Tinjauan Pustaka

Sindrom Lennox-Gastaut
Teguh Wijayanto, Nurhayati Masloman
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi, Manado

Abstrak: Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi yang terdiri
dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan obat-obatan dan
bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang paling sering adalah bangkitan
kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang absans atipik, serta retardasi mental. EEG
interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom ini
sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000 per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan
dengan rasio 20:14. Penyebab SLG bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik,
cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi pemakaian
obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil yang masih belum
memuaskan. Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang menjanjikan. Diperlukan penemuan
obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak memungkinkan dilakukan pembedahan.
Kata kunci: SLG, EEG, obat antiepilepsi, diet ketogenik, terapi bedah

Sindroma Lennox-Gastaut
Teguh Wijayanto, Nurhayati Masloman
Department of Child Health, Faculty of Medicine University of Sam Ratulangi, Manado

Abstract: Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) is one of epilepsy syndromes consisting of intractable

epilepsy, manifesting itself in children aged 1-8 years. The most common seizure types are tonicaxial, atonic, and absence seizure, but other types such as myoclonic, generalized tonic-clonic
seizure or partial seizures are frequently associated with this syndrome. Seizure frequency is high
and status epilepticus (SE) is frequent. The EEG usually has abnormal background activity, slow
spike wave < 3 Hz and often multifocal abnormality. During sleep, burst of fast rhythm (10Hz)
appears. In general there is mental retardation. The incidence of the syndrome is low, accounting
for 1-2% of all cases of childhood epilepsy, and about 10% of cases start in the first 5 years of life.
The etiology of LGS are idiophatic, genetic predisposition, structural brain lesion or brain metabolism disorder. LGS affect both sexes, with a male predominance (20/14). There are no
satisfaction antiepileptic-drugs (AEDs) available for the treatment of LGS. Another approach to
manage LGS are ketogenic diet and surgical therapy. The last option may give improvement of
prognostic, but inoperable cases need new potent AEDs discovery. In general prognostic value of
LGS is not good.
Keyword : LGS, EEG, AEDs, ketogenic diet, surgical therapy.

36

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

Sindrom Lennox-Gastaut
Pendahuluan
Bangkitan kejang merupakan suatu masalah neurologis
yang paling sering dijumpai pada anak, dan sekitar 20%
merupakan kasus epilepsi. Dalam 5 tahun pertama kehidupan,
kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi sebagai
bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut (SLG)
merupakan salah satu di antaranya.1 Oleh karena sukar
mengatasi sindrom tersebut, SLG dikelompokkan sebagai
salah satu bentuk intractable epilepsy.2 SLG tercakup kirakira pada 1-2% kasus epilepsi anak dan kurang dari 50%
kasus muncul sebelum usia 2 tahun.1,2
Diagnosis dan tatalaksana SLG tidak mudah.
Beaumanoir3 melaporkan terjadinya kesalahan diagnosis
hingga 37% kasus dari 103 penderita yang diduga mengidap
SLG setelah perawatan selama 10 tahun. Hingga sekarang
belum didapatkan obat antiepilepsi yang benar-benar efektif
untuk mengatasi sindrom itu. Separuh penderita mula-mula
memberi respons yang baik, namun beberapa bulan kemudian
terjadi penurunan keampuhan obat antiepilepsi yang
diberikan 1,2,4 Prognosis SLG pada umumnya kurang
memuaskan. Intervensi bedah merupakan salah satu alternatif
yang menjanjikan di masa sekarang dan mendatang untuk
mengatasi kasus yang tergolong intractable epilepsy.5-7
Berdasarkan publikasi yang ada, Tissot pada tahun 1770
merupakan orang yang pertama kali dianggap berupaya
mendeskripsikan suatu sindrom klinis yang mungkin adalah
Sindroma Lennox - Gastaut.5 Lennox dan Davies8 pada tahun
1950, serta Gibbs9 pada tahun 1971 memberi istilah SLG
sebagai bentuk lain bangkitan kejang absans. Gastaut, Rojer
dan Soulayrol10 memberinya nama epilepsi berat masa anak
dengan berbagai bentuk tipe bangkitan kejang yang sangat
sering muncul dan gambaran EEG berupa paku ombak difus
2 Hz.
Batasan Sindrom Lennox-Gastaut (SLG)
Liga Anti Epilepsi Internasional (LAEI) memperluas
definisi SLG dengan menambah tipe bangkitan kejang lain
berupa mioklonik. Dengan demikian SLG merupakan sindrom
klinis yang bermanifestasi pada anak usia 1-8 tahun,
utamanya usia prasekolah. Tipe bangkitan kejang yang
terbanyak adalah tonik-aksial, atonik dan absans. Tipe
bangkitan kejang lain adalah mioklonik, tonik-klonik umum
atau parsial. Frekuensi bangkitan kejang maupun status
epileptikus berlangsung sering. Latar belakang EEG
menunjukkan pola abnormal berupa paku ombak lambat (POL)
< 3 Hz dan abnormalitas yang ada kadang multifokal. Saat
tidur akan muncul letupan atau ritme yang cepat 10 Hz.
Umumnya pada SLG dijumpai retardasi mental.11
Epidemiologi
Kejadian SLG sangat kecil, yaitu 0,5/100.000 pertahun
pada anak kurang dari 10 tahun, atau kira-kira hampir 1% di
antara epilepsi anak.3 Hauser memperoleh angka sebesar 12%. Prevalensinya berkisar antara 5-10%. Rasio jumlah
pengidap SLG laki-laki terhadap perempuan adalah 20:14.1

