6 1 7s PDF
6 1 7s PDF
Vol. 6, No.
Juni 2004:
Sari Pediatri,
Vol. 16,(Supplement),
No. 1 (Supplement),
Juni60-67
2004
Gangguan Koagulasi
Mantik MFJ
Endothelium
Endotel pembuluh darah berperan penting dalam
sistem hemostasis tubuh, endotelium normal berfungsi
mempertahankan darah dalam keadaan cair (fluid state)
dengan cara memproduksikan inhibitor yang akan
Trombosit
Trombosit berperan dalam mengontrol perdarahan
melalui mekanisme (1) adesi,(2) agregasi,(3) sekresi dan
(4) aktifitas prokoagulan (Gambar 3). Dalam keadaan
normal trombosit tidak akan mengalami adesi pada
sel endotelium pembuluh darah oleh karena aktifitas
inhibitor (PGI2, NO, ADPase) yang dihasilkan sel
endotel pembuluh darah.
Trombosit akan mengalami aktifasi apabila
mengalami kontak dengan benda asing atau bahanbahan agonis seperti kolagen, trombin, epinefrin, ADP,
tromboxan A2, calcium ionopore.1
Koagulasi
Alamat Korespondensi:
Mantik MFJ, Dr. SpA.(K)
Sub Bag Hematologi Onkologi Bag.IKA FK Unsrat-RSUP Manado P.O.
BOX. 1066 Manado.
Telepon: 0431-821652. Fax: 0431-859091
60
Sistem prokoagulasi
Suatu sistim prokoagulasi terdiri dari proses interaksi
antara enzim serin protease dan beberapa kofaktor
dengan permukaaan fosfolipid yang terdapat pada
Jalur ekstrinsik
Proses koagulasi dalam darah in vivo dimulai oleh jalur
ekstrinsik yang melibatkan komponen dalam darah
dan pembuluh darah. Komponen utama adalah tissue
factor, suatu protein membran intrinsik yang berupa
rangkaian polipeptide tunggal yang diperlukan sebagai
kofaktor faktor VIII dalam jalur intrinsik dan faktor
V dalam common pathway. Tissue factor ini akan
disintesis oleh makrofag dan sel endotel bilamana
mengalami induksi oleh endotoksin dan sitokin seperti
interleukin dan-1 dan tumor necrosis factor.
Komponen plasma utama dari jalur ekstrinsik
adalah faktor VII yang merupakan vitamin K dependen
62
Jalur Intrinsik
Jalur intrinsik merupakan suatu proses koagulasi paralel
dengan jalur ekstrinsik, dimulai oleh komponen darah
yang sepenuhnya ada berada dalam sistem pembuluh
darah. Proses koagulasi terjadi sebagai akibat dari
aktifasi dari faktor IX menjadi faktor IXa oleh faktor
XIa. <lih figure 1-4 colman>
Protein contact system (faktor XII, prekalikrein, high
moleculer weight kininogen dan C1 inhibitor)
disebutkan sebagai pencentus awal terjadinya aktifasi
ataupun inhibisi faktor XI. Protein contact system ini
Common pathway
Bilamana telah terbentuk faktor Xa baik melalui faktor
ekstrinsik atau intrinsik maka akan terjadi konversi
struktur jaringan lainnya bersamaan dengan pertumbuhan kembali sel endotel dan rekanalisasi
pembuluh darah. Fibrinolisis merupakan suatu
rangkaian proses aktifasi faktor-faktor pembekuan yang
meliputi konversi zimogen-enzim, mekanisme feedback
potensiasi dan inhibisi, dan reparasi struktur pembuluh
darah.
Pada proses permulaan pembentuk hemostatic plug,
trombosit dan sel endotel akan melepaskan plasminogen
activator inhibitor untuk menfasilitasi pembentukan
fibrin. Proses selanjut, melalui suatu proses yang belum
diketahui dengan pasti danpada waktu yang tepat, sel
endotel akan melepaskan plasminogen aktivator dan
prourokinase yang akan mengkonversi plasminogen
(terutama yang terikat pada fibrin) menjadi bentuk
aktif yaitu plasmin, yang nantinya akan mencetuskan
terjadinya fibrinolisis.
APTT memanjang
Assay thdp
faktor VIII,IX,XIII
Hasil koreksi
parsial / tidak
Lupus antikoagulan
atau
inhibitor
Dilutional Coagulopathy
Pada penderita yang mengalami trauma atau pembedahan maka kehilangan darah akan diganti
sementara dengan cairan intravenous dalam jumlah
yang cukup besar, pada keadaan demikian ini akan
terjadi dilusi dari faktor pembekuan dan trombosit.
Sindrom Washout ini akan diperberat dengan
terjadinya konsumsi dari factor pembekuan dan
trombosit pada jaringan tubuh yang mengalami
kerusakan. Hampir semua pemeriksaan skrining
hemostassis akan menjadi abnormal.1
Daftar Pustaka
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Hattaway WE, Goodnight SH. Physiology of hemostasis and thrombosis. Disorder of hemostasis and thrombosis, 2ndedition, McGraw-Hill Inc, New York, 1993 :
3-20.
Colman RW, Clowes AW, George JN. Overview of hemostasis. In:Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Clowes
AW, George JN eds.Hemostasis and Thrombosis,4th
ed.Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins,2001:316.
Hattaway WE, Bonnar J. Physiology of coagulation in
the fetus and newborn infant.Hemostatic disorder of
the pregnant woman and newborn infant, 1st edition,
Elsevier, NewYork, 1987:57-68.
Kitchen S, McCraw A. Diagnosis of haemophilia and
other bleeding disorders. A laboratory manual. The
World Federation of Hemophilia, 2003
Moll S, Roberts HR. Overview of anticoagulant drugs
for the future. Seminar in Hematology. Semin Hematol,
2002;39:145-57.
Hotchkiss RS, Karl IE. The pathophysiology and treatment of sepsis. N Engl J Med,2003;348:138-50.
67