HEMOSTASIS

Dr. Ali santoso, Sp.PD

HEMOSTASIS
KOMPONEN HEMOSTASIS
Pembuluh
Trombosit
Kaskade faktor koagulasi
Inhibitor koagulasi
Fibrinolisis

KOMPONEN KHEMOSTASIS
SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER
Pembentukan agregasi trombosit
SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER
Pembentukan fibrin

PEMBULUH DARAH

1.
2.
3.

Endotel mengandung
Nitric Oxide
Endotelin
Weibel-Palade berisi :
- Faktor von Willebrand (vW)
- Antigen Vw
- P-selektin
4. Integrin
5. Trombomodulin

PEMBULUH DARAH
Bila endotel rusak :
1. Endotel keluarkan endotelin untuk :
- vasokontriksi
- endotelin bersama trombin mengiduksi
endotel mengeluarkan substansi adesi ;
integrin dan selektin
- Endotelin menarik leukosit dan trombosit
ke daerah pembuluh darah yang rusak

PEMBULUH DARAH
Sel enndotel bisa rusak terkelupas bila :
Asidosis
Hipoksia
Terpapar endotoksin
Terpapar komplek antigen antibodi
sirkulasi

TROMBOSIT
Umur 7-10 hari
Produksinya diatur trombopoitin
Trombopoitin dibuat hati dan ginjal

TROMBOSIT
Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit
untuk adesi pada kolagen pembuluh darah
Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
sehingga :
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
Trombin menghambat sintesaAMP siklik ->
peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit
Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga
terjadi aktifasi sistim koagulasi

PROTEIN PLASMA
Protein koagulasi
Enzim fibrinolitis
Inhibitor
Komplemen
Kinin

PROTEIN KOAGULASI
PEBENTUKAN FIBRIN
Pembentukan faktor IX a (sistim
kontak)
Pembentukan faktor Xa
Pentukan trombin (faktor IIa)
Pembentukan fibrin

PEMBENTUKAN F IXa
Aktifasi F XII jadi XIIa oleh :
fosfolipid, kolagen subendotel,
F XIIa (protein serin) mengaktifkan F
XI->F XIa.
F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX> F IXa
F IXa Mengubah F X -> F Xa

PEMBENTUKAN F Xa
PENGAKTIFAN F Xa MELALUI :
1. Jalur intrinsik
2. Jalur ekstrinsik
JALUR INTRINSIK
- Tissue faktor, F VII, ion Ca ->
komplek
TF/f VIIa
- TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F
IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa
mengatifkan F X -> F Xa

 JALUR EKSTRINSIK
- Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,
TFPI
- Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen,
komplek imun -> merangsang
endotel,
makrofag, sel tumor mengeluarkan
TF
- TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F
Xa

PEMBENTUKAN TROMBIN
F II (protrombin), F Xa, F v, faktor
trombosit 3, Ca membentuk komplek
menjadi Trombin
Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di
hepar tergantung Vit K

PEMBENTUKAN FIBRIN
TROMBIN MENGUBAH
F XIII -> F XIIIa
F I (fibrinogen) menjadi Fibrin
monomer
Fibrin monomer diubah menjadi
fibrin stabil oleh F XIIIa

Diatesis Hemoragik
Keadaan patologi yang timbul karena
kelainan faal hemostasis. Keadaan ini
menyebabkan
peningkatan
resiko
terjadinya perdarahan, dapat terjadi
spontan maupun oleh trauma signifikan
maupun trauma minor dimana pada orang
normal
tidak
akan
menimbulkan
perdarahan.

Klasifikasi
1.

Gangguan vaskuler: telangiektasia, skorbut,

sindrom Henoch Schonlein
2. Gangguan trombosit: Gangguan dapat terjadi
pada fase 1 (hemofilia A,B, dan C), fase 2
(hipoprotrombinemia, defisiensi faktor V), fase 3 (
hipofibrinogenemia,
fibrinolisis).
Kelainan
pembekuan selain disebabkan oleh defisiensi
faktor pembekuan, dapat pula karena adanya
anti-koagulansia dalam darah.

Klasifikasi
3. Gangguan pembekuan:
-fungsi trombosit terganggu keadaan ini termasuk
dalam trombopatia (von Willebrand, trombositopatia,
von-Willebrand Jurgens, trombastenia Glanzmann)
-Jumlah trombosit berkurang (trombositopenia): dibagi
menjadi
golongan
yang
disertai
terdapatnya
megakariosit dalam sumsum tulang ( trombositopenia
pada
penyakit
virus,
infeksi
bakteri,
obat,
trombositopenia neonatal, DIC, trombositopenia
idiopatik) dan golongan tanpa megakariosit dalam
sumsum tulang seperti anemia aplastik, leukemia,
metastasis tumor ganas ke sumsum tulang.

