LENSA

Lensa kristalina adalah sebuah struktur menakjubkan yang pada kondisi normalnya berfungsi
memfokuskan gambar pada retina. Posisinya tepat disebelah posterior irisndan disangga oleh
serat-serat zonula yang berasal dari corpus siliare. Karena lensa bersifat avaskuler dan tidak
mempunyai persarafan, nutrisi lensa didapat dari aquos humor. Metabolisme lensa terutama
bersifat anaerob akibat rendahnya kadar oksigen terlarut di dalam aquos humor.
Mata dapat mengubah fokusnya dari objek jarak jauh ke objek jarak dekat karena kemampuan
lensa untuk mengubah bentuknya, suatu fenomena yang dikenal sebagai akomodasi. Tegangan
zonula dikendalikan oleh aktivitas musculus ciliaris, yang bila berkontraksi akan mengendurkan
tegangan zonula. Dengan demikian, lensa menjadi lebih bulat dan dihasilkan daya dioptric yang
lebih kuat untuk memfokuskan objek-objek yang lebih dekat. Relaksasi muskulus siliaris akan
menghasilkan

kebalikan

rentetan

peristiwa

tersebut,

membuat

lensa

mendatar

dan

memungkinkan objek-objek jauh terfokus.

DEFINISI
Katarak adalah opasitas lensa kristalina yang normalnya jernih. Biasanya terjadi akibat proses
penuaan tapi dapat timbul pada saat kelahiran (katarak kongenital). Dapat juga berhubungan
dengan trauma mata tajam maupun tumpul, penggunaan kortikosteroid jangka panjang, penyakit
sistemik, pemajanan radiasi, pemajanan yang lama sinar ultraviolet, atau kelainan mata lain
seperti uveitis anterior.
Menurut Corwin, katarak adalah penurunan progresif kejernihan lensa. Lensa menjadi keruh atau
berwarna putih abu-abu, dan ketajaman penglihatan berkurang. Katarak terjadi apabila proteinprotein lensa yang secara normal transparan terurai dan mengalami koagulasi.
Sedangkan menurut Mansjoer, katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat
terjadi akibat hidrasi (panambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa, atau akibat keduaduanya. Biasanya mengenai kedua mata dan berjalan progresif. Jadi, dapat disimpulkan katarak
adalah kekeruhan lensa yang normalnya transparan dan dilalui cahaya menuju retina, dapat
disebabkan oleh berbagai hal sehingga terjadi kerusakan penglihatan.

Jenis- jenis katarak menurut Vaughan, Dale terbagi atas :

1. Katarak terkait usia (katarak senilis)
Katarak senilis adalah jenis katarak yang paling sering dijumpai. Satusatunya gejala
adalah distorsi penglihatan dan penglihatan yang semakin kabur.
2. Katarak anak- anak
Katarak anak- anak dibagi menjadi dua kelompok, yaitu :
a. Katarak kongenital, yang terdapat sejak lahir atau segera sesudahnya. Banyak katarak
kongenital yang tidak diketahui penyebabnya walaupun mungkin terdapat faktor
genetik, yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau metabolik, atau beerkaitan
dengan berbagai sindrom.
b. Katarak didapat, yang timbul belakangan dan biasanya terkait dengan sebab-sebab
spesifik. Katarak didapat terutama disebabkan oleh trauma, baik tumpul maupun
tembus. Penyyebab lain adalah uveitis, infeksi mata didapat, diabetes dan obat.
3. Katarak traumatic
Katarak traumatik paling sering disebabkan oleh cedera benda asing di lensa atau trauma
tumpul terhadap bola mata. Lensa menjadi putih segera setelah masuknya benda asing
karena lubang pada kapsul lensa menyebabkan humor aqueus dan kadang- kadang korpus
vitreum masuk kedalam struktur lensa.
4. Katarak komplikata
Katarak komplikata adalah katarak sekunder akibat penyakit intraocular pada fisiologi
lensa. Katarak biasanya berawal didaerah sub kapsul posterior dan akhirnya mengenai
seluruh struktur lensa. Penyakit- penyakit intraokular yang sering berkaitan dengan
pembentukan katarak adalah uveitis kronik atau rekuren, glaukoma, retinitis pigmentosa
dan pelepasan retina.
5. Katarak akibat penyakit sistemik
Katarak bilateral dapat terjadi karena gangguan- gangguan sistemik berikut: diabetes
mellitus, hipoparatiroidisme, distrofi miotonik, dermatitis atropik, galaktosemia, dan
syndrome Lowe, Werner atau Down.
6. Katarak toksik
Katarak toksik jarang terjadi. Banyak kasus pada tahun 1930-an sebagai akibat penelanan
dinitrofenol (suatu obat yang digunakan untuk menekan nafsu makan). Kortokosteroid

yang diberikan dalam waktu lama, baik secara sistemik maupun dalam bentuk tetes yang
dapat menyebabkan kekeruhan lensa.
7. Katarak ikutan
Katarak ikutan menunjukkan kekeruhan kapsul posterior akibat katarak traumatik yang
terserap sebagian atau setelah terjadinya ekstraksi katarak ekstrakapsular.
Klasifikasi
Berdasarkan usia pasien, katarak dapat di bagi dalam :
a. katarak kongenital, katarak yang terlihat pada usia di bawah 1 tahun.
b. katarak juvenil, katarak yang terlihat pada usia di atas 3 bulan dan di bawah 9 tahun.
c. katarak senil, yaitu katarak yang mulai terjadi pada usia lebih dari 50 tahun.
KATARAK KONGENITAL
Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang didapatkan sejak lahir, dan terjadi
akibat gangguan perkembangan embrio intrauterin. Biasanya kelainan ini tidak meluas mengenai
seluruh lensa. Letak kekeruhan sangat tergantung pada saat terjadinya gangguan metabolisme
serat lensa. Katarak kongenital yang terjadi sejak perkembangan serat lensa terlihat segera
setelah bayi Iahir sampai berusia 1 tahun. Katarak ini terjadi karena gangguan metabolisme seratserat lensa pada saat pembentukan serat lensa akibat infeksi virus atau gangguan metabolisme
jaringan lensa pada saat bayi masih di dalam kandungan, dan gangguan metabolisme oksigen.
Pada bayi dengan katarak kongenital akan terlihat bercak putih di depan pupil yang
disebut sebagai leukokoria (pupil berwarna putih). Setiap bayi dengan leukokoria sebaiknya
dipikirkan diagnosis bandingnya seperti retinoblastorrma, endoftalmitis, fibroplasia retrolental,
hiperplastik vitreus primer, dan miopia tinggi di samping katarak sendiri. Katarak kongenital
merupakan katarak perkembangan sehingga sel-sel atau serat lensa masih muda dan
berkonsistensi cair.
Umumnya tindakan bedah dilakukan dengan disisio lentis atau ekstraksi linear. Tindakan
bedah biasanya dilakukan pada usia 2 bulan untuk mencegah ambliopia eks-anopsia. Pasca
-bedah pasien memerlukan koreksi untuk kelainan refraksi matanya yang telah menjadi afakia.

