Anda di halaman 1dari 27

SINDROM NEFROTIK I.

Pendahuluan Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang

ditandai oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia, hiperkoagulabilitas, hipertensi dan kerentanan terhadap infeksi. Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan, proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN berat yang disertai kadar albumin serum yang rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Protein juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN. Hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan lipidiuria, gangguan keseibangan nitrogen, hiperkoagulobilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal ke uali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir (P!"#). Pada beberapa episode, SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian yang lain dapat berkembang menjadi kronik.
$,%

Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (&'()*'(), yang merupakan SN primer umur rata)rata &')*' tahun dan perbandingan laki)laki dan wanita % + $. Sedangkan SN sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes melitus. &,,
II.

Patofisiologi -ekanisme patofisiologi sindrom nefrotik didasarkan pada gejala yang

ditimbulkan seperti +
a.

Proteinuria .alam keadaan normal, membran basal glomerulus mempunyai

mekanisme penghalang untuk men egah kebo oran protein. -ekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada sindrom nefrotik, kedua mekanisme penghalang tersebut terganggu. Hilangnya muatan negatif yang

biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.&,* Proteinuria sendiri dibedakan menjadi selektif dan non)selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul)molekul ke il seperti albumin, sedangkan pada proteinuria non)selektif yang lolos keluar merupakan protein dengan molekul besar seperti imunoglobulin. Selekti/itas proteinuria sendiri ditentukan oleh keutuhan struktur membran basal glomerulus.%,0,1 b. Hipoalbuminemia Pada sindrom nefrotik terjadi kehilangan albumin yang banyak melalui urin dan peningkatan katabolisme dari albumin yang difiltrasi di tubulus proksimal. Hipoalbuminemia bisa memperlihatkan pita)pita putih melintang pada kuku (-uer hke2s 3and). Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma, yang memungkinkan transudasi airan dari ruang intra/askuler ke ruang interstitial. Penurunan /olume intra/askuler menurunkan tekanan perfusi ginjal, mengaktifkan sistem renin angiotensin aldosteron, yang merangsang absorbsi natrium di tubulus distal. 4asio sintesis albumin di hati meningkat untuk mengatasi hal ini namun tidak men apai le/el yang ukup untuk men egah hipoalbuminemia. Pada status SN, protein yang hilang biasanya melebihi % gram per %, jam dan terutama terdiri dari albumin. Umumnya edema mun ul bila kadar albumin serum turun dibawah %,* gr5dl.%,* Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteine) mia. .iet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati, tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin., . 6dema 6dema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan o/erfill. "eori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kun i terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga airan bergeser dari intra/askular ke jaringan

interstisium dan terjadi edema. #kibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya airan plasma terjadilah hipo/olemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan merangsang sekresi renin yang memi u akti/itas system renin)angiotensin)aldosteron (4##S), hormon katekolamin serta #.H (anti diuretik hormon) dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. -ekanisme kompensasi ini akan memperbaiki /olume intra/askular tetapi retensi airan selanjutnya mengakibatkan pengen eran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya memper epat ekstra/asasi airan ke ruang interstitial sehingga edema akan semakin berlanjut.$,&,7 "eori o/erfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. 4etensi natrium oleh ginjal menyebabkan airan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema. 8edua mekanisme tersebut ditemukan se ara bersama pada pasien SN.$

!ambar $. -ekanisme terjadinya edema berdasarkan teori overfill

&

d.

Hipertensi Hipertensi pada penyakit ginjal dapat terjadi pada penyakit ginjal akut

maupun penyakit ginjal kronik. Hal ini berhubungan dengan 4## sistem yang diproses dalam ginjal, yang merupakan suatu sistem en9imatik yang bersifat multikompleks dan berperan dalam hal naiknya tekanan darah, pengaturan keseimbangan airan tubuh dan elektrolit.% e. Hiperlipidemia .isebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol : %*' mg5$''ml. #khir) akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. 8onstituen lemak itu adalah kolesterol, low density lipoprotein (;.;), /ery low density lipoprotein (<;.;), dan trigliserida. Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. #kibat hipoalbuminemia, sel)sel hepar terpa u untuk membuat albumin sebanyak)banyaknya. 3ersamaan dengan sintesis albumin ini, sel)sel hepar juga akan membuat <;.;. .alam keadaan normal, <;.; diubah menjadi ;.; oleh lipoprotein lipase. "etapi pada SN akitifitas en9im ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. .isamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin.1 f. Hiperkoagulabilitas 8eadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (#") ===, protein S, > dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor <, <==, <===, ?, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor 9imogen (faktor =?, ?=).% g. 8erentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin =g! dan =g# karena kehilangan lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia,

Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel ". Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis.%,1 III. Etiologi Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), obat atau toksin, dan akibat penyakit sistemik. $ $. Sindrom nefrotik primer 3erdasarkan kelainan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan mikroskop biasa dan mikroskop ele tron. >hurg membagi dalam , golongan yaitu + 8elainan minimal, Nefropati membranosa, !lumerulonefritis proliferatif, !lumerulosklerosis fokal segmental.$,, Sindrom nefrotik paling sering disebabkan oleh glomerulonefritis, yang terdiri glomerulonefritis lesi minimal (!N;-), glomerulosklerosis fokal (!S@), glomerulonefritis membranosa (!N-N), glomerulonefritis membranoproliferatif (!N-P), glomerulonefritis proliferatif lain.$,, %. Sindrom nefrotik sekunder .isebabkan oleh beberapa faktor diantaranya + akibat infeksi (H=<, hepatitis /irus 3 dan >, sifilis, -alaria, Skistosomiasis, tuberkulosis, lepra) , keganasan (adenokarsinoma paru, limfoma hodgkin, mieloma multiple, karsinoma ginjal) , penyakit jaringan penghubung (lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid) , efek obat dan toksin (NS#=., preparat emas, penisilinamin, probensid, air raksa, aptopril, herion) , lain A lain (diabetes melitus, amiloidosis, pre)eklamsia, refluks /esikoureter).$,,

IV. MANIFESTASI KLINIK $. #namnesis

.ari anamnesis dapat ditanyakan adanya bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh, peningkatan berat badan, dan rasa penuh di perut hingga dapat menyebabkan sesak. "anyakan juga mengenai riwayat buang air ke il, dalam %, jam sudah berapa yang keluar, adakah oligouria. 8eluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. 8emudian ditanyakan penyakit yang mengarah ke penyebab penyakit ginjal seperti hipertensi.% %. Pemeriksaan fisik .apat ditemukan edema di kedua kelopak mata (puffy eyelids), tungkai atau adanya as ites atau edema skrotum atau labia. 8adang)kadang ditemukan., tanda)tanda hipertensi, dan striae pada kulit akibat edema.% V. PEMERIKSAAN PENUN AN! Pada urinalisis ditemukan masif proteinuria ( &B sampai ,B ), glukosuria, sel)sel granular, sel hialin, dan sel)sel lemak. 3iasanya sedimen urin normal namun bila didapati hematuria mikroskopik ( :%' eritrosit 5 ;P3 ) bisa di urigai adanya lesi glomerular ( misal + sklerosis glomerulus fokal ). .ari makroskopis, urin tampak berbuih. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemi ( C & g5dl), hiperkolesterolemia lebih dari %'' mg5dl, selain itu juga dilakukan pemeriksaan darah rutin.%,, Dika rasio protein urin terhadap kreatinin urin lebih dari %, pasien dianggap menderita sindrom nefrotik. Pemeriksaan tambahan seperti /enografi diperlukan untuk menegakkan diagnosis trombosis /ena yang dapat terjadi akibat hiperkoagulabilitas. Pada SN primer, untuk menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal.% VI. PENATALAKSANAAN Sindrom nefrotik diobati dengan obat kortikosteroid dan imunosupresif yang langsung berhubungan dengan asal lesi, makanan tinggi protein dan garam yang dibatasi, diuretik, dan membatasi akti/itas selama fase akut. Dika memakai diuretik, harus digunakan dengan hati)hati karena diuresis yang berlebihan akan

menyebabkan penurunan /olume 6>@ dan meningkatkan risiko trombosis dan hipoperfusi ginjal. Pemberian inhibitor #>6 menjadi pilihan lini pertama untuk mengurangi protenuria dan penanganan hipertensi se ara agresif untuk memperlambat proses kerusakan ginjal.E,$' #. .iet Pemberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan terjadinya sklerosis glomerulus. Dadi ukup diberikan diit protein ',7 g5kg33 ideal5hari B ekskresi protein dalam urin5%,jam. 3ila fungsi ginjal sudah menurun, diet protein disesuaikan hingga ',0 g5kg33ideal5hari B ekskresi protein dalam urin5%, jam.(&) Pembatasan garam atau asupan natrium sampai $ F % gram5hari. -enggu) nakan garam se ukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan, hanya diperlukan selama anak menderita edema. .iet rendah kolesterol C 0'' mg5hari. Pembatasan asupan airan terutama pada penderita rawat inap E'' sampai $%'' ml5 hari.&, $$ Pengukuran berat badan dilakukan setiap hari untuk menge/aluasi edema dan keseimbangan airan harus di atat. 33 diharapkan turun ',*)$ kg5hari.3ila perlu tirah baring, terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi /enous.$$ 3. @armakologi $. "erapi penyebab SN sekunder Pada SN sekunder, hal yang harus kita tangani adalah penyebab utamanya, diharapkan setelah penyebab dasar ditangani, gejala)gejala SN juga dapat tertangani, misalnya SN karena infeksi ditangani penyebab infeksinya, SN karena .- dengan mengobati .-.$$ %. 8ortikosteroid 4egimen penggunaan kortikosteroid pada SN berma am)ma am, di antaranya prednison $%* mg setiap % hari sekali selama % bulan kemudian dosis dikurangi bertahap dan dihentikan setelah $)% bulan jika relaps, terapi dapat diulangi. 4egimen lain pada orang dewasa adalah prednison5prednisolon $)$,*

