BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Definisi
Pemfigus merupakan kata yang berasal dari Yunani pemphix berarti
bula.Sehingga definisi dari pemfigus adalah suatu prototipe penyakit autoimun
dengan manifestasi bula yang bersifat kronik. Pemfigus secara garis besar dibagi
menjadi empat tipe yaitu pemfigus vulgaris, pemfigus eritematosus, pemfigus
foliaseus, dan pemfigus vegetans.
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun dengan manifestasi berupa
kondisi lepuhan pada permukaan kulit dan atau mukosa (Rezeki S & Setyawati T,
2009). Pemphigus merupakan suatu kelompok penyakit autoimun yang berpotensi
menimbulkan kematian. Pemfigus vulgaris dapat terjadi karena kerusakan atau
hilangnya adhesi intersel akibat autoantibodi IgG, kadang-kadang IgA dan IgM
terutama terhadap desmoglein dapat juga pada desmoglein sehingga menyebabkan
pelepasan sel epitel yang dikenal dengan akantolisis. Perluasan ulserasi yang
diikuti ruptur pada lepuhan dapat menyebabkan rasa sakit, kehilangan cairan dan
elektrolit (Rezeki S & Setyawati T, 2009).
1.2 Epidemiologi
Pemphigus vulgaris (PV) adalah varian yang paling umum (80% dari kasus
Pemphigus). Pemfigus vulgaris dapat ditemukan di seluruh dunia dan secara
epidemiologi jenis kelamin tidak mempengaruhi angka kejadian penyakit ini.
Pada umumnya terjadi pada dekade keempat dan kelima. Angka insiden pemfigus
vulgaris di Spanyol yaitu 0,1-0,5 kasus per 100.000 populasi setiap tahunnya.

Selain itu di Yerusalem angka insiden sekitar 1,6 per 100.000 populasi setiap
tahun.
1.3 Etiologi
Pemfigus adalah penyakit autoimun karena pada serum penderita didapatkan
autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus)
misalnya D-penicilamine dan Captopril (Wiryadi B E, 2010). Faktor genetik:
Molekul Major histocompatibility complex (MHC) kelas II berhubungan dengan
human leukocyte antigen DR4 dan human leukocyte DRw6 dicurigai
berhubungan dengan pemfigus. Pemfugus vulgaris sering terjadi pada penyakit
autoimun lainnya seperti lupus eritematosus sistemik, myasthenia gravis,anemia
pernisiosa dan thymoma (F. Wojnarowska & V.A. Venning, 2010)
1.4 Patogenesis
Lepuh pada Pemfigus vulgaris terjadi akibat adanya reaksi autoimun terhadap
antigen PV. Antigen ini merupakan glikoprotein yang terdapat pada permukaan
keratinosid. Target antigen pada PV ialah desmoglein 3 untuk lesi oral, dan
desmoglein 1 dan 3 pada lesi oral dan kulit. Desmoglein adalah suatu komponen
desmosom. Fungsi desmosom meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng
berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa (Wiryadi B E, 2010). Adanya
antibodi imunoglobulin G (IgG) menyebabkan protein desmosomal menghasilkan
bula mukokutan. Hal ini terjadi dengan cara terikatnya IgG pada sel keratinosit
sehingga menyebabkan akantolisis (reaksi pemisahan sel epidermis) (Harman K,
Albert S, Black M, 2003).

1.5 Manifestasi Klinis

Pemfigus vulgaris diawali oleh lesi pada kulit kepala yang berambut dan
rongga mulut untuk 60 % kasus. Berupa erosi yang disertai pembentukan krusta,
sehingga sering terjadi kesalahan diagnosis menjadi pioma pada kulit kepala yang
berambut. Lesi ditempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum
timbul bula generalisata. Semua selaput lendir dapat diserang, yakni selamit lendir
konjungtiva, hidung. Farings, larings,esofagus, uretra, vulva, dan serviks.
Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dan meniggalkan kulit
terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan diatas kulit
yang terkelupas tersebut. Tanda Nikolskiy (Nikolskiy sign) positif disebabkan
oleh adanya akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua cara yaitu
dengan cara menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulittersebut
akan terkelupas. Cara kedua dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena
cairan didalamnya mengalami tekanan. Pruritus tidak lazim pada pemfigus tetapi
penderita mngeluh nyeri ditempat kulit yang terkelupas. Epitelisasi terjadi setelah
penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi
(Wiryadi B E, 2010).
Pemfigus vulgaris berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini dapat melemahkan
kondisi pasien dan sering menyebabkan kematian. Apabila tidak dirawat dengan
tepat, maka lesi akan menetap dan semakin meluas, menyebabkan kerusakan kulit
dan

membran

mukosa

sehingga

dapat

terjadi

kehilangan

cairan

dan

ketidakseimbangan elektrolit, infeksi, bahkan sepsis (Setyawati T & Rezeki S,

2009).

