Anda di halaman 1dari 16

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP/RSHS BANDUNG Sari Pustaka : Juni 2013 Oleh : M Yanuar Anggara Divisi : Gawat

Darurat Pediatri Pembimbing : Enny Harliany Alwi, dr., SpA(K), M.Kes Dr. Dadang Hudaya Somasetia, dr., SpA(K), M.Kes Dr. Dzulfikar Djalil Lukmanul Hakim, dr., SpA(K), M.Kes Stanza Uga, dr., SpA, M.Kes Hari/Tanggal : Senin, 3 Juni 2013

Krisis Adrenal
PENDAHULUAN Hipoglikemia merupakan gejala biokimia dengan mortalitas yang tinggi, yang mengindikasikan adanya suatu penyebab atau etiologi yang mendasari. Karena glukosa adalah sumber energi mendasar dari sel, gangguan yang mempengaruhi ketersediaan atau penggunaannya bisa menyebabkan hipoglikemia. Tidak jarang beberapa anak menunjukkan adanya keadaan hipoglikemia yang persisten dapat menyebabkan cacat neurokognitif termasuk didalamnya gangguan pendengaran bahkan sekuele jangka panjang dari keadaan ini akan menyebabkan penurunan IQ, dan kelainan otak daerah tertentu yang didapatkan dengan pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI). Salah satu etiologi dari hipoglikemia yang persisten pada anak adalah krisis adrenal.1,2 Krisis terjadi bila kebutuhan fisiologis terhadap hormon tersebut melebihi kemampuan kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon tersebut, yaitu pada penderita dengan kekurangan hormon kelenjar adrenal yang kronis yang terkena stress atau penyakit.3,4 Dasar utama dari krisis adrenal adalah gangguan berupa insufisiensi adrenal atau penyakit addison. Thomas Addison pertama kali menemukan sindrom yang ditandai oleh gejala wasting dan hiperpigmentasi terkait dengan kelenjar adrenal pada kurang lebih> 150 tahun yang lalu.5 Insidensi dari krisis adrenal pada anak belum diketahui, pada beberapa laporan hanya menyebutkan mengenai data epidemiologi insufisiensi adrenal. Insidensi insufisiensi adrenal primer adalah 93-140/1.000.000 penduduk di seluruh dunia sedangkan insufisiensi adrenal sekunder adalah 150-280/1.000.000 penduduk. Penyebab tersering pada anak untuk insufisiensi adrenal primer adalah hiperplasia adrenal kongenital sedangkan pada insufisiensi adrenal sekunder adalah pengehntian steroid jangka panjang secara tiba-tiba. Resiko untuk menjadi krisis

adrenal lebih sering didapatkan pada insufisiensi adrenal primer dibandingkan insufisiensi adrenal sekunder (3,8 per 100 penderita dibandingkan 2,5 per 100 penderita).3-5 Hahner dkk meneliti frekuensi dan penyebab, serta faktor resiko krisis adrenal pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis. Menggunakan kuesioner didapatkan hasil dari 444 pasien yang terdiri dari 254 dengan insufisiensi adrenal primer dan 190 dengan insufisiensi adrenal sekunder. Infeksi gastrointestinal dan demam merupakan penyebab krisis adrenal terbanyak. Faktor resiko insufisensi adrenal primer adalah penyakit non endokrin yang terjadi bersamaan sedangkan untuk pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder adalah jenis kelamin perempuan dan diabetes insipidus.3,6 Pengganti glukokotikoid telah tersedia selama >150 tahun untuk mengobati insufisensi adrenal. Meskipun telah ada kemajuan yang signifikan dalam memahami genetika molekuler kongenital dan penyebab insufisiensi adrenal dalam dunia pediatrik sampai saat ini diagnosis klinis sering ditunda atau tidak dikenali karena gejala tidak jelas dan tidak spesifik. Pada keadaan ini insufisiensi adrenal akan berlanjut pada keadaan akut yang disebut sebagai krisis adrenal yang mengancam jiwa dengan mortalitas utaama akibat kolaps kardiovaskular.4 Mengingat angka mortalitas yang tinggi dari krisis adrenal sementara diagnosis yang sulit maka pada referat ini akan dibahas mengenai diagnosis dan tatalaksana dari krisis adrenal serta fisiologi dasar dari kelenjar adrenal.

