Pengertian

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura atau ITP adalah penyakit yang

menyebabkan tubuh mudah memar atau berdarah, karena rendahnya
jumlah sel keping darah. Penyakit ITP adalah singkatan dari Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura, gangguan kekebalan tubuh dengan ciri darah
tidak bisa membeku sebagaimana mestinya. Akibatnya, penderita penyakit
ITP kerap memiliki trombosit rendah atau pendarahan berlebih.

ITP adalah kondisi idiopatik (tidak diketahui penyebab atau penyakit

dasarnya). Secara istilah, berikut penjelasan mengenai ITP:

- Idiopatik: tidak diketahui penyebab dasarnya.

- Trombositopenik: jumlah trombosit di bawah kadar normal.
- Purpura: ruam berwarna merah keunguan.
ITP dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa. Kondisi ini tidak menular,
sehingga interaksi langsung dengan penderita tidak menyebabkan seseorang
tertular.
Sel keping darah atau trombosit adalah sel darah yang berperan dalam
proses penggumpalan darah untuk menghentikan perdarahan. Ketika jumlah
trombosit rendah, seseorang akan mudah mengalami memar atau perdarahan
ITP juga memiliki derajat keparahan yang berberda. Ada penderita yang
jumlah plateletnya tidak terlalu rendah sehingga pendarahan tidak sering
terjadi. Pasien jenis ini tidak memerlukan pengobatan. Tetapi ITP dengan
gejala klinis yang berat hingga menyebabkan trombositopenia, yakni kondisi
di mana jumlah platelet sangat rendah, maka kecenderungan penderita untuk
mengalami pendarahan sangat tinggi..

Jumlah penderita ITP di dunia sekitar 9,5 kasus per 100.000 orang dewasa.
Lebih banyak perempuan dibandingkan pria yang menderita ITP. ITP tidak
dapat disembuhkan, namun pengobatan dapat membantu penderita untuk
tidak mengalami kekambuhan bahkan dalam jangka waktu lama.

ITP dengan keparahan sedang hanya memerlukan pemantauan kadar platelet

secara berkala. Pengobatan yang diberikan ketika penyakit memburuk di
antaranya obat-obatan untuk meningkatkan jumlah platelet, pembedahan atau
pengangkatan limpa (splenektomi), dan pemberian obat-obatan untuk
menekan sistem imun.
Penderita ITP dapat hidup normal dengan melakukan beberapa pencegahan
agar tidak terluka, misalnya menghindari aktivitas yang berpotensi
menyebabkan cedera, mewaspadai setiap gejala infeksi dan tidak sembarang
mengonsumsi obat karena dapat memperburuk kondisi.

Kadar Trombosit

Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga
ruam kebiruan. Trombosit normalnya berada pada kisaran 150.000
-450.000/mm3. Tapi pada penderita ITP jumlah trombositnya hanya 20.000-
25.000/mm3.

Kondisi ini bisa terjadi pada siapa saja, baik orang dewasa maupun anak-
anak. Anak berusia 2–5 cukup rentan terhadap penyakit ITP. Sampai saat ini
penyebab utama dari penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun
biasanya terjadi pasca infeksi virus.

Penyebab ITP (Idiopatik Trombositopenik Purpura)

Kata “idiopathic” dalam penyakit ITP berarti tidak diketahui apa penyebab
pastinya. Namun tentunya, penyakit ITP sangat berhubungan dengan sistem
kekebalan tubuh seseorang. Dalam dunia medis, penyakit ITP kini dikenal
dengan nama trombositopenia imun atau auto imun.
Itu sebabnya ada orang yang menderita penyakit ITP setelah mengalami
masalah medis seperti penyakit autoimun, infeksi kronis, konsumsi obat
jangka panjang, kehamilan, atau jenis kanker tertentu.
Pada penderita ITP, sistem kekebalan tubuh menganggap sel keping darah
(trombosit) sebagai benda asing yang berbahaya, sehingga dibentuk antibodi
untuk menyerang trombosit. Hal inilah yang menyebabkan jumlah trombosit
menurun.
Selain itu, beberapa hal berikut ini juga dapat memicu munculnya ITP:

 Infeksi virus atau bakteri, umumnya pada anak-anak.

