BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif.4

Gambar 1. ambaran Hirschprung disease pada anak 2.2 Etiologi Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel!sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya ber"ariasi keproksimal.4 2.3 E i!emiologi #nsiden penyakit Hirschsprung kira!kira $ dalam %&&& kelahiran hidup. #nsiden ber"ariasi sesuai etnik' dengan insiden rata!rata pada etnik kulit putih $ dalam (&&&' kulit hitam $ dalam %&&& dan )sia 4 dalam %&&& kelahiran hidup. Penyakit ini terbanyak (*&+) ditemukan pada anak laki' yaitu lima kali lebih sering dari pada anak perempuan.% ,eberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung' namun hanya - kelainan yang memiliki angka yang

cukup signifikan yakni Down Syndrome (%!$& +) dan kelainan urologi (.+). Hanya saja dengan adanya fekaloma' maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks "esikoureter' hydronephrosis dan gangguan "esica urinaria (mencapai $/. kasus).4 2." Anatomi 2.".1 #e$t%m !an Kanalis Analis 0ektum memiliki . buah "al"ula 1 superior kiri' medial kanan dan inferior kiri. -/. bagian distal rektum terletak di rongga pel"ik dan terfiksir' sedangkan $/. bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus' berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal2 dus' dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot!otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari . sling 1 atas' medial dan depan.$ Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus le"ator ani dipersyarafi oleh n.sakralis . dan 4. 3er"us pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. 4efekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). 5leh karenanya' kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pel"ik (syaraf parasimpatis).$ Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari . pleksus 1 a. Pleksus )uerbach 1 terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal b. Pleksus Henle 1 terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler c. Pleksus Meissner 1 terletak di sub!mukosa.$

Gambar 2. )natomi rektum dan saluran anal Pada penderita penyakit Hirschsprung' tidak dijumpai ganglion pada ke!. pleksus tersebut. Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan in"aginasi ektoderm' sedangkan rektum berasal dari endoderm. 4engan adanya perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini maka sistim "askularisasi' persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. 0ektum dilapisi mukosa glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. ,atas rektum dan kanalis analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka terhadap rangsang nyeri' sedang mukosa rektum mempunyai persarafan autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. 4arah "ena diatas garis anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari anus dialirkan kesistem ka"a melaui "ena iliaka.$ 2.".2 Sistem &%s$%lar Pada indi"idu normal' struktur otot serat lintang yang berfungsi pada kontrol feses membentuk bangunan seperti cerobong. Muskulus le"ator merupakan bagian paling atas dan muskulus sfingter eksternus merupakan bagian paling ba6ah dari cerobong. 5tot!otot lain yang membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus ischiococcygeus' ileococcygeus' pubococcysigeus' puborektalis dan muskulus sfingter ani internus. Sfingter terdiri atas otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. 5tot polos sfingter interna adalah intrinsik pada dinding usus yang menempati -/. bagian distal saluran anal' sebagian besar
3

terletak distal dari garis pektinea' otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya.$ Sfingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katub anal sampai orifisium anal. 5tot ini berupa kumpulan otot!otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior dan posterior anus. ,angunan otot yang terletak antara muskulus le"ator dan muskulus sfingter ani eksternus membentuk serabut!serabut otot "ertikal disebut 7muscle comple89. Stimulasi pada muskulus le"ator ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan' sedangkan stimulasi pada 7muscle comple89 akan mengangkat anus keatas. Stimulasi pada serabut otot parasagital akan menimbulkan gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan anus akan tertutup. 5tot!otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pel"is' dibentuk oleh otot!otot le"ator ani ' pubococcygeus' ileococcygeus' ischiococcygeus dan puborectalis.$ 2.".3 'as$%larisasi :askularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum berasal dari arteria mesenterika inferior dan arteria kolika sinistra sedangkan "askularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorrhoidalis superior' media dan inferior. )rteria hemorrhoidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior yang melalui dinding posterior rektum turun sampai ke linea pektinea. )rteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna yang pada 6anita berupa arteria uterina. )rteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria pudenda interna.. :ena pada rektum dan dan anus mengikuti sistem arteri. :ena hemorrhoidalis superior berasal dari pleksus hemorrhoidalis internus' berjalan ke kranial kedalam "ena mesenterika inferior dan melalui "ena lienalis ke "ena porta. :ena hemorrhoidalis media dan inferior mengalirkan darah ke "ena pudenda interna' ke "ena iliaka interna untuk selanjutnya ke "ena ka"a inferior. )nastomosis "ena hemorrhoidalis superior' media dan inferior disebut portosistemic shunt.. 2."." Persarafan Sistem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel!sel saraf pada saluran pencernaan yang fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. Sistem ini mengatur gerakan usus' sekresi eksokrin' sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur
4