ETIOLOGI
Menurut Mansjoer, penyebab terjadinya katarak bermacam-macam. Umumnya adalah
usia lanjut (katarak senil), tetapi dapat terjadi secara kongenital akibat infeksi virus di masa
pertumbuhan janin, genetik, dan gangguan perkembangan. Dapat juga terjadi karena traumatik,
terapi kortikosteroid metabolik, dan kelainan sistemik atau metabolik, seperti diabetes mellitus,
galaktosemia, dan distrofi miotonik. Rokok dan konsumsi alkohol meningkatkan resiko katarak.
PATOFISIOLOGI
Lensa yang normal adalah struktur posterior iris yang jernih, transparan, berbentuk
seperti kancing baju dan mempunyai kekuatan refraksi yang besar. Lensa mengandung tiga
komponen anatomis. Pada zona sentral terdapat nukleus, di perifer ada korteks, dan yang
mengelilingi keduanya adalah kapsul anterior dan posterior. Dengan bertambahnya usia, nucleus
mengalami perubahan warna menjadi coklat kekuningan. Disekitar opasitas terdapat densitas
seperti duri di anterior dan posterior nukleus. Opasitas pada kapsul posterior merupakan bentuk
katarak yang paling bermakna, Nampak seperti kristal salju pada jendela.
Perubahan fisik dan kimia dalam lensa mengakibatkan hilangnya transparansi. Perubahan
pada serabut halus multipel (zunula) yang memanjang dari badan silier ke sekitar daerah diluar
lensa, misalnya dapat menyebabkan penglihatan mengalamui distorsi. Perubahan kimia dalam
protein lensa dapat menyebabkan koagulasi, sehingga mengabutkan pandangan dengan
menghambat jalannya cahaya ke retina. Salah satu teori menyebutkan terputusnya protein lensa
normal terjadi disertai influks air ke dalam lensa. Proses ini mematahkan serabut lensa yang
tegang dan mengganggu transmisi sinar.
Teori lain mengatakan bahwa suatu enzim mempunyai peran dalam melindungi lensa dari
degenerasi. Jumlah enzim akan menurun dengan bertambahnya usia dan tidak ada pada
kebanyakan pasien yang menderita katarak. Katarak biasanya terjadi bilateral, namun memiliki
kecepatan yang berbeda. Dapat disebabkan oleh kejadian trauma maupun sistemik, seperti
diabetes. Namun kebanyakan merupakan konsekuensi dari proses penuaan yang normal.
Kebanyakan katarak berkembang secara kronik ketika seseorang memasuki dekade ketujuh.
Katarak dapat bersifat kongenital dan harus diidentifikasi awal, karena bila tidak
terdiagnosa dapat menyebabkan ambliopia dan kehilangan penglihatan permanen. Faktor yang
paling sering berperan dalam terjadinya katarak meliputi radiasi sinar ultraviolet B, obatobatan,

alkohol, merokok, diabetes, dan asupan vitamin antioksidan yang kurang dalam jangka waktu
lama.
MANIFESTASI KLINIS
Katarak didiagnosis terutama dengan gejala subjektif. Biasanya, pasien melaporkan
penurunan ketajaman fungsi penglihatan, silau, dan gangguan fungsional sampai derajat tertentu
yang diakibatkan karena kehilangan penglihatan tadi, temuan objektif biasanya meliputi
pengembunan seperti mutiara keabuan pada pupil sehingga retina tak akan tampak dengan
oftalmoskop. Ketika lensa sudah menjadi opak, cahaya akan dipendarkan dan bukannya
ditransmisikan dengan tajam menjadi bayangan terfokus pada retina. Hasilnya adalah pandangan
kabur atau redup, menyilaukan yang menjengkelkan dengan distorsi bayangan dan susah melihat
di malam hari.
Pupil yang normalnya hitam, akan tampak kekuningan, abu-abu atau putih. Katarak
biasanya terjadi bertahap selama bertahun-tahun , dan ketika katarak sudah sangat memburuk,
lensa koreksi yang lebih kuat pun tak akan mampu memperbaiki penglihatan. Orang dengan
katarak secara khas selalu mengembangkan strategi untuk menghindari silau yang menjengkel
yang disebabkan oleh cahaya yang salah arah. Misalnya, ada yang mengatur ulang perabotan
rumahnya sehingga sinar tidak akan langsung menyinari mata mereka. Ada yang mengenakan
topi berkelepak lebar atau kaca mata hitam dan menurunkan pelindung cahaya saat mengendarai
mobil pada siang hari.
PENATALAKSANAAN
Pembedahan dilakukan bila tajam penglihatan sudah menurun sedemikian rupa sehingga
mengganggu pekerjaan sehari-hari atau bila telah menimbulkan penyulit seperti glaukoma dan
uveitis. Dalam bedah katarak, lensa diangkat dari mata (ekstraksi lensa) dengan prosedur
intrakapsular atau ekstrakapsular. Ekstraksi intrakapsular yang jarang lagi dilakukan saat ini
adalah mengangkat lensa in toto, yakni didalam kapsulnya melaui insisi limbus superior 1401600. pada ekstraksi ekstrakapsular juga dilakukan insisi limbus superior, bagian anterior kapsul
dipotong dan diangkat, nukleus diekstraksi dan korteks lensa dibuang dari mata dengan irigasi
dan aspirasi atau tanpa aspirasi sehingga menyisakan kapsul posterior.