 Vaksinasi.
 Paparan racun atau bahan kimia berbahaya, misalnya insektisida.
 Penyakit autoimun lain, misalnya lupus.
 Pengobatan kemoterapi.
Jenis ITP (Idiopatik Trombositopenik Purpura )
Penyakit Idiopatik Trombositopenik Purpura (ITP) terdiri dari dua jenis, berikut
di antaranya:

1. ITP akut

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) akut lebih sering dijumpai

pada anak, jarang pada umur dewasa, onset penyakit biasanya
mendadak, riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang,
sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan
penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90%
dari kasus pediatric trombositopenia imunologik. Virus yang paling
banyak diidentifikasi adalah varicella zoster dan ebstein barr.
Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan,
perdarahan intracranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada ITP
dewasa bentuk akut jarang terjadi namun dapat mengalami perdarahan
dan perjalanan penyakit lebih fulminant. ITP akut pada anak biasanya
self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh
dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan

Penyakit ITP akut adalah jenis ITP sementara atau jangka pendek.
Biasanya berlangsung kurang dari 6 bulan. Ini adalah jenis ITP yang
paling umum dan terjadi terutama pada anak-anak, baik laki-laki
maupun perempuan, biasanya berusia antara 2 dan 4 tahun. Ini sering
terjadi setelah seorang anak memiliki infeksi atau sakit dengan virus.
Biasanya seringkali terjadi setelah infeksi virus akut seperti Rubeola,
Rubella, Varicella zoozter, Epstein Barr virus. Selain itu juga bisa terjadi
akibat penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus.

• 75% setelah melahirkan vaksinasi atau infeksi virus.

• kebanyakan sembuh sendiri.

• 5-10%  kronis.

2. ITP kronis

Onset ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari
ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, dan
memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat
berlangsung beberapa hari 9 sampai beberapa minggu, mungkin intermitten
atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya
remisi tidak lengkap. Manifestasi perdarahan ITP berupa ekimosis, petekie,
purpura. Pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan
jumlah trombosit. Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dengan
gejala antara lain bila pasien dengan AT > 50.000/mL maka biasanya
asimtomatil, AT 30.000-50.000/mL terdapat luka memar/hematom, AT 10.000-
30.000/mL terdapat perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan
memanjang bila ada luka, AT < 10.000/mL terjadi perdarahan mukosa
(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan risiko
perdarahan saraf (W.Sudayo, 2010).

Penyakit ITP kronis bersifat jangka panjang, biasanya menyebabkan gejala

sakit ITP selama 6 bulan atau lebih. Sebagian besar memengaruhi orang
dewasa, tetapi kadang-kadang remaja atau anak-anak dapat
mengembangkannya. Jenis penyakit ITP kronik ini sering dijumpai pada
wanita berumur 15-50 tahun. Periode perdarahan dapat berlangsung
beberapa hari sampai beberapa minggu, bahkan terus menerus. Bila
penderita ITP diperiksa secara fisik, maka biasanya keadaan umumnya baik,
tidak didapatkan demam, dan tidak ada pembesaran limpa maupun hati.
Namun, terdapat imun yang lemah.