proses immunitas dan inflamasi. Sistem saraf intestinal mula!mula diperkirakan sebagai bagian otonom dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis postganglion. ,agian sistem saraf pusat yang berhubungan dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. Sistem saraf intestinal bersama jaringan!jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan..

Gambar 3. Skema saraf otonom intrinsik usus Pada sistem saraf intestinal' sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang dihubungkan dengan bundel!bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus mienterius )uerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis mukosa. Pleksus mienterikus )uerbach berfungsi sebagai iner"asi motorik pada kedua lapisan otot dan iner"asi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada pengaturan fungsi sekresi.$ 3er"us parasimpatis berasal dari cabang anterior ner"i Sakralis -' .' 4. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pel"is untuk organ!organ intra pel"is. 4idalam
5

rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion )uerbach. Persarafan simpatis berasal dari ganglion lumbal -' .' 4 dan pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan "ertebra lumbal lima dan melanjutkan diri kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pel"is pada kedua sisi.$ Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus )uerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. Serabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum.$ #ner"asi sensoris kanalis anal' termasuk daerah $ cm diatas linea pectinea dan keba6ah sampai kulit anus merupakan daerah!daerah yang sangat sensitif. ;erdapat akhiran!akhiran saraf yang mampu mendeteksi rasa nyeri (intra epitelial)' sensasi sentuhan (Meissner<s corpuscle)' sensasi dingin (Krause<s end!bulb) sensasi tekanan atau regangan (Pacini dan olgi!Ma==oni) dan sensasi gesekan (genital corpuscles). ,agian atas kanalis anal rektum' tidak sensitif terhadap rangsangan!rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang diberikan oleh iner"asi parasimpatis pada otot polos dan reseptor propriosepti" yang terletak pada otot seranlintang disekitar rectum. 0ektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah arteria rektalis.$ Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf dengan fungsi tersendiri yang disebut sistem saraf intestinal yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke sistem saraf pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf simpatis. Sistem saraf intestinal dapat mempengaruhi sistem efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak langsung le6at sel perantara yang berujud sel endokrin' sel interstisial >ajal dan sel sistem immun seperti sel mast. erakan normal traktus gastrointestinal tergantung pada sistem saraf intestinal dan sel interstitial >ajal yang bertindak sebagai sel!sel pacemaker. ?okasi sel!sel >ajal terdapat pada lapisan mienterikus maupun muskularis' yang berfungsi untuk motilitas usus' perkembangan traktus gastrointestinal serta.$ Pada =one aganglionik tidak diketemukan sel >ajal sedang pada daerah =one transisi sel!sel ini sangat terbatas dan pada =one ganglionik sel ini lebih sedikit jika dibandingkan dengan usus normal. Sel bodi saraf saraf "agal primer dan splanchnic primer afferen terletak pada
6

ganglia nodosa dan ganglia radik dorsalis yang memba6a bermacam informasi dari usus ke sistem saraf pusat. 3itric o8ide (35) merupakan transmiter saraf nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit Hirschsprung ternyata terdapat kekurangan iner"asi saraf nonadrenergik noncholinergik pada =one aganglioniknya.$ erakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi diproksimal bolus dan gerakan relaksasi pada distal bolus. erakan ini terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah kontraksi stratum longitudinale tepat diatas bolus. Sirkuit reflek peristaltik terdiri atas terjadinya distensi usus dan depolarisasi sel >ajal pada otot polos yang le6at saraf kolinergik akan memicu interneuron pada pleksus )uerbach dan pleksus Meissnerr yang meupakan saraf nonadrenergik nonkolinergik. Mediator!mediator yang bekerja pada interneuron ini antara lain adalah );P' :#P dan 35. 3itrogen 58yde adalah neurotransmiter yang berfungsi sebagai mediator untuk relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan 35 akan menyebabkan kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. Sehingga dapat ditarik kesimpulan bah6a terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi 35 menjadi berkurang atau tidak ada. 3amun demikian oleh karena dinding kolon bersifat elastis maka tetap akan ada gerakan!gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini menjadikan alasan mengapa diagnosis penyakit Hirschsprung kadang!kadang terlambat.$ 2.( Patofisiologi ?aporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah disampaikan oleh @rederick 0uysch pada tahun $AB$' akan tetapi baru pada tahun $**A Harold Hirschsprung pertama kali menerangkan bah6a penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus )uerbachi. B&+ kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. )ganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang ber"ariasi' tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.A
7