Fakofragmentasi dan fakoemulsifikasi dengan irigasi atau aspirasi (atau keduanya) adalah
teknik ekstrakapsular yang menggunakan getaran- getaran ultrasonik untuk mengangkat nukleus
dan korteks melalui insisi lumbus yang kecil (2-5 mm), sehingga mempermudah penyembuhan
luka pasca operasi. Teknik ini kurang bermanfaat pada katarak senilis yang padat dan
keuntungan insisi lumbus yang kecil agak berkurang jika dimasukkan lensa intraokuler. Pada
beberapa tahun silam, operasi katarak ekstrakapsular telah menggantikan prosedur intrakapsular
sebagai jenis bedah katarak yang paling sering. Alasan utamanya adalah bahwa apabila kapsul
posterior utuh, ahli bedah dapat memasukkan lensa intra okuler ke dalam kamera posterior.
Insiden komplikasi pasca operasi seperti abl asio retina dan edema makula lebih kecil bila kapsul
posteriornya utuh.
Jika digunakan teknik insisi kecil, masa penyembuhan pasca operasi biasanya lebih
pendek. Pasien dapat bebas rawat jalan pada hari operasi itu juga, tetapi dianjurkan untuk
bergerak dengan hati- hati dan menghindari peregangan atau mengangkat benda berat selama
sekitar satu bulan. Matanya dapat dibalut selama beberapa hari, tetapi kalau matanya terasa
nyaman, balutan dapat dibuang pada hari pertama pasca operasi dan matanya dilindungi dengan
kacamata. Perlindungan pada malam hari dengan pelindung logam diperlukan selama beberapa
minggu. Kacamata sementara dapat digunakan beberapa hari setelah operasi, tetapi biasanya
pasien melihat dengan cukup baik melalui lensa intraokuler sambil menantikan kacamata
permanen.
KOMPLIKASI
Bila katarak dibiarkan maka akan terjadi komplikasi berupa glaucoma dan uveitis.
Glaukoma adalah peningkatan abnormal tekanan intraokuler yang menyebabkan atrofi saraf
optik dan kebutaan bila tidak teratasi. Uveitis adalah inflamasi salah satu struktur traktus uvea.

KATARAK KONGENITAL

I. PENDAHULUAN
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang

berarti air terjun.Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun
akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa
atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50%
penyebabnya adalah katarak.Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah
katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah
1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh
penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk
mengalami kebutaan.1,2
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata
dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya
mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 1
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang lainnya
sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya mempengaruhi
pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal tersebut tetap tergantung
dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian
anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi.Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata (seperti,
posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior
pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan
dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan
genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward,dan
Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and
herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak diseluruh
dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti.
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya
dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap
tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka
kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka
kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan tidak
ditangani.Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar hitungan bulan
hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2

II. ANATOMI LENSA

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar ke
dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian
besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang
membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang
merupakan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata.Lapisan tengah dibawah sklera adalah

koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh darah untuk memberi makan retina.
Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di
sebelah luar dan sebuah lapisan saaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang
fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5

Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan masuk ke
dalam aqueous humor.Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat pembentukan
bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkan
kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk
konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris yang berada antara
lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut otot. 3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara aktif
dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara relatif dari
cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina.Namun bila
terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk
lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina. 2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan sempurna
yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi,
pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf dilensa. 1,3
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang yang
berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa

juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter
sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus
siliare.Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat
vitreus humor.3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit
masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior.Di bagian kapsul
anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat
lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang
elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang
lebih muda terletak di perifer membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus
lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus
lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa.Nukleus dan korteks terbentuk
dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang.garis persambungan yang terbentuk dengan
persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk
Y bila dilihat dengan slitlamp.Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak fibril dari
permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35%
nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral.
Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation
terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun terreduksi. 6

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:

1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung.
2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan
3. terletak di tempatnya

Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Gambar 4. Anatomi lensa

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning 1
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinni berkurang
sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih dekat. 1
\

Gambar 6. Akomodasi Lensa

3. Metabolisme lensa1,2,3 :
Transparansi lensa :
Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation
ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi
di bagian posterior daripada anterior lensa.
Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah
sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K
ATPase
Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan menarik ion kalium ke
dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi
peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.

III.

EMBRIOLOGI LENSA
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).Lensanya berasal dari ektoderm permukaan, pada

tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan,
membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup.Segera setelah vesikel
lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kosong.Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder
memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya
selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang
berbentuk huruf Y yang tegak dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal.Inilah yang membentuk
substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus.Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat
sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat
tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

IV.DEFINISI KATARAK
Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh.
Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya
sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan
bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut
kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6
bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara
genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau
berhubungan dengan penyakit metabolik.2
V. EPIDEMIOLOGI

Frekuensi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap
tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi
tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian
katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran. 2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi, glaukoma
(sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.Penyakit metabolik dan sistemik
ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi
mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik. 4
Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.3
VI.

ETIOLOGI
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk sebuah
clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang menyebabkan katarak
kongenital, yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti autosomal dominant
inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis,
influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama setiap tahun.
Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam keluarga. Katarak dapat
menurun secara dominan berasal dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah
kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin
hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak
menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada
orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah

dengan mata meraka.1,3

Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai masalah
kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan
terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang spesialis anak. 1

Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

VII.

KLASIFIKASI

1. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan
simetris.Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan.
Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic
influence selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang
spesifik.Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan
dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration. 3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior
dari pole lensa.Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak
mengganggu penglihatan.Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan.Katarak
polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos,
persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan
penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan
katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of
eye.Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan
diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika
vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus). 3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan)
3. Katarak Sutural / Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal
dimana sering terdapat cabang atau knobs.Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal
dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
4. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang
tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan
biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3
5. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga
disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan
penglihatan.3
6. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan
fetal nuclei.Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas.Kekeruhan lensa
meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear
kongenital cenderung mikrophthalmia.3
7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum tidak
menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total / Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa.Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red
reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat
menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan
penglihatan.3
9. Katarak Membranosa

Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak, menyebabkan
kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini
menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3
10. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi terjadi pada
trimester 1 kehamilan.Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas
berupa pearly white nuclear opacification.Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak
total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir
sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah
operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma, kondisi tersebut
biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama.3
VIII.

GAMBARAN KLINIS
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan
hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu.Hal ini disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria
diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.Walaupun 60 %
pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio
retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain. 1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup
mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi
pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan,
maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna
hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini
disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia.
Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan
akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. 2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik
lainnya.Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik.
Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma,
pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain :
retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan
sebagainya.2,3

IX.

DIAGNOSA
Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning, yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata.
Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau Brckner test. 2,3
Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-anak

preverbal.2
a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak,
lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa
katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat
faktor-faktor inherited.2
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap
katarak.Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup
densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2
c. Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi
katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula. 2

X.

XI.

