BAB I

PENDAHULUAN

Leukemia merupakan masalah kesehatan yang perlu mendapatkan penanganan yang

seksama.Insiden LLA adalah 9-10 kasus per 100.000 populasi. LLAmerupakan kanker paling
umum yang terjadi pada anak-anak.Tetapi LLA dapat berefek pada semua umur. Insidennya
paling sering usia 2-10 tahun. Insiden tertinggi umur 3-5 tahun.Insiden turun bersamaan
dengan peningkatan umur.Lebih sering mengenai laki laki daripada perempuan (Guyton&
Hall, 2007).2
Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah putih yang berasal dari sumsum
tulang ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih, dengan manisfestasi adanya sel-sel
abnormal dalam darah tepi. Pada leukemia ada gangguan dalam pengaturan sel
leukosit.Leukosit dalam darah berploriferasi secara tidak teratur dan tidakterkendali dan
fungsinyapun menjadi tidak normal. Oleh karena proses tersebut fungsi-fungsi lain dari sel
darah

normal

juga

terganggu

hingga

menimbulkan

gejala

leukemia

(Gustaviani&Sudoyo,2007).5
Menurut Permono(2005), meskipun LLAsering dihubungkan dengan sindroma
gangguan genetik, namun penyebab utama LLA sampai saat ini masih belum diketahui.
Faktor lingkungan yang memperberat resiko terjadinya LLA adalah pemaparan terhadap
radiasi ion dan elektromagnetik.Selain itu beberapa jenis virus juga berkaitan dengan insiden
LLA, terutama infeksi virus yang terjadi pada masa prenatal seperti virus influenza dan
varicella.Leukemia limfoblastik akut juga dapat terjadi pada anak dengan gangguan
imnunodefisiensi

kongenital

seperti

Wiscot-Aldrich

Syndrome,

congenital

Hypogammaglobulinemia dan Ataxia-Telangiectasia.4

Virus penyebab LLAakan mudah masuk ke tubuh manusia jika struktur antigennya
sesuai dengan struktur antigen manusia. Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur
antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan
tubuh. World Health Association (WHO) telah Menetapkan istilah HL-A Human leucocyte
locus A.Sistem HL-A individu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga adanya
peranan faktor ras dan keluarga dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan (Permono&
Bambang, 2005).4
Menurut Anderson & Sylvia (2006), manifestasi klinis LLA adalah adanya bukti
anemia, pendarahan dan infeksi, seperti demam, pucat, petekie dan pendarahan, nyeri sendi

dan tulang, nyeri abdomen yang tidak jelas,pembesaran dan fibrosis organ-organ sistem
retikuloendotieal hati limfa dan limfonudus.Kemudian adanya peningkatan tekanan
intrakranial karena infiltrasi meningens, seperti sakit kepala,muntah bahkan penurunan
kesadaran.Limfosit imaturberproliferasi dalam susunan tulang dan jaringan perkiem dan
mengganggu perkembangan sel normal.Akibatnya hematopoesis normal terhambat
mengakibatkan penurunan jumlah sel darah merah dan trombosit. Pemeriksaan awal yang
dapat dilakukan adalah pemeriksaan darah lengkap. Biasanya akan ditemukan leukositosis
(leukosit>10.000/uL), neutropenia, anemia dan trombositopenia.Pemeriksaan penunjang
umumnya berupa apusan darah tepi dan pemeriksaan biopsi sumsum tulang (Sugondo et al.,
2007). 1,3
Pembagian LLA menurut sistem klasifikasi French American British(FAB)
berdasarkan atas morfologi:L1: Limfoblast kecil, sitoplasma sedikit, dan nukleolus yang
mencolok, merupakan kasus LLA terbesar pada anak, mencakup 85%.L2 : Sel limfoblas lebih
besar daripada L1. Gambaran sel menunjukkan adanya heterogenitas ukuran dengan
nukleolus yang menonjol serta sitoplasma yang banyak dan merupakan 14% kasus LLA pada
anak.L3: Limfoblas besar, sitoplasma basofilik. Terdapat vakuola pada sitoplasma dan
menyerupai gambaran limfoma Burkitt, L3 mencakup 1% kasus LLA pada anak.
Limfadenopati adalah ketidaknormalan kelenjar getah bening dalam ukuran,konsistensi
ataupun jumlahnya. Penyebab yang paling sering adalah hasil dari proses infeksi oleh virus
pada saluran pernapasan bagian atas (rinovirus, virus parainfluenza, influenza, Respiratoty
Syncytial Virus (RSV), coronavirus, adenovirus atau reovirus). Keganasan seperti leukimia,
neuroblastoma, rhabdomyosarkoma dan limfoma juga dapat menyebabkan limfadenopati
(Sugondo et al., 2007). Kemungkinan adanya multiple limfadenopati pada pasien ini adalah
karena proses keganasan yaitu leukemia.3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Leukimia Limfoblastik Akut

