II.

1 Atresia Ani Definisi Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namun demikian pada agenesis anus, sfingter interna mungkin tidak memadai (Sjamsuhidajat, 2004). Atresia Ani adalah suatu kelainan bawaan pada bayi dimana tidak memiliki lubang anus, dan salah satu akut abdomen pada bayi yang memerlukan tindakan operasi (Yuna, 2009). Etiologi
1. Tidak jelas (idiopatik). 2. Oleh karena gangguan pertumbuhan, penggabungan / fusi daripada hind gut,

dan pembentukan dari anus, oleh sebab genetik, kurang gizi dan karena adanya gangguan kromosom (Yuna, 2009) Patofisiologi Pada masa 3 minggu gestasi, sebuah embrio terdiri dari ruang amnion (amnion cavity) dan sebuah yolk sac yang besar yang dipisahkan oleh lempeng trilaminar yang terdiri dari ektoderm (amniotik), mesoderm (tengah), dan endoderm (yolk sac). Lempeng ini akan melakukan proses folding secara kranio-kaudal dimana tubularisasi dari endoderm menjadi hindgut. Hindgut berhubungan dengan allantois dan duktus mesonefros untuk membentuk kloaka. Ujung kloaka, endoderm kloaka secara tidak langsung kontak dengan permukaan ektoderm membentuk membran kloaka. Selama perkembangan, membran ini berpindah ke postero-inferior (Yuna, 2009) Kloaka akan terbagi menjadi rektum dan traktus genitourinaria yang diawali dengan perpindahan jaringan diantara allantois pada bagian depan dan hindgut di posterior. Pergerakan secara kranio-kaudal akan berhenti pada verumontanum. Pada minggu ke-7, pembagian kloaka sudah sempurna dengan terbentuknya mesenkim, urogenital septum yang komplit, dan perineum. Perineum akan memisahkan membran kloaka menjadi membran urogenital di anterior dan membran anus di posterior. Pembengkakan mesenkim terjadi disekitar membran anus. Sebuah anal pit, sebuah pendesakan pada ektoderm pada membran anal akan berkembang pada minggu ke-8 dan perforasi membran terbentuk pada minggu ke-9. Malformasi anorektal terjadi jika

proses-proses di atas gagal. Etiologi pasti dari kegagalan itu belum diketahui secara pasti (Brunicardi, 2004)

Gambar 1. Embriologi Saluran Cerna (dikutip dari : nasimfauzi.com) Klasifikasi Penanganan atresia anus dilakukan sesuai dengan letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul. Untuk itu dibuat pembagian anomali tersebut menjadi supralevator dan translevator. (Sjamsuhidajat, 2004). a). Supralevator = high = letak tinggi (proximal)

Tidak mencapai tingkat m. levator anus, dengan jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum > 1 cm.

Biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing (fistel rectovesical) atau ke saluran genital (fistel rectovaginal).

Rektum di atas Pubococcygeal line. Dengan fistel 90 %, tidak ada fistel 10 %. Pada laki-laki membentuk fistel rectovesical / rectourinary fistel dan pada perempuan membentuk fistel rectovaginal

b.) Intermediet (parsial translevator ) Kelainan ini terjadi dimana ujung rektum mencapai tingkat m.levator anus tetapi tidak menembusnya. c.) Translevator = low = letak rendah (distal)

Rektum menembus m. levator anus, sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm.

Rectum terletak di bawah garis yang melalui ischium point (Pubococcygeal line).

Dapat merupakan stenosis anus yang hanya membutuhkan dilatasi membran atau merupakan membran anus tipis yang mudah dibuka segera setelah anak lahir.

Translevator 80 % tidak ada fistel, 20 % dengan fistel >> . Dengan fistel (ectopic anus). Pada perempuan dapat membentuk anoperineal dan anovalvular, sedangkan pada laki-laki dapat membentuk anoperineal,

anocutaneus, - anourethral.