DIAGNOSIS BANDING
Leucorea
Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),
Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),
Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),
Unilateral Coats disease (4.2%)

TATALAKSANA
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau
unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.Kekeruhan lensa kongenital sering
ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu
penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak
memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai perkembangan.2
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi
secara dini.Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah terjadi
ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak
kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat.2,3
2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadi

ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin.2,3

3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga sementara dapat dicoba kaca
mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan
ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.Tindakan bedah yang dikenal
adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi. 2,3
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu, dapat
dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila tidak
dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anakanak dibawah 1 tahun
dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada
anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya.Iridektomi optis mempunyai
keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan
kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa lensa yang
masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan
evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva
ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm,
jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat
keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada
bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm,
robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu
besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata
yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan
opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan adalah:

Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk jaringan sehingga
menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. 1,2
Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata, sehingga aliran cairan bilik
mata depan. 1,2
Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara sempurna dan menimbulkan
jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga
harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya. 1,2
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus berkembang
waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7
bulan.Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika
katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang
100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika
katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga
kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan
dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila
tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata
ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat
dipulangkan.2,8,9

Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi
lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul
lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin,
sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar.Perlu dijaga
kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca.Melalui luka
kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali.Kemudian isi lensa
dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh,
tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi
bersih.2,3

Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah
pembedahan.Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi.Sayangnya
hal tersebut bukanlah hal yang sederhana.Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang
dewasa.Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial
lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang
memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih
tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial
dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, Koreksi
penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak.
Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga
yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah
dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya seperti
kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

XII.

KOMPLIKASI
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran
retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak
dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan
mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini
membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah
melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki,
nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang
dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini
adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat
lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia
dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko
terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama
kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda
operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan
risiko glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital.Sering timbul sangat lambat,
sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan
meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari
ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2

XIII.

PROGNOSIS
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan tidak
sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf

optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi age of
onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan ambliopia.Secara
umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia
monokular. 1,2,3

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

2. Vaughan &Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher; alih bahasa, Brahm U.
Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta : EGC, 2009.
3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science Course. Section 11.
2009-2010 : 34-39
4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page : 280-283
5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye Centre, 2007 :
687-696
6. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 20 November 2015
7. Follow up Congenital Cataract, diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/1210837followup#showall. Diakses pada tanggal 20 November 2015.
8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic and Clinical
Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399
9. Complication
in
Congenital
Cataract,
diunduh
dari
:
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_child
ren/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 20 November 2015.

KATARAK KONGENITAL

XIV.

PENDAHULUAN
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang
berarti air terjun.Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun
akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa
atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50%
penyebabnya adalah katarak.Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah
katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah
1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh
penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk
mengalami kebutaan.1,2
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata
dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya
mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 1
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang lainnya
sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya mempengaruhi
pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal tersebut tetap tergantung
dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian
anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi.Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata (seperti,
posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior
pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan
dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan
genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward,dan
Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and
herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak diseluruh
dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti.
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya
dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap
tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka
kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka
kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan tidak

ditangani.Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar hitungan bulan
hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2

XV.

ANATOMI LENSA

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar ke
dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian
besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang
membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang
merupakan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata.Lapisan tengah dibawah sklera adalah
koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh darah untuk memberi makan retina.
Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di
sebelah luar dan sebuah lapisan saaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang
fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5

Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan masuk ke
dalam aqueous humor.Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat pembentukan
bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkan
kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk

konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris yang berada antara
lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut otot. 3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara aktif
dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara relatif dari
cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina.Namun bila
terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk
lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina. 2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan sempurna
yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi,
pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf dilensa. 1,3
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang yang
berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa
juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter
sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus
siliare.Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat
vitreus humor.3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit
masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior.Di bagian kapsul
anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat
lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang
elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang
lebih muda terletak di perifer membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus
lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus
lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa.Nukleus dan korteks terbentuk
dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang.garis persambungan yang terbentuk dengan
persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk
Y bila dilihat dengan slitlamp.Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak fibril dari
permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35%
nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral.
Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation
terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun terreduksi. 6

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:

4. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung.
5. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan
6. terletak di tempatnya

Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Gambar 4. Anatomi lensa

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

Lensa berfungsi sebagai :
4. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning 1
5. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinni berkurang
sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih dekat. 1
\

Gambar 6. Akomodasi Lensa

6. Metabolisme lensa1,2,3 :
Transparansi lensa :
Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation
ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi
di bagian posterior daripada anterior lensa.
Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah
sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K
ATPase
Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan menarik ion kalium ke
dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi
peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.

XVI.

EMBRIOLOGI LENSA
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).Lensanya berasal dari ektoderm permukaan, pada
tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan,
membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup.Segera setelah vesikel
lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kosong.Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder
memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya
selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang
berbentuk huruf Y yang tegak dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal.Inilah yang membentuk
substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus.Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat
sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat
tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

XVII. DEFINISI KATARAK

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh.
Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya
sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan
bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut
kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6
bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara
genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau
berhubungan dengan penyakit metabolik.2
XVIII. EPIDEMIOLOGI
Frekuensi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap
tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi
tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian
katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran. 2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi, glaukoma
(sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.Penyakit metabolik dan sistemik
ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi

mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik. 4

Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.3
XIX.

ETIOLOGI
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk sebuah
clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang menyebabkan katarak
kongenital, yaitu antara lain:

8. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti autosomal dominant
inheritance.
9. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti
10. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis,
influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
11. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
12. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
13. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
14. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama setiap tahun.
Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam keluarga. Katarak dapat
menurun secara dominan berasal dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah
kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin
hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak
menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada
orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah
dengan mata meraka.1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai masalah
kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan
terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang spesialis anak. 1

Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

XX.

KLASIFIKASI

11. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan
simetris.Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan.
Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic
influence selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang
spesifik.Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan
dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration. 3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

12. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior
dari pole lensa.Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak
mengganggu penglihatan.Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan.Katarak
polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos,
persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan
penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan
katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of
eye.Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan
diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika
vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus). 3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan)
13. Katarak Sutural / Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal
dimana sering terdapat cabang atau knobs.Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal
dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
14. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang
tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan
biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3
15. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga
disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan
penglihatan.3
16. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan
fetal nuclei.Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas.Kekeruhan lensa
meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear
kongenital cenderung mikrophthalmia.3
17. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum tidak
menyebabkan gangguan penglihatan.3
18. Katarak Total / Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa.Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red
reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat
menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan
penglihatan.3
19. Katarak Membranosa

Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak, menyebabkan
kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini
menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3
20. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi terjadi pada
trimester 1 kehamilan.Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas
berupa pearly white nuclear opacification.Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak
total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir
sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah
operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma, kondisi tersebut
biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama.3
XXI.