BATASAN DAN ETIOLOGI Definisi dari krisis adrenal adalah sekresi yang tidak adekuat dari adrenokortikosteroid yang dapat terjadi sebagai hasil dari sekresi ACTH yang tidak cukup atau karena kerusakan dari kelenjar adrenal dapat sebagian atau seluruhnya. Manifestasi yang terjadi dapat bermacam macam dan dapat terjadi tiba tiba dan mengancam jiwa atau dapat juga berkembang secara bertahap dan perlahan lahan.4,5,7 Krisis adrenal pada dasarnya merupakan akibat dari eksaserbasi akut insufisiensi adrenal kronis, yang biasanya disebabkan oleh sepsis atau stres saat bedah. Insufisiensi adrenal akut juga bisa disebabkan oleh perdarahan adrenal (misalnya, biasanya septicemia yang diinduksi sindrom Waterhouse-Friderichsen [meningococcemia fulminan]) dan komplikasi antikoagulasi. Penyebab dari insufisiensi terbagi dua secara garis besar yakni insufisiensi adrenal primer dan insufisiensi

adrenal sekunder dengan masing-masing dibedakan atas kelainan kongenital serta kelainan yang didapat.5,8 Pada keadaan insufisensi adrenal primer terjadi kerusakan secara lambat dari kelenjar adrenal, dengan defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan dari ACTH dan CRH yang berhubungan dengan hilangnya feedback negatif. Sedangkan pada insufisensi kelenjar adrenal sekunder terjadi penurunan kadar kortisol yang berlebihan, yang berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari hypothalamus dan pituitari. Kadar kortisol dan ACTH keduanya menurun, tetapi kadar aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur hipotalamus hipofise.4,7,8 Secara lengkap penyebab dari krisis adrenal dapat dilihat pada tabel 1.

Tabel 1. Etiologi Krisis Adrenal Etiologi Insufusiensi Adrenal Primer Kongenital Hiperplasia Adrenal Kongenital Sindroma resistensi ACTH Penyakit metabolik seperti penyakit willson, Zellweger, Wolman Dapatan Adrenalitis autoimun Perdarahan atau infark adrenal (trauma, gangguan koagulasi) Obat-obatan ( ketokonazol, etomidat, rifampin, phenytoin, barbiturat, progesteron) Infeksi (Viral, Fungal, M.Tuberculosis, Amuba) Infiltratif (histiositosis, keganasan)

Insufisiensi Adrenal Sekunder Kongenital Displasia septo-optik Defisiensi CRH Dapatan Penghentian steroid
3

Penyakit inflamasi Tumor Trauma Radiasi Sumber: Shulman dkk5

FISIOLOGI KELENJAR ADRENAL Kelenjar adrenal terletak diatas ginjal. Kelenjar adrenal terdiri dari dua organ endokrin yang mempunyai fungsi masing-masing yaitu korteks adrenal dan medulla adrenal. Ukuran kelenjar adrenal bervariasi sesuai usia dan variasi ini akibat perubahan dari korteks adrenal. Saat gestasi dan saat lahir, kelenjar adrenal relatif lebih besar dari ukuran tubuh dibandingkan saat dewasa. Saat tahun pertama kehidupan, korteks adrenal akan mengalami involusi sehingga terjadi pengurangan ukuran hingga 50%. Setelah itu, kelenjar adrenal akan membesar sedikit secara perlahan-lahan selama masa kanak-kanak dan remaja.9

Gambar 1. Kelenjar Adrenal. Sumber : Stewart dkk.9 Kelenjar adrenal pada bagian medulla menghasilkan katekolamin, yakni epinephrine (80%) dan norepinephrine (20%), sedangkan korteks adrenal secara histopatologis terdiri dari tiga zona yakni zona glomerulosa, fasikulata, dan retikularis. Zona glomerulosa terletak paling luar dan
4

memproduksi hormon mineralokortikoid (aldosteron dan kortikosterone) yang diatur oleh sistem renin-angiotensin dan potassium, berperan dalam pengaturan tekanan darah. Zona fasikulata terletak ditengah menghasilkan androgen dengan efektifitas lemah yang berfungsi menjaga sekresi basal dari glukokortikoid dan diinduksi oleh stimulasi adrenocorticotropin hormone (ACTH). Zona retikularis melepaskan hormon kortikosteroid (kortisol dan kortikosteron) berespon secara akut terhadap ACTH.10,11 Pengaturan sekresi hormon adrenal dapat dilihat pada gambar 2

