Berikut ini adalah versi HTML dari file http://repository.usu.ac.

id/bitstream/123456789/33587/4/Chapter
%20II.pdf.
G o o g l e membuat versi HTML dari dokumen tersebut secara otomatis pada saat menelusuri web.

Page 1
BAB2
TINJAUANPUSTAKA
2.1.EmbriologiTelingaDalam
Telingapadamanusiaterdiriatastigadaerahyaitutelingaluar,telingatengahdan
telingadalam.Telingaluarpadadasarnyamerupakancorongpengumpulsuarayangterdiri
ataspinnadansaluranpendengaranluar.Telingatengahadalahbagianyangmenyalurkan
suaradaritelingaluarketelingadalamdantelingadalamyangmengubahsuaramenjadi
rangsangansaraf.(Drakeetall,2004)
Telingadalamadalahorganpertamadaritubuhyangdalamperkembangannyatelah
terbentuksecarasempurnabaikdalamukuranmaupunkonfigurasinyayaitupadakehamilan
trimesterkedua.Perkembangantelingadalamdimulaipadaawalmingguketigayaitu
perkembanganintrauterinyangditandaidengantampaknyaplakodeektodermpada
setingkatmiensefalon.Plakodeauditoriberinvaginasimembentuklubang(pit)auditori
sepanjangmingguke4yangkemudianmenjadivesikulaauditori.
Padatahapperkembanganselanjutnyavesikulaotik(vesikulaauditori)bagian
ventralmembentuksakulusdankoklearissedangkanbagiandorsalmembentukutrikulus,
kanalissemisirkularisdanduktusendolimfatikus.Pembentukansaluransalurantersebut
disebabkanadanyabagianbagiantertentudaridaerahtersebutyangberdegenerasi.Duktus
koklearisyangsedangtumbuhmenembusmesenkimdisekitarnyadanberpilinseperti
membentukspiral.Selanjutnyaduktuskoklearistetapberhubungandengansakulusmelalui
duktusreunien.
Duktussemisirkularis,duktusutrikulus,duktussakulusdanduktuskoklearis
kemudiandiisidengancairanendolimfesehinggasemuastrukturmembrandarisaluran
tersebutdinamakanmembranlabirin.Dindingselmembranlabirinsangattipisdanterdiri
atasselselepiteltunggalyangditutupiolehlapisanserabutjaringanikatyangdibentukdari
mesenkimdisekitarnya.Beberapadariselepiteltersebutdimodifikasimenjadiselsel
rambut(selneuroepiteldanbeberapaselpendukung).
Dasardariselselneuroepiteldikelilingiolehujungserabutsarafyangdatangdari
ganglionspinaldanganglionvestibular.Gangliongangliontersebutberhubungandengan
otakmelaluiserabutsarafyangdibentukolehtulangyangdisebuttulanglabirin.Ruang
UniversitasSumateraUtara

Page 2
diantaramembranlabirindantulanglabirintersebutberisicairanperilimfe.(Drakeetall,
2004)
2.2.AnatomiTelingaDalam
Telingadalamterdiridariserangkaianronggatulangyangdisebutlabirintulangserta
duktusdansakulusmembranyangdisebutlabirinmembran(DrakeR.L.,VoglW.and
MitchellA.W.M.,2004).
Labirintulangterdiridarivestibulum,kanalissemisirkularisdankoklea.Rongga
tulanginidibatasidenganperitoneumdanmengandungcairanjernihdisebutcairan
perilimfe.Berbatasandenganperilimfetetapitidakmengisiseluruhruanganlabirintulang
terdapatlabirinmembranosayangterdiridariduktussemisirkularis,duktuskoklearis,
utrikulusdansakulus.Ruanglabirinmembranosainidiisidengancairanendolimfe.
Strukturdaritelingadalammembantupenyampaianinformasikeotaktentang

keseimbangandanpendengaranyaitu:
a.duktuskoklearsebagaiorganpendengaran.
b.duktussemisirkularis,utrikulusdansakulussebagaiorgankeseimbangan.
Gambar2.2.MembranLabirin
DikutipdariteksGraysAnatomy
UniversitasSumateraUtara

Page 3
2.2.1.Vestibulum
Vestibulumyangmengandungjendelaovalpadadindinglateralnyaadalahbagian
pusatdarilabirintulang.Vestibulumberhubungandengankokleadibagiananteriordan
dengankanalissemisirkularisdibagianposterosuperior.
Padadindinglateralvestibulumterdapatforamenovalyangditutupifootplatestapes
besertaligamentumanulare.Dindingmedialvestibulummenghadapkemeatusakustikus
internusdanditembusolehsaraf.Padadindingmedialiniterdapatduacekunganyaitu
cekungansferisuntuksakulusdancekunganelipsuntukutrikulus.
Padadindingposteriorvestibulumterdapatlimalubangkanalissemisirkularisdandi
dindinganteriorvestibulumterdapatdualubangyangberbentukelipskeskalavestibularis
koklea(Drake2004).
2.2.2.KanalisSemisikularis
Terdapattigabuahkanalisyaitukanalissemisirkularissuperior,posteriordanlateral
yangterletakdiatasdanbelakangvestibulum.Ketigakanalissemisirkularisbermuarapada
utrikulus.Bentukkanalisseperti2/3lingkarandenganpanjangnyahampirsamayaitu0,8
mm.
Padasalahsatuujungmasingmasingkanalisinimelebardisebutampuladan
mengandungselselrambutkristayangberisiepitelsensorivestibulardanterbukake
vestibulum.Strukturreseptorinidisebutkristaampularisterletakmemanjangdiujung
ampulapadatiapkanalmembranosa.Setiapkristaterdiridariselrambutdanselpendukung
(sustenakular)yangdikelilingiolehbagiangelatinosa(kupula)yangmenutupiampula.
Prosesusdariselrambutmelekatpadakupuladanbasisselrambutberhubungandekat
denganserabutaferendaribagianvestibulardarikranialkenervusVII.(BarrettK.E.etal,
2010).
UniversitasSumateraUtara

Page 4
2.2.3.Koklea
Kokleaterletakdidepanvestibulumdanberbentuksepertirumahsiputyang
mengarahkedasardarikanalisauditoriusinternadansumbunyayangpanjangmengarah
keluardenganmembentuksudut300
Didasarkoklea,skalavestibuliberakhirpadajendelaovalyangditutupiolehkaki
tulangpendengaran(stapes).Skalatimpaniberakhirpadajendelaoval,sebuahforamendi
dindingmedialdaritelingadalamyangditutupiolehmembrantimpaniyangfleksibel.Skala
media,ruangtengahkoklea,berlanjutkelabirinmembraniosadantidakberhubungan
dengankeduaskalalainnya(Barret.K.Cetall,2010).
denganbidanghorizontal.Disepanjangkoklea,
membranbasilardanmembranReissnermembagikokleamenjaditigaruangatauskala.Di
atasterdapatskalavestibulidandibawahskalavestibulidandibawahterdapatskala
timpaniyangmengandungcairanperilimfedanberhubungansatusamalaindipuncak
kokleamelaluisebuahlubangterbukayangdisebuthelikotrema.
Gambar2.3.PotonganMelintangKoklea

DikutipdariBukuAtlasofHearingandBalanceOrgans
UniversitasSumateraUtara

Page 5
2.2.4.SakulusdanUtrikulus
Utrikulusterletakdibagianbelakanglekukandindingatasvestibulum,sakulus
bentuknyajauhlebihkeciltetapistrukturnyasamadanterletakdidalamlekukanbagian
bawahdandidepanutrikulus.Sakulusmenyokongsuatustrukturmakulapadadinding
medialnyadalamsuatubidangvertikalyangmeluaskedindinganterior.Sakulus
berhubungandenganutrikulusmelaluisuatuduktusyangsempityangjugamerupakan
saluranmenujusakusendolimfatikus.Makulautrikulusterletakpadabidangtegaklurus
terhadapmaculasakulus,utrikulusdansakulusseluruhnyadikelilingiolehperilimfekecuali
padatempatmasuknyasarafdidaerahmakula(DrakeR.L.etall,2004).
Didalamsetiaplabirinmembranosa,dilantaiutrikulusterdapatorganotolit(makula).
Makulayanglainterletakpadadindingsakulusdiposisisemivertikal.Makulamengandung
selpendukungdanselrambutdikelilingiolehsebuahmembranotolitdimanamelekatpada
kristalkalsiumkarbonatyangdisebutotolit.Otolityangdisebutjugaotokoniaataudebu
telingaberukuran319mpadamanusiadanlebihpadatdaricairanendolimfe.Prosesus
dariselrambutmelekatpadamembran.Serabutsarafdariselrambutbergabungdengan
kristadaribagianvestibularsarafkranialkeVII.
2.2.5.DuktusSemisirkularis
Bagianiniterbukakebagianposteriordariutrikulusmelaluilimalubangyang
terpisahdanletaknyategak,inimerupakantigadaratanpadaruangtelingadalam.Masing
masingduktuspadasemisirkularismelebarpadasalahsatuujungnyayangmembentuk
ampuladanterletakpadasalurantulangyangmelebar.Panjangsumbudarimasingmasing
ampulakirakira2mm.
2.2.6.DuktusKoklearis
Duktuskoklearisdisebutjugaskalamediadanmerupakanbagianlabirinmembran
kokleasedangkanbagianlabirintulangkokleadisebutskalavestibulidanskalatimpani.
Bentukduktuskoklearisinimengikutibentuklabirintulangkokleaberupaduasetengah
sampaiduatigaperempatputaranspiral.Duktuskoklearismeluasmulaidaribasiskoklea
sampaikeapekkokleakemudianakanberakhirsebagaisaluranbuntupadaapeksyang
disebutcaecumcupulare.Skalavestibulidanskalatimpanipadaapekskokleaberhubungan
satusamalainterdapathelikotrema(BarretK.Cetall,2010).
UniversitasSumateraUtara