Gambar 1.1 Pemfigus vulgaris

1.6 Diagnosis
Diagnosis pemfigus vulgaris berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan
penunjang. Adapun gejala klinis pada pasien dengan pemfigus vulgaris adalah
bula yang timbul dengan dinding yang kendur dan mudah pecah serta
menghasilkan krusta saat pecah, disertai dengan kondisi pasien yang cendrung
lemah dan mengeluh rasa sakit pada kulit yang terkelupas yang sudah berlangsung
lama (kronik).
Pemeriksaan tambahan yang dapat dilakukan berupa biopsi dan tes imunologi.
Pada pemeriksaan biopsi untuk dilakukan pemeriksaan histopatologi didapatkan:

Bula intraepidermal supra basal

Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky sign (+)
Tes Tzanck : sel akantolitik

Microscopic Exemination : perlunakan semen (sel basal) interselular,

desmosom dan tonofilamen rusak.

Gambar 1.2 Nikolskys sign pada pemfigus vulgaris

Gambar 1.3 Hasil ME (Microscopic Examination) pemfigus vulgaris

Gambar 1.3 Hasil Immunofloresce pemfigus

Pada pemeriksaan dilakukan pemeriksaan imunologi didapatkan:

Pada immunofluorescence direct ditemukan antibodi interselular IgG dan

C3.
Pada immunofluorescence indirect ditemukan didalam serum: antibodi

pemfigus tipe IgG.

Antibodi pemfigus sangat spesifik, titernya tergantung beratnya penyakit,
menurun / hilang dengan terapi steroid (Wiryadi B E, 2010).

1.7 Diagnosis Banding

Pemfigus vulgaris diagnosa bandingnya adalah:

Dermatitis herpetiformis
Dapat mengenai pada anak dan dewasa, keadaan umumnya baik, keluhan
yang dialami pasien adalah rasa yang sangat gatal ruam polimorf, dinding
vesikel/bula tegang dan berkelompok. Pada gambaran histopatologik
dermatitis herpetiformik letak vesikel/ bula terdapat di subepidermal,
sedangkan pada pemfigus vulgaris terletak diintraepidermal dan terdapat
akantolisis. Pemeriksaan imunofluoresensi pada pemfigus vulgaris
menunjukan Ig G yang terletak intraepidermal. Sedangkan pada dermatitis
herpetiformis didapatan IG A berbentuk granuler intrapapilar (Wiryadi B

E, 2010).
Pemfigus bulosa
Keadaan umum pasien baik, terdapt bula tegang diatas kulit normal atau
eritemasus dan letaknya di subepidermal. Berisi cairan jernih, kadangkadang hemoragik disertai rasa gatal. Bila bula pecah akan terbentuk erosi
yang mempunyai tendensi untuk mengadakan reepitelisasi, menyembuh
tanpa sikatrik dan meninggalkan bekas dengan hiperpigmentasi
(Murtiastutik D, Ervianti E,Agusni I et al, 2010).

1.8 Penatalaksanaan

Pengobatan utama adalah kortikosteroid, yang sering digunakan adalah

prednison dan deksametason. Dosis prednisolon bervariasi bergantung
pada kondisi penyakit yaitu 60-150 mg per hari atau 3 mg/KgBB/ hari bagi

pemfigus yang berat.

Adjuvan yang terkuat adalah sitostatik. Yang lazim digunakan adalah
azatioprin dengan dosis 1-3 mg/KgBB, Siklofospamid: paling poten, tetapi

efek sampingnya berat, jadi tidak dianjurkan. Dosisnya50-100 mg perhari.

Adjuvan lain yang tidak begitu poten adalah Diaminodifenilsulfon (D.D.S)

100-300 mg/ hari.

