KATA PENGANTAR Puji dan syukur kepada Allah SWT karena berkat dan rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan

case yang berjudul Hipospadia. Case ini dibuat untuk memenuhi salah satu tugas dalam menyelesaikan kepaniteraan klinik Ilmu Bedah periode 17 Desember 2012- 22 Februari 2013. Bahan-bahan yang saya gunakan dalam case ini didapat melalui pencarian pustaka dan internet. Saya tak lupa mengucapkan terima kasih kepada : dr. Ahmad Mubin, Sp. U sebagai pembimbing dalam penulisan case ini. Saya juga mengucapkan terima kasih kepada keluarga dan teman-teman yang selalu member dukungannya. Saya sangat menyadari bahwa case yang saya susun ini sangatlah jauh dari sempurna. Oleh karena itu, saran dan masukan sangatlah diharapkan. Semoga referat yang telah saya susun ini dapat berguna bagi kita semua.

Penyusun

Yunita Wulandari

G e j a l a i r

STATUS ILMU KEPANITERAAN KLINIK SMF BEDAH RUMAH SAKIT OTORITA BATAM Nama Mahasiswa NIM : Yunita Wulandari : 030.08.263

Dokter Pembimbing : dr. Ahmad Mubin, Sp U I IDENTITAS Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Pekerjaan Status perkawinan Pendidikan Agama MR Masuk RS II ANAMNESIS Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis dengan Ibu OS pada hari Selasa, 24 Juli 2012, jam 08.00 Keluhan Utama OS datang dengan keluhan letak lubang kencing terletak dibawah
2

: : : : : : : : : :

An. D 10 tahun Laki-laki Sebanti Senggarang RT 01, RW 05 Belum Bekerja Belum Menikah SD Islam 32-25-97 28 Desember 2012

Riwayat Penyakit Sekarang OS datang dengan keluhan letak lubang kencing yang terletak dibawah. Hal ini sudah diketahui oleh orang tua pasien sejak OS berumur 3 tahun. Selama ini OS mengaku tidak ada gangguan dalam BAK. Tidak ada nyeri saat BAK, tidak ada pancaran kencing yang tersendatsendat, BAK lancar. OS mengaku kalau berkemih tetap dalam posisi berdiri dan tidak duduk, tapi terkadang kencingnya menetes karena lubang berada di bawah. Selama 7 tahun ini, OS mengaku tidak ada gangguan dalam berkemihnya maupun keluhan yang lain yang berkaitan dengan letak lubang kencing yang teletak di bawah. Tidak ada riwayat anyang-anyangan, tidak pernah kencing kemerahan atau keruh dan terasa panas saat kencing pun disangkal. Os juga mengaku masih bisa menahan kencingnya apabila ingin kencing. Riwayat Penyakit Dahulu OS mengaku selama ini tidak ada keluhan apapun. Tidak ada riwayat operasi sebelumnya, riwayat dirawat di rumah sakit sebelumnya disangkal. Riwayat Penyakit Keluarga Dalam keluarga OS tidak ada yang menderita penyakit yang sama seperti OS. Keluarga OS tidak memiliki riwayat asma, alergi, penyakit jantung dan keganasan. Riwayat Kehamilan dan Persalinan Ibu OS mengaku saat hamil OS rutin memeriksakan kehamilannya di bidan. Ibu OS juga mengaku makan makanan yang bergizi saat mengandung OS. Saat dilahirkan, kehamilannya cukup bulan dan di tolong oleh Bidan. Saat lahir diakui ibu OS, OS dalam keadaan sehat, langsung menangis. Riwayat Tumbuh dan Kembang Ibu OS mengaku tidak ada gangguan dalam tumbuh dan kembang OS selama 10 tahun ini. Tumbuh dan kembang OS sesuai dengan anak seusianya.