LLA merupakan jenis leukemia dengan karakteristik adanya proliferasi dan akumulasi
sel-sel patologis dari sistem limfopoetik yang mengakibatkan organomegali (pembesaran
alat-alat dalam) dan kegagalan organ.4
2.2 Epidemiologi
Insidensi ALL adalah 1/60.000 orang per tahun dengan 75 % berusia 15 tahun,
insidensi puncaknya usia 3 5 tahun.
ALL lebih banyak di temukan pada pria dari pada perempuan. Saudara kandung dari
pasien ALL mempunyai resiko 4 kali lebih besar untuk berkembang menjadi, ALL,
sedangkan kembar monozigot dari pasien ALL mempunyai resiko 20% untuk berkembang
menjadi ALL.3
2.3 Etiologi
Penyebab Akut Limfoblastik Leukimia (ALL) sampai saat ini belum jelas, diduga
kemungkinan karena virus (virus onkogenik) dan faktor lain yang mungkin berperan, yaitu7,8:
1.

Faktor Predisposisi
a) Penyakit

defisiensi

imun

tertentu,

misalnya

agannaglobulinemia; kelainan kromosom, misalnya sindrom

Down (risikonya 20 kali lipat populasi umumnya); sindrom
Bloom.
b) Virus, Virus sebagai penyebab sampai sekarang masih terus
diteliti. Sel leukemia mempunyai enzim trankriptase (suatu
enzim yang diperkirakan berasal dari virus). Limfoma Burkitt,
yang diduga disebabkan oleh virus EB, dapat berakhir dengan
leukemia.
c) Radiasi ionisasi, Terdapat bukti yang menyongkong dugaan
bahwa radiasi pada ibu selama kehamilan dapat meningkatkan
risiko pada janinnya. Baik dilingkungan kerja, maupun

pengobatan kanker sebelumnya. Terpapar zat-zat kimiawi

seperti benzene, arsen, kloramfenikol, fenilbutazon, dan agen
anti neoplastik.
d) Herediter , Faktor herediter lebih sering pada saudara
sekandung terutama pada kembar monozigot.
e) Obat-obatan
Obat-obat
imunosupresif,
obat
karsinogenik

seperti

diethylstilbestrol
2.

Faktor Lain
a) Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, dan bahan
kimia (benzol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus dan
bakteri).
b) Faktor endogen seperti ras
c) Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom, herediter
(kadang-kadang dijumpai kasus leukemia pada kakak-adik atau
kembar satu telur).

2.4 Patofisiologi
Komponen sel darah terdiri atas eritrosit atau sel darah merah (RBC) dan leukosit atau
sel darah putih (WBC) serta trombosit atau platelet. Seluruh sel darah normal diperoleh dari
sel batang tunggal yang terdapat pada seluruh sumsum tulang. Sel batang dapat dibagi ke
dalam lymphpoid dan sel batang darah (myeloid), dimana pada kebalikannya menjadi cikal
bakal sel yang terbagi sepanjang jalur tunggal khusus. Proses ini dikenal sebagai
hematopoiesis dan terjadi di dalam sumsum tulang tengkorak, tulang belakang., panggul,
tulang dada, dan pada proximal epifisis pada tulang-tulang yang panjang.
ALL meningkat dari sel batang lymphoid tungal dengan kematangan lemah dan
pengumpulan sel-sel penyebab kerusakan di dalam sumsum tulang. Biasanya dijumpai
tingkat pengembangan lymphoid yang berbeda dalam sumsum tulang mulai dari yang sangat
mentah hingga hampir menjadi sel normal. Derajat kementahannya merupakan petunjuk
untuk menentukan/meramalkan kelanjutannya. Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel
muda limfoblas dan biasanya ada leukositosis (^)%), kadang-kadang leukopenia (25%).
Jumlah leukosit neutrofil seringkali rendah, demikian pula kadar hemoglobin dan trombosit.
Hasil pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan sel-sel blas yang dominan.
Pematangan limfosit B dimulai dari sel stem pluripoten, kemudian sel stem limfoid, pre pre-