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

Etiologi
Faktor Genetik
Disfungsi imunologis dicurigai berkaitan erat dengan
timbulnya SLG. Smeraldi et al,12 mendapatkan peningkatan
frekuensi antigen HLA-7 pada 22 penderita SLG berbeda
secara bermakna dibanding kontrol, demikian pula orang tua
mereka terhadap kontrol. Oleh karena peningkatan antigen
tersebut pada penderita SLG hanya ditemukan pada proporsi
45% dan patogenesisnya belum dapat dijelaskan, maka
pengaruh faktor genetik masih menjadi perdebatan.
Cacat Otak Struktural
Gastaut dan Gastaut13 dengan computerized transverse
axial tomography (CTAT) melaporkan 20% kasus, yaitu 81
dari 401 penderita epilepsi yang lolos dari pencarian faktor
penyebab dengan deteksi konvensional ternyata mempunyai
lesi organik. Secara keseluruhan mereka mampu menemukan
55% lesi organik penyebab epilepsi. Pada penelitian itu dari
42 kasus SLG, 25 (60%) di antaranya memiliki lesi organik
seperti atrofi otak difus dan lesi fokal termasuk tumor.
Yaqub14 dengan cara sama pada peme-riksaannya terhadap
21 pengidap SLG mendapatkan 3 (14%) anak diantaranya
memiliki atrofi korteks difus, 2 (9%) anak hemiatrofi korteks
dan 2 (9%) anak menderita kalsifikasi intrakranial.
Dengan memadukan pemakaian EEG dan magnetic resonance immaging (MRI), Velasco et al,15 memperoleh bahwa
dari 7 pengidap SLG terdapat 4 (57%) diantaranya bersifat
simtomatik dan 3 lainnya idiopatik. Pada keempat penderita
simtomatik terdeteksi 2 kasus infark serebri, 1 displasi
kortikal, dan 1 sisanya sklerosis tuberosum.
Gangguan Metabolisme Otak
Chugani et al,16 dengan 2-deoxy-(18F)-D glukosa
positron emission (FDG-PET) berhasil mengungkap pola
metabolik berdasarkan tingkat pemakaian glukosa oleh otak
pada 15 pengidap SLG seperti berikut ini:
1. Hipometabolisme fokal unilateral pada 2 (13%) anak.
2. Hipometabolisme difus unilateral pada 3 (20%) anak.
3. Hipometabolisme difus bilateral pada 8 (53%) anak.
4. Normal.
Dihubungkan dengan hasil pemeriksaan CTAT terlihat
bahwa terdapatnya cacat struktural otak tidak selalu diikuti
hipometabolisme. Dari ketigabelas anak dengan hipometabolisme otak, terdapat 5 anak tanpa lesi organik. Tidak
ditemukan korelasi yang jelas antara pola metabolik di atas
dengan kelainan EEG yang biasa muncul pada SLG. Selama
pelaksanaan FDG-PET, hanya 7 anak menunjukkan kelainan
EEG
Patofisiologi
Belum terdapat model hewan atau model patofisiologi
untuk SLG. Keterkaitan otak bagian depan dan usia timbulnya
penyakit dipengaruhi maturasi bagian itu. Beberapa nilai
karakteristik berikut perlu untuk dipertim-bangkan:4,16