Gambar 2. Mekanisme Sekeresi Hormon Adrenal Sumber: Kirkland dkk4

Hormon glukokortikoid adalah stimulan jantung spesifik yang mengaktifkan pelepasan zat vasoaktif. Selain itu glukokortikoid memiliki fungsi merangsang glukoneogenesis dan mengurangi penggunaan glukosa seluler, memobilisasi asam amino dan asam lemak, menghambat efek insulin, menimbulkan badan keton dalam metabolisme (ketogenesis), menunjukkan efek anti-inflamasi berupa menjaga respon pembuluh darah normal yakni sebagai
5

vasokonstriktor, oposisi terhadap peningkatan permeabilitas kapiler, menghambat produksi interleukin-2 (IL-2) oleh makrofag, stimulasi sel polymorphonuclear neutrofil (PMN) mengurangi menempalnya makrofag pada endotel, mengurangi eosinofil dan limfosit yang beredar.4 Aldosteron di keluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui syitem renin angiotensin. Efek nya pada target organ primer diantaranya pada ginjal akan meningkatkan reabsorpsi dari natrium dan sekresi dari kalium dan hidrogen. Mekanismenya masih belum jelas, diduga peningkatan dari natrium dan kalium mengaktivasi enzim adenosine triphosphatase ( Na/K ATPase) yang bertangung jawab untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic anhidrase, efek nya adalah meningkatkan volume intravaskuler. Sistem renin angiotensin-aldosteron tidak dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan ACTH mempuyai efek yang sangat kecil untuk kadar aldosteron. Kekurangan hormon adrenokortikal menyebabkan efek yang berlawanan dengan hormon ini dan menyebabkan gejala klinis yang dapat ditemukan pada krisis adrenal.4,6 Pada gambar 3 berikut ini menggambarkan keadaan yang terjadi pada krisis adrenal

Gambar 3.Patofosiologi Krisis Adrenal Sumber: Bouillon11

MANIFESTASI KLINIS Dalam hipofungsi adrenal primer, defisiensi kortisol terjadi bersamaan dengan defisiensi mineralokortikoid yang menyebabkan hiperkalemia dan hiponatremia, asidosis dan dehidrasi. Gambaran krisis adrenal terutama disebabkan defisiensi dari mineralokortikoid, sehingga presentasi klinis didominasi oleh hipotensi atau syok. Kegawatan ini terutama disebabkan oleh natrium dan deplesi volume plasma, tetapi terkait dengan sekresi prostaglandin yang meningkat (prostasiklin) dan penurunan respons terhadap norepinefrin dan angiotensin II dapat memperburuk gangguan peredaran darah. Gambaran klinis lainnya diantaranya kelemahan, kelelahan, anoreksia, mual, muntah dehidrasi akut, hipotensi, hipoglikemia, atau perubahan status mental.5,11 Pada suatu studi mengenai pasien-pasien dengan krisis adrenal didapatkan hipotensi (hipotensi postural khususnya), syok, hipoglikemia dan hiponatremia terjadi pada 90% pasien. Sedangkan Hiperkalemia pada 65% dari pasien.11 Insufisiensi adrenal akut mungkin dipicu oleh infeksi atau trauma tapi mungkin juga dapat terjadi tanpa penyakit penyerta jelas atau stres. Hipoglikemia paling sering terjadi pada anak-anak. Perubahan status mental dapat terjadi pada setiap usia dengan atau tanpa hipoglikemia.5,11 Beberapa gejala klinis yang dapat menjadi penunjuk awal suatu diagnosis krisis adrenal adalah sebagai berikut :4 Syok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada pengaruh dengan pemberian resusitasi cairan atau vasopresor. Hipotermia atau hipertermia Hipoglikemia yang tidak membaik dengan terapi yang sudah adekuat Riwayat keadaan yang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah, lemah badan, anoreksia, mual mual dan muntah , diare, hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi, hiperpigmentasi dan pada pasie remaja dapat ditemukan gangguan pertumbuhan seksual sekunder. Yang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia dan hipotensi berat yang menetap

