ITP

ELSIS Leli Murtika Pembimbing : Dr. H.Hudaya Sutadinata, Sp.PD-P

Definisi
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

epidemiologi
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anakanak usia antara 2-6 tahun. 7-28 % anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.

Etiologi
Berdasarkan etiologi, PTI dibagi menjadi 2 yaitu
primer (idiopatik) sekunder.
tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak ) tipe kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa).

Berdasarkan awitan penyakit

PATOGENESIS

Gejala klinis
lebih sering dijumpai pada anak awitan penyakit biasanya mendadak

ITP Akut
riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang PTI akut pada anak biasanya self limiting

ITP Kronik
Awitan PTI kronik biasanya tidak menentu,
riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi,

perjalanan klinis yang fluktuatif.

Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu

Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi tidak lengkap.

Manifestasi perdarahan
Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien dengan AT >50.000/L maka biasanya asimptomatik, AT 30.00050.000 /L terdapat luka memar/hematom,

AT 10.000-30.000/L terdapat perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT <10.000/mL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis,perdarahan gastrointestinal dan gentourinaria) dan risiko perdarahan system saraf pusat.

diagnosis
Anamnesis pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia dan pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah (petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, dan perdarahan selaput lendir yang lain).PTI dewasa terjadi umumnya pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali lebih sering mengenai wanita dari pada pria.

diagnosis
Splenomegali ringan (hanya ruang traube yang terisi), tidak ada limfadenopati. Selain trombositopenia hitung darah yang lain normal.

Pemeriksaan penunjang
Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia, anemia normositi k, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan. Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.

 Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal. Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets). Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan limfadenopati,organomegali, anemia, atau kelainan jumlah leukosit. Gambaran sumsum tulang biasanya normal, tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, prothrombin consumption time memendek. Tes RumpleLeed positif.

Diagnosis Banding
Myelodysplasia DIC SLE

PENATALAKSANAAN
Prednison Prednison, terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednison dosis 1,0 - 1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Imunoglobulin Intravena Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan intemal

PENATALAKSANAAN
Splenektomi Splenektomi adalah pengobatan yang paling definitif untuk PTI, dan kebanyakan pasien dewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi.

Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua

Steroid Dosis Tinggi. Metilprednisolon IglV Dosis Tinggi Anti-D Intravena Alkaloid Vinka Danazol Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi Dapsone

Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi Standar dan Terapi Lini Kedua

Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini pertama dan kedua hanya memilih terapi yang terbatas meliputi: (i) interferon-a, (ii) anti-CD20, (iii) Campath-1H,(iv) mikofonelat mofetil,(vi)terapi lainnya.

prognosis
Respons terapi dapat mencapai 50%70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

Wassalamualaikum Wr.Wb