III

PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan tanggal 28 Desember 2012, jam 19.00 Keadaan Umum Kesadaran Kesan sakit Tanda Vital Nadi RR Suhu : : : 80x/menit 20x/menit 36,8 C : : Compos Mentis Tampak sakit ringan

STATUS GENERALIS Kepala Mata Konjungtiva Sklera Pupil Refleks cahaya langsung :Tidak pucat :Tidak ikterik :Bulat, isokor :+/+ : normocephali

Refleks cahaya tidak langsung:+/+ Telinga Hidung : normotia, serumen (-), sekret (-) : normal, septum deviasi, sekret (-), mukosa hiperemis (-)

Mulut

: OH bagus, Gigi tidak ada karies, Lidah tidak kotor

Tenggorokan

: T1-T1, tonsil tidak hiperemis, uvula ditengah, dinding faring tidak hiperemis

Leher

: KGB ttm, tiroid ttm

THORAKS Paru-paru Inspeksi : Pergerakan hemitoraks kanan dan kiri simetris, tidak ada retraksi sela iga. Palpasi Perkusi Auskultasi : Vocal fremitus simetris pada kedua hemitoraks. : Sonor di kedua lapang paru. : Suara nafas vesikular, ronchi -/-, wheezing -/-

Jantung Inspeksi : Tampak pulsasi ictus cordis pada 2cm medial di garis
midklavikula kiri setinggi sela iga V.

Palpasi

: Teraba pulsasi ictus cordis pada 2cm medial di garis

midklavikula kiri setinnggi sela iga V.

Perkusi

: Batas kanan
Batas kiri

: Sela iga V linea sternalis kanan. : Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri. 5

Aukultasi ABDOMEN Inspeksi Palpasi

: BJ I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

: buncit, tidak ada lesi, tidak ada sikatrik. : supel NT (-) Hepar Lien undulasi (-) Ballotemen (-)/(-) : Tidak teraba membesar : Tidak teraba membesar

Perkusi Auskutasi

: Timpani, shifting dullness (-), nyeri ketok CVA (-)/(-) : Bising usus (+) normal, 5 kali/menit

EKSTREMITAS Oedem : -

Akral Hangat

+ +

+ +

STATUS UROLOGIS 1. Regio CVA (Costo vertebra angle) I: cembung (-), warna seperti kulit sekitar

Pa: ballotement (-), nyeri tekan (-) Pe: nyeri ketok (-) 2. Regio Suprapubik : I: cembung (-), warna seperti kulit sekitar Pa: nyeri tekan (-), massa (-) Pe: timpani, nyeri (-) 2. Regio anoperineal I: anus (+), bengkak (-), fistula (-), hemoroid (-), massa (-) Pa: nyeri tekan (-), massa (-) 3. Regio Genitalia Eksterna: I: skrotum : menggantung, simetris kanan dan kiri, ukuran dalam batas normal,hiperemis (-), edema (-), warna kulit sama dengan sekitar penis : glans penis (+), sulcus coronaria (+), lesi (-), eritema (-), orificium urethra eksterna terletak pada ventral penis pada pertengahan batang penis, discharge (-) Pa: skrotum : teraba 2 testis, terpisah, nyeri (-), massa (-).Penis : nyeri (-), indurasi (-)

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH DAN URIN Tgl 26/012/2012 Hasil pemeriksaan WBC RBC 9600/mm3 5.210.000/mm3 Nilai normal 3500-10000 3.800.000- 5.800.000

HGB HCT PLT PCT

13,2 g/dl 41,60% 230.000/mm3

208,00%

11-16,5 35-30 150-390 100-500

Hasil pemeriksaan MCV MCH MCHC 80 25,3 31,7 80-97

Nilai normal

26,5-33,5 31,5- 35,0

LED Gol darah BT CT GDS

: 2 mm/jam :B : 2 menit : 7 menit 30 detik : 102 mg/dl

URINALISA Tgl 26/12/2012 Warna Kejernihan : kuning : jernih

8

BJ pH Protein Benda Keton Reduksi Bilirubin Urobilinogen Darah samar

: 1015 :6 ::::::-

SEDIMEN Leukosit Eritrosit Silinder : 2-4/ LPB : 0-1/LPB : Hyalin (-) Granular (-) Epitel :+

