SINDROM STEVENJOHNSON

Oleh
Devianda
0710070100180
Rahmi Hayati
1010070100210
Lili Delpiani
1010070100093

Preseptor
dr.Yosse Rizal Sp.KK
KEPANITERAAN KLINIK KULIT DAN KELAMIN
RUMAH SAKIT DR. ACHMAD MOCHTAR BUKITTINGGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
2016

DEFINISI
Sindrom Steven Johnson
sindrom
kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata
keadaan umum bervariasi dari ringan
sampai berat. Kelainan kulit berupa
eritema, vesikula/bula, dapat disertai
purpura.

EPIDEMIOLOGI

insiden SSJ adalah 1-6 kasus/juta

penduduk/tahun
insiden NET 0,4-1,2 kasus/juta
penduduk/tahun.
angka kematian NET adalah 25-35%.
angka kematian SSJ adalah 5%-12%.
penyakit ini menyerang hampir semua
usia, terjadi peningkatan risiko pada usia
diatas 40 tahun.
Perempuan > sering terkena laki-laki
dengan perbandingan 2,5:1.

Etiologi
alergi obat: obat
analgetik/antipiretik
,karbamazepin dan jamu .Kausa
lain oleh amoksisilin,
kotrimoksazol, dilantin, klorokuin,
dan adiktif.
Infeksi
Vaksinasi
penyakit graft-versus-host
neoplasma dan radiasi.

Faktor-faktor yang memperbesar risiko

timbulnya erupsi obat adalah :

Jenis kelamin
Sistem imunitas
Alergi obat
Dosis
Infeksi dan keganasan
Atopik

Patofisiologi
Hipersensitif tipe
IV

Hipersensitif tipe III

Alergi obat

Limfosit T
tersintesisasi

Antigen antibodi aktivitas

S.komplemen
Akumulasi netrofil

Pengaktifan
sel T
Penghancuran selsel

Melepaskan
enzim
Kerusakan enzim &
menyebabkan kerusakan
jaringan

Gejala klinis

Penyakit akut:
gejala prodromal berupa demam tinggi 39-40 C
Malaise
nyeri kepala
batuk, pilek dan nyeri tenggorok.
Dengan segera gejala tersebut dapat menjadi
berat. Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala
awal dan paling mudah terlihat.

TRIAS dari Sindrom Steven Johnson

Kelainan Kulit
Kelainan selaput lendir di
orifisium
Kelainan Mata

Diagnosa Klinis
Anamnesa :
riwayat penggunaan obat dan infeksi
sebelumnya
Pemeriksaan Fisik : ditemukan trias
kelainan
Kulit
Mukosa
Mata

Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Pemeriksaan darah :
leukositosis
Pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolit
Kultur darah, urin dan luka
Pemeriksaan histopatologi
perubahan dermal yg ringan sampai
nekrolisis epidermal menyeluruh
Pemeriksaan imunologi
deposit IgM dan C3 di pembuluh
darah yg rusak
Kompleks imun (IgG, IgM, IgA)

Penatalaksanaan
Cairan dan elektrolit
Diet rendah garam dan tinggi protein
Kortikosteroid parenteral :
Deksametason dosis awal 5
mg/kgBB bolus,selanjutnya 0,20,5mg/kgBB tiap 6 jam.
keadaan membaik
prednison
atau metilprednisolon 1-2mg/kgBB
dalam 3 dosis per oral

Antibiotik :
Siprofloksasin 2x400 mg Intravena, klindamisin
yang efektif untuk kuman yang an-aerob
dengan dosis 2x600 mg intravena sehari
ceftriaxon 2 gr intravena sehari 1x1.

Antihistamin : feniramin hidrogen maleat,

setirizin
Perawatan bula di kulit : kompres basah
larutan burowi
Lesi mulut : kenalog in orabase
Lesi kulit erosif : sofratulle, krim sulfodiazin
perak

Komplikasi
Mata : ulserasi kornea, uveitis anterior,
panopthalmitis, kebutaan.
Gastroenterology : striktur esophagus
Genitourinary : renal tubular nekrosis, gagal
ginjal.
Pulmonary : pneumonia
Kulit : pembentukan skar, infeksi sekonder.
Infeksi sistemik : sepsis
Kehilangan cairan tubuh : shock.

Prognosa
Dalam perjalanan penyakitny, SSJ-Net dapat
mengalami penyulit yang mengancam nyawa
berupa sepsis dan multiple organ failure.
Prognosis SSJ-Net dapat diperkirakan
berdasarkan SCORTEN, seperti terlihat pada
tabel 1.

