Berdasarkan waktunya, gagal nafas dibagi menjadi dua : 1.

Gagal nafas akut

Gagal napas akut berkembang dalam waktu menit sampai jam, PH darah kurang dari 7,3 Gagal nafas akut merupakan kegagalan dalam oksigenasi atau ventilasi yang ditandai dengan tekanan oksigen arteri dibawah 60 mmHg (hipoksemia akut), tekanan karbondioksida diatas 50 mmHg (hiperkarbia akut, hiperkapnia) dan pH darah di bawah 7,35 atau keduanya. Pa02 yang rendah pada gagal nafas disebabkan oleh ketidakseimbangan ventilasi dan perfusi (V/Q matching) atau kegagalan difusi oksigen pada tingkat alveoli-membran kapiler. Penghantaran oksigen ke jaringan merupakan suatu prose yang kompleks termasuk oksigenasi ditingkat alveoli-hemoglobin dan transportasi dan hantaran oksigen di tingkat seluler. Hipoksia dibagi atas anoksia, anemi, stagnant, cytochemical. Hipoksia anoksia terjadi ketika ada hambatan yang menggangu pertukaran gas (respirasi). Hipoksia anemia terjadi ketika kapasitas pembawa oksigen terganggu seperti pada anemia (hemoglobin rendah) atau insufisiensi fungsi hemoglobin (hemoglobinopati). Penghantaran oksigen juga bergantung liran darah yang adekuat. Stagnant hipoksia terjadi ketika aliran darah total menurun (pada gagal jantung) atau maldistribusi (syok septic). Pada tingkat kapiler, oksigen dilepas dari oksihemoglobin dan berdifusi ke jaringan sekitarnya. Jika proses ini terganggu terjadi cytochemical hypoxia. Kegagalan ventilasi terjadi pada keadaan penurunan volume tidal (pernafsan yang dangkal) atau frekuensi pernafasan yang rendah (bradipnea) yang menyebabkan penurunan pengeluaran karbondioksida.

Gambar 1. Mekanisme ventilasi/perfusi (V/Q) Mara E. Nitu, MD, Howard Eigen, MD. Respiratory Failure. Pediatric in Review 2009;30;470

2. Gagal nafas kronik Gagal napas kronik berkembang dalam beberapa hari atau lebih lama, terdapat waktu untuk ginjal mengkompensasi dan meningkatkan konsentrasi bikarbonat, oleh karena itu biasanya PH hanya menurun sedikit. GAGAL NAFAS KRONIK Gagal nafas kronik disebabkan oleh kelainan system respirasi yang irreversible yang menyebabkan insufiensi pernanfasan sehingga menimbulkan ventilasi yang tidak adekuat atau hipoksia seperti pada pasien dengan bronchopulmonary dysplasia dan end-stage cystic fibrosis. G. Keens, Thomas, S. Kun, Sheila, L. Davidson Ward, Sally. Chronic Respiratory Failure. Roger,s Textbook of Pediatric Intensive Care. Ed. 4th. 2008

Patogenesis :

1. GAGAL NAPAS HIPOKSEMIA / GAGAL OKSIGENASI

Gagal napas hipoksemia lebih sering dijumpai daripada gagal napas hiperkapnia. Pasien tipe ini mempunyai nilai PaO2 yang rendah tetapi PaCO2 normal atau rendah. PaCO2 tersebut membedakannya dari gagal napas hiperkapnia, yang masalah utamanya adalah hipoventilasi alveolar. Selain pada lingkungan yang tidak biasa, dimana atmosfer memiliki kadar oksigen yang sangat rendah, seperti pada ketinggian, atau saat oksigen digantikan oleh udara lain, gagal napas hipoksemia menandakan adanya penyakit yang mempengaruhi parenkim paru atau sirkulasi paru. Contoh klinis yang umum menunjukkan hipoksemia tanpa peningkatan PaCO2 ialah pneumonia, aspirasi isi lambung, emboli paru, asma, dan ARDS.

Patofisiologi gagal napas hipoksemia

Hipoksemia dan hipoksia Istilah hipoksemia menunjukkan PO2 yang rendah di dalam darah arteri (PaO2) dan dapat digunakan untuk menunjukkan PO2 pada kapiler, vena dan kapiler paru. Istilah tersebut juga dipakai untuk menekankan rendahnya kadar O2 darah atau berkurangnya saturasi oksigen di dalam hemoglobin. Hipoksia berarti penurunan penyampaian (delivery) O2 ke jaringan atau efek dari penurunan penyampaian O2 ke jaringan. Hipoksemia berat akan menyebabkan hipoksia. Hipoksia dapat pula terjadi akibat penurunan penyampaian O2 karena faktor rendahnya curah jantung, anemia, syok septic atau keracunan karbon monoksida, dimana PaO2 dapat meningkat atau normal.