Page 6
2.2.7.OrganCorti
Padamembranbasilaristerdapatorgancortidimanastrukturtersebutmengandung
selrambutyangmerupakanreseptorpendengaran.Organinimemanjangdariapekske
dasarkokleadanmempunyaibentukspiral.Prosesusselrambutmelubangilaminaretikular,
membranyangdisokongolehselpilarataurodsofcorti.Selrambutdisusunmenjadiempat
baris,tigabarisdariselrambutluarlateralterhadapterowongandibentukolehrodsofcorti
dansatubarisdariselrambutmedialketerowongan.
Menutupibarisanselrambutadalahmembrantektorialyangtipis,kental,danelastik
dimanaselrambutluarmelekat.Badanselneuronsensorisyangterdapatdisekelilingdari
dasarselrambutterletakdiganglionspiraldidalammodiolusyangmerupakanintitulang
dimanakokleaterdapat.
2.3.VaskularisasiTelingaDalam
Telingadalammendapatvaskularisasidariarterilabirincabangdariarteriserebralis

anteriorinferiortetapidapatjugasebagaicabanglangsungdariarteribasilaris.Arteriini
masukkemeatusakustikusinternusdanterpisahmenjadiarterivestibularisanteriordan
arterikokleariskomunisyangbercabangpulamenjadiarterikoklearisdanarteri
vestibulokoklearis.Arterivestibularisanteriormemperdarahivestibularisanterior
memperdarahivestibularis,utrikulusdansebagianduktussemisirkularis.
Arterivestibulokoklearissampaidimodiolusdidaerahputaranbasalkokleaterpisah
menjadicabangterminalvestibulardancabangkoklear.Cabangvestibularmemperdarahi
sakulus,sebagianbesarkanalissemisirkularisdanujungbasalkoklea.Cabangkoklear
memperdarahiganglionspiralis,laminaspiralisossea,limbusdanligamenspiralis.Arteri
koklearisberjalanmengitarinervusakustikusdikanalisakustikusdikanalisakustikus
internusdandidalamkokleamengitarimodiolus.
Venadialirkankevenalabirintinyangditeruskankesinuspetrosusinferioratausinus
sigmoideus.Venavenakecilmelewatiakuaduktusvestibularisdankokleariskesinus
petrosussuperiordaninferior(Wright,1997).
UniversitasSumateraUtara

Page 7
2.4.PersarafanTelingaDalam
Nervusvestibulokoklearis(nervusakustikus)yangdibentukolehbagiankokleardan
vestibulardidalammeatusakustikusinternusbersatupadasisilateralakarnervusfasialis
danmasukkebatangotakantaraponsdanmedullaoblongata.Selselsensorisvestibularis
dipersarafinervuskoklearisdenganganglionvestibularis(Scarpa)terletakdidasarmeatus
akustikusinternus.Selselsensorispendengarandipersarafinervuskoklearisdengan
ganglionspiralisCortiterletakdimodiolus,padadasarmeatusakustikusinternusterletak
ganglionvestibulare(Donaldson,1991).
2.5.FisiologiPendengaran
Prosesmendengardiawalidengandenganditangkapnyaenergibunyiolehdaun
telingadalambentukgelombangyangdialirkanmelaluiudaraatautulangkoklea.Getaran
tersebutmenggetarkanmembrantimpaniditeruskanketelingatengahmelaluirangkaian
tulangpendengaranyangakanmengamplifikasigetaranmelaluidayaungkittulang
pendengarandanperkalianperbandinganluasmembrantimpanidantingkaplonjong.
Energigetaryangtelahdiamplifikasiiniakanditeruskankestapesyang
menggerakkantingkaplonjongsehinggacairanperilimfepadaskalavestibulibergerak.
GetaranditeruskanmelaluimembranaReissneryangmendorongcairanendolimfesehingga
akanmenimbulkangerakrelatifantaramembranbasilarisdanmembrantektoria.Prosesini
merupakanrangsanganmekanikyangmenyebabkanterjadinyadefleksistereosiliaselsel
rambut,sehinggakanalionterbukadanterjadipelepasanionbermuatanlistrikdaribadan
sel.Keadaaninimenimbulkanprosesdepolarisasiselrambut,sehinggamelepaskan
neurotransmiterkedalamsinapsisyangakanmenimbulkanpotensialaksipadasaraf
auditoriuslaludilanjutkankenukleusauditoriuslaludilanjutkankenukleusauditoriussampai
kekortekspendengaran(area3940)dilobustemporalis(Brake,K.Cetall,2004).
UniversitasSumateraUtara

Page 8
Gambar2.3.TransmisiSuara
DikutipdariBukuGraysAnatomy
2.6.PerkembanganMeresponSuara
2.6.1.ResponpadaBayidibawah4bulan
Padamasainibayimulaimenunjukkanperhatianlebihpadasuaraibudaripada
suaraoranglain.Bayiakanterkejutjikaadabunyikerasdanmulaimenyadarisuarayang

lembut.Bayimulaibermaindenganmainanyangmengeluarkanbunyidanberhenti
menangisuntukmendengarsuara.Bayijugaterbangunketikaadasuarakerasdan
mengedipkanataumelebarkanmatanyasebagaireflexterhadapsuara(NorthenJ.dan
DownsH.,1991).
2.6.2.ResponpadaBayiUsia57bulan
Bayimulaimencarisumberbunyidandapatmenggeserkepalanyakearahlateral
ketikamendengarbunyi.Bayimemberikantanggapanyangberbedaterhadapbunyiyang
berbedadanmenangisjikamendengarsuarayangtidakdiinginkannya.Bayimulai
menyukainyanyiandansiulansertasuaradarialatmusik(NorthenJ.danDownsH.,1991).
2.6.3.ResponpadaBayiUsia610bulan
Padamasainiresponbayitehadapsuarameningkatdengankepalaberputarcepat.
Bayimulaidapatmemberikanresponterhadapnamanya,suaratelepondansuaralainnya.
UniversitasSumateraUtara

Page 9
Bayijugasudahdapatmengeluarkansuaradengannadatinggidanrendah(NorthenJ.dan
DownsH.,1991).
2.6.4.ResponpadaBayiUsia913bulan
Perkembanganbayimulaimeningkatditandaidenganbayisudahdapat
mengeluarkanbeberapasukukatasepertimama.Bayidapatmengeluarkannadanada
nyanyiandanmengingatapayangdidengarnya.Bayijugadapatmenghubungkanbunyi
tertentudengankejadiantertentu(NorthenJ.danDownsH.,1991).
2.6.5.ResponpadaBayiUsia1315bulan
Padamasainibayisudahdapatmengikutiperintahsederhanadandapat
mengeluarkan35katasertadapatmenirukanbunyibunyitertentu(NorthenJ.andDowns
H.,1991).
2.6.6.ResponpadaBayiUsia1824bulan
Bayidapatmengenalbagiandaritubuhdandapatmengeluarkan2050kata.Bayi
jugadapatmendengarnamanyadipanggildariruanganlain(NorthenJ.danDownsH.,
1991).
2.6.7.ResponpadaBayiUsiadiatas24bulan
Padatahapinibayisudahdapatmengatakan45kalimatdandapatdimengertioleh
orangyangmendengarkannya(NorthenJ.danDownsH.,1991)..

Faktorrisikoterjadinyagangguanpendengaranpadaneonatus
1.Riwayatkeluargaditemukanketulian
2.Infeksiintrauterin
3.Abnormalitaspadakraniofasial
4.Hiperbilirubinemiayangmemerlukantranfusitukar
5.Penggunaanobatototoksikaminoglikosidalebihdari5hariatau
penggunaan
UniversitasSumateraUtara

Page 10
antibiotiktersebutdenganobatgolonganloopdiuretic
6.Meningitisbakteri
7.Apgarskor<4padasaatmenitpertamasetelahdilahirkan,atau
apgarskor<6padamenitkelima.
8.Memerlukanpenggunaanventilasimekaniklebihdari5hari.

9.Beratlahir<1500gram
10.Manifestasidarisuatusindromayangmelibatkanketulian.
Meskipunfaktorrisikoyangtelahdisebutkanmerupakansuatuindikasi
untukdilakukanpemeriksaanuntukmenentukanadanyasuatugangguan
pendengaran,akantetapidilapanganditemukanbahwa50%neonatusdengan
gangguanpendengarantidakmempunyaifaktorrisiko.Olehkarenaitu
direkomendasikansuatupemeriksaangangguanpendengaranpadaseluruh
neonatussetelahlahiratausetidaknyausiatigabulan.

2.7.Faktorpenyebabketulianpadaneonatus
Secaragarisbesarfaktorpenyebabterjadinyagangguanpendengarandapatberasal
darigenetikmaupundidapat:
2.7.1Faktorgenetik
Gangguanpendengarankarenafaktorgenetikpadaumumnyaberupagangguan
pendengaranbilateraltetapidapatpulaasimetrikdanmunginbersifatstatismaupun
progresif.Kelainandapatbersifatdominan,resesif,berhubungandengankromosomX
(contoh:Hunterssyndrome,Alportsyndrome,Norriesdisease)kelainanmitokondria
(contoh:KearnsSayresyndrome),ataumerupakansuatumalformasipadasatuatau
beberapaorgantelinga(contoh:stenosisatauatresiakanaltelingaeksternalserind
dihubungkandenganmalformasipinnadanrantaiosikuleryangmenimbulkantulikonduktif).
2.7.2Faktordidapat(aquired)
Dapatdisebabkanoleh:
1.Infeksi
Rubelakongenital,Cytomegalovirus,Toksoplasmosis,virusherpessimpleks(tabel1),
meningitisbakteri,otitismediakronikpurulenta,mastoiditis,endolabirintitis,kongenitalsifilis.
Toksoplasma,Rubela,Cytomgalovirus,menyebabkangangguanpendengaranpada18%
dariseluruhkasusgangguanpendengarandimanagangguanpendengaransejaklahir
UniversitasSumateraUtara

Page 11
akibatinfeksiCytomegalovirussebesar50%,infeksiRubelakongenital50%,dan
Toksoplasmakongenital10%15%,sedangkanuntukinfeksiherpessimplekssebesar10%.
Gangguanpendengaranyangterjadibersifattulisensorineural.PenelitianolehRivera
menunjukanbahwa70%anakyangmengalamiinfeksisitomegaloviruskonegenital
mengalamigangguanpendengaransejaklahiratauselamamasaneonatus.Pada
meningitisbakterimelaluilaporanpostmortemdanbeberapastudiklinismenunjukan
adanyakerusakandikokleaatausarafpendengaran,sayangnyaprosespatologisyang
terjadisehinggamenyebabkangangguanpendengaranmasihbelumdapatdipastikan.
2.Obatototoksik
Obatobatanyangdapatmenyebabkangangguanpendengaranadalah:Golongan
antibiotika:Erythromycin,Gentamicin,Streptomycin,Netilmicin,Amikacin,Neomycin(pada
pemakaiantetestelinga),Kanamycin,Etiomycin,Vancomycin,golongandiuretika:
furosemide.
Kadarbilirubinindirekditentukanjugaolehbeberapafaktorseperti:kecepatanproduksi
bilirubin,kadaralbumin,danobatobatan(sulfonamid,diuretikum,salisilat).(Huangetall,
2004)
3.Trauma
Frakturtulangtemporal,pendarahanpadatelingatengahataukoklea,dislokasiosikular,
traumasuara.
4.Neoplasma

