LABIOSCHISIS

A. DEFINISI

Labio palatoshcizis atau sumbing bibir langitan adalah cacat bawaan berupa celah
pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit (Fitri Purwanto, 2001).
Labio palatoshcizis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut
palato shcizis (sumbing palatum) labio shcizis (sumbing pada bibir) yang terjadi akibat
gagalnya perkembangan embrio (Hidayat, 2005).
Labio palatoschizis adalah merupakan congenital anomaly yang berupa adanya
kelainan bentuk pada wajah ( Suryadi SKP, 2001).
Berdasarkan ketiga pengertian di atas maka penulis dapat menyimpulkan bahwa labio
palatoschizis adalah suatu kelainan congenital berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan
langit-langit yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio.

Gambar bayi dengan labioschisis

Klasifikasi :
Celah bibir (Labichisis)
1. Celah bibir satu sisi
a) Celah bibir satu sisi tidak lengkap
Terjadi pada satu sisi dan terlihat sebagai suatu celah kecil pada bibir
b) Celah bibir satu sisi lengkap
2. Celah bibir dua sisi
a) Celah bibir dua sisi tidak lengkap
Hanya terkena bibir saja
b) Celah bibir dua sisi lengkap
Celah langit-langit (palatochisis)
a) Celah langit-langit tidak lengkap
Bagian langit-langit lunak
b) Celah langit-langit lengkap
Terjadi di daerah palatum sampai dengan foramen insicivus
Celah bibir dan celah langit-langit (Labio-palatoschisis)
a. Unilateral : cacat celah bibir dan celah langit-langit yang hanya di satu sisi kiri atau kanan
pasien saja.

b. Bilateral : cacat celah bibir dan langit-langit yang ada di dua sisi kiri dan kanan pasien.

c.

Campuran : Labiogenatoschisis, terjadi di daerah bibir, langit-langit dan hidung terbelah.

B. ETIOLOGI
Faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir dibagi dalam 2 kelompok, yaitu :

1. Herediter
Patten mengatakan bahwa pola penurunan herediter adalah sebagai berikut :
a. Mutasi gen
b. Kelainan Kromosom
2. Faktor lingkungan
a. Faktor usia ibu
b. Obat-obatan
c. Nutrisi
d. Daya pembentukan embrio menurun
e. Penyakit infeksi
f. Radiasi
g. Stress Emosional
h. Trauma
C. PATOFISIOLOGI
Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. Selain faktor genetik juga
terdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya
bibir sumbing dan celah langit-langit adalah usia ibu waktu melahirkan, perkawinan antara
penderita bibir sumbing, defisiensi Zn waktu hamil dan defisiensi vitamin B6.
Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin dengan
pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin
tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu
dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah
ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik
dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-masalah tersebut. Dengan
pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu
sejak bayi lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik,
THT, gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.
Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada waktu
menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan bicara.
Penatalaksanaan labioschisis adalah operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun

waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb >
10g%. Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan
Secara garis besar, faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir dibagi
dalam 2 kelompok, yaitu :

1. Herediter
Brophy (1971) beberapa kasus anggota keluarga yang mempunyai kelainan wajah dan
palatal yang terdapat pada beberapa generasi. Kelainan ini tidak selalu serupa, tetapi
bervariasi antara celah bibir Unilateral dan Bilateral.
Pada beberapa contoh, tampaknya mengikuti Hukum Mendel dan pada kasus lainnya
distribusi kelainan itu tidak beraturan.
Schroder mengatakan bahwa 75% dari factor keturunan yang menimbulkan celah bibir
adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan.

b)

Patten mengatakan bahwa pola penurunan herediter adalah sebagai berikut :

a) Mutasi gen
Ditemukan
sejumlah
sindroma/gejala
menurut
hukum
Mendel
secara
otosomal,dominant,resesif dan X-Linked.
Pada otosomal dominan, orang tua yang mempunyai kelainan ini menghasilkan anak dengan
kelainan yang sama.
Pada otosomal resesif adalah kedua orang tua normal tetapi sebagai pembawa gen abnormal.
X-Linked adalah wanita dengan gen abnormal tidak menunjukan tanda-tanda kelainan
sedangkan pada pria dengan gen abnormal menunjukan kelainan ini
Kelainan Kromosom
Celah bibir terjadi sebagai suatu expresi bermacam-macam sindroma akibat penyimpangan
dari kromosom, misalnya Trisomi 13(patau), Trisomi 15, Trisomi 18(edwars) dan Trisomi 21.