Mekanisme hipoksemia Mekanisme fisiologi hipoksemia dibagi dalam dua golongan utama, yaitu 1) berkurangnya PO2 alveolar dan 2) meningkatnya pengaruh campuran darah vena (venous admixture). Jika darah vena yang bersaturasi rendah kembali ke paru, dan tidak mendapatkan oksigen selama perjalanan di pembuluh darah paru, maka darah yang keluar di arteri akan memiliki kandungan oksigen dan tekanan parsial oksigen yang sama dengan darah vena sistemik. PO2 darah vena sistemik (PVO2) menentukan batas bawah PaO2. Bila semua darah vena yang bersaturasi rendah melalui sirkulasi paru dan mencapai keseimbangan dengan gas di rongga alveolar, maka PO2 = PAO2. Maka PO2 alveolar (PAO2) menentukan batas atas PO2 arteri. Semua nilai PO2 berada diantara PVO2 dan PAO2. Hipoksemia arteri selalu merupakan akibat penurunan PO2 alveolar, atau peningkatan jumlah darah vena bersaturasi rendah yang bercampur dengan darah kapiler pulmonal (campuran vena).

Penurunan PO2Alveolar Tekanan total di ruang alveolar ialah jumlah dari PO2, PCO2, PH2O, dan PN2. Bila PH2O dan PN2 tidak berubah bermakna, setiap peningkatan pada PACO2 akan menyebabkan penurunan PaO2. Hipoventilasi alveolar menyebabkan penurunan PAO2, yang menimbulkan penurunan PaO2 bila darah arteri dalam keseimbangan dengan gas di ruang alveolus. Persamaan gas alveolar, bila disederhanakan menunjukkan hubungan antara PO2 dan PCO2 alveolar: PAO2 = FiO2 x PB - PACO2 R FiO2 adalah fraksi oksigen dari udara inspirasi. PB ialah tekanan barometric, dan R ialah rasio pertukaran udara pernapasan, menunjukkan rasio steady-state CO2 memasuki dan O2 meninggalkan ruang alveolar. Dalam praktek, PCO2 arteri

digunakan sebagai nilai perkiraan PCO2 alveolar (PaCO2). PAO2 berkurang bila PACO2 meningkat. Jadi, hipoventilasi alveolar menyebabkan hipoksemia (berkurangnya PaO2). Persamaan gas alveolar juga mengindikasikan bahwa hipoksemia akan terjadi jika tekanan barometric total berkurang, seperti pada ketinggian, atau bila FiO 2 rendah (seperti saat seseorang menghisap campuran gas dimana sebagian oksigen digantikan gas lain). Hal ini juga akibat penurunan PO2. Pada hipoksemia, yang terjadi hanya karena penurunan PaO2. Perbedaan PO2 alveolar - arteri adalah normal pada hipoksemia karena hipoventilasi.

Pencampuran Vena (Venous Admixture) Meningkatnya jumlah darah vena yang mengalami deoksigenasi, yang mencapai arteri tanpa teroksigenasi lengkap oleh paparan gas alveolar. Perbedaan PO2 alveolar arterial meningkat dalam keadaan hipoksemia karena peningkatan pencampuran darah vena. Dalam pernapasan udara ruangan, perbedaan PO2 alveolar arterial normalnya sekitar 10 dan 20 mmHg, meningkat dengan usia dan saat subyek berada pada posisi tegak. Hipoksemia terjadi karena salah satu penyebab meningkatnya pencampuran vena, yang dikenal sebagai pirau kanan ke kiri (right-to-left-shunt). Sebagian darah vena sistemik tidak melalui alveolus, bercampur dengan darah yang berasal dari paru, akibatnya adalah percampuran arterial dari darah vena sistemik dan darah kapiler paru dengan PO2 diantara PAO2 dan PVO2. Pirau kanan ke kiri dapat terjadi karena: 1). Kolaps lengkap atau atelektasis salah satu paru atau lobus sedangkan aliran darah dipertahankan. 2). Penyakit jantung congenital dengan defek septum. 3).ARDS, dimana dapat terjadi edema paru yang berat, atelektasis lokal, atau kolaps alveolar sehingga terjadi pirau kanan ke kiri yang berat. Petanda terjadinya pirau kanan ke kiri ialah: 1). Hipoksemia berat dalam pernapasan udara ruangan. 2). Hanya sedikit peningkatan PaO2 jika diberikan

tambahan oksigen. 3). Dibutuhkan FiO2 > 0,6 untuk mencapai PaO2 yang diinginkan. 4). PaO2 < 550 mmHg saat mendapat O2 100%. Jika PaO2 < 550 mmHg saat bernapas dengan O2 100% maka dikatakan terjadi pirau kanan ke kiri.