V. RESUME Seorang anak laki-laki usia 10 tahun datang dengan keluhan meatus uretra eksterna terletak glanduler sejak lahir. Polakisuri (-), hematuria (-), piuria (-), urgency(-), disuria (-), oliguri (-). Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran komposmentis, tanda vital baik. Nadi 80x/menit, frekuensi pernafasan 18x/menit, dan suhu 36,80C. Status internus dalam batas normal. Status lokalis regio costo vertebra angle dalam batas normal, regio suprapubik dalam batas normal, regio anoperineal dalam batasnormal. Dari regio genitalia eksterna didapatkan skrotum dalam batas normal, penis :glans (+), sulcus coronaria (+),
9

sirkumsisi (-). Meatus uretra externa terletak pada ventral penis posisi subcoronal. Dari pemeriksaan laboratorium tidak didapatkan kelainan, dalam batas normal, baik laboratorium darah maupun urin.

VI. DIAGNOSIS KERJA Hipospadia tipe subcoronal

VII. PENATALAKSANAAN Rencana uretroplasti dan sistostomi Infus RL sebelum operasi Puasa dari jam 12 malam

Laporan Pembedahan : Hari dan tanggal : 29 Desember 2012

Diagnosis Prabedah : Hipospadia tipe subbcoronal Diagnosis Pascabedah : Sesuai Nama Pembedahan : Uretroplasti dan sistostomi

Uraian Pembedahan : 1. Posisi supine, dalam GA, a dan antisepsis, tutup duk steril, kecuali lapangan operasi 2. Idebtifikasi penis, OUE pada subcoronal 3. Dilakukan design U, dilanjutkan uretroplasti 4. Luka dijahit dengan benang PDS 40 5. Dilanjutkan sistostomi 6. Operasi selesai Instruksi pasca operasi :
10

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Monitor TD, nadi, suhu, pernafasan Boleh diet bila sudah sadar dan bising usus (+) IVFD Nacl 0,9% : D5 = 1:1 per 24 jam Inj. Kalfixime 2 x 500mg Inj. Novalgin 3 x ampul Proris sirup 1 x 1 cth

VIII. PROGNOSIS Ad vitam Ad fungsionam Ad sanationam : bonam : dubia ad bonam : bonam

IX. FOLLOW UP Tanggal 30 Desember 2012 RR: 20x/ menit S: 36,5 C HR: 72x/m Hasil follow up S : BAK (+,) sakit saat A: Hipospadia subcoronal post kencing (+), sakit di alat uretroplasti H-1 kelamin (+) O: Status generalis : Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + P: terapi lanjut

11

Status urologis : Reg. Genitalia Eksterna : Terbalut kassa luka operasi belum dapat dinilai terpasang kateter 10 f, urin lancar, jernih, volume 450 cc

31 Desember 2012 RR:20x/m HR: 80x/m S: 36,5 C

S: nyeri pada luka operasi +, A: Hipospadia subcoronal post BAK +, sakit saat kencing uretroplasti H-2 (-), kencing tersendat (-), nyeri perut (-) O: Status generalis : Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + Status urologis : Reg. Genitalia Eksterna : Terbalut kassa luka operasi belum dapat dinilai terpasang kateter 10 f, urin P: terapi lanjut

12

lancar, jernih, volume 400cc 1 Januari 2013 RR: 20x/ menit S: 36,5 C HR: 72x/m S: nyeri pada luka operasi +, A: Hipospadia subcoronal post BAK +, sakit saat kencing uretroplasti H-3 (-), kencing tersendat (-), nyeri perut (-) O: Status generalis : Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + Status urologis : Reg. Genitalia Eksterna : Terbalut kassa luka operasi belum dapat dinilai terpasang kateter 10 f, urin lancar, jernih, volume 500cc 3 Januari 2013 RR: 20x/ menit S: 36,5 C HR: 72x/m S: nyeri pada luka operasi +, A: Hipospadia subcoronal post BAK +, sakit saat kencing uretroplasti H-4 (-), gatal pada luka operasi +, kencing tersendat (-), nyeri perut (-) O: Status generalis : P: terapi lanjut GV luka operasi P: terapi lanjut Infus IVFD Nacl 0,9% : D5 stop