Sel!sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam!macam struktur termasuk sistim saraf perifer' sel!sel pigmen' tulang kepala dan 6ajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Sel! sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian "agal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel!sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel! sel saraf dan sel!sel glial pada kolon. Selama 6aktu migrasi disepanjang usus' sel!sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel!sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok!kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel!sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel!sel glial. anglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus' yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus )uerbach.A Secara embriologis sel!sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima kehamilan sel!sel saraf tersebut akan mencapai esofagus' pada minggu ke tujuh mencapai mid!gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus )uerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri. )pabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel!sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung.A ,erdasar pada segmen kolon yang aganglionik' penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short segmen (Hirschsprung segmen pendek) ' bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas sigmoid (*&+ kasus) dan Hirschsprung long segmen (Hirschsprung segmen panjang)' bila segmen aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid (-&+ kasus).A 2.) &anifestasi Klinis ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat 1 a. Periode Neonatal. )da trias gejala klinis yang sering dijumpai' yakni 1 pengeluaran mekonium yang terlambat muntah hijau distensi abdomen Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari -4 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Muntah hijau dan distensi
8

abdomen biasanya dapat berkurang kalau mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini' yang dapat menyerang pada usia kapan saja' namun paling tinggi saat usia -!4 minggu' meskipun sudah dapat dijumpai pada usia $ minggu. ejalanya berupa diarrhea' distensi abdomen' feces berbau busuk dan disertai demam. Hampir $/. kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis' bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.b. Anak Pada anak yang lebih besar' gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gi=i buruk (failure to thrive). 4apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Cika dilakukan pemeriksaan colok dubur' maka feces biasanya keluar menyemprot' konsistensi semi!liDuid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur' sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. #nsidens enterokolitis terjadi pada -('A+ pasien dengan tipe segmen pendek dan .('*+ pada segmen panjang. @aktor!faktor risiko tersebut adalah umur' jenis kelamin' panjang segmen yang aganglionik' kelainan penyerta dan prosedur operasi.,ayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung biasanya datang dengan konstipasi yang berespons buruk terhadap terapi obat!obatan. Penurunan berat badan' anemia' hipoalbuminemia dan diare juga sering ditemukan.2.* Diagnosis 2.*.1 Anamnesis )namnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhnya merupakan kunci diagnosis.Penyakit Hirschsprung harus dicurigai bila terdapat ri6ayat konstipasi pada masa neonatus. Kecurigaan meningkat bila terdapat distensi abdomen' muntah dan atau gangguan pertumbuhan. Kecurigaan juga meningkat bila di keluarga terdapat ri6ayat penyakit Hirschsprung.% Pemeriksaan penunjang yang dapat membantu menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan radiologik dengan enema barium. 4i sini akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar. Pada foto -4 jam kemudian terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada Hirschsprung segmen panjang.% Pemeriksaan biopsi hisap rektum dapat digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas' yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik dinlapisan

muskularis mukosa' dan adanya serabut saraf yang menebal. Pada pemeriksaan histokimia' akti"itas kolinesterase meningkat.% 2.*.2 Pemeri$saan Pen%n+ang Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.% @oto polos abdomen 4apat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah' meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

Gambar ". Hirschsprung disease. Frontal abdominal radiograph showing mar ed dilatation of the bowel with no gas in the rectum.

Gambar (. Hirschsprung disease. Frontal abdominal radiograph showing mar ed dilatation of the small bowel with no gas in the rectum.

10

Pemeriksaan !ariun "nema Merupakan pemeriksaan dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung' dimana akan dijumpai . tanda khas1 ;ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya ber"ariasi. ;erdapat daerah transisi' terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi ;erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Gambar ). ;ampak rektum yang mengalami penyempitan'dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

11

Gambar *. Penyakit Hirschprung. ?ateral dari pemeriksaan enema barium menggambarkan pengurangan diameter rektum dan sigmoid.

