IDIOPATHIC TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Definisi
ITP merupakan penyakit autoimun dengan kelainan autoantibodi platelet
yang mempercepat destruksi platelet dan menghambat produksi platelet.
Keadaan perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran
trombosit (trombosit < 100.000 mm), purpura , gambaran darah tepi umumnya
normal dan tidak ditemukan penyebab trombositopeni yang lainnya.

Etiologi
• Bukti-bukti ilmiah à ITP terjadi karena destruksi trombosit oleh proses
imunologi (autoimun) yang mengakibatkan penurunan jumlah trombosit
(trombositopenia) (Lee & Wintrobe, 1993).
• Adanya trombositopenia ini dapat mengakibatkan terganggunya sistem
hemostatis, karena trombosit merupakan komponen yang berperan penting
dalam hemostatis yang bekerja sama dengan faktor-faktor koagulasi
lainnya di dalam vaskular.

Epidemilogi

1
 • ITP kronik (dewasa), rasio wanita : Laki-laki = 2,6 : 1. lebih dari 72%
pasien yang berusia > 10 tahun adalah wanita.
• ITP akut (anak), distribusinya hampir sama antara laki-laki (52%) dan
wanita (48%).
• Usia :
 Prevalensi meningkat pada dewasa berusia 20-50 tahun
 Prevalensi meningkat pada anak berusia 2-4 tahun
 Sekitar 40% dari seluruh pasien berusia < 10 tahun.

Klasifikasi

Patofisiologi

2
 Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang
berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan
dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc
makrofag. Diperkirakan bahwa ITP diperantarai oleh suatu autoantibodi
mengingat kejadian transient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari
ibu menderita ITP. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi igG akan
mengalami percepatan pembersihan di lien dan hati setelah berikatan
dengan reseptor FcG yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada
sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme kopmpensasi dengan
peningkatan produksi trombosit, pada sebagian kecil yang lain produksi
trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang
diselimuti autoantibodi oleh makrofag di dalam sumsum tulang atau
karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak
meningkat, menunjukkan adanya megakariosit normal.

Gambaran klinis
 ITP akut
ITP akut lebih sering dijumpai ada anank, jarang pada dewasa,
awitan penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali
terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak
dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90%
dasi kasus pediatri trombositopenia imunologik. Manifestasi perdarahan
ITP akut pada anak-anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial terjadi
kurang 1% pasien. ITP dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun dapat
mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. ITP akut
pada anak-anak biasanya self limiting.
 ITP kronik
Awitan ITP kronik biasnaya tidak menentu, riwayat perdarahan
sering dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran limpa jarang
terjadi, serta memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode
perdarahan dapat berlangsung beberapa hari samapi beberapa minggu,

3
 mungkin intermittent atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang
terjadi dan tampaknya remisis tidak lengkap. Manifestasi perdarahan ITP
berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya berat dan frekuensi
perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secraa umum hubungan
antara jumlah trombosit dan gejala antara lain pasien dengan AT .50.000
maka biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000 terdapat luka memar atau
hematom, AT 10.000-30.000 terdapat perdarahan spontan, menoragia dan
perdarahan memanjang bila ada luka, AT <10.000 terjadi perdarahan
mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal, dan genitourinaria) dan
resiko perdarahan sistem saraf pusat.

Diagnosis
Lamanya perdarahan dapat membantu perdarahan akut dan kronik,
penting untuk anamnesis pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan
trombositopenia dan pemeriksaan fisik hanya didaptkan perdarahan karena
trombositopenia dan pemeriksaan fsik hanya didapatkan perdarahan
karena trombosit yang rendah (petekie, purpura, perdarahan konjungtiva
dan perdarahan selaput lendir yang lain. ITP dewasa terjadi pada umur 18-
40 tahun dan 2-3 kali lebih sering mengenai perempuan dari pada pria.
Splenomegalin ringan (hanya ruang traube yang terisi), tidaka ada
limfadenopati. Selain trombositopenia hitung darah yang lain normal.
Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan
pseudotrombositopenia dan kelainan hematologi yang lain.megatrombosit
sering terlihat pada pemeriksaan darah tepi, trombosit muda ini dideteksi
oleh flow sitometri berdasarkan mesengger RNA yang menerangkan
bahwa perdarahan pada ITP tidak sejelas gambran pada kegagalan
sumsum tulang pada hitung tombosit yang serupa.

Pemeriksaan laboratorium
Pada pemeriksaan darah tepi :
• Trombosit < 100.000/l.

4
 • Ukuran trombosit lebih besar dari normal
• Masa perdarahan memanjang bila jumlah trombosit < 40.000/l,
• Jumlah megakariosit pada sum-sum tulang meningkat.
• Anemia (bila perdarahan banyak)
• igG +

Penatalaksanaan

5
Tujuan penatalaksanaan
Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit.
a) Terapi kortikosteroid menekan aktivitas makrofag, mengurangi pengikatan
IgG oleh trombosit, dan untuk menekan sintesis antibodi.
b) Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (trombosit
<30×109/l) atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan
splenektomi, atau obat-obatan immunosupresif lain seperi vincristine,
cyclophospamide, atau azathiprim.
Terapi suportif , terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia.
a)      Pemberian androgen (danazol).
b)      Pemberian high dose immunoglobulin untuk menekan fungsi makrofag.

Splenektomi

6
Splenektomi untuk terapi ITP digunakan sebagai terapi setelah steroid.
Splenektomi pada ITP dewasa dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang
gagal berespon dengan terapi kostikosteroid atau yang perlu dengan terapi
trombosit terus-menerus. Efek splenektomi pada kasus-kasus yang berhasil adalah
menghilangkan tempat-tempat antibodi yang tertempel trombosit yang merusak
dan menghilangkan produksi antibodi anti trombin. Indikasi splenektomi sebagai
berikut: bila AT < 50 setelah 4 minggu, angka trombosit tidak menjadi normal
setelah 6-8 minggu, angka trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan

Pendekatan terapi konvensional lini kedua

Untuk pasien dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik ada beberapa
pilihan terapi yang dapat digunakan:
o Steroid dosis tinggi: selain prednison dapat digunakan deksametason
40mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus
o Ivig dosis tinggi: 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut sering
dikombinasi dengan kostikosteroid akan meningkatkan AT dengancepat
o Anti D intravena: telah menunjukkan peningkatan AT 79-80%pada orang
dewasa. Dosis anti D 50-75 mg/kg /hari IV. Mekanisme kerja anti D yakni
destruksi sel darah merah rhesus D positif yang secara khusus dibersihkan
oleh RES terutama di lien
o Alkaloid vinka: jarang digunakan
o Danazol: dosis danazol 200 mg p.o 4x sehari selama 6 bulan. Fungsi hati
harus diperiksa setiap bulan
o Obat imunosupresif: azatioprin dan siklofosfamid: imunosupresif
diperlukan pada pasien yang gagal berespon dengan terapi lainnya terapi
dengan azatioprin 2mg/kg maksimal 150mg/hari atau siklofosfamid
sebagai obat tunggal
o Kemoterapi kombinasi

Komplikasi
Perdarahan Intrakranial

7
Prognosis
Respon terapi dapat mencapi 50-70% dengan kostikosteroid. Pasien ITP dewasa
hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada
ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang berakibat fatal 2,2 %
untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8 % untuk usia lebihdari 60 tahun.
Differential diagnosis thrombocytopenia

8
9