DIAGNOSIS Dalam keadaan krisis adrenal harus dilakukan strategi pendekatan diagnostik yang cepat karena intervensi terapeutik mutlak langsung diperlukan bahkan sebelum diagnosis secara pasti
7

ditegakkan Kecurigaan krisis adrenal adalah apabila terdapat hipotensi ataupun hipoglikemia yang sulit dijelaskan penyebabnya, terutama pada pasien dengan peningkatan risiko (misalnya, pasien HIV/AIDS, pasien pada terapi glukokortikoid sebelumnya, pasien yang diketahui memiliki penyakit autoimun atau dengan riwayat fatugue kronis dan hiperpigmentasi) atau pada mereka menunjukkan gejala akut yang berkaitan dengan penyakit yang diketahui dapat menyebabkan krisis adrenal akut (lihat tabel 1). Pada kecurigaan tersebut maka dilakukan skrining diagnostik sederhana yakni11,133 Pemeriksaan glukosa dengan glukometer Pemeriksaan kadar natrium dan kalium Pemeriksaan AGD

Dalam banyak kasus diagnosis dengan krisis adrenal etiologi yang mendasari telah diketahui sehingga lebih memudahkan . Namun, jika ini adalah presentasi awal, pemeriksaan berikut akan membantu dengan diagnosis13,14 2 ml darah beku (tabung serum) untuk analisis kortisol dan 17 hidroksiprogesteron. 2ml darah dengan tabung EDTA untuk aktivitas renin plasma dan kadar ACTH Sebuah sampel urin (bertujuan untuk 5-10ml jika mungkin) untuk profil steroid urin dan kadar natrium urin Bila memungkinkan, pemeriksaan ini harus dilakukan sebelum pemberian steroid, karena hal ini membantu sangat dengan interpretasi. Namun pada kecurigaan terhadap adanya kemungkinan krisis adrenal maka tidak menunggu diagnosis tegak atau menunggu hasil pemeriksaan uji stimulasi ACTH, melainkan langsung di tatalaksana sebagai krisis adrenal. 13 Pemeriksaan pencitraan CT scan abdomen dapat menunjukkan perdarahan di adrenal, kalsifikasi adrenal (pada pasien tuberkulosis), atau metastasis. Dalam kasus insufisiensi adrenal sekunder, kepala CT scan dapat menunjukkan kerusakan hipofisis (yaitu, sindrom sella kosong) atau lesi massa hipofisis.8

TATALAKSANA KEGAWATAN Tatalaksana pada krisis adrenal sering kali terlambat mengingat gejala yang sulit dikenali. Tatalaksana yang cepat dan tepat dapat menurunkan mortalitas pasien dengan krisis adernal. Saat pertama kali datang maka pastikan langkah memastikan Airway, Breathing, Circulation.8 Pada penyakit Addison, terapi substitusi glukokortikoid dan/atau mineralokortikoid sangat penting.
8

Selain itu perlu diberikan juga tatalaksana keseimbangancairan, elektrolit, serta kadar gula darah.13,14

Cairan intravena Pemberian cairan dilakukan sesuai dengan keadaan pasien atau derajat dehidrasinya. Penderita diberikan kebutuhan cairan harian dengan menggunakan rumus holiday segar yakni 100ml/kg untuk pertama 10kg berat badan, 50ml/kg untuk 10kg berikutnya, 25ml/kg setiap 10kg berturutturut. Pada keadaan dehidrasi maka derajat dehidrasi dihitung serta diperikrakan defisit yakni pemberian cairan berupa 100ml/kg untuk dehidrasi berat, 60 ml / kg untuk dehidrasi sedang ddan 30ml/kg dehidrasi ringan. Pemberian cairan defisit ini diberikan setengahnya selama 8 jam dan sisanya dalam 16 jam. Berikut ini adalah tabel penilaian derajat dehidrasi anak.13,14

Tabel 2. Penilaian Derajat Dehidrasi Anak Dehidrasi Ringan Mukosa Air mata Mata Turgor Kulit Suhu Kulit Capilary Refill Denyut Jantung Fontanel Urine Sumber: King CK15 Normal + Normal Normal Normal <2 detik Normal Datar Normal Dehidrasi Sedang Kering Menurun Sedikit cekung Kurang Sedikit dingin 2-3 detik Takikardi ringan Sedikit cekung Berkurang Dehidrasi Ringan Sangat kering (-) Sangat cekung Buruk Dingin, lembab >3 detik Takiakrdi berat Cekung Berukurang-anuria