Tumoryangseringterjadiseperti

1.Bilateralacousticneurinoma(neurofibromato),
2.Cerebellopontinetumor,tumorpadatelingatengah(contoh:
rhabdomyosarcoma,glomustumor.(MishraMJetall2009)
UniversitasSumateraUtara

Page 12
5.Hiperbilirubinemia
Definisi:
Neonatalhiperbilirubinemiaadalahkeadaandimanakadarbilirubintotal>5mg/dl
(86mol/L).Hiperbilirubinemiatampaksecaraklinissebagaiikterus.Ikterus
neonatorumadalahkeadaanklinisadabayiyangditandaiolehpewarnaanikterus
padakulitdanskleraakibatakumulasibilirubintakterkonjugasiyangberlebih.
Secaraklinisikterusmulaitampakpadabayibarulahirbilakadarbilirubindarah57
mg/dl,bilakurangdariitumakatidakakantampaksecaraklinis.Neonatusaterm
rataratamemilikikonsentrasibilirubinserumpuncak56mg/dl(86103mol/L)
padahariketigadankeempat.Ikterusfisiologisyangmemberatterjadipadakadar
bilirubindiatasambangini(717mg/dl).
Konsentrasibilirubinserum17mg/dlpadabayiatermtidaklagidianggapfisiologis
danbiasanyadapatkitatemukanpenyebabikteruspatologispadabayibayiini.
Penyebabterbanyakikterusneonatorumadalahpeningkatankadarbilirubinindirek.
Bilirubinindirekinilahyangbersifatneurotoksikbagibayi.(MarthinCR,ClohertyJ,P,
2004)
Etiologi

Hiperbilirubinemia(indirek)dapatdisebabkanolehbermacammacamkeadaan.
Etiologiterjadinyahiperbilirubinemia:
1.Etiologiyangsering:
a.Hiperbilirubinemiafisiologis
b.InkompatibilitasgalongandarahABOdanRhesus
c.Breastmilkjaundice
d.Infeksi
e.Hematomsubdural/sefalhematoma,ekimosis,hemangioma
f.Bayidariibudiabetesmellitus
g.Polisitemia/hiperviskositas
2.Etiologiyanglebihjarang:
a.DefisiensiG6PD
b.Defisiensipiruvatkinase
c.Sferositosiskongenital
d.LuceyDriscollsyndrome
UniversitasSumateraUtara

Page 13
e.CriglerNajjardisease
f.Hipotiroidisme
g.Hemoglobinopati

Pengaruhhiperbilirubinemiaterhadapgangguanpendengaran
Kekhawatiranutamaakibathiperbilirubinemiayangberlebihanadalahpotensiefek
neurotoksiknya,walaupundapatjugaterjadijejaspadaselsellainnya.Halinimasih
merupakanmasalahyangsignifikanmeskipuntelahadakemajuankemajuandalam
perawatanneonatusikterik(hiperbilirubinemia).
Kepustakaanlainmenjelaskanbahwahiperbilirubinemiaberatdantidakditangani
padamasaneonatalakanmenyebabkankadarbilirubinyangtinggidanbersifattoksikpada
perkembanganbayi.Padabayiaterm,gejalahiperbilirubinemiaadalahanaklemahdan
malasminumyangakanberlanjutmenjadichoreoathetoidcerebralpalsy,retardasimental,
tulisensorineuraldangazeparesis.
Terdapatbuktibuktibahwapeningkatankadarbilirubinyangmoderatsekalipuntetap
akanmembuatbayilebihmemilikirisikomemilikikelainankelainankognitif,persepsi,
motorikdanauditorik.Penelitianpenelitianprospektifterkontroltelahmengungkapkan
adanyagangguanneurologisdankognitifpadaanakanakyangmengalamipeningkatan
kadarbilirubinindirekpadamasabayinya.Penelitianpenelitianstatistikyangluaspada
bayibayiatermsehat,sepertiyangdilaporkantheNationalCollaborativePerinatalProject,
telahmendeteksiadanyahubunganantarahiperbilirubinemiadalamkadarrendahyang
biasanyatidakditerapidengansequeleneurologisdanmotorikringan.Penelitanpenelitian
klinisdanpatologisyanglebihbarulagitelahmembuktikanbahwakadarbiliribunyang
dahuludianggapamanternyatamembahayakan.Hiperbilirubinemaderajatsedangpada
neonatusatermyangsehatmungkintidakamanuntukotaknya.
Bilirubinmasukkeotakbilaiatidakterikatdenganalbuminatautidakterkonjugasiatau
bebas(Bf)ataubilaadakerusakanpadasawardarahotak.Bilirubindibentukdari
hemoglobin(gambar2),sekitar75%nyadarihemolisisdan25%darieritropoiesisyagtidak
efektif.Hemoglobinpertamatamadiubahmenjadibiliverdinmelaluisebuahreaksiyang
tergantungpadaadenosintrifosfataseyangdikatalisisolehhemeoksigenase,menghasilkan
sebuahmolekulkarbondioksidauntuksetiapmolekulbiliverdindanpadaakhirnyaakan
terbentukbilirubin.
UniversitasSumateraUtara

Page 14
Bilirubinnontoksikdikatalisisolehbiliverdinreduktasemenjadibilirubintidak
terkonjugasi,sebuahantioksidanalamipadakadarrendah,namunmenjadineurotoksik
padakadartinggi.Bilirubintidakterkonjugasibersifatnonpolar,tidaklarutdalamairdan
terikatpadaalbuminserum,makahanyaadasedikitbilirubintidakterkonjugasidalam
bentuktidakterikatataubilirubintidakterkonjugasibebas(Bf),namunjustruBfinilahyang
bebasmasukdalamotak,cairanserebrospinal,danbertanggungjawabpada
neurotoksisitasnya.Bfmudahmelewatisawardarahotak,namunbilirubinyangterikatpada
albumintidakdapatmemasukiotakkecualibilaadagangguansawardarahotak,kemudian
akandihasilkanpewarnaankuningyangluas.Padakondisitoksik,bilirubintidak
terkonjugasiyangtidakterikatatauBlah(bilirubinindirek)yangadadalamotak,bukan
bilirubinyangterikatpadaalbumin.
Bilirubintakterkonjugasidiambilolehselselhepar,dikonjugasidenganglukoronida
olehUDPGT(UDPglucoronosyltransferase)menjadibilirubinterkonjugasiyangnontoksik,
larutdalamairdandiekskresikandalamempedu.Meskipunbilirubinterkonjugasitidak
neurotoksik,tetapiterikatpadaalbumindanberkompetisidenganbilirubintakterkonjugasi
untuklokasiikatandenganalbumin.Bilirubinterkonjugasidieliminasidalamfesesnamun
jugadipecahdalamususolehbakterimenjadibilirubintakterkonjugasi,yangkemudian
diserapkembalidalamalirandarah,inilahyangkitasebutsebagaisirkulasienterohepatik.
Bilirubinmempengaruhifungsimitokondriadenganmenghambatkerjaenzimenzim

mitokondrial,menggangusintesisDNA,menginduksipemecahanDNA,menghambatsintesi
protein,memecahfosforilasioksidatifdanmenghambatuptaketyrosine(suatumarker
untuktransmisisinaptik).Bilirubinmemilikiafinitasterhadapfosfolipidmembentukpresipitat
yangmelekatpadamembranselotak.Mekanismetoksisitasbilirubintelahdisimpulkandari
penelitianpenelitiandenganmenggunakankonsentrasibilirubinyangrelevansecara
patofisiologis,yaitukadarbilirubintidakterkonjugasiyangdiperkirakanakandijumpaipada
sistemsarafpusatbayibayidenganhiperbilirubinemia.
Beberapapenilitianyangtelahdilaporkanmembuktikanbahwamodeltoksisitas
neuronalselektifterjadimenyerupaikejadianiskemiaotak.Homeostasisioncalsium(Ca +)
adalahmekanismedasarutamayangmenyebabkankematianselneurondanpeningkatan
eksitabilitasneuron.Banyakneuronmenggunakanproteinproteinsebagaibufferion
kalsiumuntukmempertahankankadarkalsiumintraselyangrendah.Percobaanpercobaan
terhadaptikustikusGunnikterik,menunjukkanketerlambatanaktivitasionkalsumdan
CalmodulindependentproteinkinaseII(CaMkinaseII),suatubahanyangdibutuhkanoleh
proteinkinaseseldalamprosesfosforilasi.Secarainvitrodidapatkanbahwabilirubin
menghambataktivitasCaMkinaseII,yangdianggapberhubungandenganberbagaifungsi
UniversitasSumateraUtara

Page 15
neuronpenting,seperti:pelepasanneurotransmitter,perubahankonduktansiionyangdiatur
olehkalsiumsertadinamikaneuroskeletal.
Dalamotakkerentananterhadapefekneurotoksikbilirubinbervariasimenuruttipesel,
kematanganotakdanmetabolismeotak.Kondisikondisiyangmempengaruhisawardarah
otakseperti:infeksi/sepsis,asidosis,hipoksia,hipoglikemia,traumakepaladanprematuritas
dapatmempengaruhimasuknyabilirubinkedalamotak.
Bilirubintakterkonjugasiyangmasukdalamotakterutamadalambentukbebasatau
bilirubinanion,berikatandenganfosfolipiddangangliosidapadapermukaanmembran
plasmaneuron.Ikatanantarabilirubinanionfosfolipidkompleksmerupakanikatanyang
tidakstabil.Bilirubinanionmengambilionhidrogendanmembentukasambilirubinyang
menempelkuatpadamembran.Asambilirubintersebutakanmenyebabkankerusakanpada
membranplasmasehinggadapatmenyebabkanbilirubinanionmasukkedalamselneuron.
Bilirubinanionyangmasukkedalamselakanberikatandenganfosfolipidpadamembran
organelsubselulersepertimitokondria,retikulumendoplasmadannukleus.Ikataniniakan
menyebabkanterbentuknyaasambilirubindankerusakanmembrantingkatsubseluler.
Kerusakantersebutmemberikandampakterhadapmultisistemenzimdanmenyebabkan
kerusakanselneurondiseluruhtubuh(Saricci,SU,SerdarMA,Korkmaretall,2004)
UniversitasSumateraUtara

