ATRESIA BILIER

Definisi

Epidemiologi

Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang

terbanyak adalah atresia bilier.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.
Rasio kejadian atresia bilier pada anak perempuan dan
laki-laki adalah 2:1.
Di Indonesia, tahun 2002-2003, Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo mencatat jumlah kasus atresia bilier
mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi
berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati
Instalasi Rawat Inap RSU Dr. Sutomo Surabaya pada
tahun 1994-2004 melaporkan 9 dari 96 penderita
dengan penyakit kuning yang disebabkan gangguan
fungsi hari di dapatkan atresia bilier (9.4%).1,2

LAPORAN KASUS

Identitas pasien

Orang tua

Nama
: DD
No. CM : 0-99-47-67
Usia
: 8 bulan 26 hari
JK : Laki-laki
Alamat : Aceh Singkil
Tgl lahir : 27 Oktober 2013
Tgl masuk RS : 1 April 2014
Tgl Pemeriksaan : 21 April 2014

Ayah
Nama

: Tn. J
Usia : 36 tahun
Alamat
: Aceh Singkil
Ibu
Nama:
: Ny. R
Usia : 32 tahun
Alamat
: Aceh Singkil

ANAMNESA
KU

: Badan kuning

KT

: Perut membesar, tinja berwarna putih, BAK berwarna gelap.

RPS
: Pasien datang dengan keluhan kuning diseluruh tubuh yang
dialami sejak lahir. Awalnya kuning terlihat dari mata pasien, tetapi ibu
pasien menganggap itu hal yang biasa yang akan hilang dengan
sendirinya. Namun kuning tidak menghilang bahkan dialami pasien hingga
diseluruh tubuh. Saat pasien berumur 4 bulan, ibu pasien mulai menyadari
bahwa kuning diseluruh tubuh anaknya bukanlah hal yang biasa hingga
memutuskan membawa anaknya ke dokter. Pasien juga mengeluhkan
perut yang membesar yang di alami sejak lahir. Ibu pasien sudah
menyadari sejak pasien berumur 3 hari dan mengira itu adalah hal yang
biasa. Namun semakin lama perut pasien semakin membesar.

ANAMNESA
Selain itu ibu pasien juga menyadari bahwa tubuh anaknya
semakin kurus perlahan-lahan sejak dua bulan terakhir, nafsu
makan menurun, dan lebih sering rewel dibandingkan dengan
sebelumnya. Pasien juga mengeluhkan gatal-gatal di tubuh
sejak 2 bulan yang lalu. Gatal dirasakan hilang timbul. BAB
lancar dengan frekuensi 1-2x/hari, kosistensi padat dan
berwarna putih. BAB berwarna putih di alami pasien sejak
lahir. BAK berwarna gelap yang dialami pasien sejak lahir.

RPD
RPK
RPO

: Pasien mengalami keluhan ini sejak lahir.

: Tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal yang sama
: Pasien sudah pernh berobat sebelumnya ke dokter, namun
tidak ada perbaikan

R. Kehamilan: Ibu Pasien mengatakan bahwa saat kehamilan, ANC teratur

ke bidan setiap bulan dan ke dokter kandungan untuk di USG. Hasil USG
dikatakan bahwa janin dalam keadaan baik. Riwayat perdarahan pada
kehamilan usia 5 buan. Ibu pasien mengatakan pernah mengalami demam
tinggi pada kehamilan 7 bulan.
R. Persalinan: Pasien merupakan anak pertama. Bayi lahir secara
pervaginam di Bidan, dengan usia kehamilan 37 minggu, BBL 2900 g dan
segera menangis.

R. Imunisasi : Lengkap, namun sejak 2 bln

terakhir tidak lanjut imunisasi karena pasien di
rawat di RS
R. Makanan : 0 5 bulan : Asi + susu formula
5 bulan - sekarang : Susu formula + bubur
beras merah

Vital sign
Kesadaran : compos
mentis
HR
: 121x/menit
RR
: 35x/menit
T
: 36,0oC

Data Antropometri
Usia Kronologis
:
8 bulan 26 hari
BB : 4,7 Kg
TB : 61 cm

LAPORAN KASUS
Status gizi

BB/U : -1> z score >-2

TB/U : 1< z score <1
BB/TB : z score < -3 SD
Kesan : Gizi Buruk

LAPORAN KASUS
Pemeriksaan fisik

Kesadaran : E4M6V5
(Compos Mentis)
Keadaan Umum : Tampak
lemas dan rewel.
Kepala : Normocephali
Rambut : Hitam, tipis,
kering/ kusam, tidak mudah
dicabut.