GAMBARAN KLINIS
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan
hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu.Hal ini disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria
diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.Walaupun 60 %
pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio
retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain. 1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup
mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi
pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan,
maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna
hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini
disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia.
Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan
akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. 2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik
lainnya.Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik.
Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma,
pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain :
retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan
sebagainya.2,3

XXII. DIAGNOSA
Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning, yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata.
Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau Brckner test. 2,3
Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-anak

preverbal.2
d. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak,
lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa
katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat
faktor-faktor inherited.2
e. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap
katarak.Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup
densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2
f.

XXIII.

Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi
katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula. 2

DIAGNOSIS BANDING
Leucorea
Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),
Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),
Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),
Unilateral Coats disease (4.2%)

XXIV. TATALAKSANA
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau
unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.Kekeruhan lensa kongenital sering
ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu
penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak
memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai perkembangan.2
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi
secara dini.Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah terjadi
ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak
kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
4. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat.2,3
5. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadi

ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin.2,3

6. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga sementara dapat dicoba kaca
mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan
ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.Tindakan bedah yang dikenal
adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi. 2,3
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu, dapat
dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila tidak
dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anakanak dibawah 1 tahun
dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada
anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya.Iridektomi optis mempunyai
keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan
kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa lensa yang
masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan
evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva
ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm,
jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat
keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada
bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm,
robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu
besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata
yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan
opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan adalah:

Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk jaringan sehingga
menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. 1,2
Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata, sehingga aliran cairan bilik
mata depan. 1,2
Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara sempurna dan menimbulkan
jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga
harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya. 1,2
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus berkembang
waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7
bulan.Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika
katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang
100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika
katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga
kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan
dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila
tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata
ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat
dipulangkan.2,8,9

Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi
lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul
lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin,
sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar.Perlu dijaga
kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca.Melalui luka
kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali.Kemudian isi lensa
dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh,
tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi
bersih.2,3

Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah
pembedahan.Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi.Sayangnya
hal tersebut bukanlah hal yang sederhana.Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang
dewasa.Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial
lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang
memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih
tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial
dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, Koreksi
penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak.
Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga
yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah
dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya seperti
kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

XXV. KOMPLIKASI
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran
retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak
dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan
mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini
membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah
melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki,
nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang
dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini
adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat
lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia
dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko
terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama
kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda
operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan
risiko glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital.Sering timbul sangat lambat,
sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan
meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari
ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2
XXVI. PROGNOSIS
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan tidak
sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf

optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi age of
onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan ambliopia.Secara
umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia
monokular. 1,2,3

DAFTAR PUSTAKA

10. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

11. Vaughan &Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher; alih bahasa, Brahm U.
Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta : EGC, 2009.
12. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science Course. Section 11.
2009-2010 : 34-39
13. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page : 280-283
14. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye Centre, 2007 :
687-696
15. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 20 November 2015
16. Follow up Congenital Cataract, diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/1210837followup#showall. Diakses pada tanggal 20 November 2015.
17. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic and Clinical
Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399
18. Complication
in
Congenital
Cataract,
diunduh
dari
:
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_child
ren/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 20 November 2015.

Katarak Kongenital

PENDAHULUAN
Katarak adalah kekeruhan pada lensa mata. Katarak kongenital adalah katarak yang
mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun. Katarak
kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang signifikan terutama akibat
penanganan yang kurang tepat. l
Insiden katarak kongenital di Amerika Serikat adalah 1-6 kasus per 10000 kelahiran.
Walaupun WHO dan organisasi kesehatan lainnya telah membuat langkah pencegahan dengan
pemberian vaksinasi, insiden katarak kongenital tetap tinggi di negara-negara yang belum
berkembang.l
Katarak kongenital merupakan hal yang emergensi. Karena otak belajar melihat pada
umur 3 sampai 4 bulan pertama. Sehingga katarak kongenital harus dioperasi secepatnya dan
memberikan koreksi penglihatan dengan kontak lensa, lensa intraocular atau kacamata. l

EMBRIOLOGI LENSA
Mata berkembang dari tiga lapisan embrional primitif yaitu ektoderm permukaan,
terrmasuk derivatnya yaitu crista neuralis; ectoderm neural dan mesoderm. Ektoderm
permukaan membentuk epidermis palpebra, glandula adnexa, silia, glandula lakrimalis, lensa,
epitel kornea, konjungtiva. l
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensa berasal dari ektoderm permukaan
pada tempat lens placode (penebalan), yang kemudian mengadakan invaginasi ( lens pit) dan

melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa (lens vesicle) dan bebas
terletak di dalam batas-batas dari optic cup.

Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan (30 hari gestasi), maka
sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong (40 hari gestasi). Sel-sel
yang mengalami engolasi ini disebut sebagai serat lensa primer (nukleus embrionik). Sel pada
bagian anterior lensa terdiri dari sel-sel kuboid yang dikenali sebagai epitel lensa. Kapsul lensa
berasal dari epitel lensa pada bagian anterior dan dari serat lensa primer pada bagian posterior.
1,2

Pada tahap 7 minggu yaitu sewaktu lensa terlepas dari ektoderm permukaan, kapsul
hialin dikeluarkan oleh epitel lensa. Serat-serat lensa sekunder memanjang dari daerah
ekuatorial dan bertumbuh ke depan di bawah epitel subkapsular, yang tetap berupa selapis sel
epitel kuboid. Serat-serat ini juga memanjang dan bertumbuh ke belakang di bawah kapsul
posterior. Hasilnya serat lensa sekunder ini membentuk nukleus fetal. Serat-serat ini bertemu
membentuk sutura lentis Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.

1.2

Pembentukan lensa selesai pada umur 8 bulan penghidupan fetal. Inilah yang
membentuk substansi lensa yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi
dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa
menjadi bertambah besar lambat-lambat. Epitel lensa akan membentuk serat primer lensa
secara terus menerus sehingga mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa
yang membentuk nukleus lensa. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan
disusul oleh proses sklerosis yang menyebabkan kakunya lensa apabila semakin tua. Pada masa
dewasa pertumbuhan lensa selanjutnya kearah perifer dan subkapsular. 1-3
ANATOMI LENSA
Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskuler, tak bewarna dan transparan. Pada
orang dewasa, tebalnya sekitar 5 mm dan diameternya 9 mm dengan berat 255 mg. Lensa
digantung oleh zonulla zinni, yang menghubungkannya dengan korpus siliaris. Di sebelah
anterior lensa terdapat humor aquos, di sebelah posteriornya terdapat corpus vitreous.