Page 16
Hiperbilirubinemiadalamdarah
Bilirubin
ekstraseluler
Ikatanantarabilirubinaniondengan
fosolipid(dangangliosida)pada
membranplasmaneuron
Bilirubinanionmasukkedalamsel
ikatanantarabilirubinanion
Pembentukanasam
bilirubin
Agregasidanpresipitasi

denganfosfolipidpadamembran
asambilirubin
mitokondria,reticulumendoplasma
dannukleus
Kerusakanmembranplasma
Pembentukanasambilirubin
Kematianselneuron
Gambar2.4Jalurbilirubindalamdarah
(Santoso2010)
Patofisiologi
Produksibilirubinyangmeningkat:peningkatanjumlahseldarahmerah,penurunan
umurseldarahmerah,peningkatanpemecahanseldarahmerah(Inkompatibilitasgolongan
darahdanRh,defekseldarahmerahpadadefisiensiG6PDatausferositosis,polisitemia,
sekuesterdarah,infeksi).
UniversitasSumateraUtara

Page 17
PenurunankonjugasiBilirubin:prematuritas,ASI,defekkongenitalyangjarang.
PeningkatanReabsorpsiBilirubindalamsalurancerna:ASI,asfiksia,pemberianASIyang
terlambat,obstruksisalurancerna.
Kegagalanekskresicairanempedu:infeksiintrauterin,sepsis,hepatitis,sindromkolestatik,
atresiabiliaris,fibrosiskistik.
Neonataljaundicefisiologisdapatterjadidarihasilsimultandari2fenomena
berikut:
1.Bilirubinproduksimeningkatkarenakerusakanpeningkataneritrositjanin.Iniadalah
hasildarijangkahidupsingkatdarieritrositjanindanmassaeritrositlebihtinggipada
neonatus.
2.Hatikapasitasekskretorisrendahbaikkarenakonsentrasirendahdariligandinprotein
mengikatdalamhepatositdankarenarendahnyaaktivitastransferaseglucuronyl,enzim
bertanggungjawabuntukbilirubinmengikatasamglukuronat,sehinggamembuatair
bilirubinlarut(konjugasi).
Bilirubindiproduksidisistemretikuloendotelialsebagaiprodukakhirkatabolismehem
danterbentukmelaluireaksioksidasireduksi.Sekitar75%bilirubinberasaldarihemoglobin,
tapidegradasimioglobin,sitokrom,katalasedanjugaberkontribusi.Padalangkahoksidasi
pertama,biliverdinterbentukdarihememelaluiaksihemeoxygenase,tingkatmembatasi
langkahdalamproses,melepaskanbesidankarbonmonoksida.Sedangkankarbon
monoksidadiekskresikanmelaluiparuparudandapatdiukurdalamnapaspasienuntuk
mengukurproduksibilirubin.
Selanjutnya,larutdalamairbiliverdindireduksimenjadibilirubin,yang,karenaikatan
hidrogenintramolekul,hampirtidaklarutdalamairdalambentukisomeryangpalingumum
nya(bilirubinIXZ,Z).Karenasifathidrofobiknya,bilirubintakterkonjugasidiangkutdalam
plasmaterikateratpadaalbumin.Mengikatproteinlaindaneritrositjugaterjadi,tetapiperan
fisiologismungkinterbatas.Mengikatbilirubinpeningkatanalbuminpostnataldenganusia
danberkurangpadabayiyangsakit.
Kehadiranpesaingmengikatendogendaneksogen,sepertiobatobatantertentu,juga
mengurangiafinitaspengikatanalbuminuntukbilirubin.Sebuahfraksibilirubintak
terkonjugasimenitdalamserumtidakterikatpadaalbumin.Bilirubinbebasmampumelintasi
lipidyangmengandungmembran,termasukpenghalangdarahotak,yangmenyebabkan
neurotoksisitas.Dalamkehidupanjanin,bilirubinbebasdapatmelewatiplasenta,tampaknya
dengandifusipasif,danekskresibilirubindarijaninterjaditerutamamelaluiorganismeibu.

UniversitasSumateraUtara

Page 18
Saatmencapaihati,bilirubindiangkutkedalamselhati,dimanabisamengikat
ligandin.Serapanbilirubinkedalamhepatositmeningkatdengankonsentrasiligandin
meningkat.KonsentrasiLigandinrendahsaatlahirtetapimeningkatpesatselamabeberapa
minggupertamakehidupan.KonsentrasiLigandindapatditingkatkandenganpemberian
agenfarmakologissepertifenobarbital.
Bilirubinterikatdenganasamglukuronat(terkonjugasi)dalamretikulumendoplasma
hepatositdalamreaksidikatalisisolehuridindiphosphoglucuronyltransferase(UDPGT).
Monoconjugatesterbentukpertamadanmendominasipadabayibarulahir.Diconjugates
tampaknyaterbentukpadamembranseldanmungkinmemerlukankehadirantetramer
UDPGT.
Konjugasibilirubinsecarabiologispentingkarenamengubahmolekulairyangtidak
larutbilirubinmenjadimolekulyanglarutdalamair.Airkelarutanbilirubinterkonjugasi
memungkinkanuntukdibuangkedalamempedu.AktivitasUDPGTrendahsaatlahirtetapi
meningkatdengannilainilaiorangdewasadenganusia48minggu.Selainitu,obatobatan
tertentu(fenobarbital,deksametason,clofibrate)dapatdiberikanuntukmeningkatkan
aktivitasUDPGT.
BayiyangmemilikisindromGilbertatausenyawayangheterozigotuntukpromotor
GilbertdanmutasistrukturaldaerahpengkodeUDPGT1A1beradapadapeningkatanrisiko
hiperbilirubinemiasignifikan.InteraksiantaragenotipeGilbertdananemiahemolitikseperti
glukosa6fosfatasedehidrogenase(G6PD)kekurangan,sferositosisherediter,atau
penyakithemolitikABOjugatampaknyameningkatkanrisikopenyakitkuningneonatal
parah.(HansenTW,NietschL,NormanEetall2009)
Selanjutnya,pengamatanpenyakitkuningpadabeberapabayidenganstenosis
pilorushipertropijugamungkinterkaitdenganvarianGilbertjenis.Genetikpolimorfisme
untukproteintransporteranionorganikOATP2berkorelasidenganrisiko3kalilipatuntuk
mengembangkanikterusneonatalditandai.KombinasipolimorfismeOATP2gendengan
genUDPGT1A1varianselanjutnyaakanmeningkatkanrisikoinimenjadi22kalilipat.Studi
jugamenunjukkanbahwapolimorfismepadagenuntukglutathioneStransferase(ligandin)
dapatmenyebabkantingkatyanglebihtinggidaribilirubintotalserum.
Genetik.faktorgenetikyangterlibatdalampatogenesishiperbilirubinemianeonatal.Dalam
studikasuskontrolnested,kamimenentukan1)frekuensitiminadenin(TA)npolimorfisme
promotordanmutasiGly71Argdiuridindiphosphoglucuronateglucuronosyltransferase1A1
(UGT1A1)genpadaneonatus>atau=35mingguusiakehamilanyangmengalamitingkat
bilirubin>18mg/dLdankontrol,2)interaksiantara(TA)npolimorfismepromotor,glukosa
UniversitasSumateraUtara

Page 19
6fosfatdehidrogenase(G6PD)mutasigen,danpuncakbilirubin.Terdapatkaitangenetis
antaradifosfaturidinglucuronosyltransferase1A1(UGT1A1)Gly71Arg,UGT1A1promotor
TATAboxdanmutasigenglukosa6fosfatdehidrogenase(G6PD)dalampengembangan
hiperbilirubinemiatakterkonjugasineonatal.
Dengandemikian,beberapavariasiantarindividudalamkegiatandantingkat
keparahanpenyakitkuningneonataldapatdijelaskansecaragenetik.Sebagaidampakdari
variangenetiklebihsepenuhnyadipahami,pengembanganpaneltesgenetikuntukrisiko
penyakitkuningneonatalberatatauberkepanjangandapatmenjadiwajar.
Setelahdiekskresikankedalamempedudanditransferkeusus,bilirubininiakhirnya
dikurangimenjaditidakberwarnatetrapyrrolesolehmikrobadalamususbesar.Namun,

beberapadeconjugationterjadidiususkecilproksimalmelaluiaksiBglucuronidases
terletakdiperbatasankuas.Inibilirubintakterkonjugasidapatdiserapkembalikedalam
sirkulasi,meningkatkankolamplasmabilirubintotal.Sikluspenyerapan,konjugasi,ekskresi,
deconjugation,danreabsorpsidisebutenterohepatiksirkulasi.Prosesinimungkinmeluas
padamasaneonatus,sebagiankarenaasupangiziterbataspadahariharipertama
kehidupan,memperpanjangwaktutransitdiusus.(KerenR,etall,.A2009)
PadaibuyangsedangmengalamikesulitandenganpembentukanASI,cairandan
asupangiziyangtidakmemadaiseringmenyebabkanpenurunanberatbadanyang
signifikansetelahmelahirkanpadabayi.Bayitersebutmemilikipeningkatanrisikopenyakit
kuningberkembangmelaluisirkulasienterohepatikmeningkat,sepertidijelaskandiatas.
Fenomenainiseringdisebutsebagaipenyakitkuningdanmenyusuiiniberbedadengan
penyakitkuningASIdijelaskandibawah.
FaktorfaktortertentuhadirdalamASIdaribeberapaibujugadapatmenyebabkan
sirkulasienterohepatikbilirubinmeningkat(ASIjaundice).glukuronidasemungkin
memainkanperandenganuncouplingbilirubindariikatannyadenganasamglukuronat,
sehinggamembuatnyatersediauntukreabsorpsi.Datamenunjukkanbahwarisikopenyakit
kuningASIsecarasignifikanmeningkatpadabayiyangmemilikipolimorfismegenetikpada
urutancodingdariUDPGT1A1atauOATP2gen.Meskipunmekanismeyangmenyebabkan
fenomenainibelumdisepakati,buktimenunjukkanbahwasuplementasidenganpengganti
ASItertentudapatmengurangitingkatpenyakitkuningASI(MaiselsM.Jetall2009).
Ikterusneonatal,meskipunfenomenatransisinormaldisebagianbesarbayi,kadang
kadangdapatmenjadilebihjelas.Golongandarahyangtidakkompatibel(misalnya,Rh,
ABO)dapatmeningkatkanproduksibilirubinmelaluihemolisismeningkat.Secarahistoris,
isoimunisasiRhadalahpenyebabpentingpenyakitkuningyangparah,sering
UniversitasSumateraUtara