Pada letak rendah bisa dijumpai fistel pada rectovestibular, karena rectum lebih ke depan mendekati vestibulum.

Diagnosa a.) Anamnesa

Mekonium tidak dijumpai dalam 24 jam. Perut kembung Muntah, biasanya pada usia 24-48 jam setelah lahir 2

b.) Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan rutin dilakukan untuk mencari kelainan lain. Lebih dari 50 % penderita mempunyai kelainan kongenital lain. Yang sering ditemukan adalah kelainan saluran genito-urinal (30%), kelainan jantung (7,5%), kelainan saluran cerna misalnya atresia esofagus atau atresia duodenum, dan kelainan tulang (Sjamsuhidajat. 2004). Sedangkan menurut klasifikasi Wingspread (1984), atresia ani dibagi 2 golongan yang dikelompokkan menurut jenis kelamin (Sjamsuhidajat. 2004). Pada perempuan golongan I dibagi menjadi 5 kelainan yaitu kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rectum dan fistel tidak ada. Pada neonatus perempuan perlu pemeriksaan khusus, karena seringnya ditemukan fistel ke vestibulum atau vagina (80-90%). Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses menjadi tidak lancar sehingga sebaiknya cepat dilakukan kolostomi. Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat di vulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapatkloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalis, dan jalan cerna. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi (Sjamsuhidajat. 2004).

Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemeriksaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila tidak ada fistel, dibuat invertogram, jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi (Sjamsuhidajat. 2004). Sedangkan golongan II pada perempuan dibagi 3 kelainan yaitu kelainan fistel perineum, stenosis anus dan fistel tidak ada. Lubang fistel perineum biasanya terdapat di antara vulva dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu ada di posteriornya. Kelainan ini umumnya menimbulkan obstipasi. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus dilakukan terapi definitive (Sjamsuhidajat. 2004). Bila tidak ada fistel dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit, dapat segera dilakukan pembedahan definitf. Dalam hal ini evakuasi tidak ada, sehingga perlu segera dilakukan kolostomi (Sjamsuhidajat. 2004). Pada laki laki golongan I dibagi menjadi 4 kelainan yaitu kelainan fistel urin, atresia rectum, perineum datar dan fistel tidak ada. Jika ada fistel urin, tampak mekonium keluar dari orifisium uretra eksterna, mungkin terdapat fistel ke uretra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis untuk menentukan letak fistel ialah dengan memasang kateter urin, bila dari kateter keluar urin jernih, berarti fistel terletak di uretra karena fistel tertutup kateter, bila urin yang keluar mengandung mekonium berarti fistel ke vesika urinaria. Bila evakuasi tidak lancar, diperlukan kolostomi segera. Pada atresia rektum tindakannya sama dengan pada perempuan, harus dibuat kolostomi (Sjamsuhidajat. 2004). Jika tidak ada fistel dan udara > 1cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi. (Sjamsuhidajat. 2004). Golongan II pada laki laki dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. Fistel perineum sama dengan pada

wanita, lubangnya terdapat anterior dari letak anus normal. Pada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi definitif secapat mungkin. Pada stenosis anus, sama dengan wanita tindakan defintif harus dilakukan. Bila tidak ada fistel dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, perlu juga segera dilakukan pertolongan bedah (Sjamsuhidajat. 2004).

Pemeriksaan penunjang pada atresia ani : (Yuna, 2009) 1. Foto Polos Abdomen : Dijumpai gambaran air fluid level di usus. 2. Foto invertogram (Wangensteen-Rice) dari pelvis = untuk menentukan jenis Atresia Ani letak rendah, menengah, atau tinggi. Syarat pembuatannya adalah : Setelah usia > 24 jam(paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus) Hip. Joint flexi maximal dan arah cahaya dari lateral. Kepala di bawah, kaki ke atas (agar udara naik ke atas dan mekonium akan ke bawah). Pada kulit (lokasi anus sebenarnya) dipasang marker.