Pada keadaan syok atau dehidrasi berat diberikan bolus salin isotonik (0,9% normosalin) sebanyak 20 m/kgbb. Ini dapat diulang sampai syok teratasi atau terjadi tanda overload. Setelah teratasi ganti defisit tersisa ditambah kebutuhan cairan maintenance selama 24 jam. Rehidrasi ini dilakukan dengan 5% dextrose dalam salin 0,9%. Periksa Kadar pH darah, elektrolit dan glukosa. Analisa Gas Darah (AGD) dan kadar glukosa darah diperiksa per 2 jam, kemudian 2-4 jam setelah keadaan normoglikemik dan asidosis terkoreksi. Pemeriksaan kadar ureum dan kreatinin
9

setiap 2 jam pada awal tatalaksana dan interval kemudian dapat diperpanjang setelah kadar glukosa dan elektrolit mulai normal. Setelah beberapa jam pertama rehidrasi, jika natrium serum lebih besar dari 130 mmol/L, cairan diganti menjadi cairan yang mengandung setengah normal salin (NaCl 0,45%) dengan dekstrosa 5% untuk menghindari kenaikan Na + terlalu cepat, namun jika natrium serum tetap <130mmol/L dan laju kenaikan lambat, cairan salin 0,9% + 5% dekstrosa diteruskan.13,14 Pada keadaan dehidrasi sedang rehidrasi dilakukan dengan pemberian cairan NaCl 0,9% 10 ml/kg i.v. bolus. Setelahnya diberikan sisa defisit ditambah volume cairan pemeliharaan dengan menggunakan cairan normal saline dalam 5% dextrose selama 24 jam. Untuk pemeriksaan AGD, elektrolit dan glukosa dilakukan seperti di atas.113,14 Pada keadaan dehidrasi ringan diberikan cairan defisit dan pemeliharaan dan diberikan secara merata selama 24 jam serta dilakukan pemantauan AGD, elektrolit, dan glukosa seperti di atas.13,14

PENGGANTIAN STEROID Pada krisis adrenal, terapi substitusi glukokortikoid dan atau mineralokortikoid sangat penting. Hormon glukokortikoid dan mineralokortikoid akan menekan sekresi CRH dan ACTH yang berlebihan, serta kadar renin basal (istirahat).5 Pada keadaan krisis adrenal maka diberikan bolus hidrokortison hemisuccinate segera dengan dosis awal 50-75 mg/m2 dilanjutkan 50-75 mg per m2/hari dibagi dalam 4 dosis. Beberapa jurnal memberikan infus kontinu hidrokortison 100 mg/m2/24 jam setelah bolus awal, namun untuk efikasinya belum jelas perbedaanya. Untuk mempermudah dapat digunakan dosis sesuai untuk usia seperti tabel dibawah. Apabila tidak tersedia hidrokortison maka dapat diberikan metilprednisolon dengan 10-15 mg/ m2 dan 1,5-2 mg/ m2 untuk deksamethason. Prednison tidak menadi pilihan pengobatan pada keadaan krisis adrenal.5 Jika akses IV tidak segera tersedia, pemberian kortikosteroid diberikan secara IM selama membuat akses intravena. Paska bolus diberikan dengan hidrokortison maintenance setiap 6 jam secara IV.8,13

10

Tabel 3. Dosis Hidrokortison sesuai usia Usia Neonatus - 6 minggu Dosis 25 mg dosis awal kemudian 5-10mg setiap 6 jam

6 minggu sampai 3 tahun Anak-anak berusia 3-12 tahun

25 mg dosis awal kemudian 10 mg setiap 6 jam 50 mg dosis awal kemudian 12,5-25mg setiap 6 jam (dosis 12.5mg setiap 6 jam jika usia 3-6 thn dan 25mg setiap 6 jam jika usia> 7 yrs)