mg5kg berat badan5hari selama , minggu diikuti $ mg5kg berat badan selang $ hari selama , minggu. Sampai E'( pasien akan remisi bila terapi diteruskan sampai %')%, minggu, namun *'( pasien akan mengalami kekambuhan setelah kortikosteroid dihentikan.% 4espon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi lengkap, remisi parsial dan resisten. .ikatakan remisi lengkap jika proteinuria minimal (C %'' mg5mG5%, jam) selama & hari berturut)turut, albumin serum :& g5dl, kolesterol serum C &'' mg5dl, diuresis lan ar dan edema hilang. 4emisi parsial jika proteinuri %'')&*' mg5mG5%,jam, albumin serum :%,* g5dl, kolesterol serum C&*' mg5dl, diuresis kurang lan ar dan masih edema. .ikatakan resisten jika klinis dan laboratoris tidak memperlihatkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan , bulan dengan kortikosteroid.% &. .iuretik 4estriksi airan diperlukan selama ada edema berat. 3iasanya diberikan loop diuretik seperti furosemid $)% mg5kg335hari, bila diperlukan dikom) binasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) %)& mg5kg335hari. Pada pemakaian diuretik lebih lama dari $)% minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah (kalium dan natrium).$$ 3ila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma sebanyak %' ml5kg335hari se ara perlahan)lahan $' tetes5menit untuk men egah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. 3ila diperlukan, albumin dan plasma dapat diberikan selang sehari untuk memberikan kesempatan pergeseran dan men egah o/erload airan. Perlu diperhatikan bahwa pemberian diuretikum harus memperhatikan kadar albumin dalam darah, apabila kadar albumin kurang dari % gr5l darah, maka penggunaan diuretikum tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan syok hipo/olemik. <olume dan warna urin serta muntahan bila ada, harus dipantau se ara berkala.&, $$ ,. #>6= atau #43 Pada pasien yang tidak responsif terhadap kortikosteroid, untuk mengurangi proteinuria digunakan terapi simptomatik. #ngiotensin Converting Enzyme nhibitor (#>6=) paling sering digunakan, ara kerjanya menghambat

/asokonstriksi pada arteriol eferen, misal kaptopril atau enalapril dosis rendah, dan dosis ditingkatkan setelah % minggu. #>6= berfungsi untuk menurun) kan pembuangan protein dalam air kemih dan menurunkan konsentrasi lemak dalam darah. "etapi pada penderita yang memiliki kelainan fungsi ginjal yang ringan sampai berat, obat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah sehingga tidak dianjurkan bagi penderita dengan gangguan fungsi ginjal.%,, !ngiotensin receptor bloc"er (#43) mempunyai efekti/itas yang sama dengan #>6=, dapat memperbaiki proteinuri karena menghambat inflamasi dan fibrosis interstisium, menghambat pelepasan sitokin, faktor pertumbuhan, adesi molekul akibat kerja angiotensin == lokal pada ginjal. 8ombinasi #>6= dan #43 dilaporkan memberi efek antiproteinuri lebih besar pada glomerulonefritis primer dibandingkan pemakaian #>6= atau #43 saja.%,, *. "erapi hiperlipidemia Halaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardio/askular, tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidro#ymethyl glutaryl co$enzyme ! (H-! >o)#) reductase yang efektif menu) runkan kolesterol plasma.%,, >. 4espon "erapi $. 4emisi 4espon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi lengkap, remisi parsial dan resisten. .ikatakan remisi lengkap jika proteinuri minimal (C %'' mg5mG5%, jam), albumin serum :& g5dl, kolesterol serum C &'' mg5dl, diuresis lan ar dan edema hilang. 4emisi parsial jika proteinuri %'')&*' mg5mG5hari, albumin serum :%,* g5dl, kolesterol serum C&*' mg5dl, diuresis kurang lan ar dan masih edema. 4elaps tidak sering + 8ambuh C % kali dalam masa 0 bulan, atau C , kali dalam periode $% bulan.$$ %. 4elaps 4elaps, proteinuria %B atau proteinuria : ,'' mg5mG5%,jam selama & hari berturut)turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. .iberikan prednison