Page 20
mengakibatkanperkembangankernikterus.Meskipunkondisiinitelahmenjadirelatifjarang
terjadidinegaranegaraindustrisetelahpenggunaanprofilaksisRhdiRhnegatif,
isoimunisasiRhtetapumumdinegaraberkembang.
Gangguanhemolitiknonimmune(sferositosis,G6PDkekurangan)jugadapat
menyebabkanpenyakitkuningmeningkat,danpeningkatanhemolisistampaknyatelahhadir
dibeberapabayidilaporkantelahdikembangkankernikterusdiJepangpada1015tahun
terakhir.InteraksiyangmungkinantarakondisitersebutdanvariangenetikdariGilbertdan
UDPGT1A1gen,sertavariangenetikdaribeberapaproteinlaindanenzimyangterlibat
dalammetabolismebilirubin,penemuaninijugamenyorotitantanganyangterlibatdalam
penggunaanumumdaripenyakitkuningsegifisiologisdanikteruspatologis.Meskipun
penyakitkuningfisiologismerupakankonsepmembantudariperspektifdidaktis,
menerapkannyapadasebuahneonatusdenganpenyakitkuningyangsebenarnyalebih
sulit.(YamamotoA2009)
Perhatikanmetaforaberikut:Pikirkanbilirubinserumtotalikterusneonatalsebagai
gunungtertutupolehgletser.Jikapengukuranketinggiangunungtersebutdiambilketika
berdiridipuncak,jumlahbatudanjumlahesyangterdiridaripengukuraninitidakjelas.Hal
yangsamaberlakubagibanyakbilirubintotalnilaiserumyangdiperolehdalamikterus
neonatal.Sebuahfondasiprosesfisiologisdanprosespatologis(misalnya,ketidakcocokan
rhesus)denganjelasdapatberkontribusiuntukpengukuran.Namun,berapabanyakdari
totalnilaiterukurberasaldarimasingmasingkomponentidakjelas.Juga,karenavarian
genetikdalammetabolismebilirubinhanyasangatdikejardalamdiagnostikkerjaupbayi
denganpenyakitkuning,mungkinkontribusimerekaterhadapbilirubinserumtotalyang
diukurbiasanyatidakdiketahui.

Beberapapenelitianterkinimenunjukkanbahwainfeksisalurankencing(ISK)
ditemukanpada7,5%asimtomatik,afebris,padabayikuningusiakurang8minggu.Selain
itu,bayidengantimbulnyaikterussetelah8hariusiaataupasiendenganfraksibilirubin
terkonjugasitinggilebihmungkinuntukmemilikisebuahISK.Olehkarenaitu,disarankan
pengujianuntukISKdimasukkansebagaibagiandarievaluasidalamasimtomatik,bayi
kuningyangdatangkegawatdarurat.(OmarC,HamzasbassemAM,MariamR2011)

c.Epidemiologi
Hiperbilirubinemianeonatalsangatumumkarenahampirsetiapbayibarulahir
mengalamitingkatserumbilirubintakterkonjugasilebihdari30umol/L(1,8mg/dL)
selamaminggupertamakehidupan.Angkakejadiansulituntukmembandingkankarena
banyakpenelitiberbedayangtidakmenggunakandefinisiyangsamauntuk
UniversitasSumateraUtara

Page 21
hiperbilirubinemianeonatalsignifikanataupenyakitkuning.Selainitu,identifikasibayiyang
akandiujitergantungpadapengakuanvisualdaripenyakitkuningolehpenyedialayanan
kesehatan,yangsangatbervariasidantergantungbaikpadaperhatianpengamatdanpada
karakteristikbayisepertirasdanusiakehamilan.Penelitianepidemiologimemberikansuatu
kerangkaacuanuntukkejadiandiperkirakan.Padatahun1986,MaiselsdanGifford
dilaporkan6,1%bayidengankadarbilirubinserumlebihdari220umol/L(12,9mg/dL).
Dalamsebuahstuditahun2003diAmerikaSerikat,4,3%dari47.801bayimemilikitotal
serumbilirubin.dalamrentangdimanafototerapidirekomendasikanolehtahun1994
AmericanAcademyofPediatrics(AAP)pedoman,dan2,9%memilikinilaidalamrentangdi
manatahun1994AAPpedomanmenyarankanfototerapimempertimbangkan.
SebuahstudidariTurkimelaporkanpenyakitkuningyangsignifikandalam10,5%bayi
yangpanjangdandalam25,3%darijangkadekatbayi.Penyakitkuningyangsignifikan
didefinisikanmenurutumurkehamilandanpascakelahirandanmendatarpada14mg/dL
(240umol/L)pada4haripadabayiprematurdan17mg/dL(290umol/L)padabayi
panjang.
Studiinitampaknyamenunjukkanbahwabeberapavariabilitasetnisdalamkejadian
dantingkatkeparahanpenyakitkuningneonatalmungkinberhubungandenganperbedaan
dalamdistribusivariangenetikdalammetabolismebilirubin.(RiskinA,TamirA,kuglelmanA
,2009)
.
Kernikterusterjadipada1,5dari100.000kelahirandiAmerikaSerikat.Kematiandari
neonataljaundicefisiologissebenarnyatidakharusterjadi.Kematiandarikernikterusdapat
terjadi,terutamadinegaranegarakurangberkembangsistemperawatanmedis.Dalam
sebuahpenelitiankecildaripedesaanNigeria,31%bayidenganikterusklinisdiujimemiliki
G6PDkekurangan,dan36%bayidenganG6PDkekuranganmeninggaldengan
kernikterusdidugadibandingkandenganhanya3%daribayidenganG6PDyangnormal
skrininghasiltes.
Kemungkinandampakpolimorfismegenetikpadavariasietnisdalaminsidendankeparahan
harusdiakui.Dengandemikian,dalamstudibayiTaiwan,Huangdkkmelaporkanbahwa
neonatusyangmembawa211dan388variandalamUGT1A1danOATP2gendanyang
disusuiberesikosangattinggiuntukhiperbilirubinemiaparah.(SunLLetall2012)
Risikopengembanganpenyakitkuningneonatalsignifikanlebihtinggipadabayilaki
laki.Initidakmunculterkaitdengantingkatproduksibilirubin,yangmiripdenganyangadadi
UniversitasSumateraUtara

Page 22

bayiperempuan.Risikopenyakitkuningneonatalsignifikanberbandingterbalikdenganusia
kehamilan.(SunG,wuM,caoJ,DuL,2007)

d.Penyebab
Ikterusfisiologisdisebabkanolehkombinasiproduksibilirubinmeningkatsekunder
terhadapkerusakanpercepataneritrosit,penurunankapasitasekskretorissekunder
rendahnyatingkatligandindalamhepatosit,danaktivitasrendahdariuridinenzimbilirubin
konjugasidiphosphoglucuronyltransferase(UDPGT).
Ikterusneonatuspatologisterjadibilafaktortambahanmenemanimekanismedasar
yangdijelaskandiatas.Contohnyatermasukanemiahemolitikimunataunonimmune,
polisitemia,danadanyaekstravasasimemarataudarah.
Penurunanbilirubinmungkinmemainkanperandalampenyakitkuningmenyusui,
penyakitkuningASI,dandalambeberapametabolikdangangguanendokrin.

e.Faktorrisikomeliputi:
1.Ras:InsidenlebihtinggidiAsiaTimurdanIndianAmerikadanlebihrendahdiAfrika
Amerika.
2.Geografi:Insidenlebihtinggipadapendudukyangtinggaldiketinggian.Yunaniyang
hidupdiYunanimemilikiinsidenyanglebihtinggidaripadamerekayangtinggaldiluar
Yunani.
3.Genetikadankeluarga:Insidenlebihtinggipadabayidengansaudarakandungyang
menderitasakitkuningneonatalsignifikandanterutamapadabayiyanglebihtua
saudaradirawatkarenapenyakitkuningneonatal.Insidenjugalebihtinggipadabayi
denganmutasi/polimorfismepadagenyangkodeuntukenzimdanproteinyangterlibat
dalammetabolismebilirubin,danpadabayidenganhomozigotatauheterozigotglukosa
6fosfatasedehidrogenase(G6PD)kekurangandananemiahemolitikherediter.
Kombinasivariangenetiksepertitampaknyamemperburukpenyakitkuningneonatal
4.Gizi:InsidenlebihtinggipadabayiyangmendapatASIatauyangmenerimanutrisiyang
tidakmemadai.Mekanismeuntukfenomenainimungkintidaksepenuhnyadipahami.
Namun,ketikavolumemakanyangtidakmemadaiyangterlibat,peningkatansirkulasi
enterohepatikbilirubinmungkinmemberikankontribusiuntukpenyakitkuningyang
berkepanjangan.Dataterbarumenunjukkanbahwapayudarasakitkuningsusu
berkorelasidengankadarfaktorpertumbuhanepidermal,baikdalamASIdandalam
serumbayi.MenunjukkanbahwaperbedaanantaraASIdansusuformulabayimungkin
kurangjelasdenganbeberaparumusyangmodern.Namun,formulayangmengandung
hidrolisatproteintelahterbuktimeningkatkanekskresibilirubin.
UniversitasSumateraUtara

Page 23
5.Faktoribu:Bayidariibudengandiabetesmemilikiinsidenyanglebihtinggi.
Penggunaanbeberapaobatdapatmeningkatkankejadian,sedangkanyanglain
menurunkankejadian.
6.Usiakehamilandanberatlahir:Insidenlebihtinggipadabayiprematurdanpadabayi
denganberatlahirrendah.(Maiselsetal,2009)
i.ManifestasiKlinis
Kulit,mukosadankonjungtivakuning.
Biasanya,presentasiadalahpadaharikeduaatauketigakehidupan.
Penyakitkuningyangterlihatselama24jampertamakehidupanmungkinakan
nonphysiologic;evaluasilebihlanjutdisarankan.
Bayidenganpenyakitkuningsetelah34harihidupjugamungkinmemerlukan
pengawasanyanglebihketatdanpemantauan.

