Referat Edit
Referat Edit
( Referat Radiologi )
UNIVERSITAS LAMPUNG
RS Hi. ABDUL MULUK
BANDAR LAMPUNG
2015
1
BAB I
PENDAHULUAN
Pada gambar dibawah ini dapat dilihat bahwa mediastinum dibagi atas 4
bagian :
1. Mediastinum superior, mulai pintu atas rongga dada sampai ke vertebra torakal
ke-5 dan bagian bawah sternum
2. Mediastinum anterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafargma di
depan jantung.
3. Mediastinum posterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di
belakang jantung.
4. Mediastinum medial (tengah), dari garis batas mediastinum superior ke
diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior.
Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas
dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda, karenanya ketrampilan dalam
2
prosedur diagnostik memegang peranan sangat penting. Keterampilan yang memadai
dan kerjasama antar disiplin ilmu yang baik (spesialis paru dan pernapasan, radiologi
diagnosik, patologi anatomi, bedah toraks, radioterapi dan onkologi medik) dituntut
agar diagnosis dapat cepat dan akurat.
Data frekuensi tumor mediasinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF
Bedah Toraks RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada
tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis
tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma, 8% tumor syaraf, 4,3%
limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada
mediastinumanterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum
posterior 25,5%. Dari kepustakaan luarnegeri diketahui bahwa jenis yang banyak
ditemukan pada tumor mediastinum anterior adalah limfoma, timoma dan germ cell
tumor.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A) DEFINISI
3
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu
rongga di antara paru-paru kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri besar,
pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah
bening dan salurannya. Karena rongga mediastinum tidak dapat diperluas, maka
pembesaran tumor dapat menekan organ penting di sekitarnya dan dapat menganjam
jiwa.
Klasifikasi tumor mediastinum didasarkan atas organ/jaringan asal tumor atau
jenis histologisnya, seperti dikemukakan oleh Rosenberg :
B) ETIOLOGI
Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor
ganas dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Limfoma, timoma dan
teratoma adalah jenis yang paling sering ditemukan. Etilogi dari tumor mediastinum
belum diketahui namun pada teratoma sekitar 20% dari tumor sel germinal
4
nonseminomatous memiliki sindrom Klinefelter, dan tumor berkembang 10 tahun
lebih awal daripada mereka yang tidak.
C) EPIDEMIOLOGI
Jenis tumor mediastinum sering berkaitan dengan lokasi tumor dan umur
penderita. Pada anak-anak tumor mediastinum yang sering ditemukan berlokasi di
mediastinum posterior dan jenisnya tumor saraf. Sedangkan pada orang dewasa
lokasi tumor banyak ditemukan di mediastinum anterior dengan jenis limfoma atau
timoma. Dari data RS Persahabatan tahun 1970 1990 telah dilakukan operasi tumor
mediastinum sebanyak 137 penderita, dengan jenis teratoma 44 kasus (32,1%),
timoma 33 (24%) dan tumor saraf 11 kasus (8%). Dari 103 penderita tumor
mediastinum, timoma ditemukan pada 57,1% kasus, tumor sel germinal 30%,
limfoma, tumor tiroid dan karsinoid masing-masing 4,2%.3 Bacha dkk4 dari
Perancis, melakukan pembedahan terhadap 89 pasien tumor mediastinum dan terdiri
dari 35 kasus timoma invasif, 12 karsinoma timik, 17 sel germinal, 16 limfoma, 3
tumor saraf, 3 karsinoma tiroid, 2 radiation induced sarcoma dan 1 kasus
mesotelioma mediastinum. Penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan
1995 di New Mexico, USA mendapatkan 219 pasien tumor mediastinum ganas yang
diidentifikasi dari 110.284 pasien penyakit keganasan primer, jenis terbanyak adalah
limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma 14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan
jenis lainnya 7%. Berdasarkan gender ditemukan perbedaan yang bermakna, yaitu
94% tumor sel germinal adalah laki-laki, 66% tumor saraf berjenis kelamin
perempuan, sedangkan jenis tumor lainnya 58% ditemukan pada laki-laki.