1,2

Gambar 2 : Struktur lensa (dikutip dari kepustakaan 2)

Permukaan posterior lensa lebih cembung daripada permukaan anterior. Bagian depan
lensa ditutupi oleh kapsul anterior dan bagian belakang oleh kapsul posterior. Kapsul lensa
adalah suaiu membrane yang elastik dan transparan dengan kandungan kolagen tipe IV.
Membrannya bersifat semipermeabel (sedikit lebih permeable daripada dinding kapiler)
sehingga air dan elektrolit dapat masuk. Kapsul membantu lensa untuk mendapa.tkan nutrisi
dari humor aqueous kerna kapsul adalah satu-satunya sel yang avaskuler. Di bagian dalam
kapsul terdapat korteks dan nukleus. l"3
Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang dikenal sebagai zanula (zonula
Zinnii), yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip ke
dalam ekuator lensa. Zonula zinnia berfungsi mengubah bentuk dari Iensa sew" akomodasi. l"3
Di sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. Sel-sel epitel ini aktif dalam
metabolik dan bekerja sesuai sel-sel nomal yang lain termasuklah biosintesis DNA, RNA,
protein dan lipid. la juga berfungsi menghasilkan adenosin trifosfat yang berfungsi sebagai
energi cadangan untuk lensa. Sel epitel ini melakukan mitosis dan menghasilkan sel-sel baru
yang brmigrasi melalui ekuator lensa dan berdeferesiensi menjadi serat-serat lensa sekunder.

Apabila sel-sel ini bedukar menjadi sel-se1 serat, maka peningkatan penghasilan protein
(kristalin) juga berlaku. Pada waktu yang sama, organel-organel di dalam sel semakin hilang.
Fungsi metabolik sebelwnnya tidak lagi berlaku namun siap untuk proses giikoiisis yang
menghasiikan energi? 3
Gambar 3 : 3struktur lensa pada bagian dalam (dikutig dari kepustakaatn 2) Tidak ada sel yang
hilang dari lensa. Sesuai dengan bertambahnya usia, seratserat lamelar subepitel terus
diproduksi, sehingga lensa. lama kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik serta lapisaa
yang paling tua. berada di tengah membentuk nukleus. Nukleus lensa lebih keras daripada
korteksnya.2
FISIOLOGI DAN FUNGSI LENSA
Fisiologi yang penting pada lensa adalah perannya pada keseimbangan air dan
elektrolit. 3el-sel epidermis pada supedisial lensa melakukan transpor aktif elektrolit,
karbohidrat dan asam amino dengan bantuan oksigen dan glukosa. Mekanisme yang
mengontrol keseimbangan air dan elektrolit ini penting untuk derajat transparansi lensa.
Perubahan yang berlaku pada mekanisme ini bisa menyebabkan opak pada lensa terutama pada
nukleus lensa. Seumur ludup, hanya sel-sel di tepi luar lensa
yang diganti. Sel-sel di bagian tengah lensa mengalami kesulitan ganda. Sel-sel tersebut tidak
saja merupakan sel tertua, tetapi terletak paling jauh dari aqueous humor, sumber nutrisi bag,
lensa.2
W/o lensa terdiri dari air, sekitar 33% protein dan sedikit sekali mineral yang biasa ada
di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada kebanyakan
jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam teroksidasi maupun tereduksi. t,2 90'/o
dari protein lensa adalah jenis kristalin. Ikatan yang kuat antara protein ini membantu
meningkatkan transparansi lensa. Jenis protein yang lain adalah protein sitoskeletal contohnya
vimentin.3
Fungsi utama lensa adalah sebagai media refraksi dan terlibat dalam pmses akomodasi.
Lensa memfokuskan berkas cahaya ke retina melalui kemampuan refraktifnya. 4 Untuk
memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris relaksasi, menegangkan serat
zomula dan memperkecil diameter antero-posterior lensa sampai ukuran terkecil, dalam posisi
ini daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya parallel akan terfokus ke retina,.

Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan
zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengarutu lensa menjadi lebih
sferis diiringi oleh peningkatan daya biasnya 2,4 Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris,
zonula zinni dan lensa umuk mefokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi.
Otot siliaris dikontrol oleh sistem saraf otonom. Serat-serat saraf simpatis menginduksi
relaksasi otot siliaris untuk penglihatan jauh, sementara sistem saraf parasimpa.tis
menyebabkan kontraksi otot untuk penglihatan dekat. 3eiring pertambahan usia, kemampuan
refraksi lensa perlahan-lahan mulai berkurang. 4
L.ensa bayi baru lahir lebih mendekati bulat daripada lensa orang dewasa, daya
refraksinya yang lebih besar membantu mengkompensasi mata bay, yang diameter anteroposteriornya relatif pendek. Kosistensi materi lensa berubah selama kehidupan. Sag lahir, lensa
dapat dibandingkan dengan plastik lunak. Pada usia lanjut, kosistensirrya mirip kaca. Inilah
sebabnya mengapa makin tua seseorang, makin sukar mengubah bentuknya saat akomodasi. l
ETIOLOGI
Etiologi dari katarak kongenital sendiri dapat dibagikan berdasarkan jenis katarak pada
seseorang yaitu katarak kongenital unilateral atau bilateral. Kebanyakan dari katarak
kongenital unilateral adalah idopatik (tidak diketahui penyebabnya). Katarak kongenital
bilateral biasanya merupakan penyakit herediter (diwariskan secara autosomal dominan) dan
sering bersarna penyakit sistemik yang lain. Katarak kongenital unilateral paling banyak
ditemukan bersama penyakit anomali okular yang lain. Selain itu, penyebab-penyebab utama
yang lain adalah bisa disebabkan oleh penyakit infeksi maternal.,"
1. Herediter dan penyakit sistemik lain.
Beberapa katarak adalah herediter, ddak terkait dengan penyakit lain. Cara pewarisan
yang paling sering adalah autosomal dominan. Pewarisan autosamal resesif jarang terjadi.
Penyakit herediter dengan kelainan kromosom yang meiryebabkan katarak antara lain trisomy
18 (Edward's syndrome), trisomy 21 (Down ,s syndrome), Turner's syndrome, dan trisomy 13
(Patau's syndrome). Selain itu penyakit sistemik lain seperti kraniofasial sindrom, penyakit
muskulokaletal dan renal serta penyakit metabolik (galaktosemia, Fabry sindrom, Wilson
sindrom) bisa menjadi penyebab katarak kongenital terutama katarak kongenital bilateral3- 1
2. Anomali okular

