PENDAHULUAN
Purpura Henoch-Schonlein (PHS) merupakan penyakit autoimun (IgA
mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anakanak. Merupakan sindrom klinis kelainan vaskulitis generalisata pembuluh darah
kecil pada kulit, sendi, salran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit
spesifik berupa purpura nontrombositipenik, arthritis, artralgia, nyeri abdomen
atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.
Insiden PHS rata-rata 14 kasus per 100 ribu anak usia sekolah, prevalensi
tertinggi 75% pada usia 2-11 tahun, 27% pada dewasa, dan jarang ditemukan pada
bayi. Insiden PHS lebih banyak pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan
dengan perbandingan 2:1.
PHS diduga disebabkan oleh peran IgA, hal ini ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada
dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal. Faktor risiko PHS yaitu infeksi
bakteri atau virus, vaksinasi, dan lingkungan. Gejala klinis PHS berupa demam
ringan, nyeri kepala, artralgia dan arthritis, lesi purpura merupakan keluhan utama
penderita PHS untuk berobat, dan nyeri perut.
Penatalaksanaan PHS tidak spesifik dan hanya penatalaksanaan bersifat
simtomatik. Nyeri yang timbul dapat diberikan golongan NSAIDs, edem
dilakukan elevasi tungkai, diet lunak selama terdapat keluhan perut, pertimbangan
kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema,
perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat,
dan paru-paru dengan lama pemberian berbeda-beda. Penderita dengan nyeri prut
hebat, perdarahan saluran cerna, atau penurunan fungsi ginjal, memerlukan
perawatan di rumah sakit.
BAB II
LAPORAN KASUS
A.
IDENTIFIKASI
Nama
: An. NPR
Jenis kelamin
: Perempuan
Berat Badan
: 22 kg
Tinggi Badan
: 112 cm
Agama
: Islam
Alamat
B.
Suku Bangsa
: Sumatera Selatan
MRS
ANAMNESA
(alloanamnesis dengan Ibu penderita, 14 Juli 2016, pukul 09.00 WIB)
Keluhan Utama
Keluhan Tambahan
: Nyeri perut
Keterangan:
Ayah sehat
Ibu sehat
Partus
: Spontan?
Ditolong oleh
: Bidan?
Tanggal
: 23 April 2016?
: 3200 gram?
: 48 cm?
: Langsung menangis?
Riwayat Makan
ASI
: 0 sekarang?
Susu Formula : - ?
Bubur susu
Nasi
Daging/ikan
Tempe/tahu
Sayuran
Buah
Kesan
: kurang baik?
Kualitas
: kurang?
Riwayat Perkembangan
Tengkurap
: 3 bulan?
Duduk
: 6 bulan?
Merangkak
: 9 bulan?
Berdiri
: 10 bulan?
Berjalan
: 11 bulan?
: 3 bulan?
: 4 bulan?
Memindahkan benda
: 6 bulan?
: 7 bulan?
: 9 bulan?
: BBL?
: 2 bulan?
: 4 bulan?
: 6 bulan?
: 9 bulan?
: 12 bulan?
Memperhatikan wajah
: BBL?
: 1-2 bulan?
Melihat ke pembicara
: 3 bulan?
: 7 bulan?
BCG
DPT 1
HEPATITIS
IMUNISASI DASAR?
Umur
Umur
DPT 2
DPT 3
HEPATITIS
HEPATITIS
B1
Hib 1
POLIO 1
CAMPAK
Kesan :
Umur
ULANGAN
Umur
B2
Hib 2
POLIO 2
B3
Hib 3
POLIO 3
POLIO 4
Imunisasi dasar lengkap sesuai umur. Imunisasi ulangan belum
dilakukan
C.
PEMERIKSAAN FISIK
Tanggal pemeriksaan: 20 Juli 2016 Pukul 07.00 WIB
Keadaan Umum
Kesadaran
: Kompos mentis
Nadi
Pernapasan
: 32 x/menit
Suhu
: 37 c
Berat Badan
: 22 kg
Tinggi Badan
: 112 cm
: < -3 SD?
TB/U
: 0 s/d -2 SD?
BB/TB
: < -3 SD?
Kesan
: Gizi buruk?
Keadaan Spesifik
Kepala
Bentuk
Rambut
Mata
Hidung
Telinga
Mulut
Lidah
Thorak
Paru-paru
Inspeksi
Auskultasi
Perkusi
Jantung
Inspeksi
Auskultasi
Perkusi
Abdomen
Inspeksi
: datar
Auskultasi
Perkusi
Lipat paha dan genitalia : Pembesaran KGB (-), eritema perianal (-),
prolaps ani (-)
Ekstremitas
Pemeriksaan Neurologis
Fungsi motorik
Pemeriksaan
Tungkai
Tungkai
Kanan
Kiri
Luas
Luas
+5
+5
Eutoni
Eutoni
+ normal
+ normal
: Dalam batas normal
Gerakan
Kekuatan
Tonus
Klonus
Reflek fisiologis
Reflek patologis
Fungsi sensorik
GRM
D.
Lengan
Lengan
Kanan
Luas
+5
Eutoni
Kiri
Luas
+5
Eutoni
+ normal
-
+ normal
-
Eritrosit
Leukosit
Ht
Trombosit
Hitung jenis
E.
D.
Kejernihan
Protein
: Positif 1 (Negatif)
Darah
: Positif ++ (Negatif)
Eritrosit
Silinder
: Hyaline ++ (Negatif)
DIAGNOSIS BANDING
Purpura Henoch-Schonlein
DIAGNOSIS KERJA
D.