dosis penuh sampai remisi (maksimal , minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama , minggu. Pada SN yang mengalami proteinuria I %B kembali tetapi tanpa edema, sebelum dimulai pemberian prednison terlebih dahulu di ari pemi unya, biasanya infeksi saluran nafas atas. 3ila ada infeksi diberikan antibiotik *)1 hari, dan bila setelah pemberian antibiotik kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. 3ila sejak awal ditemukan proteinuria I%B disertai edema, maka didiagnosis sebagai relaps.$$ Dumlah kejadian relaps dalam 0 bulan pertama pas a pengobatan inisial, sangat penting, karena dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya. 3erdasarkan relaps yang terjadi dalam 0 bulan pertama pas a pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa golongan + tidak ada relaps sama sekali (&'(), relaps jarang + jumlah relaps C%, relaps frekuen + jumlah relaps I% kali (,')*'().$$ &. 4elaps frekuen 4elaps frekuen + 8ambuh % kali dalam 0 bulan pertama setelah respons awal, atau , kali kambuh pada setiap periode $% bulan. Pertahankan steroid alternating ',$)',* mg5kg5hari selama &)0 bulan, kemudian diturunkan.$$ ,. .ependen steroid 3ila pasien telah dinyatakan sebagai SN dependen steroid, yaitu % kali kambuh berturut)turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu $, hari setelah terapi steroid dihentikan, setelah men apai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan5bertahap ',% mg5kg33 sampai dosis terke il yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara ',$)',* mg5 kg33 alternating. .osis ini disebut dosis threshold dan dapat diteruskan selama 0)$% bulan, kemudian di oba dihentikan. 3ila terjadi relaps pada dosis prednison rumat :',* mg5kg33, tetapi C $,' :%.$$ >y lophosphamide biasa digunakan untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid)dependent) atau mengalami relaps :& kali dalam setahun (freJuently relapsing) bisa diberikan y lophosphamide %mg5kg335hr selama 7)$% minggu. Pada penggunaan y lophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas, ystitis, alope ia, infeksi,

$'

malignansi. >hlorambu il digunakan dengan alasan yang sama y lophosphamide. .osis ',$)',%5kg335hr selama 7)$% minggu., Pada penderita yang mengalami relaps setelah

dengan

pemberian

y lophosphamide, diberikan >y losporine # (>y#) dengan dosis awal ,)* mg5kg335hari, di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar >y# dalam darah. Pemberian berlangsung selama $ tahun kemudian diturunkan perlahan)lahan. -engingat >y# mempunyai efek nefrotoksik, perlu memonitor fungsi ginjal., *. Pengobatan SN resisten steroid Pengobatan SN resisten steroid (SN4S) !agal men apai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 0' mg5m%5hari selama , minggu, sampai sekarang belum memuaskan. Sebelum pengobatan dimulai, pada pasien SN4S dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi ginjal, karena gambaran patologi anatomi tersebut mempengaruhi prognosis. Pengobatan dengan >P# memberikan hasil yang lebih baik bila hasil biopsi ginjal menunjukkan SN8- daripada !S@S. .apat juga diberikan siklosporin, metilprednisolon, dan obat imunosupresif lainnya.$$ VII.Ko"#li$asi $. %. &. ,. Penyakit !injal 8ronik (>8.) =nfeksi sekunder "romboemboli !angguan keseimbangan hormon dan mineral P%ognosis Prognosis makin baik jika dapat didiagnosis segera. Pengobatan segera dapat mengurangi kerusakan glomerulus lebih lanjut akibat mekanisme kompen) sasi ginjal maupun proses autoimun. Prognosis minimal lesion lebih baik daripada golongan lainnyaK sangat baik untuk anak)anak dan orang dewasa, bahkan bagi mereka yang tergantung steroid.&

VIII.

$$

Prognosis buruk pada glomerolunefritis proliferatif membranosa (-P!N), kelainan ini sering ditemukan pada nefritis setelah infeksi strepto o us yang progresif dan pada sindrom nefrotik.&

LAPORAN KASUS Na"a Pende%ita Kela"in Tanggal Lahi% Tanggal Masu$ Na"a RS Ana"nesis Keluhan Uta"a + "n. H + ;aki)laki + $%5$%571 + %&5',5$& + Hahidin Sudirohusodo + #utoanamnesis + 3engkak seluruh badan