13

Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + Status urologis : Reg. Genitalia Eksterna : Terbalut kassa luka operasi belum dapat dinilai terpasang kateter 10 f, urin lancar, jernih, volume 300cc 5 Januari 2013 RR: 20x/ menit S: 36,5 C HR: 72x/m S: nyeri pada luka operasi +, A: Hipospadia subcoronal post BAK +, sakit saat kencing uretroplasti H-4 (-), gatal pada luka operasi +, kencing tersendat (-), P: terapi lanjut

nyeri perut (-), belum BAB Lactulac sirup 2 x C 1 minggu O: Status generalis : Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + Status urologis : Aff Stent

14

Reg. Genitalia Eksterna : Terbalut kassa luka operasi belum dapat dinilai terpasang kateter 10 f, urin lancar, jernih, volume 400cc 6 Januari 2013 RR: 20x/ menit S: 36,5 C HR: 72x/m S : perih pada luka operasi A: Hipospadia subcoronal post berkurang, O: Status generalis : Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + Status urologis : Reg. Genitalia Eksterna : Luka operasi sudah -, uretroplasti H-5 P: terapi lanjut Novalgin stop Aff kateter

mengering, hiperemis -

oedema

terpasang kateter 10 f, urin lancar, jernih, volume 400cc 7 Januari 2013 RR: 20x/ menit S: 36,5 C S : keluhan -, sudah bisa A: Hipospadia subcoronal post BAK sendiri di WC, uretroplasti H-6 P: terapi lanjut

pancaran kuat dan lurus

15

HR: 72x/m

O: Status generalis : Mata : CA-/-, SI-/Thorak : SN ves, rh -, whAbdomen : supel, datar, NT -, BU + Status urologis : Reg. Genitalia Eksterna : Luka operasi sudah -,

Rencana rawat jalan, boleh pulang

mongering, hiperemis -

oedema

16

ANALISA KASUS

Pada kasus ini, An D usia 10 tahun, diagnosis hipospadia tipe subcoronal, ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang: Anamnesis : OS datang dengan keluhan lubang kencing terletak dibawah dari penis, bukan di ujung dari penis. Keluhan ini baru disadari oleh ibu OS saat OS berumur 3 tahun. Diakui oleh OS selama ini tidak terdapat gangguan dari BAK nya. Tidak ada nyeri saat BAK, OS mengaku kalau BAK dalam posisi berdiri tidak duduk. Namun OS mengaku kadang saat BAK, pipisnya terkadang menetes. OS menyangkal pipis yang tersendat-sendat, pipis warna kemerahan atau pun keruh. Keluhan anyang-anyangan disangkal oleh pasien. Ibu OS mengaku waktu lahir, kehamilan cukup bulan, OS lahir dalam keadaan sehat langsung menangis. Riwayat hal yang serupa dalam keluarga disangkal. Dari anamnesis yang didapatkan, bahwa OS mengeluhkan lubang kencing yang terletak di bagian bawah dari penis. Untuk keluhan lainnya, OS menyangkal. Pemeriksaan Fisik : Regio Genitalia Eksterna: I: skrotum : menggantung, simetris kanan dan kiri, ukuran dalam batas normal,hiperemis (-), edema (-), warna kulit sama dengan sekitar penis : glans penis (+), sulcus coronaria (+), lesi (-), eritema (-), orificium urethra eksterna terletak pada ventral penis pada pertengahan batang penis, discharge (-) Pa: skrotum : teraba 2 testis, terpisah, nyeri (-), massa (-).Penis : nyeri (-), indurasi (-) Dari pemeriksaan fisik didapatkan, orificium urethra eksterna terletak pada ventral penis pada pertengahan batang penis. Pada pasien ini tidak dilakukan pemeriksaan penunjang seperti urethtroscopy dan cystoscopy yang berfungsi untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Dan juga excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. Hal ini dikarenakan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik sudah dapat ditegakkan diagnosis yang benar.
17

Penatalaksanaan : Terapi yang diberikan : Rencana uretroplasti dan sistostomi Infus RL sebelum operasi Puasa dari jam 12 malam