• biasanya primer, bisa pula menyertai penyakit lain, misal Lupus

Eritematosus (LE), Leukemi Limfositik Kronik.
ITP persisten dan kronik

Apabila perjalanan penyakit ITP telah mencapai 3 bulan maka penyakit ITP
dikategorikan sebagai ITP persisten. Pemeriksaan laboratorium yang
diperlukan, terdiri dari

• Skrining penyakit autoimun : ANA, anti ds-DNA, Rheumatoid arthritis,

C3, C4
• Skrining tiroid : TSH, free T4, antibodi tiroid
• Pengukuran kadar imunoglobulin : IgG, IgA dan IgM
• Fungsi hati
• Tes PCR adanya virus seperti EBV, CMV, parvovirus, Hepatitis C, dan
HIV
• H. Pylori • Pemeriksaan sumsum tulang
• Antibodi antifosfolipid
Berbagai pilihan terapi yang dapat diberikan pada kasus ITP persisten dan
kronik, yaitu

• Deksametason 28 mg/m2/hari akan memberikan respons hingga 80%.

Biasanya respon akan timbul dalam waktu 3 hari.
• Metil prednisolon dosis tinggi 30 mg/kg/hari selama 3 hari yang
dilanjutkan dosis 20 mg/kg/hari selama 4 hari. Respons terjadi pada
60%-100% kasus yang terjadi pada 2-7 hari.
• Rituximab 100 mg atau 375 mg/m2/minggu selama 4 minggu. Respons
bervariasi 31%-79% kasus. •
• Terapi obat atau kombinasi obat, siklosporin A, azatioprin, metil
prednisolon, IVIG, anti-D, vinkristin, dan danazol. Sekitar 70% kasus
memberikan respons.
• Splenektomi. Dalam waktu 24 jam pasca splenektomi, jumlah trombosit
akan meningkat. Namun demikian, tindakan ini sangat berisiko
terjadinya komplikasi sepsis.

Salah satu faktor prediktor perjalanan ITP newly diagnosed menjadi ITP
kronik adalah usia saat diagnosis. Penelitian Shim16 (2014) memperlihatkan
bahwa usia di atas 10 tahun lebih sering menjadi ITP kronik. Penelitian di
Turki7 pada tahun 2014 juga mendapatkan usia lebih 10 tahun mempunyai
kemungkinan 3 kali menjadi ITP kronik ((OR=3,0, CI=1,5-5,98). Faktor
prediktor lain menjadi ITP kronik adalah jenis kelamin perempuan (OR=2,55,
CI=1,31-4,95). Obat yang digunakan pada kasus ITP tertera pada Tabel 3.18

Gejala ITP (Idiopatik Trombositopenik Purpura)

Salah satu ciri-ciri penderita penyakit ITP yang paling gampang dilihat adalah
adanya memar keunguan (purpura) di kulit atau membran mukosa dalam
mulut. Selain itu, terkadang bisa juga terlihat seperti ruam.Beberapa gejala
penyakit ITP di antaranya:

 Adanya darah dalam tinja dan urine

 Perdarahan di gusi (misalnya, selama perawatan gigi)

 Mimisan
 Mudah Memar tanpa penyebab yang pasti
 Menstruasi berat yang tidak normal, sangat banyak
 Perdarahan berkepanjangan dari luka
 Muncul ptechiae atau bintik-bintik merah di kulit akibat pendarahan
Diagnosis ITP (Idiopatik Trombositopenik Purpura)

A. Langkah Diagnostik
1. Anamnesis
a) Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri
atau virus (infeksi saluran nafas atau saluran cerna), misalnya
rubella, rubeola, varisela atau setelah vaksinasi dengan virus
hidup.
b) Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama
perdarahan, riwayat sebelum perdarahan.
c) Riwayat penmberian obat-obatan, misalnya heparin,
sulfonamide, kuinidin kuinin, dan aspirin.
d) Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluanga yang menderita
trombositopenia atau keläinan hematologi.
2. pemeriksaan Fisik
a) Pertiatikan manifestasi perdarahan, tipe perdaraban termasuk
penlarahan retina dan beratinya perdarahan.

b) Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening

c) Adanya infeksi
d) Adanya gambaran dismortik yang diduga sebagai kelainan tulang
kehilangan pendengaran.