Ana"nesis Te%#i"#in .ialami sejak F * bulan yang lalu, awalnya pasien hanya merasakan bengkak pada kedua kaki, kemudian bengkak pada perut, bengkak terutama pada pagi hari dan berkurang pada siang hari. 8emudian F $ minggu terakhir pasien mulai merasakan bengkak makin memberat dan wajah juga mulai bengkak. Sakit kepala (B) sejak $ hari yang lalu. .emam ()) riwayat demam ()). 3atuk (B) kadang)kadang, lendir (B) warna putih, sesak ()), nyeri dada ()). -ual ()) muntah ()) nyeri ulu hati ()). 3#3 + biasa 3#8 + lan ar, warna kekuningan. 4iwayat nyeri saat 3#8 ()), 4iwayat 3#8 berpasir dan berwarna merah ()). 4PS +

$%

4iwayat pernah dirawat di 4S dengan keluhan yang sama sekitar * bulan yang lalu, obat yang diberikan kortikosteroid, diuretik, dan obat penurun kolesterol, selama $ bulan dan bengkak berkurang 4iwayat hipertensi (B) diketahui * bulan yang lalu 4iwayat .- disangkal 4iwayat sakit kuning ()) 4iwayat merokok (B) , batang dalam $ hari 4iwayat minum alkohol (B) Pe"e%i$saan Fisis Status P%esent && IMT Tanda Vital o "ensi o Nadi o Pernapasan o Suhu Ke#ala o 6kspresi + biasa + Sakit Sedang 5 !i9i kurang 5 >omposmentis + ,E kg, 338 + &0,1* kgK "3 + $*% m + $*,* (gi9i kurang) + + $,'5$'' + 1% L5menit + %,L5menit + &0,*M

o Simetris muka + simetris o .eformitas + ())

$&

o 4ambut Mata

+ hitam, lurus, sukar di abut

o 6ksoftalmus 5 enoftalmus o !erakan o "ekanan bola mata o 8elopak mata o 8onjungti/a o 8ornea o S lera o Pupil Telinga o Pendengaran o "ophi

+ ()) + dbn + dbn + edema B5B + #nemis (B5B), + tak + ikterus ()) + bulat, isokor

+ dbn + ()) + ())

o Nyeri tekan di prosessus mastoideus 'idung o Perdarahan o Se ret Mulut o 3ibir o !igi geligi + tak + tak + ()) + ())

tonsil + tap farings + tak

$,

o !usi

+ tak

lidah

+ tak

Lehe% o 8elenjar getah bening + tap o 8elenjar gondok o .<S o Pembuluh darah o 8aku kuduk o "umor + tap + 4)$ mH%N + tak + ()) + ())

Dada o =nspeksi 3entuk Pembuluh darah 3uah dada Sela iga ;ain lain + normo hest, simetris kiOka + tak + simetris, gyne omasti ()) + dbn + tak

Pa%u o Palpasi @remitus raba + /o al fremitus kiri C kanan Nyeri tekan + ())

$*

o Perkusi Paru kiri Paru kanan 3atas paru hepar + sonor, pekak setinggi "h <== Sin. + sonor + =>S <= deLtra anterior + setinggi >< "h.=? + setinggi >< "h. ?=

3atas paru belakang kanan 3atas paru belakang kiri

o #uskultasi antung o =nspeksi o Palpasi o Perkusi + =ktus >ordis tidak tampak + = tus >ordis tidak teraba + pekak, batas jantung kiri (#tas+ =>S == kiri di linea parastrenalis kiri (pinggang jantung) 3awah+ =>S < kiri agak ke medial linea midkla/ikularis kiri) , kanan (3awah =>S ===)=< kanan,di linea parasternalis kanan, batas atasnya di =>S == linea parasternalis kanan). o #uskultasi Pe%ut o =nspeksi o #uskultasi + embung, ikut gerak napas + peristaltik (B), kesan normal + 3D =5== murni regular, bising ()) 3unyi pernapasan 3unyi tambahan + /esikuler, basal kiri + 4h )5) Hh )5)

$0

o Palpasi o Perkusi Punggung o Palpasi o Nyeri ketok o #uskultasi o !erakan o ;ain lain Alat Kela"in Anus dan Re$tu" E$st%e"itas

+ N" ()), -" ()) Hepar + sdn ;ien + sdn

!injal + sdn + as ites (B), undulasi (B) ( + N" ()), -" ()) + ()) + 3P /esi ular, basal paru kiri, 4h )5) Hh )5) + dbn + ()) ( edema s rotum (B) ( tak + Pitting edema B5B ) nyeri tekan ()) 6ritema Palmaris ())

La*o%ato%iu"( +,-,-+./0

enis Pe"e%i$saan .#4#H H3> 4U"=N 43> H!3 H>" P;"

'asil E.7, L $'&5u; %.E$ L $'05u; 7.% g5d; %0.& ( 110 L $'&5u;

Nilai No%"al , ) $' L $'&5u; , A 0 L $'05u; $% ) $0 g5d; &1 A ,7( $*'),'' L $'&5u;

