Diajukan untuk memenuhi persyaratan Pendidikan

Dokter Umum
Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah
Surakarta
Stase Ilmu Penyakit Dalam
REFERAT
Pembimbing :
ITP
dr. Rosa Priyambodo, Sp.PD (IDIOPATIC
TROMBOSIT
OPENIA
PURPURA)
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT
DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN Diajukan oleh:

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA NENGGI NISA NURAENI, S.Ked

2018 J510170034
BAB 1
PENDAHULUAN

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu

penyakit yang belum diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP
itu termasuk ke dalam Trombocytopenia Akuisita . Kelainan ini
dahulu dianggap merupakan suatu golongan panyakit dan
disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus
werlhofi, syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan

gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama
dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara
bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi
perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan
kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik.
Diperkirakan insidensi ITP terjadi pada 100 kasus
per 1 juta penduduk per tahun, dan kira-kira
setengahnya terjadi pada anak-anak dengan usia
puncak 5 tahun, dimana jumlah kasus pada anak
laki-laki dan perempuan sama perbandingannya.
Namun pada orang dewasa, ITP paling sering
terjadi pada wanita muda: 72 persen pasien
selama 10 tahun adalah perempuan, dan 70
persen wanita ini usianya kurang dari 40 tahun.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
• ITP merupakan singkatan dari Idiopatic
Thrombocytopenic Purpura, merupakan kelainan yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan
penurunan jumlah platelet yang disebut trombositopeni
yang menetap, dengan jumlah platelet dibawah normal
• ITP merupakan Gangguan autoimun dengan tanda
trombositopenia menetap (trombosit perifer < 150.000 /
μl) akibat autoantibodi mengikat antigen trombosit
sehingga terjadi destruksi prematur trombosit dalam
sistem retikuloendotel di limpa
EPIDEMIOLOGI

ITP akut
Terjadi pada anak-anak usia 2-6 tahun, dengan insiden 3-8
orang per 100.000 anak, sumber yang lain menyatakan
insiden terjadi pada rentang usia 2-10 tahun dengan kasus
4 orang per 100.000 anak per tahunnya. Sekitar 75% ITP
akut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi cacar air atau
mononukleosis infeksiosa. Remisi biasanya terjadi, namun
5 – 10 % akan menjadi ITP kronis (ITP > 6 bulan).
ITP kronis didapatkan pada rentang usia 18 - 45 tahun. Rasio antara perempuan
dan laki-laki adalah 1 : 1 pada ITP akut, dan 2-3 : 1 pada ITP kronis. ITP refrakter
merupakan 25 – 30 % penderita ITP yang gagal diterapi dengan kortikosteroid
dosis standar dan splenektomi karena angka trombosit di bawah normal atau ada
perdarahan. Penyakit ini ditemui juga pada pasien Systemic Lupus Eritematosus
(SLE), Human Immunodeficiency Virus (HIV), Chronic Lymphositik Leukimia
(CLL),penyakit Hodgkin, atau anemia hemolitik autoimun.

ITP kronis pada wanita hamil Muncul pada 1 – 2 orang dari setiap 1000 wanita
hamil. Sekitar 3 % terdapat trombositopenia yang ada pada saat melahirkan.
 MORFOLOGI TROMBOSIT

Trombosit merupakan fragmen sel dengan bentuk mirip cakram, tidak

berinti, dan berdiameter 2 – 4 mm. Trombosit berasal dari fragmentasi
megakariosit poliploid raksasa yang ada di sumsum tulang. Nilai normal
hitung trombosit sekitar 200.000 – 400.000 / μl darah. Jangka hidup
trombosit di dalam peredaran darah sekitar 7 – 10 hari
PEMBENTUKAN
TROMBOSIT
PATOFISIOLOGI ITP
Gambar 2.1 Pada awalnya glikoprotein IIb / IIIa yang dikenali pertama kali oleh
dijelaskan autoantibodi sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib / IXbelum
terbentuk.
patofisiologi
terjadinya Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji
ITP: antigen (makrofag atau dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian akan
mengalami proses internalisasi dan degradasi.

Sel penyaji antigen akan merusak glikoprotein IIb / IIIa dan memproduksi
epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.