3. Pemeriksaan Penunjang
a) Morfologi erirosit, leukosir, dan reukulosit biasanya
normal.hemoglabin, indeks eritrosit dan junlah leukesit normal
b) Trombosilopenia, besar trombosit nonnal atau lebilh besar igiant
plateleti, masa perdarahan-memanjang.
c) pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu dilakukan bila
gambaran klinis dan laboratory klasi, tapi perlu dilakukan bila
 ditemukan Limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan
jumlah leukosit

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium pada ITP diantaranya adalah:

1. Pemeriksaan darah lengkap

Hasil pemeriksaan darah lengkap pada pasien ITP terutama
menunjukkan kadar trombosit yang rendah, dimana pada ITP akut bisa
<20.000 dan ITP kronis antara 30.000-80.000. Kadar Hb dan jumlah
leukosit normal, kecuali pada keadaan terjadi perdarahan hebat akibat
jumlah trombosit yang terlalu rendah, kadar Hb bisa juga turun.

2. Evaluasi apusan darah tepi

Pada evaluasi apusan darah tepi didapatkan morfologi dari eritrosit
dan leukosit yang normal. Morfologi dari trombosit biasanya normal
dengan adanya beberapa trombosit yang besar (giant thrombocyte).
Kesan jumlah trombosit terlihat turun sesuai dengan jumlah trombosit
pada pemeriksaan darah lengkap.

kesan jumlah trombosit turun pada evaluasi apusan darah tepi

3. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang (BMA/BMP)

Pada sumsum tulang biasanya tampak adanya peningkatan
aktivitas megakariopoiesis. Megakariosit lebih besar ukurannya,
dan bentuknya muda dengan nukleus tunggal, kontur yang halus,
dan sitoplasma yang sedikit.
 peningkatan aktivitas megakariopoiesis pada sumsum tulang

4. Immature platelet fraction (IPF)

IPF merupakan parameter pemeriksaan yang terdapat
pada Sysmex XE-series hematology analyzers. IPF menunjukkan
fraksi trombosit muda yang masih ada sisa-sisa RNA (seperti pada
retikulosit). Sensitifitas dan spesifisitas IPF sebagai biomarker
untuk mendiagnosis ITP adalah sebesar 86% dan 70%. Terdapat
kolerasi terbalik antara jumlah trombosit dan IPF, semakin rendah
jumlah trombosit maka semakin tinggi IPF-nya. Nilai IPF
mencerminkan derajat keparahan destruksi trombosit. Sensitifitas
pemeriksaan IPF sangatlah rendah untuk kasus-kasus
trombositopenia yang bukan disebabkan ITP (sekitar 42%).

contoh hasil IPF pada pasien ITP

Pengobatan ITP (Idiopatik Trombositopenik Purpura)

Dokter akan memilih perawatan berdasarkan jumlah trombosit yang Anda
miliki dan seberapa sering dan seberapa banyak mengalami pendarahan.
Dalam beberapa kasus, perawatan tidak diperlukan. Misalnya, anak-anak
yang mengembangkan ITP akut biasanya pulih dalam waktu enam bulan atau
kurang tanpa perawatan apa pun.

Orang dewasa penderita ITP yang tidak terlalu parah mungkin juga tidak
memerlukan perawatan. Namun, dokter tetap ingin memantau jumlah
trombosit dan sel darah merah untuk memastikan Anda tidak memerlukan
perawatan di masa depan.

Jumlah trombosit yang menjadi terlalu rendah membuat Anda berisiko

mengalami perdarahan spontan di otak dan organ lainnya. Jumlah sel darah
merah yang rendah juga bisa menjadi pertanda perdarahan internal.

1. Obat-obatan

Jika Anda atau anak Anda memerlukan perawatan, dokter mungkin akan
meresepkan obat-obatan sebagai pengobatan pertama. Obat yang paling
biasa digunakan untuk mengobati penyakit ITP di antaranya:

 Kortikosteroid

Dokter mungkin meresepkan kortikosteroid, seperti prednison (Rayos), yang

bisa meningkatkan jumlah trombosit dengan mengurangi aktivitas sistem
kekebalan tubuh.