B, early B, sel B intermedia, sel B matang, sel plasmasitoid dan sel plasma. Limfosit T juga
berasal dari sel stem pluripoten, berkembang menjadi sel stem limfoid, sel timosit imatur,
cimmom thymosit, timosit matur, dan menjadi sel limfosit T helper dan limfosit T supresor.
Peningkatan prosuksi leukosit juga melibatkan tempat-tempat ekstramedular sehingga
anak-anak menderita pembesaran kelenjar limfe dan hepatosplenomegali. Sakit tulang juga
sering dijumpai. Juga timbul serangan pada susunan saraf pusat, yaitu sakit kepala, muntahmuntah, seizures dan gangguan penglihatan. Sel kanker menghasilkan leukosit yang imatur
/ abnormal dalam jumlah yang berlebihan. Leukosit imatur ini menyusup ke berbagai organ,
termasuk sumsum tulang dan menggantikan unsur-unsur sel yang normal. Limfosit imatur
berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer sehingga mengganggu
perkembangan sel normal. Hal ini menyebabkan haemopoesis normal terhambat, akibatnya
terjadi penurunan jumlah leucosit, sel darah merah dan trombosit. Infiltrasi sel kanker ke
berbagai organ menyebabkan pembesaran hati, limpa, limfodenopati, sakit kepala, muntah,
dan nyeri tulang serta persendian. Penurunan jumlah eritrosit menimbulkan anemia,
penurunan jumlah trombosit mempermudah terjadinya perdarahan (echimosis, perdarahan
gusi, epistaksis dll.). Adanya sel kanker juga mempengaruhi sistem retikuloendotelial yang
dapat menyebabkan gangguan sistem pertahanan tubuh, sehingga mudah mengalami infeksi.
Adanya sel kanker juga mengganggu metabolisme sehingga sel kekurangan makanan. 9,10
2.5 Klasifikasi
Klasifikasi Morfologoi [(the French American British (FAB)
a) L1 : sel blas berukuiran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma dan
nukleoli yang tidak jelas.
b) L2 : sel blas berukuran besar heterogen dengan nukleoli yang jelas
c)

dan rasio inti sitoplasma yang rendah.

L3 : sel blas dengan sitoplasma bervakuola dan basofalik.
Kebanyakan LLA pada dewasa mempunyai morfologi L2, sedangkan
L1 paling sering ditemukan pada anak anak. Sekitar 95% dari tipe
LLA kecualai sel B mempunyai ekspresi yang meningkat dari
terminal deoxynucleotidyl transferasi (TdT), suatu enzim nukklear
yang terlibat dalam pengaturan kembali gen reseptor sel T dan
immunoglobulin. Peningkatan ini sangat berguna dalam diagnosis.
Jika konsentrasi enzim ini tidak meningkat, diagnosis LLA
dicurigai.3,4

2.6 Manifestasi Klinis

Gejala klinik leukemia akut sangat bervariasi, tetapi pada umumnya timbul cepat, dalam
beberapa hari sampai minggu. Gejala leukemia akut dapat digolongkan menjadi tiga yaitu3,4;
1. Gejala kegagalan sumsum tulang:
a) Anemia menimbulkan gejala pucat dan lemah. Disebabkan karena produksi sel darah
merah kurang akibat dari kegagalan sumsum tulang memproduksi sel darah merah.
Ditandai dengan berkurangnya konsentrasi hemoglobin, turunnya hematokrit, jumlah
sel darah merah kurang. Anak yang menderita leukemia mengalami pucat, mudah
lelah, kadang-kadang sesak nafas.
b) Netropenia menimbulkan infeksi yang ditandai demam, malaise, infeksi rongga
mulut, tenggorokan, kulit, saluran napas, dan sepsis sampai syok septic.
c) Trombositopenia menimbulkan easy bruising, memar, purpura perdarahan kulit,
perdarahan mukosa, seperti perdarahan gusi dan epistaksis. Tanda-tanda perdarahan
dapat dilihat dan dikaji dari adanya perdarahan mukosa seperti gusi, hidung
(epistaxis) atau perdarahan bawah kulit yang sering disebut petekia. Perdarahan ini
dapat terjadi secara spontan atau karena trauma. Apabila kadar trombosit sangat
rendah, perdarahan dapat terjadi secara spontan.
2.
a)
b)
c)

Keadaan hiperkatabolik yang ditandai oleh:

Kaheksia
Keringat malam
Hiperurikemia yang dapat menimbulkan gout dan gagal ginjal

3.
a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)

Infiltrasi ke dalam organ menimbulkan organomegali dan gejala lain seperti:

Nyeri tulang dan nyeri sternum
Limfadenopati superficial
Splenomegali atau hepatomegali
Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulit
Sindrom meningeal: sakit kepala, mual muntah, mata kabur, kaku kuduk.
Ulserasi rectum, kelainan kulit.
Manifestasi ilfiltrasi organ lain yang kadang-kadang terjadi termasuk pembengkakan
testis pada ALL atau tanda penekanan mediastinum (khusus pada Thy-ALL atau pada
penyakit limfoma T-limfoblastik yang mempunyai hubungan dekat)