Ketidakseimbangan Ventilasi-Perfusi (ventilation-perfusion mismatching = V/Q mismatching) Merupakan penyebab hipoksemia tersering, terjadi ketidaksesuaian ventilasiperfusi. Ketidaksesuaian ini bukan disebabkan karena darah vena tidak melintasi daerah paru yang mendapat ventilasi seperti yang terjadi pada pirau kanan ke kiri. Sebaliknya beberapa area di paru mendapat ventilasi yang kurang dibandingkan banyaknya aliran darah yang menuju ke area-area tersebut. Disisi lain, beberapa area paru yang lain mendapat ventilasi berlebih dibandingkan aliran darah regional yang relative sedikit. Darah yang melalui kapiler paru di area yang hipoventilasi relatif, akan kurang mendapat oksigen dibandingkan keadaan normal. Hal tersebut menimbulkan hipoksemia darah arteri. Efek ketidaksesuaian V/Q terhadap pertukaran gas antara kapiler-alveolus seringkali kompleks. Contoh dari penyakit paru yang merubah distribusi ventilasi atau aliran darah sehingga terjadi ketidaksesuaian V/Q adalah: Asma dan penyakit paru obstruktif kronik lain, dimana variasi pada resistensi jalan napas cenderung mendistribusikan ventilasi secara tidak rata. Penyakit vascular paru seperti tromboemboli paru, dimana distribusi perfusi berubah. Petunjuk akan adanya ketidaksesuaian V/Q adalah PaO2 dapat dinaikkan ke nilai yang dapat ditoleransi secara mudah dengan pemberian oksigen tambahan. Price, Sylvia A., Wilson, Lorraine M., (2006). Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, volume 2, edisi 6, Jakarta : EGC.

Keterbatasan Difusi (diffusion limitation) Keterbatasan difusi O2 merupakan penyebab hipoksemia yang jarang. Dasar mekanisme ini sering tidak dimengerti. Dalam keadaan normal, terdapat waktu yang lebih dari cukup bagi darah vena yang melintasi kedua paru untuk mendapatkan keseimbangan gas dengan alveolus. Walaupun jarang, dapat terjadi darah kapiler paru mengalir terlalu cepat sehingga tidak cukup waktu bagi PO2 kapiler paru untuk mengalami kesetimbangan dengan PO2 alveolus. Keterbatasan difusi akan menyebabkan hipoksemia bila PAO2 sangat rendah sehingga difusi oksigen melalui membrane alveolar-kapiler melambat atau jika waktu transit darah kapiler paru sangat pendek. Beberapa keadaan dimana keterbatasan difusi untuk transfer oksigen dianggap sebagai penyebab utama hipoksemia ialah: penyakit vaskuler paru; pulmonary alveolar proteinosis, keadaan dimana ruang alveolar diisi cairan mengandung protein dan lipid.

2. GAGAL NAPAS HIPERKAPNIA / GAGAL VENTILASI

Berdasarkan definisi, pasien dengan gagal napas hiperkapnia mempunyai kadar PaCO2 yang abnormal tinggi. Karena CO2 meningkat dalam ruang alveolus, O2 tersisih di alveolus dan PaO2 menurun. Maka pada pasien biasanya didapatkan hiperkapnia dan hipoksemia bersama-sama, kecuali bila udara inspirasi diberi tambahan oksigen. Paru mungkin normal atau tidak pada pasien dengan gagal napas hiperkapnia, terutama jika penyakit utama mengenai bagian nonparenkim paru seperti dinding dada, otot pernapasan, atau batang otak. Penyakit paru obstruktif kronis yang parah sering mengakibatkan gagal napas hiperkapnia. Pasien dengan asma berat, fibrosis paru stadium akhir, dan ARDS (Acute Respiratory Distres syndrome) berat dapat menunjukkan gagal napas hiperkapnia. Patofisiologi gagal napas hiperkapnia