 Imunoglobulin Intravena (IVIg)

Jika perdarahan telah mencapai tingkat kritis atau akan menjalani operasi dan
perlu meningkatkan jumlah trombosit dengan cepat, Anda mungkin diberikan
imunoglobulin intravena (IVIg).

 Imunoglobulin anti-D

Obat ini untuk orang yang memiliki darah Rh-positif. Seperti terapi IVIg, terapi
ini dengan cepat meningkatkan jumlah trombosit, dan bekerja lebih cepat
daripada IVIg. Namun, memiliki efek samping yang serius, sehingga individu
harus dipilih dengan cermat untuk perawatan ini.

 Rituximab (Rituxan)

Obat ini adalah terapi antibodi yang menargetkan sel-sel kekebalan tubuh
yang bertanggung jawab untuk memproduksi protein yang menyerang
trombosit. Ketika obat ini mengikat sel-sel kekebalan, yang dikenal sebagai
sel B, mereka hancur. Ini berarti ada lebih sedikit sel B di sekitarnya, yang
berarti lebih sedikit sel yang tersedia untuk membuat protein yang menyerang
trombosit. Namun, tidak jelas apakah pengobatan ITP ini memiliki manfaat
jangka panjang.
  Agonis reseptor trombopoietin

Agonis reseptor trombopoietin, termasuk romiplostim (Nplate) dan

eltrombopag (Promacta), membantu mencegah memar dan pendarahan
dengan menyebabkan sumsum tulang memproduksi lebih banyak trombosit.
Kedua obat ini telah disetujui oleh Badan Pengawasan Obat dan Makanan AS
(FDA) untuk pengobatan jumlah trombosit yang rendah karena ITP kronis.

Jika obat-obatan di atas tidak meningkatkan gejala sakit ITP Anda, dokter
dapat memilih untuk meresepkan obat lain, termasuk:

 Imunosupresan umum

Imunosupresan biasanya menghambat aktivitas keseluruhan sistem

kekebalan tubuh. Mereka tidak menargetkan komponen spesifik sistem
kekebalan yang terkait dengan ITP. Ini termasuk, cyclophosphamide
(Cytoxan), Azathioprine (Imuran, Azasan), dan mycophenolate (CellCept).

Namun, obat tersebut tersebut memiliki efek samping yang signifikan. Begitu
sering mereka digunakan hanya dalam kasus-kasus parah yang belum
menanggapi perawatan lain.

 Antibiotik

Helicobacter pylori merupakan bakteri yang menyebabkan sebagian besar

tukak lambung, telah dikaitkan dengan ITP pada beberapa orang. Terapi
antibiotik untuk menghilangkan H. pylori telah terbukti membantu
meningkatkan jumlah trombosit pada individu tertentu.

2. Operasi

Jika mengalami ITP parah dan obat-obatan tidak meningkatkan gejala atau
jumlah trombosit Anda, dokter mungkin menyarankan operasi untuk
mengangkat limpa Anda. Ini disebut splenectomy. Limpa Anda terletak di
perut kiri atas.

Splenectomy biasanya tidak dilakukan pada anak-anak karena tingginya

tingkat pengurangan spontan, atau peningkatan yang tidak terduga.
Memiliki splenectomy juga meningkatkan risiko infeksi bakteri tertentu di
masa depan.

3. Perawatan darurat
Bahaya penyakit ITP yang parah atau meluas membutuhkan perawatan
darurat. Kondisi ini biasanya termasuk transfusi trombosit pekat dan
pemberian kortikosteroid intravena seperti metilprednisolon (Medrol), IVIg,
atau perawatan anti-D.