Padabayidenganpenyakitkuningyangparahataupenyakitkuningyangterusdiluar1

2minggupertamakehidupan,hasildarilayarmetabolikbarulahirharusdiperiksauntuk
hipotiroidismegalaktosemiadankongenital,riwayatkeluargaharusdieksplorasilebih
lanjut,sejalandenganberatbadanbayiyangdievaluasi,tayanganibusejauhkecukupan
ASIharusdiperoleh,danwarnatinjaharusdinilai.

Riwayatkeluarga
Sebelumnyasaudarakandungdenganpenyakitkuningpadaperiodeneonatal,

pengobatanterutamajikapenyakitkuningdiperlukan
Anggotakeluargadenganpenyakitkuningatausejarahkeluargayangdikenalsindrom
Gilbert
Anemia,splenektomi,ataubatuempedupadaanggotakeluargaataufaktorketurunan
dikenaluntukgangguanhemolitik
Penyakithati

Riwayatkehamilandanpersalinan:
penyakitsugestifdariinfeksivirusataulainnya
asupanobatibu
tertundanyapengikatanplasenta
lahirtraumadenganmemar
UniversitasSumateraUtara

Page 24
RiwayatPostnatal
Kehilanganwarnatinja
Gangguanimaturitassalurancerna
Menyusui
Penurunanberatbadankurangratarata
Gejalaatautandatandahipotiroidisme
Gejalaatautandatandapenyakitmetabolik(misalnya,galaktosemia)
Paparangiziorangtua(HutahaenB,2007)

PemeriksaanFisik
Ikterusneonatalpertamaakanterlihatdalamwajahdandahi.Identifikasidibantuoleh
tekananpadakulit,karenablansingmengungkapkanwarnayangmendasarinya.
Penyakitkuningkemudiansecarabertahapmenjaditerlihatpadabadandan
ekstremitas.Perkembangankuningsecaracephalocaudalharusdenganbaikdijelaskan.
Penyakitkuningmenghilangkearahyangberlawanan.Penjelasanuntukfenomenainitidak
dipahamidenganbaik,namunkeduaperubahanbilirubinalbuminmengikatberkaitan
denganpHdanperbedaansuhukulitdanalirandarahtelahdiusulkan.
Fenomenainisecaraklinisbergunakarena,independendarifaktorlainnya,penyakit
kuningterlihatdiekstremitasbawahsangatmenunjukkankebutuhanuntukmemeriksa
tingkatbilirubin,baikdalamserumataunoninvasivelymelaluibilirubinometrytranskutan.
Padasebagianbesarbayi,warnakuningditemukanhanyapadapemeriksaanfisik.
Penyakitkuninglebihintensmungkinberhubungandengankantuk.Batangotak
pendengaranangmembangkitkanpotensidilakukansaatinidapatmengungkapkan
perpanjanganlatency,penurunanamplitudo,ataukeduanya.(StevensonDK,Wong
RJ,VremanHJ,etall,2004)
Temuanneurologis,sepertiperubahandalamotot,kejang,ataumenangiskarakteristik
berubah,padabayisecarasignifikankuningadalahtandatandabahayadanmembutuhkan
perhatiansegerauntukmencegahkernikterus.Denganadanyagejalaatautandatanda,
fototerapiyangefektifharusdimulaisegeratanpamenungguhasilujilaboratorium
(HutahaenB2007).

Kebutuhanpotensialuntuktransfusitukartidakharusmenghalangiinisiasilangsungdari
fototerapi.
UniversitasSumateraUtara

Page 25
Hepatosplenomegali,petechiae,mikrosefalimungkinberhubungandengananemia
hemolitik,sepsis,daninfeksibawaandanharusmemicuevaluasidiagnostikdiarahkan
diagnosaini.Ikterusneonataldapatdiperburukdalamsituasiini.

Diagnosis
Anamnesis:riwayatikteruspadaanaksebelumnya,riwayatkeluargaanemidan

pembesaranhatidanlimpa,riwayatpenggunaanobatselamaibuhamil,riwayatinfeksi
maternal,riwayattraumapersalinan,asfiksia.
Pemeriksaanfisik:
1.Umum:keadaanumum(gangguannafas,apnea,instabilitassuhu,dll)
2.Khusus:Dengancaramenekankulitringandenganmemakaijaritangandandilakukan
padapencahayaanyangmemadai.
UniversitasSumateraUtara

Page 26
BerdasarkanKramerdibagi:
Derajatikterus
Daerahikterus
Perkiraankadar
bilirubin
I
Kepaladanleher
5,0mg%
II
Sampaibadanatas(diatas
umbilikus)
9,0mg%
III
Sampaibadanbawah(di
bawahumbilikus)hingga
tungkaiatas(diataslutut)
11,4mg/dl
IV
Sampailengan,tungkai
bawahlutut
12,4mg/dl
V
Sampaitelapaktangandan
kaki
16,0mg/dl

Pemeriksaanlaboratorium
Pemeriksaanlaboratorium:kadarbilirubin,golongandarah(ABOdanRhesus)ibudan
anak,darahrutin,hapusandarah,Coombtes,kadarenzimG6PD(padariwayatkeluarga
dengandefisiensienzimG6
PengukuranBilirubintermasukyangberikut:

PD).
1.Bilirubinometrytranskutandapatdilakukandenganmenggunakanperangkatgenggam
yangmenggabungkanalgoritmaoptikcanggih.Penggunaanperangkattersebuttelah
terbuktimengurangikebutuhanuntukpengambilansampeldarahpadabayidengan
ikterus.Namun,tidakdapatdigunakanuntukmemantaukemajuanfototerapi.
2.Bilirubinometrytranskutanlebihbaikdaripenilaianvisual.Yangterakhirinibukanlah
teknikyangdapatdiandalkanuntukmemperkirakantingkatbilirubin,tetapitidakadanya
penyakitkuningsebagaimanadinilaiolehmatadalamkondisipencahayaanyangbaik
memilikikeakuratanyangcukuptinggisejauhyangmemprediksibayimanayang
berkembangmenjadinilaikadarserumbilirubinyangtinggi
UniversitasSumateraUtara

Page 27
3.Padabayidenganikterusringan,bilirubinometritranskutanmungkindiperlukanuntuk
memastikanbahwatingkatbilirubintotaldenganamandibawahyangmembutuhkan
intervensi.
4.Padabayidenganikterusmoderat,bilirubinometrytranskutanmungkinbergunadalam
memilihpasienyangmemerlukanprosesmengeluarkandarahataupengambilansampel
darahkapileruntukpengukuranbilirubinserum.
5.Padabayidenganpenyakitkuningyangekstrim,bilirubinometrytranskutandapat
menjadialatyangbergunauntukjalurcepatsepertibayiterhadapterapiyangcepatdan
agresif.
6.Biasanya,tesserumtotalkadarbilirubinadalahsatusatunyadiperlukanpadabayi
denganpenyakitkuningmoderatyangmenyajikanpadaharikeduaatauketigakhas
hiduptanpasejarahdantemuanfisiksugestifdariprosespatologis.Pengukuranfraksi
bilirubin(terkonjugasivstakterkonjugasi)dalamserumbiasanyatidakdiperlukanpada
bayiyanghadirsepertidijelaskandiatas.Namun,padabayiyangmemiliki
hepatosplenomegali,petekia,trombositopenia,atautemuanlainnyasugestifpenyakit
hepatobiliari,gangguanmetabolisme,atauinfeksibawaan,pengukuranawalfraksi
bilirubindisarankan.Halyangsamaberlakuuntukbayiyangtetapkuningdiluar710
haripertamakehidupan,danuntukbayidengantotalbilirubinserum
pengobatan.(SlusherTMetall,2009)

Pemeriksaantambahandapatdiindikasikandalamsituasiberikut:
Bayidenganpenyakitkuningpadaharipertamaatausetelahhariketigakehidupan
Bayiyangmengalamianemiasaatkelahiran
Bayisakit
Tingkatbilirubinserumyangmeningkatcukupuntukmemicupengobatan
Kuningyangsignifikantetapadasetelah2minggupertamakehidupan
Riwayatkeluarga,ibu,kehamilan,menunjukkankemungkinanprosespatologis
Pemeriksaanfisikmengungkapkantemuanbukanfaktorhiperbilirubinemiafisiologis

sederhana
q.Selainjumlahkadarbilirubinserum,pemeriksaanlainyang
dianjurkanbilacurigakuningnonpatologis:
GolongandarahdantekadRhpadaibudanbayi
UniversitasSumateraUtara

Page 28
Directantiglobulintest(DAT)padabayi(Coombstest)
Hemoglobindanhematokrit
Tingkatalbuminserum:menjaditambahanyangbergunadalammengevaluasirisiko

tingkattoksisitaskarenaalbuminmengikatbilirubindalamperbandingan1:1dilokasi
tinggiafinitasutamamengikat.
Nomogramforhourspecificbilirubinvalues:alatyangbergunauntukmemprediksi,baik
sebelumatausaatkeluarrumahsakit,bayiyangberpotensinilaibilirubintinggi.Bayi
diidentifikasidengancarainimemerlukanpemantauanketattindaklanjutdandiulang
bilirubinpengukuran.Kemampuanprediksitelahterbuktibaikuntuknilaibilirubindiukur
dalamserumdanuntuknilainilaidiukurtranscutaneously.Nomograminijugatelah
terbuktibekerjadenganbaikuntukDATpositifbayidenganketidakcocokanAB0.Hasil
DATtespositiftidakmenambahkannilaiapapunkepadamanajemenklinisbayiinidi
luaryangsudahdiperolehnilaibilirubinjamkhususdiplotkenomogram.
Pengukuranendtidalcarbonmonoxidedalamnapas:Endtidalcarbonmonoxidein
breath(ETCO)dapatdigunakansebagaiindeksproduksibilirubin.PengukuranETCO
dapatmembantudalammengidentifikasiindividudenganproduksibilirubinmeningkat
dandengandemikian,padapeningkatanrisikomengembangkantingkattinggibilirubin.
AparattelahdikembangkanuntukmengukurETCOsimple(COStatEndTidalBreath
Analyzer;NatusMedicalInc).
Darahtepiuntukmorfologieritrosit
JumlahRetikulosit
NilaiKonjugasibilirubin:Mengukurfraksibilirubindapatdiindikasikandalamkeadaan
dijelaskandiatas.Perhatikanbahwapengukuranbilirubinlangsungseringtidakakurat,
tundukpadavariasiantarlaboratoriumdanintralaboratorysignifikan,danumumnya
bukanalatsensitifuntukmendiagnosiskolestasiskecualipengukuranulang
mengkonfirmasiadanyabilirubinterkonjugasitinggi.
Tesfungsihati:Aspartateaminotransferase(ASATatauSGOT)danalanin
aminotransferase(ALATatauSGPT)tingkatyangmeningkatpadapenyakit
hepatoselular.Fosfatasealkalindanglutamyltransferase(GGT)tingkatsering
meningkatpadapenyakitkolestasis.SebuahrasioGT/ALATlebihdari1adalahsangat
sugestifdariobstruksibilier.Namun,tidakmembedakanantarakolestasisintrahepatik
danekstrahepatik.
Tesuntukmencariinfeksivirusatauparasit:diindikasikanpadabayidengan
hepatosplenomegali,petechiae,trombositopenia,ataubuktilaindaripenyakit
hepatoseluler.
Reducingsubstanceurin:tesskriningyangbergunauntukgalaktosemia,asalkanbayi
telahmenerimajumlahyangcukupsusu.
UniversitasSumateraUtara