Patogenesis
1. Diathesis hemoragik karena faktor vaskuler

Meningkatnya fragilitas pembuluh disebabkan oleh

defisiensi berat vitamin C (scurvy), meningokoksemia,
endokarditis infektif, penyakit riketsia, tifoid, dan purpura
Henoch Schonlein.
Diatesis hemoragik yang murni disebabkan oleh fragilitas
vaskular ditandai oleh (1) petekie dan ekimosis yang
tampaknya muncul spontan di kulit dan selaput lendir
(mungkin akibat trauma ringan), (2) hitung trombosit dan
uji koagulasi (PT,APTT) yang normal, dan (3) waktu
perdarahan yang biasanya normal.

Patogenesis
2. Diathesis hemoragik karena faktor trombosit
Defisiensi trombosit (trombositopenia) merupakan penyebab
penting perdarahan. Terdapat gangguan dengan fungsi
trombosit terganggu walaupun jumlahnya normal. Cacat
kualitatif tersebut mungkin didapat, seperti pada uremia,
konsumsi aspirin, atau diwarisi seperti penyakit Von
Willebrand.
Trombositopenia dan disfungsi trombosit serupa dengan
peningkatan fragilitas pembuluh darah, yaitu terdapat
petekie dan ekimosis, serta mudah memar, mimisan,
perdarahan
berlebihan
akibat
trauma
ringan,
dan
menoragia. Demikian juga PT dan APTT normal, tetapi
berbeda dengan gangguan vaskular, waktu perdarahan
selalu memanjang.

Manifestasi Klinis
Purpura Henoch-Schonlein
ITP
Penyakit von Willebrand
Hemofilia
DIC

PURPURA HENOCHSCHONLEIN
Menurut American College of Rheumatology, diagnosis Purpura
Henoch Schonlein dapat ditegakkan bila memenuhi minimal 2
dari 4 gejala berikut, yaitu :12
Onset pertama terjadi pada usia 20 tahun
Purpura non trombositopenia yang dapat dipalpasi
Angina abdominal
Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Menurut European League Against Rheumatism, diagnosis Purpura
Henoch dapat ditegakkan bila terdapat : 13
Purpura yang dapat dipalpasi
Diikuti minimal satu gejala berikut : nyeri perut difus, deposisi
IgA yang predominan pada biopsi kulit, artritis akut dan kelainan
ginjal (hematuri dan atau proteinuria)

ITP
Penderita tampak sehat, namun tiba-tiba
mengalami perdarahan pada kulit (petekie atau
purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis).
Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan.
Pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan
perdarahan
tipe
trombosit
(platelet-type
bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan
konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus
lainnya.

von Willebrand
Gejala paling sering terjadi meliputi perdarahan
gusi, hematuri, epistaksis, perdarahan saluran
kemih, darah dalam feses, mudah memar,
menoragia.
Pasien dengan kadar faktor VIII yang sangat
rendah bahkan dapat menunjukan hemartrosis
dan perdarahan jaringan dalam tubuh.

Hemofilia
Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
Perdarahan otot
Perdarahan sendi lutut, siku, ankle
(khas)
Perdarahan gastrointestinal
Pada kasus yang berat perdarahan
terjadi spontan

DIC
Perdarahan pada kulit, seperti petekie, ekimosis,
dari bekas suntikan atau tempat infus pada
mukosa, sering ditemukan pada DIC akut.
Perdarahan
ini
juga
bisa
masif
dan
membahayakan,
misalnya
pada
traktus
gastrointestinal, paru, susunan saraf pusat atau
mata.
Trombosis mikrovaskular dapat menyebabkan
disfungsi organ yang luas.
Pada kulit dapat berupa bula hemoragik, nekrosis
akral dan gangren.

PEMERIKSAAN PENYARING

1.

Darah lengkap
Apusan darah tepi
Bleeding time dan Clotting time
Penyaring sistim koagulasi
PT : mengukur VII, X, V,
protrombin dan fibrinogen (INR)
2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
3. TT : defisiensi fibrinogen dan
hambatan trombin

PEMERIKSAAN PENYARING
Tes agregasi trombosit
Euglobulin clot lysis time :
memendek bila terjadi peningkatan
aktivastor plasminogen

Tatalaksana