4. Perubahan gaya hidup

Dokter mungkin juga akan menyarankan Anda untuk melakukan beberapa

perubahan gaya hidup demi pengobatan untuk Idiopatik Trombositopenik
Purpura, termasuk di antaranya:

 Hindarilah obat-obatan bebas tertentu yang dapat memengaruhi fungsi

trombosit, termasuk aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin), dan obat
pengencer darah warfarin (Coumadin).
 Batasi asupan alkohol karena mengonsumsi alkohol dapat
memengaruhi pembekuan darah.
 Pilih aktivitas yang berdampak rendah daripada olahraga berat yang
berdampak tinggi lainnya untuk mengurangi risiko cedera dan
pendarahan.

Komplikasi ITP

Komplikasi ITP yang dapat terjadi adalah akibat perdarahan, baik di saluran
pencernaan maupun di organ tubuh lainnya. Perdarahan yang terjadi di otak
dapat membahayakan nyawa penderitanya, namun kondisi ini sangat jarang
terjadi.
Penggunaan kortikosteroid cukup efektif dalam mengobati ITP. Meski begitu,
obat ini berpotensi menyebabkan efek samping jika dikonsumsi dalam jangka
panjang. Efek samping yang dapat muncul adalah:

 Katarak
 Osteoporosis
 Diabetes
 Hilangnya massa otot

Operasi pengangkatan organ limpa dapat meningkatkan risiko terkena infeksi

bakteri, karena limpa berperan dalam melawan infeksi.
Penderita ITP yang sedang hamil dapat menjalani masa kehamilan dan
persalinan secara normal. Namun, konsultasikan dengan dokter
kandungan mengenai hal-hal apa saja yang perlu dilakukan dan dihindari,
baik selama kehamilan maupun persalinan.
Perlu diketahui, bayi yang lahir dari penderita ITP berpotensi memiliki jumlah
trombosit yang rendah. Jika hal ini terjadi, dokter anak akan melakukan
pengawasan intensif pada bayi selama beberapa hari.
Dalam kondisi normal, jumlah trombosit bayi akan menurun sebelum akhirnya
naik kembali. Namun jika jumlah trombosit bayi tidak juga meningkat selama
beberapa hari, dokter akan memberikan penanganan untuk mempercepat
peningkatan trombosit.

Pencegahan ITP
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) tidak dapat dicegah. Namun,
penderita ITP dapat menerapkan langkah-langkah berikut untuk mencegah
terjadinya perdarahan.
- Lindungi diri dari hal-hal yang menyebabkan cedera.
- Dalam hal ini, pilihlah aktivitas fisik yang ringan dan menghindari risiko cedera dan
perdarahan.
- Konsultasi dengan dokter terkait obat-obatan apa yang aman dikonsumsi. Dokter akan
melarang penggunaan obat yang memengaruhi kadar trombosit dan risiko perdarahan,
seperti aspirin atau ibuprofen.
- Apabila mengalami gejala Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) seperti yang
disebutkan diatas atau yang tidak, segera hubungi dokter untuk dilakukan
pemeriksaan.
- Batasi konsumsi alkohol
- Ikuti instruksi dokter
- Lakukan pemeriksaan ulang secara rutin untuk mengetahui perkembangan penyakit
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) dan kesehatan Anda.

Patofisiologi
Patofisiologi immune thrombocytopenic purpura (ITP) sebagian besar
melibatkan autoantibodi IgG terhadap glikoprotein yang terdapat pada
membran trombosit. Selain autoantibodi, beberapa mekanisme diyakini
menjadi bagian dalam patofisiologi ITP, seperti abnormalitas sel T,
peran dendritic cells, dan peran megakaryocytes.
Autoantibodi
Produksi antibodi IgG anti-trombosit terjadi pada pasien ITP. Antibodi ini
berikatan dengan berbagai glikoprotein pada permukaan trombosit, seperti
GPαIIbβ3 (GPIIbIIIA) dan GPIb-IX-V. Ikatan antibodi IgG anti-trombosit
dengan permukaan trombosit akan menandai trombosit yang telah diselimuti
antibodi untuk dihancurkan di organ retikuloendotelial, seperti hati dan limpa.
Produksi antibodi ini terjadi bersamaan dengan peningkatan sel B pada limpa
dan peningkatan proliferasi sel B pada area limpa, sehingga sel B dikaitkan
dengan produksi antibodi anti-trombosit.[3-7]