Katarak kongenital unilateral sering disertai dengan anomaly ocular yang lain seperti
persistent fetal vasculature (PFV), disgenesis segmen anterior dan tumor pada segmen
posterior. Aaomali ini bisa menyebabkan mekanisme fisiologis pada lensa berubah dan
akhirnya menyebabkan katarak. s
3. Penyakit infeksi maternal
Katarak kongenital dapat juga disebabkan karena infeksi intrauterine terutama petryakit
TORCH yaitu seperti toxoplasmosis, rubella dan infeksi cylomegalovirus dan virus herpes.
Contoh

lain

adalah

varicella,

choriomeningitis

virus

dan

HIV. S

KLASIFIKASI
Bentuk katarak kongenital dapat memberikan kesan tentang perkembangan embriologik
lensa disertai saat terjadinya gaugguan perkembangan lensa.
1. Katarak kongenital bilateral
Katarak bilateral biasanya ditunmkan secara autosomal dominan, dapat juga karena
penyakit sistemik dan metabolik seperti diabetes, gataktosemia atau Lowe's syndrome. s
Katarak kongenital bilateral ham diterapi pada usia 3 bulan
atau akan terjadi nistagmus ireversibel dengan ketajaman penglihatan yang jelek. Kekeruhan
lebih dari 3 mm dapat menyebabkan gangguan penglihatan yang signifik,an. Pada katarak
bilateral, operasi pada mata kedua ham dilakukan sesegera mungkin. 6
a. Katarak kongenital unilateral
Katarak unilateral biasanya terjadi secara sporadic atau idiopatik. Dapat akibat
abnormalitas ocular lain (seperti persistent fetal vasculature (PFV), disgenesis segmen anterior
dan tumor pada segmen posterior), trauma atau juga karena infeksi intrauterine. 5.6 Gejala
yang ditunjukkan adalah leukokoria dan strabismus. Pengabatan dapat dilakukan pada usia 6-8
mnggu kehidupan.
Klasifikasi katarak congenital berdasarkan lokasi : l . Katarak lamellar atau zonular
Di dalam perkembangan embriologik dimana pada permulaan terdapat perkembangan
serat lensa maka akan terlihat bagian sentral lensa yang jernih. Kemudian terdapat serat lensa
keruh dalam kapsul lensa. Kekeruhan berbatas tegas dengan bagian perifer tetap bening.

Katarak lamellar ini mempunyai sifat herediter dan ditransmisi secara autosomal dominan,
katarak biasanya bilateral dan simetrik. 7
Katarak zanular terlihal segera setelah bayi lahir. Kekeruhan dapat menutupi seluruh
celah pupil, bila tidak dilakukan dilates pupil sering dapat mengganggu p ent;t,q tan3,7
Gangguan Penglihatan Pada katarak zonular tergantung Pada derajat kekenuhan lensa.
Bila kekeruhan sangat tebal sehingga fimdus tidak dapat terlihat pada pemeriksaan
oftalmoskop maka perlu dilakukan sapirasi dan irigasi lensa:' 2. Katarak polaris posterior.
Katarak polaris posterior disebabkan menetapnya selubung vaskular lensa. Kadangkadang terdapat arteri hialoid yang menetap sehingga mengakibatkan kekeruhan pada lensa
bagian belakang. Biasanya bentuknya besar, stabil tapi berjalan progresif. Bilateral jika
diturunkan secara autosomal dominan dan unilateral jika secara sporadik.'
3. Katarak polaris anterior
Gangguan terjadi pada saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam
perkembangan embrional. Ha1 ini juga mengakibatkan terlambatnya pembentukan bilik mata
depan pada perkembangan embrional. Pada kelainan ini kadang_ kadang didapatkan suatu
bentuk kekeruhan yang terdapat di dalam bilik mata depan yang menuju ke kornea sehngga
memperlihatkan bentuk kekeruhan seperti piramid. Katarak ini melibatkan kapsul lensa dan
subkapsul korteks lensa. Katarak Polaris anterior berjalan tidak progresif. l
Pengobatan sangat tergantung pada kelainan, Bila sangat mengganggu tajam
penglihatan atau tidak terluhatnya fimdus pada pemeriksaan oftalmoskopi maka dilakukan
pembedahan.
a. Katarak miklear
Ka.tarak jenis ini jarang aitemukan dan tampak sebagai bunga karang. Kekeruhan terletak
di daerah nucleus lensa. Sering hanya merupakan kekeruhan berbentuk titik-titik. Gangguan
terjadi pada waktu kehalnilan 3 bulan pertama. Biaanya bilateral dan berjalan tidak progresif,
biasanya herediter dan bersifat dominan. Tidak mengganggu ketajaman penglihatan. Pengobatan,
bila tidak mengganggu ketajaman penglihatan maka tidak memedukan tindakan.?
5. Katarak sutural
Y suture merupakan garis peitama serat lensa primer dan membentuk batas depan dan
belakang daripada nib lensa. Katalak sutural merupakan kekeruhan lensa pada daerah sutura
fetal, bersifat statis, terjadi bilateral dan familial. Karena letak kekeruhan ini tidak tepat

mengenai media penglihatan maka ia tidak mengganggu penglihatan. Biasanya tidak dilakukan
tindakan.7
GAMBARAN KLINIS
Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa, baik nukleus fetal atau
nukleus embrional, bergantung pada waktu stimulus kataraktogenik. 3elain itu, kelainan juga
terjadi di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa.
Kekeruhan lensa kongenital sering dijumpai dan sering secara visual tidak bermakna.g Kekenihan
parsial atau kekeruhan di luar sumbu penglihatan atau tidak cukup padat untuk mengganggu
transmisi cahaya, tidak memerlukan terapi selain pengarnatan untuk menilai perkembangannya.
Katarak kongenital sentral yang padat memerlukan tindakan bedah. 6
Tanda tanda katarak kongenit$1: 8
1. I,eukokoria (pupil putih), basanya pada katarA yang pa". 2. Refleks merah abnormal tidak
ada.
3. Jika kondisi ini berlanjut sampai usia 3 bulan, dapat terjadi nistagmus. Apabila
kekeruhan cukup kecil sehingga tidak menutupi pupil, ketajaman penglihatan dicapai dengan
memfokuskan bayangan di sekitar kekeruhan. Namun apabila seluruh lutang pupil tertutup,
penglihatan normal tidak terbentuk dan terjadi gangguan visual serta adanya fiksasi yang buruk
menyebabkan timbulnya nistagmus dan ambliopia. g