$1

Neutrophil -onosit ;imfosit 6osinofil 3asofil 8=-=# .#4#H S!N" S!P" Ureum 8reatinin !.S #lbumin Protein total !lobulin 8olesterol "otal 8olesterol H.; 8olesterol ;.; "rigliserida Harna pH 3j Protein !lukosa 3ilirubine Urobilinogen 8eton Nitrit 3lood ;ekosit <it. > Sedimen ;ekosit Sedimen 6ritrosit Sedimen "orak Sedimen 8ristal Sedimen

0.*% L $'&5u; '.*& L $'&5u; %.,7 L $'&5u; '.%E L $'&5u; '.'% L $'&5u; &' U5; %1 U5; 17 mg5d; $.* mg5d; E' mg5d; $.7 gr5dl 1.$ gr5dl *.& &&* ,7 %'E $** 8uning muda 0.* $.'$* BB5*'' B,5$''' Negatif Normal Negatif Negatif %* Negatif ) $ % ) ) $)%

P4N"6=N

*%.')1*.' L $'&5u; %.')7.' L $'&5u; %'.'),'.' L $'&5u; $)& L $'&5u; '.'')'.$' L $'&5u; C &7 U5; C ,$ U5; $' A *' mg5d; C $,& mg5d; C%'' mg5d; &.*)*.' gr5dl 0.0)7.1 gr5dl $.*)* %'' ;(:**)K P (:0*) C$&' %'' 8uning muda ,.*)7.' $.''*)$.'&* Negatif Negatif Negatif Normal Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif C * lpb C * lpb ) ) )

P4N@=; ;=P=.

U4=N6 4U"=N

$7

6lektrolit +1-,-+./0 Protein esba h

6pitel Sel Sedimen ;ain)lain Na 8 >l Protein esba h

3akteriBBB $&1 &.* $$* ,.* gr5dl

) $&0)$,* &.*)*.$ E1)$$$ )

Pe"e%i$saan Penun2ang Lainn3a(

Pe"e%i$saan US! A*do"en( +0-,-+./0 ) ) #s ites 6fusi pleura kiri

!a"*a%an Da%ah Te#i( +,-,-+./0 ) ) #nemia normositik normokrom dengan tanda)tanda penurunan fungsi ginjal, disertai leukosit dengan tanda)tanda infeksi "rombositosis

Diagnosis Se"enta%a + Sindroma Nefrotik 4elaps H" grd % 6fusi Pleura Sinistra

Penatala$sanaan a4al

.iet rendah garam, rendah lemak, rendah kalium, rendah protein @urosemide ,' mg $)')' #tor/astatin %' mg ')')$ #mlodipin $' mg ')')$

$E

Follo4 U# 'a%ian Tanggal %,5,5$& " + $0'5E' N+ 77L P+ %'L S+ &0,EM> 33+ ,E kg ;P+ E& m PH)% S+ Perut membesar dan bengkak di seluruh badan (B) .emam ()) 3atuk (B) sesekali, lendir ()) sesak ()) ) #tor/astatin %' mg ')') ) Pe%2alanan Pen3a$it P+ ) .iet rendah garam, rendah lemak, rendah kalium, rendah protein '.0gr58g335hr @urosemide ,' mg $)')' Inst%u$si-te%a#i 3ang di*e%i$an

$ O+ SS5!>5> Ke#+ #nemis (B), ikterus ) #mlodipin $' mg ')')$ ()), sianosis ()), edema palpebral (B), .<S + 4)$ m 45 3iopsi !injal H%N Tho%a5+ 3P <esikuler, basal sin. 4h ()5)), Hh ()5)) 6o%+ 3D =5== murni reguler A*d( H5; sdn, N" ()), peristaltik (B) Normal, as ites (B) undulasi (B) E5t+ 6dema 78-89 A( Sindrom nefrotik relaps H" grd % 6fusi Pleura Sinistra %*5,5$& " + $&'5E' N+ 17L5i P+ %,L5i S+ &0,7M> 33+ *$ kg PH)& S+ Perut membesar dan bengkak di seluruh badan (B) .emam ()) P+ ) .iet rendah rendah lemak, garam, rendah

kalium, rendah protein '.0gr58g335hr

%'

;P + E, m

3atuk (B) sesekali, lendir ()) sesak ())

@urosemide ,' mg $)')' #tor/astatin %' mg ')')$ #mlodipin $' mg ')')$ -etilprednisolon , mg 1) ')'