4.Gejala lain yang dijumpai adalah:

a) Leukostasis terjadi jika leukosit melebihi 50.000/L. penderita dengan leukositosis
serebral ditandai oleh sakit kepala, confusion, dan gangguan visual. Leukostasis

pulmoner ditandai oleh sesak napas, takhipnea, ronchi, dan adanya infiltrasi pada
foto rontgen.
b) Koagulapati dapat berupa DIC atau fibrinolisis primer. DIC lebih sering dijumpai
pada leukemia promielositik akut (M3). DIC timbul pada saat pemberian kemoterapi
yaitu pada fase regimen induksi remisi.
c) Hiperurikemia yang dapat bermanifestasi sebagai arthritis gout dan batu ginjal.
d) Sindrom lisis tumor dapat dijumpai sebelum terapi, terutama pada ALL. Tetapi
sindrom lisis tumor lebih sering dijumpai akibat kemoterapi.
2.7 Diagnosa
Pendekatan diagnosis5,6:
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan fisik
3. Pemeriksaan laboratorium:
Hitung darah lengkap
Apusan darah tepi
Pemeriksaan koagulasi
Kadar fibrinogen
Kimia darah
Golongan darah ABO dan Rh
Penentuan HLA
4. Foto toraks atau CT
5. Pungsi lumbal
6. Aspisrasi dan biopsi sumsum tulang: pewarnaan sitokimia, analisis sitogenetik,
analisis imunofenotip, analisis molekuler BCR-ABL
Tahap-tahap diagnosis leukemia akut:
1. Klinis
Adanya gejala gagal sumsum tulang: anemia, perdarahan, dan infeksi, sering

disertai gejala hiperkatabolik

Sering dijumpai organomegali: limfadenopati, hepatomegali, atau

splenomegali
2. Darah tepi dan sumsum tulang
Blast dalam darah tepi > 5%
Blast dalam sumsum tulang > 30%
Dari semua pemeriksaan di atas kita dapat membuat diagnosis klinis leukemia
akut. Langkah berikutnya adalah menentukan jenis leukemia akut yang
dihadapi
3. Tentukan jenisnya: dengan pengecatan sitokimia ditentukan klasifikasi FAB. Jika
terdapat fasilitas, lakukan:
a) Immunophenotyping

b) Pemeriksaan sitogenetika (kromosom)

c) Gambaran laboratorium
Hitung darah lengkap:
Leukosit n//, hiperleukositosis (>100.000/mm3)

terjadi pada kira-kira 15% kasus

Anemia normokromik-normositer (berat dan timbul
cepat) dan trombositopenia (1/3 pasien mempunyai

hitung leukosit < 25.000/mm3)

Apusan darah tepi: khas menunjukkan adanya sel muda
(mieloblast,

promielosit,

limfoblast,

monoblast,

eritroblast, atau megakariosit) yang melebihi 5% dari

sel berinti pada darah tepi. Sering dijumpai pseudo
Pelger-Huet Anomaly, yaitu netrofil dengan lobus
sedikit (dua atau satu) yang disertai dengan hipo atau
agranular
d) Aspirasi dan biopsi tulang
Hiperseluler dengan limfoblas yang sangat banyak
Lebih dari 90% sel berinti pada LLA dewasa
Tampak monoton oleh sel blast
e) Imunofenotip (dengan sitometri arus/flow cytometry)
f) Sitogenetik
g) Biologi molekuler
h) Pemeriksaan lain

2.8 Diagnosis Banding

Diagnosis banding leukimia pada anak yang perlu dipikirkan antara lain anemia
aplastik, gangguan mieloproliferatif, PTI, Keganasan lain, penyakit reumatologi atau
penyakit kolagen vaskular, sindrom hemofagosit familial atau induksi virus, infeksi virus
Ebstein-Barr, Infeksi mononukleosis, reaksi leukemoid, dan sepsis.4
2.9 Pemeriksaan Penunjang5,6
1. Pemeriksaan Laboratorium
a) Hitung darah lengkap (Complete Blood Count ) dan Apus Darah Tepi
Jumlah leukosit dapat normal, meningkat, atau rendah pada saat diagnosis.
Jumlah leukosit biasanya berbanding langsung dengan jumlah blas. Jumlah
leukosit neutrofil seringkali rendah

b) Hiperleukositosis (> 100.000/mm3) terjadi pada kira-kira 15% pasien dan

c)
d)
e)
f)

dapat melebih 200.000/mm3

Pada umumnya terjadi anemia dan trombositopenia
Prporsi sel blast pada hitung leukosit bervariasi dari 0-100%
Hitung trombosit kurang dari 25.000/mm3
Kadar hemoglobin rendah