Berdasarkan umur, penderita limfoma dan timoma ditemukan pada penderita umur
dekade ke-5, tumor saraf pada dekade pertama, sedangkan sel germinal ditemukan
pada umur dekade ke-2 sampai ke-4.5 Evaluasi selama 25 tahun terhadap 124 pasien
tumor mediastinum didapatkan umur tengah pasien adalah 35 tahun. Pasien yang
datang dengan keluhan 66% dan 90% dari kasus adalah tumor ganas dengan jenis
terbanyak timoma yaitu 38 dari 124 (31%), sel germinal 29/124 (23%), limfoma
24/124 (19%) dan tumor saraf 15/124 (12%). Empat puluh tujuh kasus dari 91 kasus
5
mengalami kekambuhan (recurrence) setelah reseksi komplet atau respons terhadap
terapi, dengan masa tengah kekambuhan 10 bulan.6 Marshal menganalisis 24 kasus
tumor mediastinum yang dibedah di RS Persahabatan tahun 2000 2001,
mendapatkan laki-laki lebih banyak daripada perempuan (70,8% dan 29,2%) dengan
jenis terbanyak adalah timoma , 50% dari 24 penderita.7 Timoma merupakan kasus
terbanyak di mediastinum anterior, sedangkan limfoma dan tumor saraf biasanya
pada mediastinum medial dan posterior
D) PATOFISIOLOGI
Bagan yang menunjukkan skema sederhana dasar molecular kanker
6
Ekspresi produk gen
yang mengalami
perubahan dan
hilangnya produk gen
regulatorik
Ekspansi
kloklonal
Mutasi
tamb
ahan
(prog
resi)
Heteroge
nitas
Neoplasma
ganas
Neoplasma jinak terdiri atas sel berdiferensiasi baik yang sangat mirip dengan
padanannya yang normal. lipoma terdiri dari sel lemak matur yang dipenuhi oleh
vakuol lemak di dalam sitoplasmanya, dan kondroma terbentuk dari sel tulang rawan
7
normal, merupakan bukti terjadinya difererensi morfologik dan fungsional. Ada
tumor jinak yang berdiferensiasi baik, mitosis sangat jarang ditemukan dan
konfigurasinya normal.
E) GEJALA KLINIS
Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat
dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi
peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur
mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan
atau invasi ke struktur mediastinum.
8
- Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.
- Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.
- Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.
Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau
nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum
anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau
invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang
trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis
berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.
F) PENEGAKAN DIAGNOSIS
9
fisik pada pasien dengan tumor dan kista mediastinum sering
menunjukkan gambaran positif. Tetapi jarang didapatkan diagnosis
tepat dari informasi anamnesis atau pemeriksaan fisik saja.
2) Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
Foto toraks
Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi
tumor, anterior, medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan
ukuran tumor yang besar sulit ditentukan lokasi yang pasti.
0
1 Tomografi
Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat
mendeteksi klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista
dermoid, tumor tiroid dan kadang-kadang timoma. Tehnik ini
semakin jarang digunakan.
10
2
3 CT-Scan toraks dengan kontras
Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi
kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk
menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma.
CT-Scan juga dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan
cara mencari apakah telah terjadi invasi atau belum. Perkembangan
alat bantu ini mempermudah pelaksanaan pengambilan bahan
untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi.
Beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan
toraks dan CT Scan abdomen.
11
4
5 Flouroskopi
Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma
aorta.
6
7 Ekokardiografi
Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada
tumor yang diduga aneurisma.
8
9 Angiografi
Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma
dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram.
10 Esofagografi
Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan
ke esofagus.
11
12 Pemeriksaan lain
12
USG, MRI dan Kedokteran Nuklir. Meski jarang dilakukan,
pemeriksaan-pemeriksaan terkadang harus dilakukan untuk
beberapa kasus tumor mediastinum.
G) DIAGNOSIS BANDING
13
Sejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor
primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma pembeluh darah
besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit congenital
bisa tampak sebagai massa mediastinum pada foto thorax. (Sabiston,1994).
14
Gambar 3. Akalasia
H) PENATALAKSANAAN
15
kemoterapi tetapi banyak tumor jenis lain membutuhkan tindakan
bedah, radiasi dan kemoterapi, sebagai terapi adjuvant atau
neoadjuvan.