37

Sindrom Lennox-Gastaut
1. Keberadaan SLG terkait erat dengan lobus frontalis otak
dengan aktivitas POL dominan di lobus tersebut.
2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis
namun bukan akibat sinkronisasi bilateral secara sekunder
dari satu fokus tunggal.
3. Terdapat sejumlah kasus SLG sebagai kesinambungan
sindrom West.
4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi otak, dan bila ada minimal di
bagian posterior.
Gambaran Klinis dan EEG
Tipe bangkitan kejang
Yaqub14 pada pengamatannya terhadap 21 penderita
SLG mendapatkan, bahwa semua (100%) penderita
mengalami bangkitan kejang absans atipik, 18 (81%)
bangkitan kejang tonik, dan 4 (21%) atonik-mioklonik.

Bangkitan Absans Atipik

Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran
fluktuatif yang waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan.
Tonus aksial yang sering terganggu menyebabkan penderita
terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik
ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula
terlihat.
Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari
absans yang khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada
anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan
menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut
baru disebut, bahkan dengan video sekalipun.4,13 Pada
Gambar 2 terlihat satu adegan yang berhasil direkam dengan
EEG dan video secara simultan dari seorang anak laki-laki 5
tahun yang sedang mengalami bangkitan absans atipik.

Bangkitan Kejang Tonik

Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi lambat keseluruhan
anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan
pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi dengan
beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau
perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan ini
umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat
diketahui kecuali bila dimonitor dengan video disertai
rekaman EEG.
Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti
napas, muka merah, takikardi, atau pelebaran pupil. Lama
bangkitan kejang berbeda-beda dari beberapa detik hingga
20 detik bahkan lebih.4,13 Pada Gambar 1 terlihat pola EEG
dari seorang anak laki-laki 12 tahun yang sedang mengalami
bangkitan kejang tonik singkat.

Gambar 2. Pengambilan EEG dan Video Dilakukan Secara

Simultan pada Seorang Anak Laki-laki 5 Tahun
yang Sedang Mengalami Bangkitan Kejang Absans
Atipik. 14 EEG Menunjukkan Paku Ombak 2-2,5
Hz Iregular dengan Aksentuasi Anterior dan
Terputus oleh Sebuah Bangkitan Kejang Atonik
yang Mengakibatkan Kolaps Kepala (Panah Putih).
Peristiwa Selanjutnya (Panah Hitam) adalah
Mioklonus Masif pada Kedua Tungkai Kaki.
Sementara Penderita Terjatuh oleh Karena
Mioklonus Masif, Kepala Tetap Fleksi Akibat
Bangkitan Kejang Atonik
Gambar 1. Gambaran EEG pada Seorang Anak Laki-laki 12
Tahun yang Sedang Mengalami Bangkitan Kejang
Tonik Singkat. 14 Terlihat Lepasan Aktivitas Listrik
Paku Ombak 13 Hz Iregular. Bangkitan Kejang
Berakhir dalam 2 Detik. Aksentuasi Anterior
Nyata pada Regio Temporal

38

Status Epileptikus
Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu
atau beberapa kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri
atas bangkitan kejang absans, tonik atau campuran. Pada

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

Sindrom Lennox-Gastaut
seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama
SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan
ciri-ciri sewaktu tidur. SE tonik tersebut dapat dipresipitasi
kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin intravena.
Awal munculnya SE absans biasanya tersembunyi dan
mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari, terlebih
pada penderita retardasi mental.4,17

Diagnosis Banding
Letak kesulitan diagnosis SLG adalah dalam hal tipe
bangkitan kejang dan ciri karakteristik EEG. Sebagai contoh
Tabel 1. Diagnosis Banding SLG
Diagnosis Banding

Contoh Kelainan

Temuan Klinis

1. Kondisi nonepileptik Paroxysmal dystonia

Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang

Gastaut et al10 menyebutkan bahwa pada SLG dapat
dijumpai jenis lain tipe bangkitan kejang seperti tonik-klonik
umum (15%), parsial kompleks (5%), dan sekali-sekali
mioklonik.
EEG Interiktal
Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama
selama periode bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas
tersebut memiliki korelasi dengan fungsi kognitif yang buruk.
Pola POL adalah petanda EEG interiktal dalam keadaan sadar,
terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku atau tajam
diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris
atau asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada
sadapan verteks. Lepas muatan listrik seringkali menyebar
difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL tidak
dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah
oleh hiperventilasi. Tiga perempat dari para penderita juga
menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun
gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio temporal.4

2.

3.

4.