Sel penyaji antigen kemudian akan menjadi teraktivasi

Sel penyaji antigen teraktivasi akan mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel
dengan bantuan kostimulasi (interaksi CD 154 dan CD 40) dan sitokin yang berfungsi
memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4 +T Cell clone (T- cell clone 1) dan spesifisitas
tambahan (T- cell clone 2 Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen
trombosit (B- cell clone 2) akan menginduksi proliferasi dan sintesis antibody
antiglikoprotein Ib / IX dan meningkatkan produksi antibody antiglikoprotein IIb / IIIa
oleh B-cell clone 1
MANIFESTASI KLINIS

1.Perdarahan pada ITP tidak

berat seperti
trombositopenia pada
kegagalan sumsum tulang
karena pada ITP terdapat
trombosit muda yang
beredar di pembuluh darah. 3. Tidak ada demam

2. Limpa tidak teraba

kecuali ada penyakit
penyerta yang
menyebabkan
splenomegali.
4. AKUT
• Pada anak-anak 5. KRONIS
• Awitan penyakit mendadak • Riwayat perdarahan ringan sampai sedang dengan
episode perdarahan beberapa hari sampai beberapa
• Riwayat infeksi sebelum terjadi minggu, manifestasi perdarahan berupa ekimosis,
perdarahan berulang ptekie, purpura
• Sering terdapat eksantem (rubella) • Frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah
dan penyakit saluran napas akibat trombosit:
virus Varkcella zooster dan Eipstein • Hitung trombosit > 50.000 / μl biasanya asimptomatik
barr. • Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / μl terdapat luka
• Perdarahan ringan memar atau hematom
• Hitung trombosit 10.000 - 30.000 / μl terdapat
perdarahan spontan, menoragi (pada perempuan),
dan perdarahan memanjang jika ada luka
• Hitung trombosit < 10.000 / μl terdapat perdarahan
mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan
6. Remisi genitourinaria) dan risiko perdarahan sistim saraf
pusat.
spontan • Perdarahan intrakranial mengenai 1 % dari
trombositopenia berat, biasanya terjadi di
jarang terjadi subarachnoid, sering multipel dan ukuran bervariasi
dari ptekie sampai ekstravasasi dara yang luas
dan remisi
tidak lengkap
 DIAGNOSIS
Konsentrasi Pemeriksaan
hemoglobin dan darah tepi
hitung leukosit diperlukan untuk
Hitung jumlah biasanya normal menyingkirkan
trombosit kecuali jika pseudotrombosit
10.000 – terdapat anemia openia dan
50.000 / μl. defisiensi besi kelainan
akibat hematologi yang
kehilangan darah lain

Pada sediaan
Manifestasi klinik perdarahan hapus darah
yang dialami pasien (ptekie, terlihat jumlah
purpura perdarahan konjungtiva trombosit
atau perdarahan selaput lendir berkurang, dan
yang lain). trombosit yang
ada sering dalam
bentuk besar
(megatrombosit)
.
 Pada wanita hamil:
Uji sensitivitas • Terjadi tromositopenia
menunjukkan antibodi sedang yakni hitung
antiglikoprotein GP IIb / trombosit 70.000 / μl
Sumsum tulang • Trombosit menjadi normal
IIIa atau GP Ib spesifik
menunjukkan jumlah pada 2 bulan postpartum
pada permukaan • Trombosit dimonitor selama
megakariosit normal
trombosit atau serum. bulan pertama trimester 2,
atau meningkat.
Pemeriksaan IgG terkait dan setiap minggu pada
trombosit bersifat trimester 3.
kurang spesifik
DIAGNOSIS BANDING
PENATALAKSANAAN
Bertujuan mempertahankan hitung trombosit di atas
batas ketika memar spontan atau perdarahan terjadi
dengan intervensi minimal. Hitung trombosit >
50.000 / μl tidak memerlukan pengobatan.

Disebut ITP refrakter jika terdapat:

• ITP menetap > 3 bulan

• Pasien gagal berespon dengan splenektomi
• Hitung trombosit < 30.000 / μl
PENATA LAKSANAAN
UMUM (DEWASA-ANAK)

Kortikosteroid

Transfusi
Splenektomi
trombosit

Danazol Dosis
200 mg P.O 4
Imunoglobulin
kali sehari
selama 6 bulan.

Imunoglobulin Obat
anti-D imunosupresif
Prognosis

Respon terapi 50 -75 % dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa

sebagian kecil mengalami remisi spontan. Penyebab mortalitas apabila
terjadi perdarahan intrakranial yang terdapat dari 1 % perdarahan berat,
insiden mortalitas sekitar 2,2 % untuk pasien berusia > 40 tahun dan
sampai 4,7 % untuk pasien berusia > 60 tahun.
--TERIMAKASIH--