2. Faktor lingkungan
a) Faktor usia ibu
Dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil daya pembentukan embrio pun akan menurun.
Dengan bertambahnya usia ibu sewaktu hamil, maka bertambah pula resiko dari
ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kehamilan
trisomi.
Wanita dilahirkan dengan kira-kira 400.000 gamet dan tidak memproduksi gamet-gamet baru
selama hidupnya.
Jika seorang wanita umur 35 tahun maka sel-sel telurnya juga berusia 35 tahun.
Resiko mengandung anak dengan cacat bawaan tidak bertambah besar sesuai dengan
bertambahnya usia ibu.
b) Obat-obatan
Obat yang digunakan selama kehamilan terutama untuk mengobati penyakit ibu, tetapi
hampir janin yang tumbuh akan menjadi penerima obat.
Penggunaan asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik pada masa kehamilan
trimeseter pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir.
Beberapa obat yang tidak boleh dikonsumsi [rifampisin, fenasetin, sulfonamide,
aminoglikosid,
indometasin,
asam
flufetamat,
ibuprofen
dan
penisilamin,diazepam,kortikosteroid.
Beberapa obat antihistamin yang digunakan sebagai antiemetik selama kehamilan
dapat menyebabkan terjadinya celah langit-langit.Obat-obat antineoplastik terbukti
menyebabkan cacat ini pada binatang.
c) Nutrisi

Insidensi kasus celah bibir dan celah langit-langit lebih tinggi pada masyarakat
golongan ekonomi kebawah penyebabnya diduga adalah kekurangan nutrisi.
d) Daya pembentukan embrio menurun
Celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang
mempunyai anak banyak.
e) Penyakit infeksi
Penyakit sifilis dan virus rubella dapat menyebabkan terjadinya cleft lips dan cleft
palate
f) Radiasi
Efek teratogenik sinar pengion jelas bahwa merupakan salah satu faktor lingkungan
dimana dapat menyebabkan efek genetik yang nantinya bisa menimbulkan mutasi gen.
Mutasi gen adalah faktor herediter.
g) Stress Emosional
a. Korteks adrenal menghasilkan hidrokortison yang berlebih
b. Pada binatang percobaan telah terbukti bahwa pemberian hidrokortison yang meningkat
pada keadaan hamil menyebabkan cleft lips dan cleft palate
h) Trauma
Celah bibir bukan hanya menyebabkan gangguan estetika wajah, tetapi juga dapat
menyebabkan kesukaran dalam berbicara, menelan, pendengaran dan gangguan psikologis
penderita beserta orang tuanya. Permasalahan terutama terletak pada pemberian minum,
pengawasan gizi dan infeksi.
Salah satu penyebab trauma adalah kecelakaan atau benturan pada saat hamil minggu
kelima.
Pertumbuhan dan perkembangan wajah serta rongga mulut merupakan suatu proses
yang sangat kompleks. Bila terdapat gangguan pada waktu pertumbuhan dan perkembangan
wajah serta mulut embrio, akan timbul kelainan bawaan (congenital). Kelainan bawaan
adalah suatu kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada
bayi ketika dia dilahirkan.
Salah satunya adalah celah bibir dan langit-langit. Kelainan wajah ini terjadi karena ada
gangguan pada organogenesis antara minggu keempat sampai minggu kedelapan masa
embrio. Gangguan pertumbuhan ini tidak saja menyulitkan penderita, tetapi juga
menimbulkan kesulitan pada orangtua, terutama ibu. Tidak saja dalam hal pemberian mak an,
tetapi juga efek psikologis karena mempunyai anak yang tidak sempurna.
Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir :
a. Teori Fusi
Disebut juga teori kalsik. Pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa
kehamilan, processus maxillaries berkembang kearah depan menuju garis median, mendekati
processus nasomedialis dan kemudian bersatu.
Bila terjadi kegagalan fusi antara processus maxillaries dengan processus nasomedialis
maka celah bibir akan terjadi.
b. Teori Penyusupan Mesodermal
Disebut juga teori hambatan perkembangan. Mesoderm mengadakan penyusunan
menyebrangi celah sehingga bibir atas berkembang normal. Bila terjadi kegagalan migrasi
mesodermal menyebrangi celah bibir akan terbentuk.
c. Teori Mesodermal sebagai Kerangka Membran Brankhial
Pada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memrlukan jaringan mesodermal
yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah muka. Bila mesodermal tidak
ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga akan
terbentuk celah bibir.
d. Gabungan Teori Fusi dan Penyusupan Mesodermal