Terapi setelah operasi : Kateterisasi urethra dengan kateter 10 f IVFD Nacl 0,9% : D5 = 1:1 per 24 jam Inj. Kalfixime 2 x 500mg Inj. Novalgin 3 x ampul Proris sirup 1 x 1 cth

18

TINJAUAN PUSTAKA HIPOSPADIA

1. Definisi Hipospadia berasal dari bahasa Yunani yaitu Hipo (dibawah) dan Spadone (retak, selokan). Hipospadia adalah defek kongenital yang paling umum terjadi pada penis. Hipospadia adalah kelainan pengembangan yang dicirikan dengan posisi abromal dari meatus uretra yang terbuka ke permukaan ventral-proksimal gland penis. Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius, pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400. Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction; yang terdiri dari first emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika diperlukan dan second stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum, kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty. Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu; membutuhkan operasi yang multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung glands penis; sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika dianggap kurang baik. Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost. 2. Klasifikasi Hipospadia Chordee, berhubungan dengan hipospadia. Tingkat chordee pada akhirnya lebih penting dalam pengobatan bedah hipospadia daripada lokasi asli dari meatus tersebut.Untuk alasan ini,
19

ketika kita berbicara tentang derajat hipospadia, itu secara klinis tepat untuk menggunakan sistem klasifikasi yang mengacu pada lokasi meatus urethra eksternus.

Gambar . Klasifikasi Hipospadia 3. Epidemiologi a. Frekuensi Hipospadia terjadi pada sekitar 1 dari setiap 250 kelahiran laki-laki di Amerika Serikat. Laporan baru-baru ini telah menghubungkan laju peningkatan hipospadia di anak laki-laki lahir prematur dan kecil untuk usia kehamilan dan anak laki-laki dengan berat lahir rendah. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik tetapi tampaknya lebih konstan, sebesar 0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko dan Skandinavia dan 2,11 per 1000 kelahiran hidup di Hongaria.

20

b. Mortalitas/Morbiditas Pengobatan untuk hipospadia melalui bedah. Hipospadia umumnya diperbaiki untuk alasan fungsional dan kosmetik.S emakin proksimal posisi meatus uretra, aliran urin semakin besar kemungkinan untuk dibelokkan ke bawah, yang mungkin memerlukan buang air kecil dalam posisi duduk. Setiap elemen chordee bisa memperburuk kelainan ini.Kesuburan mungkin akan terpengaruh. c. Ras Insiden hipospadia lebih besar pada kulit putih daripada kulit hitam, dan lebih umum pada mereka keturunan Yahudi dan Italia.Sebuah komponen genetik mungkin ada dalam keluarga tertentu; tingkat keluarga dari hipospadia adalah sekitar 7%. 4. Etiologi Beberapa etiologi untuk hipospadia termasuk faktor genetik, endokrin, dan lingkungan. Faktor genetik : a. Predisposisi genetik dimana peningkatan 8 kali lipat dalam terjadinya hipospadia antara kembar monozigot dibandingkan dengan tunggal. Ini mungkin berhubungan dengan kebutuhan 2 janin untuk human chorionic gonadotropin (HCG) yang dihasilkan oleh plasenta tunggal, dengan pasokan yang tidak memadai selama periode kritis dari perkembangan uretra. b. Prevalensi hipospadia pada anak-anak laki-laki dengan ayah yang hipospadia telah dilaporkan sebagai 8%, dan 14% dari saudara laki- laki dengan hipospadia juga berpengaruh. Warisan tersebut kemungkinan polygenic. Kecenderungan keluarga telah dicatat pada hipospadia. Faktor endokrin : a. Penurunan dari ketersedian androgen atau ketidakmampuan menggunakan androgen tersedia dapat mengakibatkan hipospadia. Dalam sebuah laporan tahun 1997 oleh
21