Remaja dan dewasa

100 mg Stat dosis awal, kemudian 25mg, 6 jam

Sumber: The Royal Children Hospital13

Ketika anak telah stabil, dosis dikurangi atau apabila anak telah dapat mentolelir obat secara oral maka obat-obatan diganti per oral dengan dosis 30-50mg/m2/hari dibagi 3 dosis. Jika cenderung stabil maka dosis dapat dikurangi secara bertahap pada dosis pemeliharaan 10-15 mg/m2/hari pada insufisiensi adrenal primer, atau 6-8 mg/m2/hari pada insufisiensi adrenal sekunder selama 5 hari. Untuk pengganti mineralokortikoid pada pasien dengan defisiensi mineralokortikoid mulai diberikan fludrokortison dengan dosis pemeliharaan 0,05-0,1 mg sehari setelah pasien dapat mentoleransi cairan oral.13

Tatalaksana Hipoglikemia Hipoglikemia yang menetap merupakan gejala yang khas pada bayi dan anak kecil dengan insufisiensi adrenal. Pada keadaan hipoglikemia diberikan bolus intravena 2-5 ml / kg dekstrosa 10% dan setelah setelah 30 menit diperiksa ulang kadar glukosa darah meningkat. Pada keadaan awal dimana kesulitan mencari akses intravena pemberian glukagon. Glukagon merupakan hormon polipeptida yang akan meningkatkan kadar glukosa darah dengan menghambat sintesis glikogen dan meningkatkan pembentukan glukosa dari sumber non karbohidrat seperti protein dan lemak (glukoneogenesis). Glukagon juga meningkatkan hidrolisis glikogen menjadi glukosa (glikogenolisis) dalam hati. Agen ini mempercepat glikogenolisis pada hati dan lipolisis dalam jaringan adiposa dengan merangsang siklik AMP (cAMP) melalui sintesis adenilat siklase dan aktivitas kinase fosforilasa meningkatkan. Pada keadaan emergensi dari hipoglikemia dimana
11

akses intravena sulit maka glikagon diberikan dengan dosis 0,5 mg pada anak di bawah usia 5 tahun dan 1 mg pada anak 5 tahun. Tatalaksana selanjutnya setelah di capai keadaan normoglikemia adalah diberikan cairan yang mengandung dekstrosa hingga 10% untuk mempertahankan keadaan tersebut. Pada krisis adrenal setelah pemberian steroid dan tatalaksana cairan yang adekuat sebenarnya diharapkan mampu mempertahankan keadaan normoglikemia. Setelah stabil dilakukan pemantauan kadar glukosa darah setiap jam, kemudian setiap 2-4 jam, dan kemudian diperiksa lebih jarang setelah stabil.13,14

Tatalaksana Hiperkalemia Keadaan hiperkalemia pada umumnya akan normal dengan terapi cairan dan elektrolit dan steroid. Pasien dengan K di atas 6.0mmol/l harus dilakukan EKG dan dipasang monitor jantung. Jika kalium di atas 7,0 mmol/l dan terdapat perubahan EKG (misalnya gelombang T tall kompleks QRS melebar gelombang P mendatar ), maka dilakukan tatalaksana salah satu dari berikut: Bolus kalsium glukonat 10% 0,5 ml/kg i.v. perlahan-lahan selama 10 menit. Pemberian ini akan menstabilkan miokardium sampai tatalaksana cairan dan steroid untuk menurunkan serum K + Infus insulin 0,1 unit / kg/jam iv bersama dengan infus dekstrosa 10% pada 5-10 ml/kg/jam. Kadar K + biasanya akan menurun dalam waktu 30-60 menit. Jika Kalium >7 tanpa disertai perubahan EKG maka diberikan bolus sodium bikarbonat 1-2 mmol/kgbb IV selama 20 menit disertai dengan infus D10 5ml/kgbb/jam Pada tatalaksana hiperkalemia dilakukan pemantauan kadar ureum dan elektrolit per jam dan menghentikan terapi setelah kadar K + <6.0mmol/l atau EKG kembali normal. Pantau kadar glukosa darah per jam selama minimal 4 jam karena ada risiko hipoglikemia yang muncul lambat setelah insulin dihentikan selain itu diberikan tatalaksana sesuai di atas.13,14

Tatalaksana setelah stabil Pada keadaan krisis adrenal setelah keadaan akut teratasi maka dilakukan tindakan berikut:13,16 Tentukan penyebab dari insufisiensi adrenal yang menyebabkan keadaan krisis adrenal

12

Turunkan dosis glukokortikoid sampai dosis pemeliharaan dan dapat diberikan oral fludrocortisone (0,1 mg sekali sehari) saat terjadi defisiensi mineralokortikoid