) O+ SS5!>5> Ke#+ #nemis (B), ikterus ) ()), sianosis ()), edema palpebral (B), .<S + 4) ) $ m H%N Tho%a5+ 3P <esikuler, basal sin. 4h ()5)), Hh ()5)) 6o%+ 3D =5== murni reguler A*d( H5; sdn, N" ()), peristaltik (B) Normal, as ites (B) undulasi (B) E5t+ 6dema 78-89 A( Sindrom nefrotik relaps H" grd % 6fusi Pleura Sinistra PH), S+ Perut membesar dan bengkak di seluruh badan (B) .emam ()) 3atuk (B) sesekali, lendir ()) sesak ()) ) )

%05,5$& " + $&'5$'' N+ E%L5i P+ %,L5i S+ &0,*M> 33+ *' kg ;P+ E& m

P+ ) .iet rendah rendah lemak, garam, rendah

kalium, rendah protein '.0gr58g335hr @urosemide ,' mg $)')' #tor/astatin %' mg ')')$ #mlodipin $' mg ')')$ -etilprednisolon , mg 1) ')' Spironolakton *' mg $) ')'

O+ SS5!>5>) Ke#+ #nemis (B), ikterus ()), sianosis ()), edema ) palpebral (B), .<S + 4) $ m H%N Tho%a5+ 3P <esikuler, ) basal sin. 4h ()5)), Hh ()5)) 6o%+ 3D =5== murni reguler A*d( H5; sdn, N" ()), peristaltik (B) Normal,

%$

as ites (B) undulasi (B) E5t+ 6dema 78-89

%15,5$& " + $%'57' N+ 7'L5i P+ %'L5i S+ &0M> 33 + ,E kg ;P+ E$ m

A( Sindrom nefrotik relaps H" grd % 6fusi Pleura Sinistra PH)* S+ Perut membesar dan bengkak di seluruh badan (B) .emam ()) 3atuk (B) sesekali, lendir ()) sesak ())

P+ ) .iet rendah rendah lemak, garam, rendah

kalium, rendah protein '.0gr58g335hr ) ) @urosemide ,' mg $)')' #tor/astatin %' mg ')')$ #mlodipin $' mg ')')$ -etilprednisolon , mg 1) ')' Spironolakton *' mg $) ')'

O+ SS5!>5>) Ke#+ #nemis (B), ikterus ()), sianosis ()), edema ) palpebral (B), .<S + 4) $ m H%N Tho%a5+ 3P <esikuler, ) basal sin. 4h ()5)), Hh ()5)) 6o%+ 3D =5== murni reguler A*d( H5; sdn, N" ()), peristaltik (B) Normal, as ites (B) undulasi (B) E5t+ 6dema 78-89 A( Sindrom nefrotik relaps H" grd % 6fusi Pleura Sinistra RESUME

Seorang pasien laki)laki berusia %0 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan bengkak seluruh badan, .ialami sejak F * bulan yang lalu, awalnya pasien hanya merasakan bengkak pada kedua kaki, kemudian bengkak pada perut, bengkak terutama pada pagi hari dan berkurang pada siang hari. 8emudian F $ minggu terakhir pasien mulai merasakan bengkak makin memberat dan wajah

%%

juga mulai bengkak. Sakit kepala (B) sejak $ hari yang lalu. .emam ()) riwayat demam ()). 3atuk (B) kadang)kadang, lendir (B) warna putih, sesak ()), nyeri dada ()). -ual ()) muntah ()) nyeri ulu hati ()). 3#3 + biasa. 3#8 + lan ar, warna kekuningan. 4iwayat nyeri saat 3#8 ()), 4iwayat 3#8 berpasir dan berwarna merah ()). 4iwayat pernah dirawat di 4S dengan keluhan yang sama sekitar * bulan yang lalu, obat yang diberikan kortikosteroid, diuretik, dan obat penurun kolesterol, selama $ bulan dan bengkak berkurang. 4iwayat hipertensi (B) diketahui * bulan yang lalu . 4iwayat .disangkal. 4iwayat merokok (B) , batang dalam $ hari. 4iwayat minum alkohol (B) .ari pemeriksaan fisis, pasien sakit sedang, gi9i kurang, omposmentis. "anda /ital+ tensi+ $,'5$'' mmHg, nadi+ 1%L5menit, pernapasan+ %,L5menit, suhu+ &0,*'>. #nemis (B5B) =kterus ()) 6dema Palpebra (B5B). "horaL+ simetris kiri O kanan, massa tumor ()), nyeri tekan ()), /o al fremitus kiri C kanan, batas paru hepar setinggi inter osta <= deLtra, bunyi pernapasan /esikuler dan menurun pada basal paru sinistra. #bdomen embung, ikut gerak napas, asites (B), undulasi (B). "erdapat pitting edema pada dorsum pedis dan pretibial serta edema s rotum. .ari pemeriksaan hasil laboratorium didapatkan H3> E.7, L $'&5ul, H!3 7,% g5dl, P;" 110 L $'&5ul, Ureum 17, 8reatinin $.*, S!N" &', S!P" %1, Protein total 1.$, #lbumin $.7, 8olesterol total &&*, 8olesterol ;.; %'E, Protein urin *'', !lukosa urin $''', Protein 6sba h ,,*. .ari pemeriksaan US! didapatkan as ites dan efusi pleura kiri. !ambaran darah tepi terdapat #nemia normositik normokrom dengan tanda)tanda penurunan fungsi ginjal, disertai leukosit dengan tanda)tanda infeksi serta trombositosis 3erdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan fisis dan hasil laboratorium serta pemeriksaan penunjang lainnya, pasien didiagnosis sementara sebagai Sindrom Nefrotik 4elaps, H" grade %, serta 6fusi Pleura 8iri. DISKUSI Pasien masuk dengan keluhan edema seluruh badan maka kita dapat memikirkan berbagai kemungkinan. #da beberapa penyakit yang dapat