Mata : Konj. Palpebra Inferior

anemis (-/-), sclera ikterik (+/+),
mata cekung (-/-), pupil bulat
isokor, RCL (+/+), RCTL (+/+)
Telinga : Normotia,
serumen (-)
Hidung: NCH (-), sekret (-)
Mulut : Mukosa bibir kering,
sianosis (-),
faring hiperemis (-)
Leher: Pembesaran KGB (-)

LAPORAN KASUS

Thorax

Cor

: Simetris, retraksi (+),

tulang iga tampak jelas

P : SF Ka = Ki, nyeri tekan (-)
P : Sonor (+/+)
A : Ves (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)

P
P
A

: Iktus kordis tidak

terlihat
: Iktus kordis teraba
: batas jantung sulit
diperiksa
: BJ I > BJ II,
Reguler, Bising (-)

LAPORAN KASUS
Abdomen

I : Simetris, distensi (+), ikterik (+), kolateral vein (+)

P : Hepar teraba 1cm dari arcus costae dekstra, konsistensi keras, tepi rata,
nyeri tekan sulit dinilai. Spleen teraba pada schufner 3. Undulasi (+)
P : Redup di seluruh lapangan abdomen
A : Peristaltik (+), kesan normal

Ekstremitas

Superior : Edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+)

Inferior : Edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hb
:11.3 g/dl
Ht
: 33 %
Eritrosit : 4.1 x 107/ul
Leukosit :14.2 x 106/ ul
Trombosit : 121 x 103
CT/BT
:10/ 5
Bilirubin Total: 17.61 mg/dl
Bilirubin direct:16.96 mg/dl

Protein Total : 5.6 U/l

Albumin : 3.3 g/dl
Globulin : 2.3 g/dl
Cr/ Ur
: 0.4/13bmg/dl
Na
: 144 meq/L
Cl
: 112 meq/L
K
: 4.7 meq/L
Hit. Jenis : 1/0/3/40/51/5

PEMERIKSAAN USG
HEPAR/GB/LIEN (10/04/2014)

PEMERIKSAAN USG
HEPAR/GB/LIEN (10/04/2014)

PEMERIKSAAN USG
HEPAR/GB/LIEN (10/04/2014)
Hasil bacaan pemeriksaan USG hepar/GB/lien:
Hepar : Ukuran normal, intensitas echo baik, vena porta dan hepatica
normal, tak tampak massa/kista/nodul
GB
:Tak tampak gambaran GB sehingga tidak dapat diukur ukuran
GB
Tak tampak triangular cord sign
Tampak intensitas echo cairan di cavum abdomen
Lien
: Ukuran normal, intensitas echo baik, tak tampak massa
solid atau kistik
Post prandial (30 menit after sufor)
Tak tampak gambaran GB sehingga tidak dapat diukur ukuran GB
Tampak triangular cord sign
Tampak intensitas echo cairan di cavum abdomen
Kesan: Atresia bilier, ascites, lien

BIOPSI HATI (28/04/2014)

Hasil pemeriksaan didapatkan:
Makroskopis: Terima sediaan jaringan dengan ukuran
1.5x1x0.5 cm, kehijauan, konsistensi kenyal, 2 cup 1 blok,
proses habis
Mikroskopis: Sediaan jaringan tampak kelompokan sel-sel
hepatocyst yang sebagian nekrosis dan dijumpai sel
intrahepar biliaris yang menginvasi diantara sel-sel
hepatocyte. Bagian lain tampak kelompokan sel-sel radang.
Kesan: Suatu Primary Biliary Chirhosis