Tabel 1. Angka kematian pasien SSJ-NET

berdasarkan nilai SCORTEN
Nilai SCORTEN
0-1

Angka kematian
3,2

12,1

35,8

58,3

90

Pada pasien yang mengalami penyembuhan, reepitelisasi terjadi dalam waktu rerata 3 minggu.
Gejala sisa yang sering terjadiadalah skar pada
mata dan gangguan penglihatan. Kadang-kadang
terjadi skar pada kulit, gangguan pigmentasi dan
gangguan pertumbuhan kuku.

Laporan Kasus
Identitas Pasien
: Ny. H
Nama
: 30 Tahun
Umur
Jenis Kelamin : Perempuan
: Ibu Rumah Tangga
Pekerjaan
: Penyabungan, Sumatra Utara
Alamat
: Minang
Suku
: Islam
Agama
: Menikah
Status

Anamnesa
Seorang pasien perempuan berusia 30 tahun datang ke
poliklinik Kulit dan Kelamin RSUD Dr.Achmad Mochtar
Bukittinggi pada tanggal 23 februari 2016

Keluhan Utama
Kulit dan bibir melepuh sejak 3 hari sebelum masuk Rumah Sakit.
Riwayat Penyakit Sekarang
Kulit dan bibir melepuh sejak 3 hari sebelum masuk Rumah
Sakit.
Sebelumnya pasien minum obat untuk sakit kepala dan demam
yaitu paracetamol, neurodex, dan amoxicillin, keesokan harinya
timbul gelembung berair di daerah leher, dada, punggung, dan
wajah. Gelembung pecah, kulit mengelupas di ikuti dengan rasa
nyeri.

 Sejak 2 hari ini mulut susah dibuka, mata merah

dan buang air kecil (BAK) terasa sakit karena kulit
bagian kelamin terkelupas.
Pasien belum pernah mendapatkan pengobatan
untuk keluhan ini.
Riwayat Penyakit Dahulu
Belum pernah sakit seperti ini sebelumnya.
Tidak ada riwayat alergi obat-obatan sebelumnya.
Tidak ada riwayat alergi makanan
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga pasien yang menderita
penyakit seperti ini.

Pemeriksaan Fisik
Status Generalisata:
Keadaan Umum
: Tampak sakit sedang
Kesadaran
: Composmentis
cooperative
Status Gizi
: Baik
Pemeriksaan Thorax : Diharapakan dalam
batas normal
Pemeriksaan Abdomen : Diharapakan dalam
batas normal

Status Dermatologikus:
Lokasi
: wajah,leher, dada, punggung.
Distribusi
: Generalisata
Bentuk/susunan : tidak teratur
Ukuran
: Milier-lentikuler-Numular-Plakat
Batas
: Tegas
Efloresensi
: Makula eritema yang bundar
dengan bula pada bagian
tengahnya, krusta coklat
kehitaman dan erosi.

Status Venereologikus : Tidak di periksa

Kelainan Mukosa :
Orifisium :
Mukosa mulut : tidak di periksa
Bibir
: krusta kehitaman (+) dan erosi(+)
Kelainan Kuku
: Tidak terdapat kelainan
Kelainan Rambut
: Tidak terdapat kelainan
Kelainan Kelenjar Limfe : Tidak terdapat
kelainan

Pemeriksaan Anjuran
Pemeriksaan darah rutin
Hitung jenis
Diagnosa
Sindrom Stevens Johnson (SSJ)
Diagnosa Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Penatalaksanaan
Umum :
Mengembalikan keseimbangan cairan dan
elekrolit dengan pemberian cairan intravena
Hentikan pemakaian semua jenis obat-obat
yang sebelumnya dikonsumsi pasien.
Diet tinggi kalori tinggi protein rendah garam
diberikan secara pariteral atau berupa diet
makanan lunak.
Kompres bibi dengan NaCl 0,9% 3 kali sehari
Perawatan mata dengan mengunakan salap
mata
Kompres pada bagian yang basah

Khusus :
Sistemik : Injeksi dexametason 5 mg
Topikal : Tiamcinolon asetonida 0,1%

Salisil talc 2%
Konsultasi ke bagian THT dan mata.
Prognosis
Quo ad vitam
: Bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad bonam
Quo ad kosmetikum : Dubia ad bonam
Quo ad functionam : Dubia ad bonam

RESEP
RSUD ACHMAD MOCHTAR
Ruangan Poliklinik : Kulit dan Kelamin
Dokter : dr. M
Sip No. 123/sip/2015
Bukittinggi, 27 Februari 2016
R/ Inj dexametason 5 mg vial No. VI
S Pro Inj
R/ tiamcinolon asetonida 0,1% tube No. I
S2dd Appilc loc dol
R/ salisil talc 2% No. I
Sue
Pro : Ny.H
Umur : 30 Tahun