Page 29
Pengukurangasdarah:RisikotoksisitasSSPbilirubinmeningkatpadaasidosis,asidosis

terutamapernapasan.
Bilirubinbindingtest:Meskimerupakanalatpenelitianyangmenarik,tetapitesinibelum
digunakansecaraluasdalampraktekklinis.Meskipunpeningkatankadarterikat
(gratis)bilirubinberhubungandenganpeningkatanrisikoensefalopatibilirubin,bilirubin
terikathanyalahsalahsatudaribeberapafaktoryangmenengahi/memodulasi
toksisitasbilirubin.(FransiscoJ,Gracia,AlanLnager,2008)
Fungsitiroid(T3,danT4,fT3danfT4)

r.PemeriksaanKlinis:

Radiologis:fotopolosabdomen
Ultrasonografi:Ultrasonografidarisaluransaluranhatidanempedudiperlukanpada

bayidenganlaboratoriumatautandatandaklinispenyakitkolestasis.
Radionuklidascanning:Scanhatiradionuklidauntukpenyerapanasam

hepatoiminodiacetic(HIDA)diindikasikanjikaatresiabilierekstrahepatikdiduga.Di
institusipenulis,pasienpraperawatandenganfenobarbital5dmg/kg/hariselama34
harisebelummelakukanscan.
Teshistologis
Organtubuh,termasukotak,berwarnakuningdenganpenyakitkuningyangsignifikan,
namun,warnakuningtidakselalumenunjukkantoksisitasSSP.Perbedaaninitidak
selaludipahamidenganjelasdalamdeskripsilowbilirubinkernicterus.Saatini,telah
membuatkebingungandanketidakpastianmengenaipedomanterapidantingkat
intervensi.

s.DiagnosisBanding
BiliaryAtresia
BreastMilkJaundice
Cholestasis
CytomegalovirusInfection
DubinJohnsonSyndrome
DuodenalAtresia
Galactose1PhosphateUridyltransferaseDeficiency(Galactosemia)
HemolyticDiseaseofNewborn
HepatitisB
Hypothyroidism
UniversitasSumateraUtara

Page 30
t.Komplikasi
Ensefalopatihiperbilirubinemia(bisaterjadikejang,malasminum,letargidandapat
berakibatpadagangguanpendengaran,palsiserebralis)karenaadanyapeningkatan
kadarbilirubinindirekserum(BIS).Secaraumumseorangbayidianggapbermasalahbila
kadarBIS10mg/dL,umumnyadapatditemukanpenyebabikteruspatologispadabayi
barulahir.Bilirubinmerupakanmasalahpadabayikarenabersifatneurotoksik(toksisitas
bilirubin),selanjutnyadapatberkembangmenjadiensefalopatibilirubin(Alfhors.CE,Parker
AE2008)

Kernicterus
SebuahpenelitianterhadapkasuskasuskernicterusklasikdiAmerikaSerikatdan
beberapanegaralainnya,sertalaporanlaporanterbarutentangneuropatiauditorikakibat
hiperbilirubinemiatanpatandatandakernicterusklasikyanglain,menggarisbawahi
perlunyamodelmodeluntukmemberikanpemahamanyanglebihbaiktentangbagaimana
ikterusterjadipada60%bayibarulahirdanmenyebabkankerusakanotakpermanen.Halini
pentingkarenadenganpemahamanyanglebihbaikkitaakandapatmencegahkerusakan
tersebut.
Padadasarnyaensefalopatibilirubinmerupakansuatudiagnosissecarapatologi
anatomi,dimanaditemukanpengendapanbilirubinpadaotakdanseringberakibat
kerusakanneuronyangpermanen.Bayidengankeadaaninimempunyairisikomengalami
kematian,ataujikadapatbertahanhidupakanmengalamiGPNdikemudianhariBIStelah
dibuktikansecarainvitrodaninvivodalamkonsentrasiyangtinggisecaradifusidapat
melewatisawardarahotak(SDO6,9,12Vohrdalampenelitiannyamendapatkanbahwabayi
dengankadarBTSpuncakrata
rata14,32,8mg/dLmempunyaihubunganyangsignifikandenganskorBNBAS(Brazelton
NeonatalBehavioralAssesmentScale)yangrendah.SemakintinggikadarBTS,semakin
rendahskorBNBAS.14WolfdalampenelitiannyamelaporkanpadapemeriksaanInfant
MotorScreening(IMS)bayiberusia4bulandenganriwayathiperbilirubinemianeonatal

aterm,didapatkanhasilnormalpadakadarBTSratarata27,35,3mg/dL,suspekpada
kadarBTSratarata284mg/dL,danabnormalpadakadarBTSratarata33,710,3mg/dL.
Sedangkanpadapenelitianberikutnyadidapatkan23%anakusia1tahundenganriwayat
hiperbilirubinemianeonatal,dengankadarBTSratarata33,4mg/dLdidapatkanskorBSID
(BayleysScalesofInfantDevelopment)abnormal.SedangkandengankadarBTSratarata
26,5mg/dLdidapatkanskorBSIDmasihdalambatasnormal.(Susanto2008)dari23bayi
UniversitasSumateraUtara

Page 31
menyimpulkanmengalamiyanghiperbilirubinemianeonatalmempunyairisikomengalami
gangguanperkembanganneurologis.
Kehilanganpendengaranbawaanmenunjukkanbahwagangguanpendengaranhadir
saatlahir.Gangguanpendengarandapatberupadisebabkanolehfaktorgenetikdan
mungkinturuntemurundialam(baiksindromikataunonsyndromic)ataukarenafaktorlain
hadirbaikdalammasakehamilanataupadasaatkelahiran.Diperkirakanbahwa8090%
anakdengan
gangguan
pendengaran
permanensignifikan
telahmemiliki
kerusakansejakperiodeneonatal.
2.8.PenilaiandenganEmisiOtoakustik(OAE)
Dikenal2jenispemeriksaanOAE,yaituspontaneusdanevokedOAE.Spontaneus
OAEdapattimbultanpaadanyastimulusbunyi,namumtidaksemuamanusiamemiliki
spontaneusOAEsehinggamanfaatklinisnyatidakdiketahui.EvokedOAEadalahOAEyang
terjadipaskapemberianstimulus,dibedakanmenjadi;

(1)TransientEvokedOAE(TEOAE)
(2)DistortionProductOAE(DPOAE).

Ujiemisiotoacoustikmengukurintegritastelingabagiandalam.
Proberingandimasukkan
ke
dalamsaluran
telingadan
menghasilkanpita
lebar"klik".Energiakustikyangdihasilkanolehgetaranselselrambutluarkokleadidalam
menanggapikliktersebut,terdeteksiolehmikrofonkecildidalamprobe.Hasilyang
ditampilkanhasilPassatauRefer.Dalambeberapakasusdapatmemberikan
persentasenumerik,dalampraktekya,totalwakturataratauntukpengujian.(Suwento
2008).
Padawaktumelakukanpengujiandanmerekamhasil,mungkinmemakan
waktuantara120menit.
Pemeriksaanemisiotoakustikdilakukandengancaramemasukkansumbattelinga
(probe)kedalamliangtelingaluar.Dalamprobetersebutterdapatmikrofondanpengeras
suara.Mikrofonberfungsimenangkapsuarayangdihasilkankokleasetelahpemberian
stimulus.Sumbattelingadihubungkandengankomputeruntukmencatatresponyangtimbul
darikoklea.Pemeriksaansebaiknyadilakukandiruanganyangsunyiataukedapsuara,
untukmengurangibisinglingkungan(Suwentoetall,2007).
Pemeriksaanemisiotoakustikmerupakanresponkokleayang
dihasilkanolehselselrambutluaryangdipancarkandalambentukenergiakustik
(Suwento,etall2007).