16
1. Timoma (klasifikasi Muller Hermelink)
Tipe medular
Tipe campuran
Tipe kortikal predominan
Tipe kortikal
Karsinoma timik
Derajat rendah (Low grade)
Derajat tinggi (High grade)
Penatalaksanaan Timoma
Stage 1 : Extended thymo thymecthomy (ETT) saja
Stage II : ETT, dilanjutkan dengan radiasi, untuk
radiasi harus diperhatikan batas-batas tumor
seperti terlihat pada CT sebelum
pembedahan
17
Stage III : ETT dan extended resection dilanjutkan
radioterapi dan kemoterapi
Stage IV.A : Debulking dilanjutkan dengan kemoterapi
dan radioterapi
Stage IV.B : Kemoterapi dan radioterapi dilanjutkan
dengan debulking
18
Penatalaksanaan Tumor Sel Germinal Nonseminoma Mediastinum
19
Seminoma adalah tumor yang sensitif terhadap radiasi dan
kemoterapi. Tidak ada indikasi bedah untuk tumor jenis ini.
Kemoterapi diberikan setelah radiasi selesai tetapi respons terapi
akan lebihbaik dengan cara kombinasi radio-kemoterapi. Bila ada
kegawatan napas, radiasi diberikan secara cito, dilanjutkan dengan
kemoterapi sisplatin based.
20
Tumor Neurogenik
Klasifikasi Histologik
Berasal dari saraf tepi (peripheral nerves)
Neurofibroma
Neurilemoma (Schwannoma)
Neurosarkoma
Berasal dari ganglion simpatik (symphatetic ganglia)
Ganglioneuroma
Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma
Berasal dari jaringan paraganglionik
Fakreomasitoma
Kemodektoma (paraganglioma)
EVALUASI
Evaluasi efek samping kemoterapi dilakukan setiap akan
memberikan siklus kemoterapi berikut dan/atau setiap 5 fraksi
radiasi (1000 cGy). Evaluasi untuk respons terapi dilakukan setelah
pemberian 2 siklus kemoterapi pada hari pertama siklus ke-3 atau
setelah radiasi 10 fraksi (200 cGy) dengan atau foto toraks. Jika ada
respons sebagian (partial respons atau PR) atau stable disease (SD),
kemoterapi dan radiasi masih dapat dilanjutkan. Pengobatan
dihentikan bila terjadi progressive disease (PD).
21
I) PROGNOSIS
Prognosis tumor mediastinum tergantung pada jenis tumor dan tata laksana
yang diberikan. Secara umum, tumor jinak mediastinum memiliki prognosis yang
cukup baik terutama pada pasien tanpa gejala. Prognosis tumor ganas mediastinum
bervariasi tergantung dari hasil diagnostik spesifik, derajat keparahan penyakit dan
faktor komorbid lain pada pasien. Namun umumnya tumor ganas mediastinum seperti
limfoma, tumor germ sel, timoma memberi respon yang baik terhadap terapi agresif
yang meliputi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.
22
BAB III
PENUTUP
Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat
dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi
peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur
mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekanan
atau invasi ke struktur mediastinum.
23
Penatalaksanaan untuk tumor mediastinum yang jinak adalah pembedahan
sedangkan untuk tumor ganas, tindakan berdasarkan jenis sel kanker. Tatalaksana dari
tumor ganas mediastinum bersifat multimodalitas berupa pembedahan, radioterapi
dan kemoterapi sesuai dengan sifat dan jenis kanker.
Secara umum prognosis tumor jinak mediastinum pada pasien tanpa gejala
adalah baik. Sedangkan prognosis tumor ganas mediastinum memiliki prognosis yang
bervariasi tergantung hasil diagnostik spesifik, derajat keparahan penyakit dan faktor
komorbid lain pada pasien.
24
DAFTAR PUSTAKA
Guyton AC and Hall JE. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran,edisi 11. Jakarta : EGC
Hainsworth JD, Greco FA. Mediastinal germ cell neoplasms. In: Thoracic
oncology. Roth JA, Ruckdeschel JC, Weisenburrger Th. Editors.
W.B Saunders company. Philadelphia.1989.p. 478-89.
25
dan Ilmu Kedokteran Respirasi Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia,2003.
26