Abnormalitas sel T
Kelainan sel T ditemukan pada pasien dengan ITP, seperti peningkatan
reaktivitas sel T-helper terhadap trombosit, penurunan kadar
+ + +  +
CD4 CD25 FoxP3 Tregs, ditemukannya CD8  Tregs, dan aktivasi Th1. Hanya
sekitar 60% pasien dengan ITP memiliki autoantibodi anti-trombosit yang
terdeteksi, sehingga mekanisme non-antibodi diperkirakan ikut berperan
dalam patogenesis ITP. Secara in vitro, sel T CD8+ dapat menghancurkan
trombosit, dan terakumulasi pada sumsum tulang sehingga dapat
menghambat trombopoiesis.[4,6,7]
Peran Dendritic Cells
Antigen presenting cells termasuk dendritic cells, makrofag, dan sel B
berfungsi dalam mendeteksi dan melaporkan keberadaan antigen asing
kepada sel imun. Pada kondisi tertentu, seperti inflamasi, fungsi sel-sel ini
dapat terganggu dan berperan pada patogenesis penyakit autoimun.
Sebagai antigen presenting cells yang paling efisien, fungsi dendritic
cells terganggu pada patogenesis ITP. Penurunan trombosit pada ITP
dikaitkan dengan penurunan enzim indoleamine 2,3-dioxygenase 1 (IDOI
1) dendritic cells dan plasmacytoid dendritic cells (pDCs) sebagai subset
dari dendritic cells yang memproduksi interferon tipe I (INF-α dan INF-β).[4,6]
Salah satu penyakit autoimun adalah multiple sclerosis.
Peran Megakaryocytes
Megakaryocytes sangat berpengaruh pada patogenesis ITP, dimana
perkembangannya (megakaryopoiesis) dihambat oleh antigen anti-trombosit.
Selain megakaryopoiesis, patogenesis ITP juga mempengaruhi mesenchymal
stem cells sehingga kehilangan kemampuannya untuk menekan proliferasi sel
T CD8. Kerusakan megakaryocytes dan sumsum tulang menyebabkan
degradasi trombosit dan trombopoiesis yang tidak efisien pada ITP.[4,7]

Epidemiologi
Data epidemiologi kejadian immune thrombocytopenic purpura (ITP) berkisar
pada 3,3 kasus per 100.000 populasi, dengan insidensi yang berbeda pada
anak dan dewasa.
Global
 Secara global, prevalensi ITP bervariasi pada 1,6 – 3,9 kasus per 100.000
populasi per tahun. Prevalensi ITP pada orang dewasa berkisar 9,5 kasus per
100.000 populasi per tahun. Pada populasi anak, prevalensi ITP berkisar
pada 4 – 8 kasus per 100.000 anak per tahun, dengan kejadian yang lebih
tinggi pada anak usia 2 – 4 tahun. Perempuan lebih berisiko menderita ITP
dibandingkan laki-laki dengan rasio 1,7. Insidensi dan prevalensi ITP
meningkat seiring dengan peningkatan usia.