Pada invertogram : (Sjamsuhidajat. 2004). Untuk menginterpretasikan hasil invertogram yaitu dengan melihat udara dari ujung distal, dalam hal ini adalah marker yang dipasang pada kulit ke ujung buntu rektum. Bila letak udara paling distal (marker) ke ujung rektum, yaitu : > 1 Cm = letak tinggi / high < 1 cm = letak rendah / low = 1 cm = letak sedang / intermediate

Dibuat garis imajiner antara Pubo/Pubis (tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccygeal, bila : 1. Ujung buntu rektum di atas PC (Pubococcygeal) Line = letak tinggi 2. Ujung buntu rektum di bawah PC (Pubococcygeal) Line = letak rendah Pemeriksaan rutin dilakukan untuk mencari kelainan-kelainan yang menyertai Atresia Ani yaitu : 1. Vertebral defect, contoh : spina bifida, scoliosis. 2. Atresia = Ani, duodenum, oesophagus. 3. Cardiac anomali = VSD, ASD, MI/MS, dextrocardi. 4. Tracheo fistel. 5. Oesophageal fistel. 6. Ren. Anomali. 7. Lymph. Deformites.

Gambar 2. Atresia ani letak tinggi pada pria. Median raphe datar dan tidak tampak mekonium (Gambar dikutip dari : Arensman, 2000)

Gambar 3. Perempuan dengan anus ektopik (anterior) Gambar diambil dari : (Arensman, 2000)

Gambar 4. Atresia ani letak rendah pada perempuan dengan fistula yang terlihat pada bagian posterio (fitula vestibular) Gambar diambil dari : (Arensman, 2000)

Gambar 5. Atresia ani letak rendah pada pria Gambar diambil dari : (Arensman, 2000)

Gambar 6. Atresia ani letak rendah pada pria (Arensman, 2000) Manifestasi Klinis Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran. Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rektal pada bayi. Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula). Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam. Pada pemeriksaan rectal touch terdapat adanya membran anal. Perut kembung.

Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita atresia ani antara lain : a. Asidosis hiperkloremia. b. Infeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan. c. Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah). d. Komplikasi jangka panjang. - Eversi mukosa anal - Stenosis (akibat kontriksi jaringan perut dianastomosis) e. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training. f. Inkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi) g. Prolaps mukosa anorektal

Penatalaksanaan Kelompok (Laki-laki) Fistel I urin, Kelainan Atresia Tindakan rektum, Kolostomi neonatus, operasi

Perineum datar, Fistel tidak ada, definitif pada usia 4-6 bulan. invertogram udara >1cm dari kulit Fistel perineum, membran anal, Operasi langsung pada

II

stenosis anus, fistel tidak ada, neonatus invertogram udara <1cm dari kulit

Kelompok (perempuan) Kloaka, I

Kelainan Fistel vagina, fistel

Tindakan Kolostomi neonatus, operasi

anovestibular atau rektovestibular, definitif pada usia 4-6 bulan. atresia rektum, fistel tidak ada, invertogram udara >1cm dari kulit Fistel perineum, stenosis anus, fistel Operasi langsung pada

II

tidak ada, invertogram udara >1cm neonatus dari kulit

Gambar 7. Bagan penatalaksanaan Atresia Ani Gambar diambil dari : Faradila,2009 Arensman, Robert M. 2000. Pediatric Surgery. Texas, USA : Landes Bioscience.

Brunicardi et al(Eds). 2004. Swartzs Principles of Surgery Eight Edition. United States of America: McGraw Hill. Faradilaa,dkk. 2009. Available from http:///files-of-DrsMed.tk. (accessed: 6th January 2012) Sjamsuhidajat. 2004. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC Yuna H, 2009. Atresia Ani. Available from:

http://dokmud.wordpress.com/2010/10/21/atresia-ani/#more-571