%&

menimbulkan keluhan edema seluruh badan misalnya sindrom nefrotik, >ongesti/e Heart @ailure (>H@), >8. dan malnutrisi berat. .ari hasil anamnesis pada pasien, edema yang dirasakan kaki, perut, palpebra, dan ekstremitas serta pada alat genital, terjadi se ara tiba)tiba., 6dema terutama dialami pada pagi hari dan berkurang di siang hari. Hal ini berkaitan dengan sifat airan yang menempati tempat terendah. Pada pagi hari pasien dalam posisi berbaring setelah semalaman tidur sehingga mun ul edema pada wajah. Pada siang hari pasien lebih banyak duduk dan berdiri sehingga edema pada wajah menurun., Selain itu dari hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan bahwa pasien juga mengalami hiperlipidemia (8olesterol total &&* mg5dl, ;.; %'E mg5dl), proteinuria (protein pada pemeriksaan urine rutin O *'' mg5dl, dan protein esba h O ,,* gr5dl), hipoalbuminemia (albumin O $,7 gr5dl). Hal ini sesuai dengan kriteria diagnosis untuk sindrom nefrotik yaitu+, $. 6dema anasarka %. Proteinuria massif (I&,* gr5%, jam) &. Hipoalbuminemia (C &,* gr5dl) ,. Hiperlipidemia -enurut teori, edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan o/erfill. "eori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan fa tor kun i terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga airan bergeser dari intra/as ular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. #kibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya airan plasma terjadi hipo/olemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. -ekanisme kompensasi ini akan memperbaiki /olume intra/askular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut.$, &, 7 "eori o/erfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. 4etensi natrium oleh ginjal menyebabkan airan

%,

ekstrseluler meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema. 8edua mekanisme tersebut ditemukan se ara bersama pada pasien SN.$ Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus yang diduga disebabkan oleh suatu proses autoimun. Pasien ini juga mengalami hipoalbuminemia yang disebabkan oleh proteinuria massif. Selain itu, pasien juga mengeluhkan mual dan nafsu makan menurun yang diduga disebabkan oleh akibat edema mukosa usus. Hal ini dapat menyebabkan intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia.%,,,0 Pada pasien ini juga terjadi hiperlipidemia. -enurut teori hiperlipidemia terjadi oleh karena peningkatan produksi lipoprotein oleh hati. #kibat hipoalbuminemia, sel)sel hepar terpa u untuk membuat albumin sebanyak) banyaknya. 3ersamaan dengan sintesis albumin ini, sel)sel hepar juga akan membuat <;.;. .alam keadaan normal <;.; diubah menjadi ;.; oleh lipoprotein lipase. "etapi pada SN, akitifitas en9im ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. .isamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin.1 Pengobatan pada pasien dilakukan dengan terapi umum dan terapi spesifik. "erapi umum antara lain diet rendah garam untuk mengurangi terjadinya retensi airan oleh natrium yang juga berperan dalam terjadinya edema. .iet ukup protein ',7 gr5dl oleh karena pemberian protein yang tinggi walaupun dapat meningkatkan sintesis albumin hati namun dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. @urosemid sebagai diuretik karena adanya o/erload airan. .iet rendah kolesterol karena terjadinya hiperlipidemia serta pemberian sim/astatin untuk menurunkan kadar lipid. Sedangkan terapi spesifik adalah dengan pemberian methylprednisolon ',7 mg5kg33 sebagai imunosupressan karena pada pasien ini sindrom nefrotik diduga disebabkan oleh proses autoimun.%, ,

%*

DAFTAR PUSTAKA $. Prodjosudjadi H. Sindrom nefrotik. .alam + Sudoyo #ru H. 3uku ajar ilmu penyakit dalam. 6disi ke),. Dakarta + .epartement ilmu penyakit dalam @akultas kedoktera Uni/ersitas =ndonesia K %''0.

%0

%1