Pengobatan topikal dapat diberikan silver sulfadiazine pada daerah yang
erosif tujuannya adalah sebagai antiseptik dan astrigen (Wiryadi B E,
2010).

1.9 Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka angka kematian terjadi pada 50%
penderita dalam tahun pertama. Penyebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan
ketidakseimbangan elektrolit.

BAB 2
LAPORAN KASUS
PEMFIGUS VULGARIS

I. IDENTITAS PASIEN
7

Nama
Usia
Jenis Kelamin
Agama
Pekerjaan
Alamat
Tanggal periksa
No. RM

: Tn. T
: 64 Tahun
: laki laki
: Islam
: Petani
: Marmoyo kab jombang
: 09 januari 2016
: 29-70-38

II. ANAMNESA (AUTOANAMNESA)

A. Keluhan Utama
Timbul koreng awalnya seperti balon berisi air di badan, kepala,
dan paha
B. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang poli kulit dan kelamin RSUD jombang pasien mengeluhkan
Timbul koreng awalnya seperti balon berisi air di badan, kepala, dan paha
berbentuk bulat dan terlihat seperti ada cairan di dalamnya, lalu pecah dan
menimbulkan bekas seperti koreng. Awalnya dulu di kepala terus menyebar ke
badan keluhan ini sudah sekitar 5 bulan Selain keluhan tersebut, pasien juga
mengeluhkan rasa nyeri di tempat luka dan gatal.
C. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah seperti ini sebelumnya
Riwayat hipertensi sebelumnya minum obat teratur TD pasien biasanya 150/90
dan diberikan obat captopril dari mantri
D. Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada yang seperti pasien
E. Riwayat pengobatan
Sudah di obatin obat minum pil warna hijau pasien lupa nama obatnya apa ?

Obat luar salep juga pernah di pakai yaitu bethametason, gentamycin.

III. PEMERIKSAAN FISIK
A. Status Generalis
Keadaan Umum

: Tampak Sakit Ringan

Kesadaran

: Compos Mentis

Tanda-tanda vital
-

Nadi

: 86c/mnt

Respirasi rate
Suhu
Tekanan Darah

: 22x/mnt
: 36,7 C
: 160/90

Kepala

: - Mata

: hiperemi +, konjungtiva anemis -, ikterik -,

tampak adanya sekret putih OD

- THT

: dbn

Leher

: deviasi (-), pembesaran KGB (-)

Thorax

: Inspeksi

Palpasi

: Bentuk normal, gerak nafas simetris,

Palpasi
Perkusi

: Vokal fremitus +/+ simetris

: Sonor dikedua lapang paru

Auskultasi

Abdomen

Jantung

: S1S2 reguler,murmur (-), gallop (-)

Paru

: SN vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

: Inspeksi
Palpasi

: Datar, asites
: Hepar dan lien tidak teraba membesar

Extemitas

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus (+) normal

: Akral hangat, edem

B. Status Dermatologis

10

11

12

Eflorecensi : tampak adanya erosi di tutupi dengan krusta tebal berwarna

coklat kehitaman dari bekas bula pecah, tampak juga adanya vesikel dan bula
dinding bula yang kendor et regio dorsal, thorax, abdomen, scalp.
IV. RESUME
pasien mengeluhkan Timbul koreng awalnya seperti balon berisi air di
badan, kepala, dan paha

berbentuk bulat dan terlihat seperti ada cairan di

dalamnya, lalu pecah dan menimbulkan bekas seperti koreng. Awalnya dulu di
kepala terus menyebar ke badan keluhan ini sudah sekitar 5 bulan Selain
keluhan tersebut, pasien juga mengeluhkan rasa nyeri di tempat luka dan gatal.
Riwayat hipertensi sebelumnya minum obat teratur TD pasien biasanya 150/90
dan diberikan obat captopril, pada efflorosensi tampak adanya erosi di tutupi
dengan krusta tebal berwarna coklat kehitaman dari bekas bula pecah, tampak
juga adanya vesikel dan bula dinding bula yang kendor kendor et region
dorsal, thorax, abdomen, scalp.

13

V. DIAGNOSIS BANDING
1. Pemfigus bulosa
2. Dematitis Herpetiformis
VI. DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus vulgaris
VII. USULAN PEMERIKSAAN
Histopatologi
VIII. PENGOBATAN
a.