Etiologi
Etiologi immune thrombocytopenic purpura (ITP) terbagi menjadi dua, yaitu
ITP primer dan ITP sekunder. ITP primer merupakan ITP dengan penyebab
yang tidak diketahui (idiopatik). ITP primer merupakan diagnosis eksklusi
setelah penyebab lain tidak dapat ditemukan.[8,9]
ITP sekunder merupakan ITP yang disebabkan oleh penyebab sekunder,
seperti infeksi, autoimun, neoplasma, dan obat-obatan. Infeksi merupakan
etiologi ITP paling sering. Infeksi yang dapat menyebabkan terjadinya ITP
antara lain: virus hepatitis C, Helicobacter pylori, tuberkulosis, HIV, infeksi
virus lain, dan pasca imunisasi.
Penderita penyakit autoimun, seperti systemic lupus erythematosus (SLE),
sindrom antifosfolipid, rheumatoid arthritis, dan Evans syndrome, juga dapat
mengalami ITP. Penyakit neoplasma, terutama keganasan hematologi, juga
dapat menyebabkan terjadinya ITP. Selain itu, konsumsi obat-obatan tertentu,
seperti kemoterapi, kuinolon, kloramfenikol, karbamazepin, asam valproat,
heparin, digoksin, dan aspirin, juga dapat menyebabkan ITP

Faktor Risiko
Faktor risiko yang berhubungan dengan kejadian ITP, antara lain:

 Infeksi, terutama infeksi hepatitis C dan Helicobacter pylori

 Konsumsi obat-obatan yang menurunkan produksi, meningkatkan
destruksi, dan mengubah fungsi trombosit
 Penderita keganasan atau penyakit autoimun berkaitan dengan
hematologi

 Jenis kelamin.

Wanita cenderung lebih berisiko ketimbang laki-laki.

 Paparan racun atau bahan kimia berbahaya
 Pengobatan kemoterapi
 Penyakit autoimun lain, seperti lupus
 Vaksinasi 

Faktor Risiko Perdarahan

Faktor Risiko Perdarahan Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Menurut
(PPNI, 2016) faktor risiko perdarahan adalah :
a. Aneurisma (pelebaran pembuluh darah)
b. Gangguan gastrointestinal (mis. Ulkus lambung, polip, varises)
c. Gangguan fungsi hati (mis. Sirosis hepatitis)
d. Komplikasi kehamilan (mis. Ketuban pecah sebelum waktunya, plasenta
previa/abrupsio, kehamilan kembar)
e. komplikasi pasca partum (antoni uterus, retensi plasenta)
f. Gangguan koagulasi ( mis. trombositopenia)
g. Efek agen farmakologis
h. Tindakan pembedahan
i. Trauma
j. Kurang terpapar informasi tentang pencegahan perdarahan
k. Proses keganasan

https://www.alomedika.com/penyakit/hematologi-dan-
onkologi/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/patofisiologi. dr. Michael
Sintong Halomoan 2017
https://doktersehat.com/purpura-trombositopenik-idiopatik-itp/.  Redaksi
DokterSehat 2019

https://www.liputan6.com/health/read/3921324/penyakit-itp-idiopathic-
thrombocytopenic-purpura-penyakit-kelainan-trombosit. Tyas Titi Kinapti
20 Mar 2019, 11:00 WIB
https://www.sehatq.com/artikel/penyakit-itp-penderitanya-rentan-alami-
pendarahan-berlebih. 12 Feb 2020|Azelia Trifiana

https://www.alodokter.com/itp-idiopathic-thrombocytopenic-purpura.  13
Mei 2019 dr. Tjin Willy

https://www.halodoc.com/artikel/ketahui-perbedaan-trombositopenia

yang-ringan-dan-kronis.  Redaksi Halodoc 14 Desember 2018

https://www.pfizer.co.id/idiopathic-thrombocytopenic-purpura-itp-penderita-
mudah-mengalami-pendarahan. 13/06/17
 

https://www.academia.edu/12626592/Langkah_Diagnost
ik_ITP. rizki novita 2011 January 16, 2018 Dian Sukma Hanggara  

https://lifepack.id/idiopathic-thrombocytopenic-purpura-itp/ . Jun 12,

2020 | direktoriPenyakit

http://repository.poltekkes-denpasar.ac.id/865/2/BAB%20II.pdf. NM
Widiadnyani - 2018

https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/download/1355/pdf.
2018 Sari Pediatri