DIAGNOSA
Diagnosis Banding
Obstruksi Jaundice ec dd/ 1. Atresia billier
2. Neonatal hepatitis
Ascites
Gizi Buruk Tipe Marasmus
Diagnosa Sementara
Obstruksi jaundice ec atresia bilier + ascites +
Gizi buruk tipe marasmus

PENATALAKSANAAN
Terapi Medikamentosa
4:1 350 cc + KCL 3
cc/24 jam
Inj. Ceftriaxone 150 mg/12
jam
Inj. Novalgin 50 mg/8 jam
Urdafac 75 mg/8jam p.o

Terapi Nutrisi

IVFD

Terapi Bedah
Kasai prosedur

Kebutuhan cairan: 130

cc/kgBB/hari 130 x 4.7 = 611
cc/hr
Kebutuhan Kalori: (80-100) x 4.7
(376-470) Kkal/hr
Kebutuhan Protein: (1-1.5)
g/kgBB/hr (4.7- 7.05) g/hari
Cerelac 3x 1,5 sendok the
Susu Formula 1 g x 1 sendok
takar
Biscuit bayi 2 x 1.5 keping

DIAGNOSA
Diagnosis Post Operasi
Atresia Biliaris tipe I + Cirrhosis Hepatis + Gizi
Buruk Tipe Marasmus
Prognosis
Dubia ad malam

TGL
21/04/2014
H-21

FOLLOW UP
VITAL SIGN

KU:
Kuning diseluruh tubuh, rewel
(+), perut kembung (+)
Vital Sign:
HR: 100 x/mnt
RR : 32 x/mnt
T : 36.6 0C
BB : 4700 g
PB

: 61 cm

PEMERIKSAAN FISIK

TERAPI

Kepala : Normocephali, rambut hitam kering,

distribusi merata, tidak mudah rontok
Mata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik
(-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi
Supraclavikular (-)
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd :
I : Distensi (+)
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi
rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba
pada garis schufner 3, undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr :
Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik
(+/+)
Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik
(+/+)
Ass : Obstruksi Jaundice ec atresia bilier dd/ neonatal
hepatitis + ascites

Terapi:
IVFD 4:1 300 cc/24 jam
Inj. Ceftriaxone 200 mg/24 jam
Urdafac 2 x 40 mg
Diet : diet bubur susu 300 cc/24
jam
Planning:
-Konsul gizi dan tumbuh
kembang
-Rencana operasi kasai
prosedur besok (22/04/2014)

FOLLOW UP
TGL
22/04/2014
H-22

VITAL SIGN
KU:
Kuning diseluruh tubuh, rewel
(+), perut kembung (+)
Vital Sign:
HR: 104 x/mnt
RR : 30 x/mnt
T : 36.9 0C
BB : 4700 g
PB

: 61 cm

PEMERIKSAAN FISIK

TERAPI

Kepala : Normocephali, rambut hitam kering,

distribusi merata, tidak mudah rontok
Mata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik
(-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi
Supraclavikular (-)
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd :
I : Distensi (+)
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi
rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba
pada garis schufner 3, undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr :
Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik
(+/+)
Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik
(+/+)
Ass : Obstruksi Jaundice ec atresia bilier dd/ neonatal
hepatitis + ascites

Terapi:
IVFD 4:1 300 cc/24 jam
Inj. Ceftriaxone 200 mg/24 jam
Urdafac 2 x 40 mg
Diet : diet bubur susu 300 cc/24
jam

Planning:
Operasi kasai prosedur

FOLLOW UP
TGL
23/04/2014
H-23

VITAL SIGN
KU:
Kuning diseluruh tubuh, rewel
(+), perut kembung (+)
Vital Sign:
HR: 104 x/mnt
RR : 30 x/mnt
T : 36.9 0C
BB : 4700 g
PB

: 61 cm

PEMERIKSAAN FISIK

TERAPI

Kepala : Normocephali, rambut hitam kering,

distribusi merata, tidak mudah rontok
Mata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik
(-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi
Supraclavikular (-)
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd :
I : Distensi (+), terpasang drain ascites.
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi
rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba
pada garis schufner 3, undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr :
Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik
(+/+)
Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik
(+/+)
Ass : Atresia Billier type 1 + Cirrhosis Hepatis +
Gizi buruk tipe marasmus

