LAPORAN PENDAHULUAN

A. PENGERTIAN
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu penyakit yang
belum diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP itu termasuk ke dalam
Trombocytopenia Akuisita . Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan
panyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus werlhofi,
syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah suatu gangguan autoimun yang
ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang
dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan
destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendot el terutama limpa.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah kelainan akibat trombositopenia
yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa
sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga
sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura.
Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) adalah suatu keadaa
pendarahan yang di tandai dengan timbulnya ptekia dan ekimosis di kulit ataupun
pada selaput lendir akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya
(idiopatik), tetapi ternyata diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan
oleh proses imun, karena itu disebut juga autoimmune thrombocytopenic purpura
(Markum, 2007; Bakta, 2007). ITP merupakan gangguan autoimun yang
ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang
dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan
destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa
(Purwanto, 2007)

B. ETIOLOGI
Penyebab yang pasti belum diketahui, pada orang dewasa, ITP dianggap
sebagai gangguan autoimun, yang berarti bahwa tubuh menghasilkan antibodi yang
merusak beberapa produk sendiri dalam hal ini, yaitu trombosit. Beberapa orang
dewasa dengan ITP kronis juga memiliki gangguan sistem kekebalan lainnya, seperti
lupus eritematosus sistemik (SLE). (Mannuel, 2008)
Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak diketahui. Seringkali pasien
yang sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga
minggu menjadi ITP. Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi
terhadap virus, "sengaja" juga membuat antibodi yang dapat menempel pada sel -
sel platelet. Tubuh mengenali setiap sel dengan antibodi sebagai sel asing dan
menghancurkan mereka. Itulah sebabnya ITP juga disebut sebagai imuno
thrombocytopenic purpura.
C. KLASIFIKASI
Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik :
1. ITP akut
Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. ITPakut sering dijumpai pada
anak, jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi
mengawaliterjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-
anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh
virus. Virus yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein
barr. Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahn
intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada ITP dewasa bentuk akut jarang
terjadi, namun dapat mengalamiperdarahan dan perjalanan penyakit lebih
fulminan. ITPakut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada
90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh
dalam 3-6 bulan.
2. ITP kronik
Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITPkronik biasanya tidak menentu,
riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien
jarang terjadi dan perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat
berlangsung beberapahari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau
terus menerus. Manifestasiperdarahan ITPberupa ekimosis, petekie, purpura.
Pada umumnya berat dan frekuensiperdarahan berkorelasi dengan jumlah
trombosit. Secara umum bila pasien dengan AT > 50.000/ml maka biasanya
asimptomatik, AT 30.000-50.000/ml terdapat luka memar/hematom, AT 10.000-
30.000/ml terdapat perdarahan spontan, menoragi danperdarahan memanjang
bila ada luka, AT < 10.000/ml terjadi perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan
gastrointestinal dan genitourinaria) dan resiko perdarahansistem saraf pusat.

D. MANIFESTASI KLINIS
Tanda dan gejala dari idipatik trombositosis purpura adalah meningkatnya
perdarahan akibat menurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam:
1. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di
dalam mulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya.
2. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah saling menyatu dan
mungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah merupakan perdarahan di bawah kulit
3. Perdarahan yang sulit berhenti
4. Perdarahan dari gusi
5. Mimisan
6. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita
7. Hematuria
8. Perdarahan saluran cerna
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius pada ITP.
Hal ini mengenai hampir 1% penderita dengan trombositopenia berat.
Perdarahan biasanya di subarachnoid, sering multipel dan ukuran bervariasi dari
petekie sampai ekstravasasi darah yang luas.
E. PATOFISIOLIGI
Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan
trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem
fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag. Trombosit yang diselimuti oleh
autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan hati setelah
berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada
sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan
produksi trombosit. Pada sebagian kecil, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian
akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di dalam
sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit,
kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya masa megakariosit
normal. Pada ITP, lien merupakan tempat utama sintesis antibodi anti-trombosit dan
destruksi trombosit. Autoantibodi ini dapat bereaksi dengan glikoprotein IIb/IIIa,
Ib/IX, Ia/IIa, IV, dan V, dan determinan trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi
yang bereaksi terhadap berbagai antigen berbeda. Destruksi trombosit dalam sel
penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi akan menimbulkan pacuan
pembentuk neoantigen yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk
menimbulkan trombositopenia (Purwanto, 2007).

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Untuk memastikan diagnosis Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, dilakukan
dengan pemeriksaan laboratorium yang tepat. Pemeriksaan dapat dilakukan antara
lain dengan pemeriksaan:
1. Pemeriksaan darah rutin, akan didapatkan nilai trombosit yang rendah (<
150.000) dengan jumlah eritrosit (apabila tidak terjadi perdarahan yang berat)
dan leukositdalam batas normal.
2. Pemeriksaan darah tepi, akan didapatkan trombositopenia dengan eritrosit dan
leukosit dengan morfologi normal. Dijumpai trombosit muda dengan ukuran
yanglebih besar (megatrombosit).
3. Pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal, fibrinogen normal.
4. Monoclonal antigen capture assay. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan
antibodi, secara langsung untuk mengukur trombosit yang berkaitan dengan
antibodi.
5. Pemeriksaan sumsum tulang normal atau peningkatan jumlah megakariosit dan
agranuler, serta tidak mengandung trombosit.Pedoman dari america society of
hematology menyatakan pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan pada usia
> 40 tahun, pasien dengan gambaran tidak khas ( gambaran sitopeni) atau
pasien yang tidak berespon baik dengan terapi. Meskipun tidak dianjurkan,
banyak ahli pediatrik hematologi merekomendasikan dilakukan pemeriksaan
sumsum tulang sebelum memulai pemberian kortikosteroid untuk menyingkirkan
kasus leukemia akut.