Pada saat pulang penderita diberikan penyuluhan mengenai penggunaan steroid inttamuskular saat terjadi keadaan krisis adrenal

Berikan penyuluhan kepada pasien agar menggunakan tanda pengenal yang menunjukkan penderita insufisiensi adrenal

PROGNOSA Pada dasarnya krisis adrenal adalah keadaan dengan mortalitas yang tinggi apabila tidak ditanganin dengan cepat ddan adekuat. Pada keadaan tidak didapatkan perdarahan adrenal bilateral, kemungkinan hidup dari penderita dengan krisis adrenal akut yang didiagnosa secara cepat dan ditangani secara baik, mendekati penderita tanpa krisis adrenal dengan tingkat keparahan yang sama.4,16 Penderita yang penyakitnya berkembang menjadi perdarahan sebelum dapat dilakukan pemeriksaan CT scan atau test hormonal jarang yang dapat bertahan hidup. Karena insiden dari krisis adrenal dan perdarahan adrenal sulit diketahui secara pasti maka mortalitas dan morbiditasnya tidak diketahui dengan jelas.4,5,16

SIMPULAN Krisis adrenal merupakan salah satu kegawatan anak yang sering menyebabkan kematian sehingga memiliki angka mortalitas tinggi. Pada dasarnya krisis adrenal adalah keadaan yang dapat di cegah dan jika terjadi dan dikenali dini akan dapat menurunkan mortalitasnya. Tatalaksana yang tepat meliputi tatalaksana pemberian cairan dan elektrolit dan pengganti steroid.

13

14

DAFTAR PUSTAKA 1. Chisti MJ, Ahmed T, Ashraf H, Faruque ASG, Huq S, Hossain MI. Hypoglycemia in children attending the critical care medicine in developing countries. [Diunduh 24 Mei 2013]: Tersedia dari:http://cdn.intechopen.com/pdfs/23124/InTechHypoglycemia_in_children_attending_the_crit ical_care_medicine_in_developing_countries.pdf 2. Hoffman PR. Pediatric hypoglycemia. [Diunduh 24 Mei 2013]: Tersedia dari: http:// emedicine.medscape.com/article/921936-overview 3. Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, et al. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies. Eur J Endocrinol. 2010;162(3):597-602. 4. Kirkland L. Adrenal Crisis. [Diunduh 24 Mei 2013]: Tersedia dari:

http://www.emedicine.com/med/topic65.htm 5. Shulman DI, Palmert MR, Kemp SF. Adrenal insufficiency: still a cause of morbidity and death in childhood. Pediatrics.2007;119:e484-94. 6. Hahner S, Allolio B. Therapeutic management of adrenal insufficiency. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(2):167-79. 7. Ho SC, Denvir L. Recognition and management of adrenal insufficiency. NHS. 2011;11:1-11 8. Klauer KM. Adrenal Crisis IN Emergency Medication. [Diunduh 29 Mei 2013]: Tersedia dari: http://www.emedicine.com/med/ 765753-medication 9. Stewart PM. The adrenal cortex. Dalam: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, penyunting. Williams textbook of endocrinology.Edisi 11. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2008. p. 445-85. 10. Donohoue PA. Adrenal disorder. Dalam: Kappy MS, Allen DB, Geffner ME, penyunting. Pediatric practice endocrinology. New York: McGraw Hill; 2010. p. 131-63. 11. Bouillon R. Acute adrenal insufficiency. Endocrinol Metab Clin N Am. 2006;35:767775. 12. Wass JAH. How to avoid precipitating an acute adrenal crisis. BMJ. 2012;345:E6333-40 13. The Royal Childrens Hospital Melbourne. Adrenal crisis. [Diunduh 24 Mei 2013]: Tersedia dari:http://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Adrenal_crisis_and_Acute_adrenal_ins ufficiency/ 14. Princess margaret hospital. Acute adrenal insufficiency. [Diunduh 24 Mei 2013]: Tersedia dari: http://jhc.ed.org.au/clinical/pmh_guidelines/2011/3.5.5-adrenal-insuff.pdf

15

15. King CK, Glass R, Bresee JS, et al. Managing acute gastroenteritis among children: oral rehydration, maintenance, and nutritional therapy. MMWR Recomm Rep. 2003;52(RR-16):1-16. 16. Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet. 2003;361:1881-93.

16