UniversitasSumateraUtara

Page 32
2.8.1.TransientEvokedOtoacousticEmissions
TransientEvokedOtoacousticEmissionsmerupakanemisisuarayangdihasilkanoleh
rangsanganbunyidenganmenggunakandurasiyangsangatpendek,biasanyabunyiclick,
tetapidapatjugatoneburst.TransientEvokedOtoacousticEmissionsmerupakanemisi
otoakustikyangpertamakalidigunakandalamklinik.Stimulusyangdiberikansekitar6080
dBSPL.TransientEvokedOtoacousticEmissionsmenunjukkankondisibeberapabagian
kokleadansekaligusmenilaistatusfungsikokleapadatingkatanmendekatiambang
stimulus.
2.8.2.DistortionProductOtoacousticEmissions
DistortionProductOtoacousticEmissionsmerupakanemisisebagianrespondari
duarangsanganyangberbedafrekuensi.Stimulusterdiridariduabunyimurnipadadua
frekuensi(f1,f2;f2>f1)dandualevelintensitas(L1,L2).Suaturasiof1/f2menghasilkan
DistortionProductOtoacousticEmissionsterbesarpada1,2untukfrekuensitinggidan
rendahpada1,3untukfrekuensisedang.Untukmenghasilkanresponoptimal,atur
intensitasnyasehinggaL1menyamaiataumelebihiL2.Penyesuaian65/66dBSPLL1L2
adalahyangseringdigunakan.DistortionProductOtoacousticEmissionsdapatmemperoleh
frekuensiyangspesifikdandapatdigunakanuntukmerekamfrekuensiyanglebihtinggidari
TransientEvokedOtoacousticEmissions.DistortionProductOtoacousticEmissionsdapat
digunakanuntukmendeteksikerusakankokleaakibatobatobatototoksikdanakibat
pajanansuarabising.
2.8.3.AnatomidanFisiologiDasarEmisiOtoakustik
Ketikabunyidihasilkansebagaisuatuemisi,bunyitersebutditransmisikanmelalui
telingaluardimanarangsangansuaradiubahdarisuatusinyalakustikmenjadisinyal
mekanispadamembrantimpanidanditransmisikanmelaluitulangpendengarantelinga
tengah,kemudiankakitulangstapesbergerakpadajendelaovalmenyebabkangelombang
bergerakdidalamkokleaberisicairan.Gelombangyangbergerakdikokleamenggerakkan
membranbasilar,setiapbagianmembranbasilarsensitifhanyapadajangkauantertentu
saja.
Penyusunaniniberdasarkangradientonotopik,bagianyangterdekatkejendelaoval
lebihsensitifterhadapstimulusfrekuensitinggi.Bagianyanglebihjauhlebihsensitif
UniversitasSumateraUtara

Page 33
terhadapstimulusfrekuensirendah.Olehkarenaitu,responpertamayangdikembalikandan
direkamolehmikrofonadalahbagiankokleafrekuensitertinggikarenajaraktempuhnya
lebihpendek.Respondaribagianfrekuensilebihrendahyangdekatapekskokleasampai
setelahnya.
Ketikamembranbasilarbergerak,selselrambutikutbergerakdansebuahrespon
elektromekanikdihasilkanketikasebuahsinyalaferenditransmisikandansebuahsinyal
eferendikeluarkan.Sinyaleferenditransmisikankembalimelaluijalurpendengarandan
sinyaltersebutdiukurdikanaltelingaluar(CampbellK.C.M.,2010).
TransientEvokedOtoacousticEmission(TEOAE)
DikutipdariBukuAjarTHTKLUI
2.8.4TujuanPemeriksaanEmisiOtoakustik
Tujuanutamapemeriksaanemisiotoakustikadalahuntukmenilaikeadaankoklea
terutamaselrambut.Hasilpemeriksaandapatbergunauntukantaralain:
a.Skriningpendengaranawalkhususnyapadaneonatusinfanatauindividudengan

gangguanperkembangan
b.Memperkirakansensitivitaspendengarandalamrentangtertentu
c.Membedakangangguansensoridanneural;padagangguanpendengaran
sensorineural
d.Dapatmemeriksagangguanpendengaranfungsional(berpurapura)danjugadapat
dilakukanpadapasienyangsedangtidurbahkanpadakeadaankoma.
2.8.5.SyaratuntukMenghasilkanEmisiOtoakustik
UniversitasSumateraUtara

Page 34
Beberapasyaratyangdiperlukanuntukmendapatkanhasilemisi
otoakustikyangtepatadalahsebagaiberikut:
a.Liangtelingaluartidakobstruksi
b.Menutuprapatrapatliangtelingadenganprobe
c.Posisiyangoptimaldariprobe
d.Tidakadapenyakittelingatengah
e.Selrambutluarmasihberfungsi
f.Pasienkooperatif
g.Lingkungansekitartenang
Emisiotoakustikpadabayibarulahir
DikutipdariTheHearingSolutionGoup
2.8.6.FaktorfaktoryangmempengaruhikerjaOAE
2.8.6.1.Nonpatologi
a.Kesalahandalammemasangprobe
b.Serumenyangmenghalangiprobe
c.Debrisataubendaasingdalamtelinga
d.Vernixcaseosapadaneonatus
e.Pasienyangtidakkooperatif
UniversitasSumateraUtara

Page 35
2.8.6.2.Patologi
a.Telingaluarseperti:
stenosis
otitiseksterna
kista
b.Membrantimpaniseperti:adanyaperforasi
c.Telingatengahseperti:
Tekanantelingatengahyangabnormal
Otosklerosis
Disartikulasitelingatengah
Kista
Otitismedia
d.Koklea
Pemaparanobatobatototoksikataupemaparansuarabising.
2.8.6.7.HasilOAE
Hasilpemeriksaandalambentuktabelyangdiinterpresentasikanolehbeberapafrekuensi
yangditampilkandalamhasilpassataurefer(lihattabel)
UniversitasSumateraUtara

Page 36
.
DikutipdariSuwento2007UI
2.9.PenilaianBERAterhadapgangguanpendengaran
Bayiterlalukecilbukansebagaihalanganuntukmelakukanpenilaiandefinitifgangguan
pendengaranpadaanakterhadapstatusfungsitelingatengahdansensitifitaskokleaserta
jalursuara.Kecurigaanterhadapadanyagangguanpendengaranpadaanakharus
dilakukansecaratepat.Jenisjenispemeriksaanpendengaranyangdirekomendasikanoleh
AmericanofPediatrics(AAP)adalahpemeriksaanyangdisesuaikandenganumurbayi,dan
harusmerasanyamanterhadapsituasipemeriksaan,pemeriksaanharusdilakukanpada
tempatyangcukupsunyidengangangguanvisualdanaudioyangminimal.
PadapemeriksaandenganBERA,secarafisiologikmekanismejalurauditoriusmulai
darisarafauditoriussaaikekorteksauditoriussangatkompleks.Terdapatlimagelombang
yangmencerminkandaerahyangdiperiksa,antaralain:

1.GelombangItimbuldaribagiandistalnervusVIII.
2.GelombangIIdaribagianproksimalnervusVIIIdengankemungkinan
bagiandistalnervusVIIImasihikutberperan.
3.GelombangIIIdarikompleksolivarisuperior.
4.GelombangIVberasaldarineuronketigadinukleusolivariussuperior
kompleks,nukleuskoklearisdanlemniskuslateralis.
5.GelombangVberasaldarikolikulusinferior.
UniversitasSumateraUtara

Page 37
Brainstemauditoryevokedpotentialsharusdilakukanevaluasisetelahterjadi
ikterusneonatusberatuntukmenyingkirkangangguanpendengaransensorineural.
Padaikterusfisiologis,PotensialpadaBERAnormaldenganresolusi
hiperbilirubinemia.Namun,padapasiendenganikterusneonatalyangsignifikan
ataukernikterus,theauditoryevokedpotentialdanfungsipendengaranmungkin
abnormal.
Salahsatubentukneurotoksisitasbilirubinadalahabnormalitassistemauditoripada
hiperbilirubinemia.Berdasarkanbuktitesaudiometrikdidapatkangangguanpendengaran
dominanbilateralpadafrekwensitinggidansimetrisdenganfungsiperkembangansuara
yangabnormal.Haltersebutberhubungandenganlesipatologispadanukleuskoklear.
Bilirubinyangterdapatpadaotakdapatmerusaknucleiaudiotorisentraldanjalurvestibular,
nucleiserebellardangangliabasalisyangdihubungkandenganhipereaktivitasvestibuler.
MenurutShapiro(2001),terdapatmanifestasiauditorisentralyangpatologis,melibatkan
strukturauditoribatangotaktermasuknucleilemniskuslateralis,kolikuliinferiortanpa
keterlibatanthalamusmaupuncorticalauditorypathways.

Biladitemukankeadaantulikonduktif,kurvaseriallatensi/intensitas
mempunyaikemiringanyangsamasepertiorangnormaltetapimengalami
pergeserankeintensitaspendengaranyanglebihtinggi,makaakanditemukan
semuagelombang(IV)akanbergeserkekanan(memanjang),sedangkaninterwave
latencyinterval(IWI)dalambatasnormal.Lesitipesensorineuralmempunyailatensi
puncakyangsebandingdenganorangnormalpadaintensitasstimulasitinggi,tetapi
padaintensitasyanglebihrendah,latensitersebutmemanjangsecarasignifikan.
UntukmembentukinterpretasiBERAdalammembedakangangguankonduktifdan

lesiretokokleardiperlukantesaudiometrikkhususyangcermatdantelitisepertiOAE
dantimpanometri.Sarafauditoridanvisuallyevokedpotentialsyangterpengaruh
selamapenyakitkuningyangsedangberlangsung,namunadakriteriatelah
ditetapkanyangmemungkinkanekstrapolasidaritemuanpotensialditimbulkandari
resikokernikterus.Datamenunjukkanbahwakemungkinanmengenairesponbatang
otakpendengaranotomatis(AABR)dengankonsentrasibilirubinterikat.Karena
terikatbilirubinkonsentrasidapatlebiheratberkorelasidenganbilirubin
neurotoksisitas,mungkinmenunjukkanpeningkatanrisikoneurotoksisitasbilirubin.
HasilAABRyangdiperolehtaklamasetelahbayididiagnosiskuninguntuk
perawatansegeradanagresif.(HarveyCoates,KimGifkins,2004)
UniversitasSumateraUtara

Page 38
KERANGKATEORI&KERANGKAKONSEP
2.10.KerangkaTeori

Masalah
Perinatal

Hiperbilirubinemia
Hipoksia
(tekananparsial
oksigen)
Prematuritas
Penimbunanbilirubin
padajaringanotak
KERUSAKANSELNEURON
(Jlhl
k)
Polakerusakan:
Nukleuskoklear
Olivarisuperior
Lemniskuslateralis
Kolikuliinferior
Statusinfeksi:
Cytomegalovirus
Rubela
Toksoplasma
Herpessimpleks
Obatototoksik(dosisdan
lamapemberian)
Gentamisin
Furosemid
Trauma
(djt
Faktorgenetik
AbnormalitaskromosonX
Abnormalitasmitokondrial
Malformasi

tli
Infeksitelinga
luardan
tengah
TULI
KONDUKTIF
TULISENSORINEURAL
GANGGUAN
PENDENGARAN
UniversitasSumateraUtara

Page 39
2.11.KerangkaKerja
HIPERBILIRUBINEMIA
GANGGUAN
PENDENGARAN
Umur
JenisKelamin
Beratbadanlahir
Kadarbiliribindirekdantotal
selamaperawatan
TULISENSORINEURAL
UniversitasSumateraUtara