Aaronson et al, 66% dari anak laki-laki dengan hipospadia ringan dan 40% dengan hipospadia berat ditemukan memiliki cacat dalam biosintesis testosteron testis. Mutasi enzim 5-alpha reductase, yang mengubah testosteron (T) ke dihidrotestosteron lebih kuat (DHT), telah dihubungkan dengan hipospadia. Sebuah laporan tahun 1999 oleh Silver et al ditemukan hampir 10% dari anak laki-laki dengan hipospadia memiliki setidaknya satu alel terpengaruh dengan mutasi 5-alpha reductase. Walaupun defisit reseptor androgen, kuantitatif atau kualitatif, telah terbukti menghasilkan hipospadia, ini dianggap relatif tidak umum, dan faktor lain yang lebih umum terlibat. b. Insiden yang lebih tinggi terjadi hipospadia yaitu pada musim dingin. Secara teoritis, ini mungkin terkait dengan pengaruh siang hari pada fungsi pituitarinya, yang pada akhirnya, mempengaruhi lingkungan hormonal ibu dan janin, namun penulis lain tidak melihat hubungan ini. c. Peningkatan risiko 5 kali lipat dari hipospadia pada laki-laki lahir melalui IVF biladibandingkan dengan kelompok kontrol. Hal ini mungkin mencerminkan paparan ibu terhadap progesteron, yang umumnya diberikan dalam protokol IVF. Progesteron adalah substrat untuk 5-alpha reductase dan bertindak sebagai inhibitor kompetitif konversi Tuntuk-DHT. d. Faktor lain yang berkontribusi terhadap infertilitas, seperti endokrinopati mendasari atau mungkin memainkan peran dalam kelainan endokrin janin. Faktor lingkungan : a. Gangguan endokrin oleh agen-agen lingkungan sebagai etiologi mungkin untuk hipospadia dan sebagai penjelasan atas kejadian yang semakin meningkat. b. Estrogen telah terlibat dalam pengembangan penis abnormal pada penelitian di hewan. Zat lingkungan dengan aktivitas estrogenik signifikan di mana-mana dalam masyarakat industri dan tertelan sebagai pestisida dalam buah-buahan dan sayuran, dari lapisan plastik di kaleng logam, dan obat-obatan. c. Sebuah studi oleh Hadziselimovic tahun 2000 menjelaskan peningkatan konsentrasi estradiol dalam syncytiotrophoblasts basal plasenta anak laki-laki dengan kriptokrismus dengan populasi. Kriptokrismus dan hipospadia biasanya berhubungan, tetapi peningkatan konsentrasi estradiol belum terlibat dalam hipospadia. Hal ini dapat
22

mendukung asosiasi hipospadia dengan meningkatnya paritas, bertambahnya usia ibu, dan berat lahir rendah tercatat dalam beberapa penelitian dalam kaitannya dengan paparan seumur hidup untuk pengganggu lingkungan dan efek kumulatif mungkin.

EMBRIOLOGI Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan entoderm.Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah - tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan entoderm. Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle.Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tubercleakan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini jug a, terbentuk genital swelling di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal, scrotal, dan perineal, terjadi karena kegagalan genital fold dan genital swelinguntuk bersatu di tengah-tengah.

Gambar . Embriologi
23

5. Manifestasi Klinis Pada pemeriksaan fisik: a. b. c. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah dari gland penis. Penis tampak seperti berkerudung karena kelainan pada kulit depan penis. Chordee dapat langsung terlihat atau dilihat hanya pada saat ereksi, yaitu dengan membengkoknya penis saat ereksi. Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urin. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual.

6. Pemeriksaan Penunjang Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. Hipospadia dikaitkan dengan beberapa peningkatan lain anomali dari system urogenitalia (kejadian 9% kriptorkismus, 9% hernia inguinalis, anomali ginjal 3%) dan penyelidikan dengan ultrasonografi ginjal direkomendasikan.

7. Penatalaksanaan Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah: 1. 2. 3. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis(Uretroplasti) Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik) Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanparecurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal(misalnya, prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance andglanuloplasty], termasuk preputium plasty). Operasi sebaiknya dilaksanakan pada
24

saat usia anak yaitu enam bulansampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu spesial, dan berbeda denganteman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi(buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok aga urin tidak merembes ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulkus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi rekonstruksi antara lain : 1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin.Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatuchorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotongdan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra. 2. (Uretroplasty). Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa nafikularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fossa nafikularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkandengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama. Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan paskabedah dimana kanalis uretra belum maksimal dapatdigunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi kanalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluarkan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandungkemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah.