Terapi:
IVFD 4:1 350 cc/24 jam+KCL
3cc
Inj. Ceftriaxone 200 mg/24 jam
Inj. Novalgin 50 mg/8jam
Urdafac 75 cc/8jam
Diet : susu formula 30 cc/3 jam
NGT

Planning:
Drain ascites dibuka tiap 8 jam
dan dikeluarkan 100 cc
Cek darah rutin post operasi
Transplantasi Hepar

FOLLOW UP
TGL

VITAL SIGN

24/04/2014

KU:

H-24

Kuning diseluruh tubuh, rewel

(+), perut kembung (+)
Vital Sign:
HR: 112 x/mnt
RR : 38 x/mnt
T : 36.9 0C
BB : 4700 g
PB

: 61 cm

PEMERIKSAAN FISIK

TERAPI

Kepala : Normocephali, rambut hitam kering,

distribusi merata, tidak mudah rontok
Mata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik
(-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi
Supraclavikular (-)
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd :
I : Distensi (+), terpasang drain ascites.
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi
rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba
pada garis schufner 3, undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr :
Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik
(+/+)
Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik
(+/+)
Ass : Atresia Billier type 1 + Cirrhosis Hepatis +
Gizi buruk tipe marasmus

Terapi:
IVFD 4:1 350 cc/24 jam+KCL
3cc
Inj. Ceftriaxone 200 mg/24 jam
Inj. Novalgin 50 mg/8jam
Urdafac 75 cc/8jam
Diet : susu formula 30 cc/3 jam
NGT

Planning:
Drain ascites dibuka tiap 8 jam
dan dikeluarkan 100 cc
Transplantasi Hepar
Hasil Lab:
Hb:8.9 g/dl
Leukosit: 14.600
Thrmb: 95.000 U/L
Transfusi PRC 50 cc

FOLLOW UP
TGL

VITAL SIGN

25/04/2014

KU:

H-25

Kuning diseluruh tubuh, rewel

(+), perut kembung (+)
Vital Sign:
HR: 112 x/mnt
RR : 38 x/mnt
T : 36.9 0C
BB : 4700 g
PB

: 61 cm

PEMERIKSAAN FISIK

TERAPI

Kepala : Normocephali, rambut hitam kering,

distribusi merata, tidak mudah rontok
Mata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik
(-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi
Supraclavikular (-)
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd :
I : Distensi (+), terpasang drain ascites.
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi
rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba
pada garis schufner 3, undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr :
Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik
(+/+)
Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik
(+/+)
Ass : Atresia Billier type 1 + Cirrhosis Hepatis +
Gizi buruk tipe marasmus

Terapi:
IVFD 4:1 350 cc/24 jam+KCL
3cc
Inj. Ceftriaxone 200 mg/24 jam
Inj. Novalgin 50 mg/8jam
Urdafac 75 cc/8jam
Diet : cerelac 3x1.5 cth. Susu
formula 19 cc x 1 sendok takar.
Biscuit bayi 2x1.5 keping.
Planning:
Drain ascites dibuka tiap 8 jam
dan dikeluarkan 100 cc
Cek darah rutin post operasi
Transplantasi Hepar
Hb: 10 g/dl
Leukosit: 11.900/mm3
Thrombost: 208000 U/L

ANALISA KASUS
KASUS

TEORI

Dari anamnesis pasien atresia bilier

dapat diketahui adanya gejala ikterik
pada seluruh tubuh, feses berwarna
dempul dan urine berwarna gelap. Pada
pasien ini, gejala di atas ditemukan yang
terjadi pada pasien sejak lahir.

