PENDAHULUAN

Abnormalitas bawaan susunan saraf pusat (SSP) adalah salah satu kelompok
dari kasus cacat kongenital yang paling menonjol dengan frekuensi 3-4% dari
seluruh kasus abortus spontan dan kira-kira 1 dari 200 kelahiran hidup. Secara
menyeluruh kecacatan susunan saraf bawaan mempunyai varian kompleksitas
gabungan beberapa faktor etiologis seperti abnormalitas kromosom, kelainan
genetik, dan faktor lainnya (Listiono, 1998; Hayashi et al, 1985).
Sistem saraf pusat berkembang dari neural tube. Neural plate adalah struktur
yang berkembang awalnya pada aspek dorsal embrio. Dengan berlalunya waktu,
kedua tepi neural plate tumbuh ke arah satu sama lain untuk membentuk neural
tube. Ujung atas neural tube membentuk otak dan sisanya membentuk sumsum
tulang belakang (Shallow, 1928).
Neural tube defect terjadi karena adanya defek pada proses neurulasi. Karena
neuropore anterior dan posterior tertutup terakhir, area tersebut menjadi paling
rentan terjadi defek. NTD dapat diklasifikasikan berdasarkan pertimbangan
embriologi dan adanya jaringan neural yang terekspos ataupun tidak, sebagai
tipe terbuka atau tipe tertutup (Jallo, 2015).
Neural tube defect tipe terbuka biasanya melibatkan seluruh SSP (contoh:
hidrosefalus, malformasi Chiari II) dan terjadi karena adanya kegagalan neurulasi
primer. NTD tipe tertutup terlokalisir pada tulang belakang dan merupakan hasil
defek pada neurulasi sekunder, jaringan neural tidak terekspos dan defek
tersebut terepitelisasi secara penuh (Jallo, 2015).
Presentasi kranial dapat berupa anensefali, ensefalokel (meningokel atau
meningomyelokel), craniorachischisis totalis, dan congenital dermal sinus.
Presentasi tulang belakang dapat berupa spina bifida, myelomeningokel,
meningokel, myeloschisis, congenital dermal sinus, lipomatous malformation,
split cord malformation, diastematomyelia, diplomyelia, caudal agenesis (Jallo,
2015).
DEFINISI
Meningokel adalah penonjolan selaput yang menutupi tulang belakang ataupun
kranial dan bagian dari sumsum tulang belakang melalui defek tulang di tulang
belakang ataupun kranial secara kongenital ataupun didapat. Meningokel
merupakan suatu kegagalan penutupan selama proses embriologi dari neural
tube, struktur yang membentuk SSP (otak dan sumsum tulang belakang). Resiko

meningokel dapat dikurangi dengan konsumsi asam folat yang cukup selama
kehamilan (Medicinenet, 2016).
Pada beberapa kasus meningokel dapat didiagnosis sebelum lahir. Tes-tes yang
digunakan tersebut antara lain pemeriksaan FP serum ibu trimester kedua, USG
foetus, pemeriksaan marker lainnya, dan amniocentesis (Etster dan Branch,
1989).
Meningokel kranial adalah cacat tabung saraf yang berkembang karena
perkembangan yang tidak memadai dari ujung atas tabung saraf. Hal ini ditandai
oleh herniasi dari membran otak melalui pembukaan tulang abnormal pada
tempurung kepala atau melalui salah satu foramen parietal. Dalam cacat lahir ini
kantung hernia hanya terdiri dari meningen dan cairan serebrospinal. Jika
kantung hernia terdiri dari isi otak, yang kemudian disebut sebagai ensefalokel
(Shallow, 1928; Simpson dan David, 1984).

Meningokel

kranial

dapat

diklasifikasikan

ke

dalam

berbagai

jenis

tergantung pada lokasi. Hal ini juga penting untuk mengetahui bahwa
derajat keparahan meningokel bervariasi pasien ke pasien, tergantung
pada lokasinya. Berbagai jenis meningokel kranial, adalah: (Simpson dan

David, 1984).
Oksipital meningocele: ditandai dengan kehadiran massa di garis tengah
posterior dari tempurung kepala. Ini adalah jenis yang paling umum dari

meningocele.
Frontoethmoidal meningocele: hadir di wilayah frontoethmoidal kepala.
Nasofrontal meningocele: berada di area nasofrontal kepala.
Nasoorbital meningocele: berada di kawasan nasoorbital.
Encephalomeningocele: ditandai dengan penonjolan baik isi otak dan
meninges melalui defek tulang di tempurung kepala. Ini adalah kondisi
yang lebih berbahaya dibandingkan dengan meningokel.