Hipoventilasi alveolar

Dalam keadaan stabil, pasien memproduksi sejumlah CO2 dari proses metabolic setiap menit dan harus mengeliminasi sejumlah CO2 tersebut dari kedua paru setiap menit. Jika keluaran semenit CO2 (VCO2) menukarkan CO2 ke ruang pertukaran gas di kedua paru, sedangkan VA adalah volume udara yang dipertukarkan di alveolus selama semenit (ventilasi alveolar), didapatkan rumus:

VCO2 (L/men) = PaCO2 (mmHg) x VA (L/men) x 1__ 863 Untuk output CO2 yang konstan, hubungan antara PaCO2 dan VA menggambarkan hiperbola ventilasi, dimana PaCO2 dan VA berhubungan terbalik. Jadi hiperkapnia selalu ekuivalen dengan hipoventilasi alveolar, dan hipokapnia sinonim dengan hiperventilasi alveolar. Karena ventilasi alveolar tidak dapat diukur, perkiraan ventilasi alveolar hanya dapat dibuat dengan menggunakan PaCO2 rumus diatas. Ventilasi Semenit Pada pasien dengan hipoventilasi alveolar, VA berkurang (dan PaCO2 meningkat). Meskipun VA tidak dapat diukur secara langung, jumlah total udara yang bergerak masuk dan keluar kedua paru setiap menit dapat diukur dengan mudah. Ini didefinisikan sebagai minute ventilation (ventilasi semenit, VE, L/men). Konsep fisiologis menganggap bahwa VE merupakan penjumlahan dari VA (bagian dari VE yang berpartisipasi dalam pertukaran gas) dan ventilasi ruang rugi (dead spce ventilation, VD) : VE = VA + VD VA = VE - VD VCO2 (L/men) = PaCO2 (mmHg) x VE (L/men) x (1-VD/VT) 863 VD/VT menunjukkan derajat insufisiensi ventilasi kedua paru. Pada orang normal yang sedang istirahat sekitar 30% dari ventilasi semenit tidak ikut

berpartisipasi dalam pertukaran udara. Pada kebanyakan penyakit paru proporsi VE yang tidak ikut pertukaran udara meningkat, maka VD/VT meningkat juga. Hiperkapnia (hipoventilasi Alveolar) terjadi saat: 1. nilai VE dibawah normal. 2. nilai VE normal atau tinggi, tetapi rasio VD/VT meningkat. 3. nilai VE di bawah normal, dan rasio VD/VT meningkat. Trakea dan saluran pernapasan menjadi penghantar pergerakan udara dari dan ke dalam paru selama siklus pernapasan, tetapi tidak ikut berpartisipasi pada pertukaran udara dengan darah kapiler paru (difusi). Komponen ini merupakan ruang rugi anatomis. Jalan napas buatan dan bagian dari sirkuit ventilator mekanik yang dilalui udara inspirasi dan ekspirasi juga merupakan ruang rugi anatomis. Pada pasien dengan penyakit paru, sebagian besar peningkatan ruang rugi total terdiri dari ruang rugi fisiologis. Ruang rugi fisiologis terjadi karena ventilasi regional melebihi jumlah aliran darah regional (ventilation-perfusion [V/Q] mismatching). Walaupun V/Q mismatching umumnya dianggap sebagai mekanisme hipoksemia dan bukan hiperkapnia, secara teori V/Q mismatching juga akan menyebabkan peningkatan PaCO2. Kenyataannnya dalam hampir semua kasus, kecuali dengan V/Q mismatching yang berat, hiperkapnia merangsang peningkatan ventilasi, mengembalikan PaCO2 ke tingkat normal. Jadi V/Q mismatching umumnya tidak menyebabkan hiperkapnia, tetapi normokapnia dengan peningkatan VE. Price, Sylvia A., Wilson, Lorraine M., (2006). Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, volume 2, edisi 6, Jakarta : EGC. John Pope, MD, John McBride, MD. Respiratory Failure in Children. Pediatrics in Review Vol. 25 No. 5 May 2004 Penurunan fungsi ventilasi bisa terjadi pada keadaan adanya obstruksi saluran nafas kecil ( asma dan bronkiolitis) atau kerusakan pada ruang udara terminal (pneumonia) atau keduanya (bronkiolitis, bronkopneumonia, bronchopulmonary dysplasia (BPD).