Patten, 1971, pertama kali menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir, yaitu
adanya fusi processus maxillaris dan penggabungan kedua processus nasomedialis yang kelak
akan membentuk bibir bagian tengah.
A. DAMPAK YANG DITIMBULKAN
Adanya celah pada bibir dan langit
Gangguan mengisap atau makan
OMP/ISPA yang dapat mengakibatkan tuli.Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran
yang menghubungkantelinga tengah dengan kerangka
Suara sengau : Hypernasal resonance karena gangguan fonasi bicara
Pertumbuhan gigi terganggu
Psikologis orangtua dan anak
~ Orangtua merasa berdosa
~ Anak merasa kurang percaya diri
Gangguan nutrisi/gizi Sering disertai infeksi pada mulut
Gangguan berbicara disebabkan karena otot-otot yang digunakan berbicara mengalami
penurunan fungsi karena adanya celah
Wajah yang tidak normal :
- Lubang hidung asimetris
- Gigi tumbuh abnormal dan tidak teratur
- Pertumbuhan tulang muka asimetris
B. PENATALAKSANAAN
Bibir sumbing dapat diperbaiki dengan jalan operasi. Ada 3 tahap penanganan bibir sumbing
yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi.
a. Tahap sebelum operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima
tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai
dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi :
- berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg
- Hb lebih dari 10 gr %
- Usia lebih dari 10 minggu
Jika bayi belum syarat tersebut sebaiknya pemberian minum harus dengan dot khusus
yaitu lubang tidak terlalu besar yang membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga
membuat asupan gizi menjadi tidak cukup. Atau dilakukan bantuan sendok secara perlahan
dalam posisi setengah duduk atau tegak. Celah pada bibir harus direkatkan dengan
menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga gusi tidak menonjol kearah depan
(protrusio pre maksila) akibat dorongan lidah pada prolabium. Jika hal ini terjadi tindakan
koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan kurang sempurna. Plester non alergenik tadi
harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
b. Tahapan Operasi
- Usia optimal adalah usia 3 bulan, mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia
5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf
bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap
menjadi kurang sempurna

- Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 - 20 bulan mengingat

anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan
sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah
operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan
suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang
salah
- Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis,
koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8-9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli
ortodonsi
c. Tahap setelah operasi
Penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya
dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya
setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan
sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.
Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia
optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan
secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi
beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.

Labioschisis adalah adanya gangguan fusi maxillary swelling dengan medial nasal
swelling pada satu sisi akan menimbulkan kelaianan berupa labioschisis unilateral. Bila
kegagalan fusi ini menimbulkan celah di daerah prealveolaris, maka celah tersebut
dikatakan inkomplet, sedang selebihnya dikatakan labioschisis komplet.
Celah bibir adalah kelainan kongenital pada bibir yang disebabkan oleh kegagalan
struktur fasial embrionik yang tidak komplet, kelainan ini dapat diasosiasikan dengan
anomali lain juga. Insidensi kalainan ini adalah 1 di antara 750 kelahiran hidup. Celah bibir,
lebih sering terjadi pada anak laki-laki, dapat muncul berupa indentasi ringan hingga celah
terbuka. (Kathleen Morgan Speer. 2007).

B. Etiologi
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut
antara lain, yaitu :
a. Faktor Genetik atau keturunan
Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi karena
adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46
kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromosom 1 s/d 22) dan 1 pasang
kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir
sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada
setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi
hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada
perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan
frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

b. Kurang Nutrisi, contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil,
kekurangan asam folat.
c. Radiasi.
d. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
e. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan
sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
f. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas
selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
g. Multifaktoral dan mutasi genetik.
h. Diplasia ektodermal.

C. Patofisiologi
Secara umum, labioschisis bisa terjadi karena :
a. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase
embrio pada trimester I.
b. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan maksilaris
untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
c. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
d. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

D. Klasifikasi
1. Berdasarkan organ yang terlibat
a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c.

Celah di langit (palatoskizis)

d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjdi di bibir dan langit-langit
(labiopalatoskizis)
2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.
Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak
memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke
hidung.