EPIDEMIOLOGI
Neural tube defect merupakan defek kelahiran yang paling sering terjadi.
Penyakit ini bervariasi secara geografis, insidensnya tinggi di Inggris dan rendah
di Jepang. Pada populasi kulit putih, insidens terendah terjadi pada sebagian
besar daerah Eropa dan tertinggi pada Inggris (terutama Irlandia). Sebuah studi
mengenai prevalensi NTD di Eropa menemukan bahwa ada 9,1/10000 kelahiran
dengan NTD. Akhir-akhir ini didapatkan insidens tertinggi terjadi di Tiongkok
Utara (3,7/1000 kasus kelahiran hidup) (Jallo, 2015).
Meningokel kranial merupakan NTD yang jarang terjadi, yaitu ada 1/5000
kelahiran hidup di seluruh dunia. Posterior midline meningokel banyak terjadi di

Eropa dan Amerika Utara. Meningokel frontalis sering terjadi di Asia tenggara,
Afrika, dan Rusia.NTD berkembang pada keluarga dengan riwayat spina bifida
(Copp et al, 2013).
Dua puluh persen dari keseluruhan ensefalokel terjadi pada kranium, dimana
meningokel nasalis 15% dari angka tersebut. Meningokel nasalis dibagi menjadi
2 jenis, yaitu sincipital (60%) dan basal (40%). Selanjutnya, bentuk sincipital
dibagi menjadi sub jenis sebagai berikut: (1) Nasofrontal (40%), yang keluar
pada tempurung kepala antara hidung dan tulang frontal; (2) Nasoethmoidal
(40%), yang keluar antara tulang hidung dan tulang rawan hidung; dan, (3)
Nasoorbital (20%) yang keluar melalui defek dalam proses frontal rahang atas.
Encephalocele Sincipital biasanya hadir sebagai massa mampat lembut pada
glabella (Humphreys, 1994; Kollias dan Ball, 1997; Mewborne et al, 1997).
ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO
Penyebab pasti yang diyakini terkait dengan hal tersebut tidak diketahui. Studi
menunjukkan bahwa rendahnya tingkat asam folat, vitamic C dan riboflavin
selama awal kehamilan (trimester pertama) berhubungan dengan malformasi
sistem saraf pusat. Faktor risiko: (Copp, 2013)

Paparan dari wanita hamil untuk teratogen (zat dianggap menyebabkan

cacat lahir)
Paparan tryptan biru (noda digunakan untuk mewarnai jaringan mati atau

sel)
Paparan arsenik
Kekurangan asam folat
Riwayat keluarga dengan NTD
Beberapa infeksi virus seperti rubella atau cytomegalovirus, dll
Diabetes
Obesitas ibu dan merokok

DAFTAR PUSTAKA
Listiono LD, Satyanegara, 1998. Cacat Otak Bawaan, Ilmu Bedah Saraf, Ed. 3, PT
Gramedia, Jakarta.
Hayashi T, Utsonomiya H, Hashimoto T. Transethmoidal Encephalocele. Surg
Neurol. 1985;24:651655.
Jallo,

George

I.

2015.

Neural

Tube

Defects.

http://emedicine.medscape.com/article/1177162-overview#showall. Diakses 26
Juni 2016.

Medicine

net.

2016.

Definition

of

Meningocele.

http://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=4349 . Diakses 26
Juni 2016.
Shallow TA. Spina bifida and cranial meningocele. Ann Surg 1928; 87(6): 811-22.
Simpson DA ,David DJ, White J. Cephaloceles: treatment, outcome, and antenatal
diagnosis. Neurosurgery 1984;15(1):14-21.
Etster AD, Branch CL. Transalar Sphenoidal Encephaloceles: Clinical and
Radiologic Findings. Radiology 1989; 170:245-247.
Copp AJ, Stanier P, Greene ND. Neural tube defects: recent advances, unsolved
questions, and controversies. Lancet Neurol 2013;12(8):799-810.
Humphreys RP. Encephalocele and Dermal sinus Chapter 5. In Pediatric
Neurosurgery Ed. Cheek WR. Saunders, Philadelphia, 1994.
Kollias SS, Ball WS, Congenital Malformation of Brain Chapter 5. In Pediatric
Neuroradiology Ed. Ball WS. Lippincott. Raven, Philadelphia, 1997.
Mewborne JD, Williams DW, Elster AD Frontal Sinus Cephelocele associated
with hydrocephalus J. Comput Assist Tomogr; 1997; 21:840 - 841,