Schweiz Med wochenschr. Noninvasive pressure support ventilation for acute respiratory failure in children. Peer reviewed article. 2000;130;1880-6 GAS DARAH ARTERI PADA GAGAL NAFAS Analisa gas darah arteri merupakan baku emas untuk menilai adekuasi oksigenasi dan ventilasi, merupakan bagian yang penting dalam diagnosis dan penatalaksanaan gangguan oksigenasi dan asam basa. Analisis gas darah areteri yang abnormal merupakan petunjuk pertama problema asam basa atau oksigenasi dan akan membantu penentuan terapi yang sesuai dan efektif. Yanda, Srie. Gambaran Analisa Gas Darah pada Distres Pernafasan. Sari Pediatri, Vol. 4, No. 3, Desember 2002 : 135-140 PaCO2 merupakan parameter yang baik untuk megetahui fungsi pernafasan yang adekuat. Pada Gagal nafas akut, konsentrasi bikarbonat sedikit meningkat dan pH arteri menurun. Jika PaCO2 meningkat, maka ginjal akan mengkompensasi dengan meningkatkan konsentrasi bikarbonat serum dan pH akan mendekati atau kembali normal. Kompensasi ginjal mulai pada hari pertama dari onset gagal nafas. John Pope, MD, John McBride, MD. Respiratory Failure in Children. Pediatrics in Review Vol. 25 No. 5 May 2004 Gangguan Kesimbangan asam Basa oleh karena Gangguan Pernafasan 1. Asidosis respiratorik/hipoventilasi alveolar/hiperkapnia arterial
Asidosis respiratorik adalah keadaan klinis yang terjadi akibat peningkatan abnormal PaCO2 (hiperkapnia), sehingga terjadi asidemia, yang ditandai dengan pH gas darah < 7,35 dan peningkatan PaCO2 primer hal ini disebabkan karena ventilasi alveolar yang tidak efektif. Peningkatan PaCO2 mengakibatkan peningkatan akut HCO3 plasma yang timbul dari mekanisme dasar, tetapi adaptasi ini sangat kecil. Bila terjadi hiperkapnia, konsentrasi HCO3 plasma makin meningkat akibat regulasi dan asidifikasi ginjal. Adaptasi ini membutuhkan 3-5 hari untuk meningkatkan ekskresi asam dan kloruresis sehingga terjadi hiperbikarbonatemia hipokloremik yang khas pada hiperkapnia kronik.

2. Alkalosis respiratorik / hiperventilasi alveolar / hipokapnia arterial

Alkalosis respiratorik adalah keadaan klinis yang terjadi akibat penurunan abnormal PaCO2 (hipokapnia) sehingga, terjadi alkalemia. Penurunan PaCO2 primer akan meningkatkan pH gas darah >7,45 disebabkan meningkatnva ventilasi alveolar melebihi produksi C02. Penurunan PaCO2 (hipokapnia) menyebabkan dua efek yang bertentangan dalam persamaan asam basa. Dalam jangka pendek terjadi peningkatan pH dan penurunan HCO3 plasma akibat dari dapar jaringan, sedangkan dalam jangka panjang, (setelah 6-72 jam)

ekskresi asam oleh ginjal akan dihambat, yang mengakibatkan penurunan konsentrasi HCO3 plasma dan pH darah. Adanya akalosis respitarorik merupakan tanda prognostik yang buruk karena mortalitas meningkat sebanding dengan proporsi beratnya hipokapnia.

3. Asidosis Campuran

Kombinasi kelainan gas darah yang penting pada anak sakit akut dan berat adalah campuran asidosis respiratorik dan asidosis metabolik. Komponen metabolik ditunjukkan dengan penurunan base excess (BE) dan komponen respiratorik dengan peningkatan PaCO2. Penyakit respirasi mencegah kompensasi dalam penurunan PaCO2, dan komponen metabolic membatasi kemampuan untuk meningkatkan kadar HCO3 plasma, yang akan menormalkan dapar asidosis respiratorik. Pada situasi ini penurunan pH sering berlebihan, lebih besar daripada gangguan tunggal. Asidosis campuran dapat diobservasi pada beberapa keadaan klinis, seperti penyakit paru obstruktif menahun dengan komplikasi gagal sirkulasi atau sepsis, edema paru berat, dan lain-lain.

Yanda, Srie. Gambaran Analisa Gas Darah pada Distres Pernafasan. Sari Pediatri, Vol. 4, No. 3, Desember 2002 : 135-140