2. Aspirasi dan Biopsi sumsum tulang

Apus sumsum tulang tampak hiperselular dengan limpoblast yang sangat banyak
lebih dari 90% sel berinti pada ALL dewasa. Jika sumsum tulang seluruhnya
digantikan oleh sel-sel leukemia, maka aspirasi sumsum tulang dapat tidak berhasil,
sehingga touch imprint dari jaringan biopsy penting untuk evaluasi gambaran sitologi.
Dari pemeriksaan sumsum tulang akan ditemukan gambaran monoton, yaitu hanya
terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia
sekunder).
3. Sitokimia Pada ALL,
Pewarnaan Sudan Black dan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang negative.
Mieloperoksidase adalah enzim sitoplasmik yang ditemukan pada granula primer dari
precursor granulositik yang dapat dideteksi pada sel blast AML. Sitokimia berguna
untuk membedakan precursor B dan B-ALL dari T-ALL. Pewarnaan fosfatase asam
akan positif pada limfosit T yang gans, sedangkan sel B dapat memberikan hasil yang
positif pada pewarnaan periodic acid Schiff (PAS). TdT yang diekspresikan oleh
limpoblast dapat dideteksi dengan pewarnaan imunoperoksidase atau flow cytometry
4. Imunofenotif (dengan sitometri arus/ Flow cytometry)
Reagen yang dipakai untuk diagnosis dan identifikasi subtype imunologi adalah
antibody terhadap:
a) Untuk sel precursor B: CD 10 (common ALL antigen), CD19,CD79A,CD22,
cytoplasnic m-heavy chain, dan TdT
b) Untuk sel T: CD1a,CD2,CD3,CD4,CD5 ,CD7,CD8 dan TdT
c) Untuk sel B: kappa atau lambda CD19,CD20, dan CD22
5. Sitogenetik Analisi
Sitogenetik sangat berguna karena beberapa kelainan sitogenetik berhubungan dengan
subtype ALL tertentu, dan dapat memberikan informasi prognostik. Translokasi
t(8;14), t(2;8), dan t (8;22) hanya ditemukan pada ALL sel B, dan kelainan kromosom

ini menyebabkan disregulasi dan ekspresi yang berlebihan dari gen c-myc pada
kromosom 8.
6. Biopsi limpa
Pemeriksaan ini memeperlihatkan poriferasi sel leukemia dan sel yang berasal dari
jaringan limpa yang terdesak, seperti limposit normal, RES, granulosit, dan pulp cell
.

2.10 Penatalaksanaan5
a) Penatalaksanaan terapi
1. Transfusi darah Biasanya diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g%. pada
trombositopenia yang berat dan perdarahan massif, dapat diberikan transfuse
trombosit dan bila terdapat tanda-tanda DIC dapat diberikan heparin.
2. Kortikosteroid (prednisone,kortison,deksametason) Setelah dicapai remisi dosis
dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya dihentikan.
3. Sitostatika Selain sitostatika yang lama (6-merkatopurin atau 6-mp, metotreksat atau
MTX) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan lebih poten seperti vinkristin
(Oncovin), rubidomisin (daunorubycine) dan berbagai nama obat lainnya. umumnya
sitostatiska diberikan dalam kombinasi bersama-sama dengan prednisone. Pada
pemberian obat-obatan ini sering terdapat akibat samping berupa alopecia, stomatitis,
leucopenia, infeksi sekunder atau kandidiasis. Bila jumlah leukosit kurang dari 2000/
mm3pemberiannya harus hati-hati.
4. Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien dirawat dikamar yang suci hama)
5. Imunoterapi, merupakan cara pengobatan yang terbaru. Setelah tercapai remisi dan
jumlah sel leukemia cukup rendah (105-106), imunoterapi mulai diberikan (mengenai
cara pengobatan yang terbaru, masih dalam pengembangan) Cara pengobatan
berbeda-beda pada setiap klinik bergantung dari pengalaman, tetapi prinsipnya sama
yaitu dengan pola dasar:
a) Induksi Dimaksudkan untuk mencapai remisi dengan berbagai obat tersebut
sampai sel blas dalam sumsum tulang kurang dari 5%.
b) Konsolidasi Bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri lagi.
c) Rumat
Untuk mempertahankan masa remisi, agar lebih lama. Biasanya dengan
memberikan sitostatika setengah dosis biasa.