Gangguan Mental dan Motorik

Kemunduran mental, meski tidak selalu dijumpai pada
saat timbulnya penyakit, dalam perkembangan SLG pasti akan
terjadi proses kehilangan kemampuan untuk belajar secara
progresif. Perburukan fungsi kognitif lebih meningkat pada
penderita dengan awitan penyakit yang lebih awal. Fungsi
mental berfluktuasi menurut frekuensi bangkitan kejang dan
kemundurannya mengikuti SE serta menjadi sangat jelek
akibat politerapi obat antiepilepsi (OAE).4
Usia, Saat Timbul dan Cara Timbulnya Bangkitan Kejang
Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat
kemunculan penyakit. Bangkitan kejang pertama terjadi saat
usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang sekitar pubertas,
sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan
kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi.
Recruiting rhythm dapat mendahului ciri-ciri lain dari sindrom
ini.2 SLG dapat timbul pada anak normal atau didahului
epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat
30-41% kasus dengan riwayat sindrom West yang positif.
SLG dicirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan kejang,
episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik.
Pengobatan tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi
bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis yang buruk untuk
frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan
kejang menetap pada 60-80% kasus.3,4
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

5.

Bangkitan tonik
paroksismal, EEG
normal
Kelainan nonproSindrom Angelman
Drop attack,
gresif
absans atipik,
sesekali muncul
spikes disertai
bangkitan tonikklonik
Kelainan progresif
a. Kelainan metabolismeRetardasi mental
Jansky-Bielschowsky (RM), absans atipik, bangkitan tonikklonik, spikes
b. Subacute Schlerosing Bangkitan absans
Panencephalitis
atipik, drop attack
akibat klonus otot
periodik.
Bangkitan Umum
a. Kalsifikasi oksipital Bangkitan kejang
Sekunder
dan penyakit celiac parsial dengan
atau tanpa menjadi umum secara
sekunder, kadangkala tonik, EEG
interiktal: menunkkan POL oksipital unilateral atau
bilateral.
b. Enselopati pascaRM, bangkitan
radiasi
umum kompleks,
parsial/atonik
POL, kalsifikasi
subkorteks
c. Epilepsi pascatrauma POL-paku majemuk lobus frontal/
temporal
d. Epilepsi lobus temporal
e. Epilepsi area motorik Kontraksi tonik
tambahan
umum, gelombang
lambat ritmis,
EEG normal atau
gelombang paku di
sebuah fokus
frontal
f. Epilepsi lesi frontal Sinkroni bilateral
bilateral/ unilateral sekunder
Sindrom epilepsi
a. Epilepsi multifokal Riwayat Sindrom
multifokal dan umum
berat
West (+), sklerosis
tuberosum
b. Epilepsi mioklonik Tahun I kehidupan
ensefalopati nongangguan kesadaprogresif
ran, episode
status mioklonik,
POL
c. Sindrom bangkitan
RM, mioklonus
absans mioklonik
ritmis anggota
gerak atas, spikes
3 Hz 5-20
d. Sindrom West awitan Umur 1-2 tahun,
lambat
EEG interiktal
tersinkronisasi

39

Sindrom Lennox-Gastaut
adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan
kejang tonik, mioklonik, atau atonik (absans atonik). Pada
Tabel 1 tertera diagnosis banding SLG.3,4,14,18
Tatalaksana
Obat Anti epilepsi (OAE)
SLG bukanlah kelainan yang bersifat homogen, maka
pendekatannya bersifat individual. Efek OAE pada tiap tipe
bangkitan kejang tidaklah menentu untuk satu gangguan
dengan beberapa tipe bangkitan kejang. Carbamazepine
(CBZ) mungkin dapat mengurangi bangkitan kejang tonik
tetapi sebaliknya meningkatkan aktivitas paku ombak dan
bangkitan kejang absans. Phenytoin (PHT) intravena sangat
bermanfaat secara praktis untuk pengobatan SE. Ethosuximide (ESM) mampu mengurangi bangkitan kejang absans
tetapi pada sisi lain bisa memprovokasi munculnya bangkitan
kejang. Valproic Acid (VPA) memiliki aktivitas sedang
terhadap absans atipik dan bangkitan kejang tonik.
Benzodiazepin (BZDs) memiliki spektrum aktivitas yang luas,
tetapi dengan mudah kehilangan keampuhannya. Kadang
terjadi kasus SE yang dipicu oleh pemberian BZDs secara
intravena. Toleransi terhadap OAE mendorong penambahan
dosis yang pada gilirannya malah meningkatkan terjadinya
efek samping.4,17
Steroid mungkin bermanfaat pada periode terjadi
perburukan SLG atau saat SE. Sayangnya pengobatan
dengan cara itu memerlukan waktu 1-6 minggu untuk
memperoleh pengaruh yang diharapkan. Akibat efek samping
kumulatifnya terhadap tekanan darah, berat badan, serta
pertumbuhan, maka pemberian steroid tidak dapat diberikan
lebih dari beberapa bulan.4,19 Pada Tabel 2 disajikan profil
beberapa OAE non-konvensional yang sudah diujicoba pada
SLG:7,20-22
Tatalaksana Diet
Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah diperkenalkan sejak tahun 1921.

Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama dan

sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).7,23
Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan
epilepsi mioklonik, terdiri dari 341 anak sesudah menerima
diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol kejangnya,
116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89
(21%) tidak memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski
diet ini dinyatakan bermanfaat bagi kasus epilepsi seperti di
atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih
belum jelas.18
Tatalaksana Bedah
Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern
dilakukan oleh Sir Victor Horsley.5 Semasa perang dunia
Foerster dan Penfield24 melaporkan keberhasilan mereka dalam
menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi
bagian otak yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma
kelahiran. Terdapat laporan tentang keberhasilan anterior
callosotomy untuk mengatasi SLG. Tindakan itu kurang efektif
untuk SLG dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali
dilakukan completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus
menunjukkan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan
kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan.25
Prognosis
Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk bila terdapat riwayat Sindrom West,
awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat gangguan
kognitif atau defisit neurologis sebelumnya, bersifat
simtomatik, bangkitan kejang sangat sering, dan terdapat
SE.5,18 Dengan tatalaksana konvensional, 15-20% penderita
mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan
obat, tetapi fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar
5% penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan
fungsi mental normal.3,5
Tatalaksana bedah merupakan alternatif tindakan yang
menjanjikan bagi perbaikan prognosis SLG.7,6,7 Cakupan

Tabel 2. Obat Antikonvulsi Relatif Baru

Nama Obat, Waktu
Pelabelan oleh FDA

Dosis Rumatan

Keuntungan

Felbamat (Felbatol), 1993

15 - 45 mg per kg/hari

Efektif, non-sedatif

Lamotrigin (Lamictal), 1996

1- 15 mg/kg/hari

Topiramat (Topamax), 1997

3 - 9 mg per kg per hari

Kerugian

Anemia aplastik,
gagal hati
Berdayaguna, efek,
Rash, kadang
samping terkait dosis
serius, lebih
dengan insidens yang
sering bila diperrendah
gunakan bersama asam valproat
Efektif, efek samping
Hilangan berat
terkait dosis yang rendah badan, batu
ginjal (jarang),
gangguan kognitif-perilaku

Pemakaian Klinis yang Mungkin

Bangkitan refraker
Bangkitan yang Intractable atau
untuk mengganti obat yang tidak
dapat ditolerir efek sampingnya

Monoterapi atau sebagai tambahan

OAE untuk bangkitan parsial

FDA: Food and Drug Administration of United State

40

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

Sindrom Lennox-Gastaut
keberhasilan tindakan ini atas intractable epilepsy yang
ditunjukkan oleh adanya perbaikan bangkitan kejang,
perilaku dan adaptasi social, dan dilukiskan oleh Vries et al5
berdasarkan laporan dari beberapa klinik dan ahli bedah
seperti Tabel 3.
Tabel 3. Operasi pada Penderita Epilepsi Anak-Anak
Series

Falconer
Rasmusen
Vaernet
Green
Mayo Clinic
Toronto

Kasus Total

Jumlah
Kontrol

Keberhasilan
(%)

40
72
33
32
50
41

31
53
27
26
39
30

77
73
82
81
78
75

268

206

77

6.

7.
8.
9.
10.

11.

12.

13.
Total

14.
15.

Penutup
Sindrom Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang
sangat sukar diatasi dengan OAE dan merupakan sindrom
yang terkait erat dengan umur, terdiri atas bangkitan kejang
tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat
sering, paku ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam
gelombang lambat tidur. SLG disebabkan oleh berbagai
macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindrom
West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsi
berat lainnya, terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsi
genetis seperti mioklonik astatik. Pada SLG dapat ditemukan
gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan. Sindrom
ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian
secara lebih seksama. Meskipun tindakan bedah memberi
harapan, untuk kasus yang tidak memenuhi syarat
pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik
untuk peningkatan kualitas hidup penderitanya.