DIAGNOSIS BANDING
Katarak kongenital dengan gambaran klinis berupa leukokoria dapat di diagnosa
bandingkan dengan beberapa penyakt seperti berikut :
1. Katarak
2. Retinoblastoma
3. Retinopathy of prematury
4. PHPV (Persistent Hperplastic Primary Vitreus)

PENATALAKSANAAN

Penanganan katarak kongenital tergantung pada tipe unilateral atau bilateral, adanya
kelainan mmta lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang
memuaskan bergaatung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah
terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaam ini menunjukkan hal yang buruk
pada katarak kongenital.
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada:
1. Katarak total bilateral, diamana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak
terlihact.
2. Ka.tarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6 bulan
setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus, bila terlalu muda akan mudah terjadi
ambliopia bila tidak dilakukan dengan segera. Perawatan untitk ambliopia sebaiknya
dilalculcan sebaik-baiknya.
3. Katarak total unilateral, memptmyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya
ambliopia, karena itu sebaiknya dialakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan
kacamata segera dengan latihan bebat mata.
4. Katarak biletaral parsial, biasanya pengotatan lebih konservatif sehingga sementara dapat
dicoba dengan kaeamata atau midriatika, bila terjadi kekendian yang progresif disertai dengan
mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya
mempunyai prognosis yang lebih baik. 7
Tindakan pengobatan pada katarak congenital adalah operasi :
a) Operasi katarak kongenital dilakukan apabila reflex fundus tidak nampak.
b} Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih muda
bila telah dapat dilakukan pembiusan. 7'9
Tindakan bedah yang umum dikenal adalah disisio lends, ekstraksi linear dan eksraksi dengan
aspirasi.
1. Disisio Leirtis
Tindakan bedah pada disinsio lentis adalah dengan menuduk atau merobek kapsul anterior
lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Bahan lensa yang keluar mengalir bersama
dengan cairan (humor aquos) atau difagositosis oleh makrofag. Setelah terjadi absorbs
sempurna, maka mata menjadi afakia atau 6dak mempunyai lensa lagi.
2: Ekstraksi linear

Ekstralcsi linear dibuat insisi pada kornea dan dilakukan robekan pada kapsul anterior lensa.
Dimasukkan sendok Daviel ke dalam blik mata atau lensa kemudian lensa dibersihkan dari
balm lensa yang berada di dalam kapsul. Pada saat sekarang untuk mengeluarkan badan lensa
dapat dilakukan dengan aspirasi selanjutnya luka kornea dapat dijahit kembali. Bila ada bahan
lensa yang masih tertinggal diharapkan seperti pada disisio lentis yaitu sisa lensa uu akan
keluar bersama cairan mata dan difagositosis. 7'g-9
Masalah penatalaksanaan yang utama pada katarak kongenital adalah ambliopia. Apakah
masalah ini dapat diatasi secara adekuat merupakan faktor utama dalam menentukan apakah
dapat MAW= tindakan bedah dini untuk katarak congenital monocular. Pada kasus katarak
congenital bilateral, interval waktu antara operasi kedua mata harus sependek mungkin untuk
menghindari timbulnya ambliopia pada mata kedua. Apabila akan dilakukan tindakan tersebut,
sebaiknya dilakukan dalam beberapa minggu perfama kehidupan.6
Tindakan bedah secara dini dilaporkan menghasilkan penglihatan yang baik untuk kataxak
unilateral dan bilateral. Kemudian, diupayakan koreksi dengan lensa kontak Iangka panjang yang
harus sering diubah untuk mempertaliankan koreksi yang optimal. Tatalaksana lensa kontak
membutuhkan input dan motivasi dari orang tua anak. Lensa intraocular sekarang ini semakin
banyak diimplan pada anak di atas usia 2 tahun. Mata menjadi bertambah miopik dengan
pertambahan usia anak, namun demkian sulit membuat pilihan kekuatan lensa.6

PROGNOSIS
Prognosis katarak kongenital bergantung pada banyak faktor, termasuk sifat katarak, umur
mulainya, umur intervensi, lama dan beratnya ambliopia yang menyertai dan adanya kelianan
ocular terkait seperti nistagmus dan strabismus. Prognosis umumnya baik pada katarak tipe
lamellar atau nuclear. Dan prognosis bulvk pada katarak total dapat meayebabkan mikrokornea,
dilatasi pupil dan peningkatan resiko terjadinya glaucoma Microphtalmua, stcabismua,
nistagmus dan
ambliopia juga bisa terjadi. 90% pasien dengan katarak congenital bilateral akan berkembang
menjadi nistagmus jika tidak diterapi pada 2 bulan pertama kehidupsn.6'g'9

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital tidak sebaik prognosis katarak senilis.
Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatas tingkat
pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini 6s*~
Daftar Pustaka
1. Tanulfhan M, Asbury T. Anatorni Tua embriolOgi mata. In : Oftalmologi Umum. Edisi ke 14.
Jakarta: Widya Pustaka-, 2002. p.9-11, 25-9.
2. Lens and cataract. In: Basic and clinical sciences course. Section 11. Chapter 1,3,4. iNmerican
Acadkniq of Cphtalmology: Mosby; 2008-2009. p.5-9,19-29. 3. Aunstrong A. The gvmtks of
cataract. 2000;[3 screens]. Available at: URL : Accesed.Ugnst 13,2009.
4.

Paul

E.

The

lens.

2008;[12

screens].

Available

at

URLwww.vetmed.wisc.edu/Data/.../Miller/Lens.pdf : Accesed August 13,2009.

5. Paediatric ophtalmology. In: Basic and clinical sciences course. Section 6. Chapter 22.American
Academy of Ophtalmology: Mosby;2008-2009.p. 285-7
6. Kumar K. Childhood cataract : Aetiology and management [serial ordine] 2004; 17: 50. Available
from : URL

al,

. Acessed

Augmst 13, 2009.

A lAms and cataract In: Bait and clinical sciences course. Section 11. Chapter 6. American
Academy of Ophtalmology: Mosby; 2008-2009. p. 34-9.
8. Bashour M. Cataract, Congenital. 2009;[8 screens]. Available at: URL Accesed.Am,st 13,2009.
9. Yorston 1). Surgery for congenital cataract. [serial online] 2004; 17: 50. NOW% Wom : UZI,
hitL." \N,~X""A.Cel )urnaj.org. Acessed August 13, 2009.
10. Rahi S. Congenital wd irdWe camtsarmacct. 2009;[5 screens]. Available at: URL :
August 13,2009.

Accesed