Sesuai dengan teori, pada pasien

dengan atresia billier didapatkan tanda
ikterus.Ikterus
merupakan
suatu
keadaan dimana terjadi penimbunan
pigmen
empedu
pada
tubuh
menyebabkan perubahan warna jaringan
menjadi kuning, terutama pada jaringan
tubuh yang banyak mengandung serabut
elastin seperti aorta dan sklera.Warna
kuning ini disebabkan adanya akumulasi
bilirubin
pada
proses
(hiperbilirubinemia). Adanya ikterus yang
mengenai hampir seluruh organ tubuh
menunjukkan
terjadinya
gangguan
sekresi bilirubin.3,4

ANALISA KASUS
Penilaian Ikterus Menurut
6
Kramer
Daerah
Luas Ikterus

Kadar Bilirubin
(mg%)

Kepala dan leher

Daerah 1+ badan bagian atas

Daerah 1,2 + badan bagian bawah

dan Tungkai
Daerah 1,2,3 + lengan dan kaki
dibawah tungkai
Daerah 1,2,3,4 + tangan dan kaki

11

12

16

ANALISA KASUS
KASUS

TEORI

Pada pemeriksaan fisik didapatkan

sklera mata tampak ikterik,
abdomen : inspeksi adanya distensi dan
vena kolateral.
Auskultasi terdengar suara peristaltik
usus dengan kesan yang normal.
Palpasi : adanya pembesaran pada
hepar 1cm dari arkus costae dekstra,
konsistensi keras, tepi rata, nyeri tekan
sulit dinilai.Spleen teraba pada schufner
3, undulasi positif (+)
Perkusi
: suara redup di seluruh
lapangan paru. Hal ini menunjukkan
adanya ascites.
Ekstremitas
superior
dan
inferior
menunjukkan adanya ikterik.

Sesuai dengan teori, tanda yang

didapatkan pada atresia billier Infants
with biliary atresia are typically full term
and may manifest normal growth and
weight gain during the first few weeks of
life.biasanya mengalami pertumbuhan
normal dan peningkatan berat badan
selama
minggu
pertama
kehidupan.Selain itu, pada atresia billier
didapatkan hepatomegali.Splenomegali
menunjukkan adanya sirosis hepatis
yang progresif dengan hipertensi portal.6

ANALISA KASUS
KASUS

TEORI

Pada pemeriksaan laboratorium di

dapatkan peningkatan kadar bilirubin
terkonjugasi, yaitu 16.6 mg/dl, hasil
laboratorium ini dapat mengarahkan kita
bahwa pada pasien terdapat kelainan
hati posthepatika yang sangkaan lebih
kepada atresia biller.

Sesuai dengan teori, akurasi diagnostic

USG 77% dan dapat ditingkatkan bila
pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase,
yaitu pada keadaan puasa, saat minum
dan sesudah minum.Bila pada saat atau
sesudah minum kandung empedu
berkontraksi,
maka
atresia
bilier
kemungkinan
besar
(90%)
dapat
disingkirkan.

Selain pemeriksaan laboratorium,

pemeriksaan penunjang lain yang dapat
membantu menunjang kearah diagnosis
adalah pemeriksaan radiologi
ultrasonografi.
Pada pemeriksaan ini didapatkan kesan
atresia billier.

ANALISA KASUS
KASUS

TEORI

Diagnosis atresia bilier ditegakkan

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang.
Manifestasi klinis utama atresia bilier
adalah tinja akolik, air kemih seperti air
teh, dan ikterus. Ada beberapa keadaan
klinis yang dapat dipakai sebagai
patokan untuk membedakan antara
kolestasis intrahepatik dan
ekstrahepatik, yaitu: warna kulit, urine,
feses, pruritus, billirubin serum direk dan
indirek, bilirubin urine dan urobilinogen
urine.
Diagnosis
pascaoperasi
ditentukan
sebagai atresia billier tipe I+cirrhosis
hepatis.Hasil biopsy hepar didapatkan
kesan suatu Primary Biliary Chirhosis.

Kasai mengajukan klasifikasi atresia

bilier sebagai berikut :
Atresia (sebagian atau total) duktus bilier
komunis, segmen proksimal paten.
II.aObliterasi duktus hepatikus komunis
(duktus bilier komunis, duktus sistikus,
dan kandung empedu
semuanyanormal).
II.b Obliterasi duktus bilierkomunis,
duktus hepatikus komunis, duktus
sistikus.Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier
ekstrahepatik mengalami obliterasi,
sampai ke hilus.