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan

berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan
factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti
melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan
mengalami labioschisis.
Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis
pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang
mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama
trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/
anak dengan labioschisis.
Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:
a. Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal
kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin
C, dan Zn)
b. Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
c. Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.
d. Faktor genetic
Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak
terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus
nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
Pada hewan percobaan vitamin A dikenal sebagai "teratogen universal". Namun
kemungkinan teratogenitas pada manusia yang mengkonsumsi suplemen vitamin A masih
kontroversi.
Vitamin B-6 memiliki peran vital dalam metabolisme asam amino. Defisiensi vitamin
B-6 tunggal telah terbukti dapat menyebabkan langit-langit mulut sumbing dan kelainan
defek lahior lainnya pada tikus percobaan. Dan Miller (1972) menunjukkan bahwa pemberian
vitamin B-6 dapat mencegah terjadinya celah orofasial. Salah satu penyebab terjadinya celah
orofasial ialah heterogenitas, sebanyak sekitar 20% menyertai sindrom yang disebabkan
mutasi yang spesifik. Namun juga terjadinya celah orofasil juga berhubungan dengan asam

folat dan multivitamin lainnya. Beberapa mungkin memiliki etiologi karena asam folat
namun sebagian lagi tidak, sehingga menyulitkan untuk mencari efeknya.

D. Manifestasi Klinis
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing / labioschisis yaitu :
a. Terjadi pemisahan bibir.
b. Berat badan tidak bertambah.
c. Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.
d. Kesukaran dalam menghisap/makan
e. Distorsi pada hidung
f. Tampak sebagian atau keduanya
g. Adanya celah pada bibir

E. Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya,
yaitu :
a. Masalah asupan makanan
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya
labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu
atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan
kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek
menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap
lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin
dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga
dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada
palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya
membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan
tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan
masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.
b. Masalah Dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang
berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari
celah bibir yang terbentuk.
c. Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena
terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan
penutupan tuba eustachius.
d. Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada
perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada
yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi
palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat

bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki
kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak
sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan
untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech
therapy) biasanya sangat membantu.

F. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan prabedah rutin (misalnya hitung darah lengkap
2. Pemeriksaan Diagnosis
a. Foto Rontgen
b. Pemeriksaan fisik
c. MRI(Magnetic resonance imaging) untuk evaluasi abnormal

G. Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah
bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada
saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi
bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten)yaitu, Berat badan bayi minimal 10
pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.
Perawatan
a. Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing
tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk
mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan
memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak
menyusu sampai 6 mgg.
b. Menggunakan alat khusus :
Dot domba
Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi
tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing,
suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa
dengan lubang besar.
Botol peras
Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga
dapat dihisap bayi.
Ortodonsi
Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan
pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan
tindakan bedah definitive.
c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang
lidah bayi.

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara.
e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada
bagian pemisah lobang hidung.
f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini
terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang
lembut tersebut untuk sembuh.
g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung
kapas yang dicelupkan dala hydrogen peroksida setengah kuat atau air.
Pengobatan
a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan
selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang
tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
b. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often
yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.
c. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini
mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum
membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan
tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur
pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang
muka mendeteksi selesai.
e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang
lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempl pada bagian belakang gigi
geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
f. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk
pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki, dapat
mempengaruhi pola bicara secara permanen.