16.

17.

18.
19.

20.
21.

22.

Daftar Pustaka

23.

1.

24.

2.
3.
4.
5.

Hauser W.A. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children. Epilepsia 1994;35[Suppl]:S1-6.
Holmes GL. New directions in medical treatment of epilepsy.
American Academy of Neurology 1996;144:13-42.
Beaumanoir. The Lennox - Gastaut Syndrome : a personal study.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1982;35 [Suppl]:85-99.
Dulac O, NGuyen T. The Lennox-Gastaut Syndrome. Epilepsia
1993:34[suppl 7]:S7-17.
Vries JK, Crumrine PK, Dasheiff RM. Epilepsy Surgery in Childhood. Dalam : McLaurin RL, Schut L, Venes JL, Epstein F. Pediatric Neurosurgery, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders;1989.p.53546.

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

25.

Smith KA, Detwiler PW, Porter RW. Surgical treatment of Intractable Epilepsy. Barrow Neurological Institute 1999; 15(1):2735.
Benbadis SR. Tatum WO. Advances in the treatment of epilepsy.
Am Fam Physician 2001;64(1):91-8.
Lennox WG, Davis JP. Clinical correlates of the fast and slow
spike wave electroencephalogram. Pediatrics 1950:5:636-44.
Gibbs FA. Petit mal variant revisited. Epilepsia 1971;12:89-96.
Gastaut H, Roger J, Soulayrol R. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike maves (otherwise known as petit
mal variant) or Lennox Syndrome. Epilepsia 1966;7:139-79.
Commission on classification and terminology of the International League Againts Epilepsy. Proposal for revised classification of HL-A antigens and haplotypes in patients and first-degree relatives. Epilepsia 1975;17:325-36.
Smeraldi E., Smeraldi RS, Cazzullo CL, Cazzullo AG, Fabio G,
Canges R. Immunogenetics of the Lennox-Gastaut Syndrome :
Frequency of HL-A antigens and haplotypes in patients and firstdegree relatives. Epilepsia 1975:16:699-703.
Gastaut H, Gastaut Jl. Computerized transverse axial tomography in epilepsy. Epilepsia 1976;17:325-36.
Yaqub BA. Electroclinical seizures in Lennox-Gastaut Syndrome.
Epilepsia 1993;34:120-7.
Velasco AL, Boleaga B, Santos N, Velasco F, Velasco M. Electroencephalographic and magnetic resonance correlation in children
with intractable seizure of Lennox Gastaut Syndrome and Epilepsy Partialis Continuea. Epilepsia 1993;34:262-70.
Chugani HT, Mazziotta JC, Engel J, Phelps ME. The LennoxGastaut Syndrome: metabolik subtypes determinide by 2-Deoxy2 [18F] Flyoro D-Glucose Positron Emission Tomography. Ann
Neurol 1987:21:4-13.
Tassinari CA, Gastaut H, Drave C, Roger JA. Paradoxical effect:
status epilepticus induced by benzodiazepines (valium and
mogadon). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1971;31:182.
Livingstone S. Diagnosis and treatment of childhood myoclonic
seizures. Pediatrics 1974;53:542-8.
Yamatogi Y, Ohtsuka Y, Ishida T. Treatment of the LennoxGastaut syndrome with ACTH. A clinical and electroencephalographic study. Brain Dev 1979;1:267-76.
Oller LFV, Russi A, Oller D. Lamotrigine in the Lennox-Gastaut
Syndrome. Epilepsia 1991;32 [Suppl.1]:58.
Felbamated study group in Lennox-Gastaut Syndrome. Efficacy
of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (LennoxGastaut Syndrome) N Eng J Med 1993.p.328-9-333.
Sachdeo RC, Glauser TA, Ritter F, Reife R, Lim P, Pledger G. A
double-blind, randomized trial of topiramate in Lennox-Gastaut
Syndrome. Neurol 1999;52(9):882-7.
Stephenson JBP. Ketogenic diet in the treatment of childhood
epilepsy. Dev Med Child Neurol 1977;19:833-4.
Foester O, Penfield W. The structural basis of traumatic epilepsy
and results of radical operation. Brain 1930;53:99-118.
Pinard JM, Dellande O, Plovin P. Results of callosotomy in
children according to etiology and epileptic syndromes. Epilepsia
1992;333[Suppl 3]:27.

SS

41