Umum
Istirahat
Usahakan agar lesi tidak terkena air
Tidak menggaruk-garuk bila gatal
b. Medikamentosa
Oral
Antibiotik : Levlofloxacin tab 500mg 1x1 sampai dengan 10 hari
Kortikosteroid : methyl prednisolon 8mg 1x1
Antihistamin: loratadine tab 10mg 1x1
Topikal
Dexoxymethasone cream pagi-malam
Kompres PZ.
IX. PROGNOSIS
-

Qua ad Vitam
Qua ad Fungtionam
Qua ad Sanationam
Qua ad Cosmetikan

: ad Bonam
: ad Bonam
: ad Bonam
: ad Bonam

Bab 3
Pembahasan
Pada kunjungan pertama pasien di poli Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum
Daerah Jombang, dari data subjektif (anamnesis) didapatkan bahwa pasien

14

mengeluhkan koreng awalnya seperti balon berisi air di kepala, badan, dan paha.
Mula-mula berbentuk bulat dan terlihat seperti ada cairan di dalamnya, lalu pecah
dan menimbulkan bekas seperti koreng yang diawali pada bagian kulit kepala
terus menyebar ke badan keluhan ini sudah sekitar 5 bulan dan juga mengeluhkan
rasa nyeri di tempat luka dan gatal yang tidak menetap. Pasien sebelumnya tidak
pernah seperti, dan dipatkan data bahwa pasien menderita hipertensi dan
mengkonsumsi obat antihipertensi Catopril secara rutin.
Keluhan yang dirasakan pasien sesuai dengan gejala pemigus vulgaris yang
telah dipaparkan sebelumnya bahwa Pemfigus vulgaris diawali oleh lesi pada kulit
kepala yang berambut dan rongga mulut untuk 60 % kasus. Berupa erosi yang
disertai pembentukan krusta, lesi ditempat tersebut dapat berlangsung berbulanbulan sebelum timbul bula generalisata. Lepuh pada Pemfigus vulgaris terjadi
akibat adanya reaksi autoimun terhadap antigen Pemfigus vulgaris berupa
desmoglein 1 dan 3 yang merupakan komponen penyusun demosom pada epitel
gepeng berlapis yang terdapat di kulit dan mukosa (Wiryadi B E, 2010). Adanya
antibodi imunoglobulin G (IgG) menyebabkan protein desmosomal menghasilkan
bula mukokutan. Hal ini terjadi dengan cara terikatnya IgG pada sel keratinosit
sehingga menyebabkan akantolisis (reaksi pemisahan sel epidermis) ) (Harman K,
Albert S, Black M, 2003). Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dan
meniggalkan kulit terkelupas yang mengakibatkan nyeri yang dirasakan paien,
dan diikuti oleh pembentukan krusta (Wiryadi B E, 2010). Pada pasien tersebut
didapatkan data bahwa pasien mengkonsumsi secara rutin obat antihipertensi
catopril secara rutin hal tersebut dapat dijadikan sebagai faktor resiko terjadinya

15

pemfigus vulgaris yang diakibatkan oleh drug-induced pemphigus yaitu

D-

penicilamine dan Captopril Wiryadi B E, 2010).

Pada pemeriksaan obyektif didapatkan keadaan umum pasien tampak Sakit
ringan, dengan kesadaran compos mentis, pada pemeriksaan vital sign didapatkan
tekan darah 160/90 dengan tanda vital lainnya dalam batas normal. Pada mata
didapatkan hiperemi pada kedua mata, dan didapatkan sekret keputihan pada mata
sebelah kanan. Pada efloresensi et regio dorsal, thorax, abdomen, scalp tampak
adanya erosi di tutupi dengan krusta tebal berwarna coklat kehitaman dari bekas
bula pecah, tampak juga adanya vesikel dan bula dinding bula yang kendor.
Diagnosis yang ditegakkan saat itu adalah pemfigus vulgaris dan dilakukan
terapi berupa pemberian Antibiotik : Levlofloxacin tab 500mg 1x1 sampai dengan
10 hari dikarenakan pada pasien didapatkan adanya tanda-tanda sekunder infeksi.
Terapi utama berupa kortikosteroid methylprednisolon yang memilikisi sifat
sebagai imunosupresif. Loratadine (antihistamine) diberikan untuk mengurangi
keluhan pasien berupa pruritus. Dan ditambahan terapi topikal berupa
Dexoxymethasone cream pagi-malam, dan kompres PZ.

16