d) Reinduksi Dimaksudkan untuk mencegah relaps. Biasanya dilakukan setiap 3-6

bulan dengan pemebrian obat-obat seperti pada induksi selama 10-14 hari.
e) Mencegah terjadinya leukemia pada susunan saraf pusat. Diberikan MTX
secara intratekal dan radiasi cranial.
f) Pengobatan immunologic Pola ini dimaksudkan menghilangkan sel leukemia
yang ada didalam tubuh agar pasien dapat sembuh sempurna. Pengobatan
seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus. Pungsi sumsum
tulang diulang secara rutin setelah induksi pengobatan (setelah 6 minggu).
b) Pengobatan
a) Pengobatan khusus dan harus dilakukan di rumah sakit. Berbagai regimen
pengobatannya bervariasi, karena banyak percobaan pengobatan yang masih terus
berlangsung untuk menentukan pengobatan yang optimum.
b) Obat-obatan kombinasi lebih baik daripada pengobatan tunggal.
c) Jika dimungkinkan, maka pengobatan harus diusahakan dengan berobat jalan.
d) Daya tahan tubuh penderita menurun karena sel leukemianya, demikian pula karena
obat-obatan, dan karena itu infeksi oleh organisme tertentu dapat menjadi masalah,
misalnya septicemia. Organisme yang sering ditemukan adalah stafilokokus,
pneumocystis carinii, jamur dan sitomegalovirus.
Terapi untuk leukemia akut dapat digolongkan menjadi dua yaitu:
1. Terapi spesifik: dalam bentuk kemoterapi
Kemoterapi memiliki tahapan pengobatan yaitu:
a.Induksi Remisi.
Banyak obat yang dapat membuat remisi pada leukemia limfositik akut. Pada
waktu remisi, penderita bebas dari symptom, darah tepi dan sumsum tulang normal
secara sitologis, dan pembesaran organ menghilang. Remisi dapat diinduksi dengan
obat-obatan yang efeknya hebat tetapi terbatas. Remisi dapat dipertahankan dengan
memberikan obat lain yang mempunyai kapasitas untuk tetap mempertahankan
penderita bebas dari penyakit ini. Berupa kemoterapi intensif untuk mencapai remisi,
yaitu suatu keadaan di mana gejala klinis menghilang, disertai blast sumsum tulang
kurang dari 5%. Dengan pemeriksaan morfolik tidak dapat dijumpai sel leukemia
dalam sumsum tulang dan darah tepi. (Bakta,I Made, 2007 : 131-133)
Biasanya 3 obat atau lebih diberikan pada pemberian secara berurutan yang
tergantung pada regimen atau protocol yang berlaku. Beberapa rencana induksi
meliputi: prednisone, vinkristin (Oncovin),daunorubisin (Daunomycin), dan Lasparaginase (Elspar). Obat-obatan lain yang mungkin dimasukan pada pengobatan

awal adalah 6-merkaptopurin (Purinethol) dan Metotreksat (Mexate). Allopurinol

diberikan secara oral dalam dengan gabungan kemoterapi untuk mencegah
hiperurisemia dan potensial adanya kerusakan ginjal. Setelah 4 minggu pengobatan,
85-90% anak-anak dan lebih dari 50% orang dewasa dengan ALL dalam remisi
komplit. Teniposude (VM-26) dan sitosin arabinosid (Ara-C) mungkin di gunakan
untuk menginduksi remisi juka regimen awal gagal. (Gale, 2000 : 185)
Obat yang dipakai terdiri atas:
Vincristine (VCR) 1.5 mg/m2/minggu, i.v
Predison (Pred) 6 mg/m2/hari, oral
L Asparaginase (L asp) 10.000 U/m2
Daunorubicin 25 mg/m2/minggu-4 minggu
Regimen yang dipakai untuk ALL dengan risiko standar terdiri atas:
Pred + VCR Pred + VCR + L asp
Regimen untuk ALL denga risiko tinggi atau ALL pada orang dewasa
antara lain: Pred + VCR + DNR dengan atau tanap L asp Kelompok G!
MEMA dari Italia memberikan DNR+VCR+Pred+L asp dengan atau
tanpa siklofosfamid.
b) Fase postremisi
Suatu fase pengobatan untuk mempertahankan remisi selama mungkin yang
pada akhirnya akan menuju kesembuhan. Hal ini dicapai dengan:
a) Kemoterapi

lanjutan,

terdiri

atas:

Terapi

konsolidasi

Terapi

pemeliharaan (maintenance) Late intensification

b) Transplantasi sumsum tulang: merupakan terapi konsolidasi yang
memberikan

penyembuhan permanen pada sebagaian penderita,

terutama penderita yang berusia di bawah 40 tahun.

2. Terapi postremisi
a) Terapi untuk sanctuary phase (membasmi sel leukemia yang bersembunyi
dalam SSp dan testis) Triple IT yang terdiri atas : intrathecal methotrexate
(MTX), Ara C (cytosine arabinosid), dan dexamenthason
b) Terapi iontensifikasi/konsolidasi: pemberian regimen

noncrossresistant

terhadap regimen induksi remisi.

c) Terapi pemeliharaan (maintenance): umumnya dipakai 6 mercaptopurine(6
MP) peroral dan MTX tiap minggu. Di berikan selama 2-3 tahun denga
diselingi terapi konsolidasi atau intesifikasi. 2.