ANALISA KASUS
Klasifikas Atresia Bilier

ANALISA KASUS
KASUS

TEORI

Pada pasien ini telah terjadi komplikasi

yang di akibatkan oleh atresia billier.
Komplikasi yang terjadi adalah sirosis
hepatis.Sirosis hepatis yang dialami
pasien disebabkan oleh saluran empedu
tidak dapat transportasi ke empedu,
usus empedu disimpan di hati (dikenal
sebagai stasis) dan hasil pada sirosis
hati

Proliferasi dari ductules empedu kecil

terjadi, dan fibroblast peribiliary menjadi
aktif. Ini "reaktif" sel-sel epitel empedu di
kolestasis, tidak seperti kondisi normal,
memproduksi dan mengeluarkan
berbagai sitokin seperti
CCL-2 atau MCP-1 ,
tumor nekrosis faktor (TNF) ,
Interleukin-6 (IL-6) , TGF-beta ,
endotelin (ET) , dan oksida nitrat
(NO) .Di antaranya, TGF-beta adalah
sitokin profibrogenic paling penting yang
dapat dilihat pada fibrosis hati di
kolestasis kronis.

KESIMPULAN
Pada penyakit atresia bilier, penatalaksanaan yang dapat
dilakukan selain pengobatan medikamentosa dan nutrisi adalah
prosedur pembedahan. Proedur pembedahan untuk kasus atresia
bilier adalah prosedur kasai yang memiliki angka keberhasilan
86% jika dilakukan pada usia < 8 minggu. Hal ini menunjukkan
betapa pentingnya diagnosis dini pada pasien dengan atresia bilier
agar memiliki prognosis yang lebih baik.
Pada kasus ini, prosedur kasai tidak dapat dilakukan lagi
dikarenakan usia pasien 8 bulan dan telah terjadi komplikasi. Pada
kasus ini, komplikasi yang terjadi pada pasien adalah sirosis hati
yang menyebabkan hipertensi porta sehingga menimbulkan
asites. Oeh karena itu, satu-satunya cara yang dapat dilakukan
adalah transplantasi hati.

DAFTAR PUSKTAKA
Karrer FM, Bensard DD. 2009. Neonatal cholestasis. Semin Peditr
Surgery. pp: 166-9
Price, S.A., and Wilson. L.M. 2002. Gangguan Sistem Hepatologi Vol I.
Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6, EGC,
Jakarta.
Panduan Pelayanan Medis. 2007. Atresia Bilier. RSCM. Jakarta. Pp
118-21.
Sokol RJ, Mack C.2001. Ethiopathogenesis of biliary atresia. Semin
Liver Dis. Pp.517-24
Zerbini, M.C., Galluci.S.D., Maezono, R., et.al. 2000. Liver Biopsy in
Neonatal Cholestasis. A Review on Statistical Ground. Pp: 793-9.
Setchell, O, and Connell N. 2001. Disorder of bile acids synthesis and
metabolism : a metabolic basis for liver diseases. In : Suchy FJ, Sokol
RJ, Balistreri WF,eds. Liver Diseases in Children.
Philadephia:Lippincott,Williams & Wilkins. pp: 701-34.

Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, Karrer FM. 2003. Pathogenesis and Outcome of
Biliary Atresia: Current Concept. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Pp :37:4-21
Merry, M., and Sarah, M. 2011. Kolestasi Ekstra Hepatik ec Causa Atresia Bilier. Vol
3, No.2. Jakarta.
Chung, R.T., and Podolsky, D.K. 2005. Cirrhosis and Its Complication in : Harrisons
Principles of Internal Medicine Volume II. Editor: Kasper, et al. 16th Edition. New
York.
Balistreri WF, Gand R, Hoofnagle JH, et al. 2003. Biliary atresia: current concept
and research direction. Summery of a syposium. Hepatology. Pp:23:1682-92.
Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. 2001. Improved diagnosis of extrahepatic
biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder.Br J Radiol. Pp:952-4
Chardot, C., Carton, M, and Spire, B. 2001. Is Kasai Operation Still Indicated in
Children Older Than 3 Months Diagnosed With Biliary Atresia?. Pediatric Surgery.
Pp 224-8
Strong, R.W., 2006. Living Donor Transplantation: an overview. Hepatobilliary
Pancreas Surgery. pp: 370-7

TERIMA KASIH