25

Gambar . Diagram Penanganan Hipospadia

8. Komplikasi Tingkat komplikasi dari koreksi hipospadia cukup besar yaitu dari 30-50%. 1. Komplikasi awal : infeksi (1-2%), perdarahan, memar, luka, flap atau nekrosis, infeksi saluran kemih, obstruksi saluran kemih. 2. Komplikasi akhir: fistula uretra (5 - 10%), stenosis meatus (7 - 15%), striktur uretra berulang atau chordee sisa (hingga 20%), balanitis xerotica obliterans (BXO), diverticula uretra (4 - 7%). Tingkat komplikasi pada dasarnya tergantung pada beratnya hipospadia, usia pasien pada saat koreksi bedah, teknik rekonstruksi yang digunakan, kualitas jaringan sekitarnya untuk rekonstruksi, peralatan medis, dan keterampilan dokter bedah serta pengalaman dan jumlah sebelumnya intervensi.

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Baskin,

L.

2000.

HYPOSPADIAS.

ANATOMY,

EMBRYOLOGY,

AND

RECONSTRUCTIVE TECHNIQUES. Brazilian Journal of Urology. Vol. 26 (6): 621629, November - December, 2000.

2. Rey, RA., Codner, E. 2005. Low Risk of Impaired Testicular Sertoli and Leydig Cell :Functions in Boys with Isolated Hypospadias. J Clin Endocrinol Metab, November 2005, 90(11):60356040.

3. Djacovic, N., Nyarangi-Dix, J. 2008. Hypospadias. Advances in Urology. Volume 2008, Article ID 650135, 7 pages.

4. Arap, S., Mitre, AI. 2000. PENOSCROTAL HYPOSPADIAS. Brazilian Journal of Urology. Vol. 26 (3): 304-314, May - June, 2000.

5. Man, DW. 1985. An Approach to HypospadiasManagement. Journal of the Hong Kong Medical Association, Vol. 37, No. 2, 1985.

6. Brouwers, MM., Feitz, WFJ. 2006. Hypospadias: a transgenerational effect of diethylstilbestrol?.Society of Human Reproduction and Embryology. Human Reproduction Vol.21, No.3 pp. 666669, 2006.

7. Fisch, H., Golden, RJ. 2001. MATERNAL AGE AS A RISK FACTOR FOR HYPOSPADIAS. The Journal Of Urology Vol. 165, 934936, March 2001.

8. Snodgrass, W., Macedo, A. 2010. Hypospadias dilemmas: A round table. Journal of Pediatric Urology Company. Journal of Pediatric Urology (2011) xx, 1-13.

27

9. Ismail, KA. 2009. Proximal Hypospadias: Is Still There a Place for Two Stage Urethroplasty?.Annals of Pediatric Surgery. Vol 5, No 4, October 2009, PP 274-281.

10. Mieusset,

R.,

Soulie,

M.

2005.

Hypospadias:

Psychosocial,

Sexual,

and

MinireviewReproductive Consequences in Adult Life. Journal of Andrology, Vol. 26, No. 2, March/April 2005.

11. Ahmed, J. 2010. TRANSVERSE PREPUTIAL ISLAND FLAPFOR HYPOSPADIAS REPAIR. Journal of Surgery Pakistan (International) 15 (3) July - September 2010.

12. Castagnetti, M., Scarpa, MG. 2006. Evaluation of cosmetic results in uncomplicateddistal hypospadias repairs. Journal of Andrological Sciences 2009;16:121-124.

13. Wang, M. 2008. Endocrine Disruptors, Genital ReviewDevelopment, and Hypospadias. Journal of Andrology, Vol. 29, No. 5, September/October 2008.

14. Pai, W., Tseng H. 2007. Ambiguous Genitalia during Neonatal Period:A 15-Year Experience at a Medical Center. Clinical Neonatology 2007 Vol. 14 No.2.

15. Cafici, D., Iglesias, A. 2002. Prenatal Diagnosis of SevereHypospadias With TwoandThree-dimensional Sonography. American Institute of Ultrasound in Medicine J Ultrasound Med 21:14231426, 2002.

28