3. Terapi suportif
Terapi ini bertujuan untuk mengatasi kegagalan sumsum tulang, baik karena
proses leukemia sendiri atau sebagai akibat terapi. Terapi suportif pada penderita
leukemia tidak kalah pentingnya dengan terapi spesifik karena akan menentukan
angka keberhasilan terapi. Kemoterapi intensif harus ditunjang oleh terapi suportif
yang intensif pula, kalu tidak maka penderita dapat meninggal karena efek samping
obat, suatu kematian iatrogenic. Terapi suportif berfungsi untuk mengatasi akibatakibat yang ditimbulkan oleh penyakit leukemia itu sendiri dan juga untuk mengatasi
efek samping obat. Terapi suportif yang diberikan adalah;
1. Terapi untuk mengatasi anemia
Transfusi PRC untuk mempertahankan hemoglobin sekitar 9-10 g/dl.
Untuk calon transplantasi sumsum tulang, transfusi darah sebaiknya
dihindari.
2. Terapi untuk mengatasi infeksi, sama seperti kasus anemia aplastik
terdiri atas:
a.Antibiotika adekuat
b.Transfusi konsentrat granulosit
c.Perawatan khusus (isolasi)
d.Hemopoitic growth factor ( G-CSF atau GM-CSF )
3. Terapi untuk mengatasi perdarahan terdiri atas:
a.Transfuse konsentrat trombosit untuk mempertahankan trombosit
minimal 10 x 106/ml, idealnya diatas 20 x 106/ml
b.Pada M3 diberikan Heparin untuk mengatasi DIC 4.
4. Terapi untuk mengatasi hal-hal lain yaitu:
a. Pengelolaan leukostasis : dilakukan dengan hidrasi intravenous
dan

leukapheresis.

Segera

lakukan

induksi

remisi

untuk

menurunkan jumlah leukosit

b. Pengelolaan sindrom lisis tumor: dengan hidrasi yang cukup,
pemberiaan alopurinol dan alkalinisasi urin. Hasil pengobatan
Hasil pengobatan tergantung pada berikut ini:
Tipe leukemia : pada umumnya ALL mempunyai
prognosis lebih baik dibandingkan dengan AML
Karakteristik faktor prognostik dari penderita
Jenis regimen obat yang diberikan

2.11 Komplikasi3

Kematian mungkin terjadi karena infeksi (sepsis) atau perdarahan yang tidak

terkontrol.
Komplikasi yang paling sering terjadi adalah kegagalan leukemia untuk
berespon terhadap kemoterapi.

2.12 Prognosis3

Kebanyakan pasien LLA dewasa mencapai remisi tapi tidak sembuh dengan

kemoterapi saja, dan hanya 30% yang bertahan hidup lama.

Kebanyakan pasien yang sembuh dengan kemoterapi adalah usia 15 20

tahun dengan faktor prognostik baik lainnya.

Overall disease-free survival rate untuk LLA dewasa kira-kira 30%
faktor prognostik uantuk lamanya remisi LLA dewasa.

BAB III
LAPORAN KASUS

Seorang pasien perempuan berumur 4,5 Tahun, dengan berat badan 19Kg, datang ke
IGD RSUD Solok, dan dirawat dibangsal anak RSUD Solok pada tanggal 1 Januari
2016.
I. Identitas Pasien
Nama
No.MR
Umur
Jenis Kelamin
Suku Bagsa
Alamat
II.

: A
: 090990
: 4,5 Tahun
: Perempuan
: Indonesia
: Aripan

Anamnesa:
Keluhan Utama:
Pucat sejak 2 hari yang lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pucat sejak 2 hari yang lalu. Badan tampak lemah dan lesu. Nafsu
makan berkurang. Demam (+), mual (-), muntah(-), batuk (-), pilek (-),
perdarahan (+). BAB agak hitam. BAK biasa.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Sejak 1 tahun yang lalu pasien mendapatkan transfusi darah setiap
bulannya karena penyakit leukimia Limfoblastik Akut.

Riwayat Kelahiran:
Ditolong oleh Bidang, BBL 4500gr

Riwayat Imunisasi:
Lengkap

Riwayat Makan/Minum:
Bayi:
ASI
Anak:
Makanan Utama
Daging
Ikan
Telur
Sayur

Riwayat Keluarga:

: 3 kali/hari
: 3 kali/seminggu
: 4 kali/seminggu
: 4 kali/seminggu
: 4kali/seminngu

Tidak ada riwayat penyakit keluarga yang sama dengan pasien

III.