Gambar ,. Hirschsprung disease. !arium enema showing reduced caliber of the rectum# followed by a transition $one to an enlarged%caliber sigmoid.

Gambar -. Hirschsprung disease. !arium enema showing a reduced%caliber rectum and dilated large%bowel loops with an irregular mucosal contour (dys inesia). )pabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda!tanda khas penyakit Hirschsprung' maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium' yakni foto setelah -4!4* jam barium dibiarkan membaur dengan feces.

12

ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.A Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis' maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid omen tampak dilatasi sistema usus dan tiadanya gas di rektum (5bstruksi Esus ?etak 0endah).A ,iopsi rectum 4iagnosis histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub!mukosa (&eissner). 4isamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). ,iasanya biopsi hisap dilakukan pada . tempat 1 -' .' dan % cm proksimal dari anal "erge. )pabila hasil biopsi hisap meragukan' barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus )uerbach.4 #ni merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. 4okter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di ba6ah mikroskop. )nak!anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel!sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap' jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Cika biopsi menunjukkan adanya ganglion' penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Cika tidak terdapat sel!sel ganglion pada jaringan contoh' biopsi full%thic ness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full%thic ness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di ba6ah mikroskop. ;idak adanya sel!sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung.4 Anore.tal manometr/ dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung' gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus.4 2., Diagnosis Ban!ing 4iagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon' meliputi1

&econium plug syndrome

13

&alrotation with volvulus 'olonic atresia (ntussusception)

2.- Penatala$sanaan Pre o eratif Diet Pada periode preoperati"e' neonatus dengan H4 terutama menderita gi=i buruk' disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstruksi gastrointestinal. Sebagaian besar memerlukan resusitasi cairan dan nutrisi parenteral. Meskipun demikian bayi dengan H4 yang didiagnosis melalui suction rectal biopsy dapat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak $% ml/kg tiap . jam selama dilatasi rectal preoperati"e dan irigasi rectal.4 Tera i 0arma$ologi ;erapi farmakologi pada bayi dan anak!anak dengan H4 dimaksudkan untuk mempersiapkan ususu atau untuk terapi komplikasinya. Entuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam -4!4* jam sebelum pembedahan. )ntibiotic oral dan intra "ena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan.4 1 eratif Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. ;ahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi' sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien.;ahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan bagian ba6ah rektum.4 4ikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur S6enson' prosedur 4uhamel' prosedur Soa"e' prosedur 0ehbein dengan cara reseksi anterior' prosedur ?aparoskopic Pull!;hrough' prosedur ;ransanal Fndorectal Pull!;hrough dan prosedur miomektomi anorektal.4
14

 Post 1 eratis Pada a6al periode post operati"e sesudah PF0P; (Primary Fndorectal Pull ;hrough)' pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short segmen' tipikal dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definiti"e dengan metode Pull ;hough Soa"e' 4uhamel' S6enson. )pabila keadaan memungkinkan' dapat dilakukan Pull ;hough satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. Pemberian makanan rata!rata dimulai pada hari ke!- setelah operasi dan pemberian nutrisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke!4 pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. #ntoleransi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. )S# tidak dikurangi atau dihentikan.4 2.12 Kom li$asi. Setelah operasi' kebanyakan anak!anak melepasakan feses secara normal. ,eberapa dapat mengalami diare' tetapi setelah beberapa 6aktu feses akan menjadi lebih padat. *toilet training+ dapat mengambil 6aktu lama karena beberapa anak!anak memiliki kesulitan mengkoordinasikan otot!otot yang digunakan untuk melepaskan feses. #ni meningkat pada kebanyakan anak!anak seiring 6aktu. Konstipasi dapat berlanjut pada beberapa anak! anak' meskipun laksatif seharusnya membantu. Makan makanan tinggi serat juga dapat membantu pada diare dan konstipasi.% )nak juga berada pada resiko peningkatan enterokolitis dalam kolon atau usus halus setelah operasi. Gaspadalah pada gejala dan tanda dari enterocolitis' dan hubungi dokter segera bila salah satu dari ini terjadi1 4emam Perut kembung Muntah 4iare Perdarahan dari rektum% 2.11 Prognosis
15

)kibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitif adalah sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur. ,eberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi' sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia.4 Kurang lebih $+ dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia. Emumnya' lebih dari B&+ pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan..

16

17