Labioschisis/CB/Celah Bibir/Cleft Lips adalah celah pada bibir atas, baik komplit, tidak komplit,
unilateral maupun bilateral dijumpai sejak lahir atau merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada
bibir bagian atas, lokasinya tepat dibawah hidung.Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian
bibir yang berwarna samapai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke
hidung.
Sedangkan Labiopalatoschisis/CBL/Celah Bibir dan Langitan/Cleft Lips and Palate adalah celah yang
melibatkan bibir dan palatum, baik saru sisi maupun dua sisi.
Bibir sumbing (labioschizis) biasanya timbul sebagai cacat bawaansejak lahir. Kelainan ini terjadi
akibat gangguan dalam proses penyatuan bibir atas pada masa embrio awal.
Bibir sumbing yang ringan hanya tampak sebagai celah kecil di atasbibir atas dan tak terlihat jelas.
Sumbing yang berat dapat terjadi dikedua sisi bibir atas dan membentuk celah sampai ke lubang
hidung dan langit-langit ( labiopalatoschizis).
Keadaan ini jelas mengganggu proses menghisap dan menelan, juga memudahkan terjadinya infeksi
saluran pernapasan. Karena itu, bibir sumbing berat perlu dioperasi untuk mengoreksi kelainan.
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di
Nusa Tenggara Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat
tinggi bila dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang per 1.000 penduduk.
Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena kawin dengan kerabat. Bagi
tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan,
berbahaya. Makanan yang mengandung seng antara lain daging, sayur-sayuran, dan air. Di NTT,
airnya bahkan tak mengandung seng sama sekali. Soal kawin antar kerabat atau saudara memang
jadi pemicu munculnya penyakit generatif (keturunan) yang sebelumnya
resesif.Penelitianepidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun teknik
bedah untuk mengobatinya banyak dilakukan.

1.2 Patofisiologi
Penyebab terjadinya labioschisis atau labiopalatoschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan
ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan
factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa
40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis.
Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama
(ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan
narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau
menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis.
Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:
Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas (pada
gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn)
Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal

 Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

Faktor genetik
Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya
mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan
maksilaris) pecah kembali.
Pada hewan percobaan vitamin A dikenal sebagai "teratogen universal". Namun kemungkinan
teratogenitas pada manusia yang mengkonsumsi suplemen vitamin A masih kontroversi.(35)
Vitamin B-6 memiliki peran vital dalam metabolisme asam amino. Defisiensi vitamin B-6 tunggal telah
terbukti dapat menyebabkan langit-langit mulut sumbing dan kelainan defek lahior lainnya pada tikus
percobaan. Dan Miller (1972) menunjukkan bahwa pemberian vitamin B-6 dapat mencegah terjadinya
celah orofasial.
Salah satu penyebab terjadinya celah orofasial ialah heterogenitas, sebanyak sekitar 20% menyertai
sindrom yang disebabkan mutasi yang spesifik. Namun juga terjadinya celah orofasil juga
berhubungan dengan asam folat dan multivitamin lainnya. Beberapa mungkin memiliki etiologi karena
asam folat namun sebagian lagi tidak, sehingga menyulitkan untuk mencari efeknya
2.3 Tanda dan Gejala
Tanda-tanda dan Gejala penderita Labiopschisis dan Labiopalatopschisis berupa:
- pemisahan bibir
- pemisahan langit-langit
- pemisahan bibir dan langit-langit
- distorsi hidung
- infeksi telinga berulang
- berat badan tidak bertambah
- regurgitasi nasal ketika menyusu (air susu keluardari lubang
hidung).

2.4 Komplikasi
- Masalah asupan makanan
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis
memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan
lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral.
Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan
labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat
menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu
bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanya
menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada
bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan
dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.
Gambar 2.1 Klasifikasi Labioschisis. (32)
- Masalah Dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan
dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang
terbentuk.
- Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya
abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba

eustachius.
- Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otototot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada
saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6
speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal.
Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek
dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. (30) Anak mungkin
mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi
bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
2.5 Penatalaksanaan
Idealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh tim labio-palatoschisis yang terdiri dari
spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan
perawat spesialis. Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut
lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan
pada saat usia anak 3 bulan. (5)
Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu : (24)
1. Tahap sebelum operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan
operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang
memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds
atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai
rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi
yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana
ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak
terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga
membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi
cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau
tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.
Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk
menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang
menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada
prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan
secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap
direkatkan sampai waktu operasi tiba. (24)
2. Tahap sewaktu operasi
Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan
tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah
Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat
pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia
tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi
pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.
Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara
usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Palatoplasty dilakukan sedini mungkin (15-24 bulan)
sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara.
Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara
normal atau tidak sengau sulit dicapai. (19) Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus
diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat
bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme
kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis)

kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 89 tahun
bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.(24)
Gambar 2.2 Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah pada bibir dan
hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D) bagian atas bibir disatukan, dan (E)
jahitan memanjang sampai kebawah untuk menutup celah secara keseluruhan. (33)
3. Tahap setelah operasi.
Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis
operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada
orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan
tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita
bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat
operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi
bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan
speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.