Purpura Henoch-Schonlein
PENATALAKSANAAN
E.
RENCANA PEMERIKSAAN?
Pemeriksaan darah rutin, elektrolit?
F.
PROGNOSIS
Quo ad vitam
: bonam
Quo ad functionam
: bonam
G.
Tanggal
15-7-2016
FOLLOW UP?
Keterangan
S : Keluhan : BAB cair (+) 1x, cair > ampas, lendir (+), darah (-),
muntah (+) tiap habis makan, isi apa yang dimakan banyaknya
gelas belimbing, demam (-).
O : Sense : CM N : 108x/menit RR : 24x/menit T: 36,8oC
Kepala: UUB cekung (-), mata cekung (-), air mata +/+, kering (-)
Thoraks: simetris, retraksi (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)
Cor : HR = 108x/menit, BJ I dan II normal, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, lemas, BU (+) meningkat, hepar/lien tidak teraba,
cubitan kulit perut kembali cepat
Ekstremitas : akral dingin tidak ada, CRT <3
Hasil pemeriksaan feses rutin: (14 Juli 2016 pukul 17.22)
-
Warna: hijau
Konsistensi: cair
Amoeba: negatif
Leukosit: 0-1/lp
Bakteri: positif
Jamur: Negatif
Leukosit: 12.000/mm3
- Ht: 22 vol%
Trombosit: 321.000/mm3
- MCH: 25 pg (25-29)
- LED: 14 (<15)
10
A : Diare akut e.c susp. infeksi bakteri dengan dehidrasi ringansedang (terehidrasi) + marasmus kondisi III + anemia + hipokalemia
+ hipokalsemia
P : - IVFD D 12,5 +KCL 20 mg gtt 25 x/m mikro
- Tranfusi PRC 1 x 120 cc
- ca glukonas: 3 cc D5% 20 cc habis dalam 30 menit/ 8 jam
- zinc syrup 1 x 20 mg
- oralit 100cc tiap BAB cair atau muntah
- F-75 4 x 50 cc
- Resomal 30 cc/ BAB cair atau muntah
Keterangan :
D 12,5 600 cc /24 jam 75 kkal dan F-75 4 x 50 cc 150 kkal
16-7-2016
11
Leukosit: 12.000/mm3
- Ht: 24 vol%
Trombosit: 321.000/mm3
A : Diare akut e.c susp. infeksi bakteri dengan dehidrasi ringansedang (terehidrasi) + marasmus kondisi III + anemia + hipokalemia
+ hipokalsemia
P : - IVFD D 12,5 +Kcl 20 mg gtt 25 x/m mikro
- Tranfusi PRC 1 x 120 cc
- ca glukonas: 3 cc D5% 20 cc habis dalam 30 menit/ 8 jam
- zinc syrup 1 x 20 mg
- oralit 100cc tiap BAB cair atau muntah
- F-75 4 x 50 cc
17-7-2016
12
Leukosit: 12.000/mm3
- Ht: 23 vol%
Trombosit: 311.000/mm3
A : Diare akut e.c susp. infeksi bakteri dengan dehidrasi ringansedang (terehidrasi) + marasmus kondisi III
P : - IVFD D 12,5 gtt 25 x/m mikro
- zinc syrup 1 x 20 mg
- oralit 100cc tiap BAB cair atau muntah
- F-75 4 x 50 cc
- Resomal 30 cc/ BAB cair atau muntah
13
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1 Definisi
Purpura
Henoch-Schnlein
merupakan
pe-nyakit
autoimun
(IgA
mediated)berupa hiper-sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anakanak. Merupakan sindrom klinis ke-lainan infl amasi vaskulitis generalisata
pembu-luh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai
dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis
atau hematuria.
3.2 Epidemiologi
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia seko-lah; prevalensi tertinggi
pada usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang
ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan
(rasio 2 :1)
3.3 Faktor Risiko
Beberapa kondisi yang diduga berperan yaitu infeksi Streptococcusgrup A (2050%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19,
Coxsackievi-rus, Adenovirus, measles, mumps; Vaksinasi (varicella, rubella,
14
15
ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal.
Biasanya terjadi setelah 3 bulan onsetpenyakit atau 1 bulan setelah onset ruam
kulit. Adanya kelainana kulit yang persis-ten sampai 2-3 bulan biasanya
berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan
hematuri dengan pro-teinuri derajat ringan sampai berat; dapat ter-jadi sindrom
nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onsetdi atas 7 tahun, lesi purpura
menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi
oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema
skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat
dan paru-paru jarang terjadi.
3.7 Diagnosis
3.7.1. Anamnesis
3.7.2. Pemeriksaan Fisik
Bowel angina
perut difus, deposisi IgA yang predomi-nan (pada biopsi kulit), artritis
akut dan
16
3.8 Tatalaksana
3.8.1. Farmakologi
Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti
ibuprofen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Pertimbangkan pemberian
kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap,
edema, perdarahan salu-ran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan
susunan saraf pusat dan paru. Lama pembe-rian berbeda-beda, Faedda
menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari
dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut
HSP yang berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang
sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum
siklofosfamid dihentikan langsung dan taper-ing off steroid hingga 6
bulan.
3.8.2. Non Farmakologi
17
3.9 Komplikasi
3.10 Prognosis
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan
89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlu-kan terapi tambahan). Rekurensi
dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan
dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut
pada sebagian besar penderita bia-sanya sembuh spontan dalam 72 jam.
18
BAB IV
ANALISIS KASUS
DAFTAR PUSTAKA
19