IV.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum
Kesadaran
Tekanan Darah
Nadi
Suhu
Nafas
BB

: Tampak sakit sedang

: Compos mentis non kooperatif
: 80/60 mmHg
: 100x/menit
: 37,50C
: 30x/menit
:19 Kg

Kepala
Ukuran
Mata
Telinga
Hidung
Mulut
Leher

: Normocepal
: Konjungtiva Anemis, sklera tidak ikterik
:Tidak ada kelainan
:Tidak ada kelainan
:Bibir kering dan tampak pucat, Tonsil T1-T1
:Tidak ada pembengkakan kelenjar getah bening

Thoraks
Paru
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: Simetris Kiri dan Kanan dalam keadaan statis dan dinamis

: Fremitus Takti sama Kiri dan Kanan
: Sonor
: Vesikuler, Ronkhi -/-, Wheezing -/-

Jantung
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: Iktus cordis tidak terlihat

: Iktus cordis teraba dalam batas normal
: Batas jantung dalam batas normal
: Reguler, bising tidak ada

Abdomen
Inspeksi
Palpasi

: Datar, distensi(-), tidak ikterik

: Hepar teraba dari processus xypoideus samapai umbilikal,

Perkusi
Auskultasi

lien teraba di S2, Nyeri tekan pada epigastrium (-).

: Timpani
: Bising usus (+)

Ekstremitas
Atas
Bawah
Kulit

: Akral hangat, Reflek fisologis ++/++, refleks patologis -/: Akral hangat, Refleks Fisiologis ++/++, Refleks patologis -/: Purpura (+), Ptekie (-)

Genitalia

: Tidak terdapat kelainan

Pemeriksaan Penunjang
Darah Rutin ( 1- Januari-2016)

V.

Hb
: 4,3 g/dl
Ht
:12,6%
Leukosit :9060/mm3
Trombosit : 55.000/mm3
Diagnosa Kerja
Leukimia Limfoblastik Akut

VI.

Terapi
Transfusi Darah
IVFD KA-EN 1B

VII.

Follow Up
Sabtu, 02 Januari 2016
S/
Demam (-)
Pucat (+)
Mual (-), muntah(-)
BAB (-)
BAK Biasa
Nafsu makan
O/
KU
Kes TD
ND
Nfs
S
Sdg CMC 90/60 90x/i 28x/i 36,60C
Mata: Konjungtiva Anemis +/+, sklera ikterik -/ Pulmo: vesikuler, Ronki-/-, whezing -/ Cor: Dalam batas normal
Abdomen : Teraba hepar dari processus xypoideus-umbilicus, lien teraba di
S2, Nyeri Epigastrium (-)
Ektremitas: Akral hangat, sianosis (-)
Kulit: Ptekie (-), Purpura (+)

Senin, 04 Januari 2016

S/
Demam (-)
Pucat (-)
Mual (-), muntah(-)
BAB (-)

 BAK Biasa

Nafsu makan
O/
KU
Kes
TD
ND
Nfs
S
Sdg CMC
110/70
87x/i
26x/i
36,50C
Mata: Konjungtiva Anemis -/-, sklera ikterik -/ Pulmo: vesikuler, Ronki-/-, whezing -/ Cor: Dalam batas normal
Abdomen : Teraba hepar dari processus xypoideus-umbilicus, lien teraba di
S2, Nyeri Epigastrium (-)
Ektremitas: Akral hangat, sianosis (-)
Kulit: Ptekie (-), Purpura (+)

DAFTAR PUSTAKA

1. Anderson, Sylvia. 2006. Patofisiologi Edisi 6. Jakarta: Buku Kedokteran EGC. hlm.
170.
2. Guyton, A.C., dan Hall, J.E. 2007.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC. hlm. 179-182.

3. Sugondo, S., Sudoyo, A. W., B. Setiyohadi.2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
Jilid III Edisi IV. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. hlm. 132-134.
4. Permono, Bambang. 2005. Leukemia Akut dalam Buku Ajar Hematologi-Onkologi
Anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.Hlm.145-151.
5. Gustaviani R.,Sudoyo. 2007.Diagnosis dan Penatalaksanaan Leukemia BukuAjar
Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.hlm.189-192.
6. Hoffbrand A.V, Pettit J.E, Moss P.A.H. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Ed.4.
Jakarta: EGC. Hlm 150-153.
7. Sari, Dina Kartika,Dkk. 2012. Buku Saku Anak Pediatrica. Jakarta.
8. Wong, Donna. L. 2009. Buku Ajar Pediatriks, vol 2. Jakarta: EGC. Hlm 140-143.
9. Sate, Karen. 2007. Acute Lymphoblastic Leukimia. Available from:
www.emedicene.com diakses 5 Januari 2016.
10. Corwin, E.J. 2009. Patofisiologi. Jakarta: EGC