Keterangan umum

Perdarahan intracranial (ICH) merupakan indikasi utama untuk dilakukan neuroimaging.

Untuk memahami gambaran gumpalan pada CT dan MR harus mengerti bagaimana
pembentukan gumpalan tersebut.
Awalnya, hematoma intraserebral terdiri dari 95% sampai 98% oxygensaturated
hemoglobin, terutama mengandung eritrosit. Selama lebih dari 4-6 jam pertama bekuan protein
memendek, masih mengandung sel darah merah yang bikonkaf dengan hemoglobin yang
mengandung oksigen. Selama 48 jam berikutnya sel darah merah menyusut dan terjadi desaturasi
hemoglobin. Selama periode ini hematom didominasi berisi intraseluler yang terdeoksigenasi
(ingat: sel darah merah yang masih utuh) hemoglobin. Pada fase subakut awal (beberapa hari
setelah perdarahan awal) berlangsung proses denaturasi oksidatif hemoglobin dan
deoxyhemoglobin secara bertahap dikonversi menjadi methemoglobin (MetHb). Perubahan ini
pertama terjadi sekitar pinggir hematom dan kemudian ke sentral. Sel darah merah terus lisis dan
melepaskan MetHb ke dalam ruang ekstraseluler. Setelah itu hematoma mulai menyusut dan
akhirnya terbentuk rongga slitlike, yang mengandung seperti cairan CSF dan feritin sebagai
penanda lama untuk pendarahan dan hemosiderin makrofag sarat.

CT Pencitraan

Darah segar intraserebral biasanya tampak hiperdense pada CT karena

konsentrasi protein tinggi dan kepadatan massa yang tinggi. Namun, kadang-kadang
hematoma intraserebral akut dapat muncul isodense atau bahkan hipodens pada CT. Hal ini
terjadi dengan anemia masif, yaitu, ketika konsentrasi hemoglobin turun menjadi 8 g / dl. Alasan
lain untuk pembekuan isodense yang primer pada CT dapat terjadi karena gangguan koagulasi.
Kegagalan dari retraksi pembekuan dalam waktu yang relatif isodens ICH akut.
Dalam 1 sampai 6 minggu perdarahan tampak isodense seperti otak dan karena kerusakan
sawar darah otak dapat menyerupai seperti abses pada foto dengan kontras.

1
Pencitraan MR

Perdarahan intraserebral pada MR pencitraan tampak kompleks dan membutuhkan banyak

pengetahuan tentang patofisiologi degradasi darah. Sinyal ini terutama dipengaruhi oleh keadaan
oksidasi hemoglobin dan konsentrasi protein. Faktor ekstrinsik adalah denyut satu sekuen dan
kekuatan sistem MR. Sebagai aturan praktis: Deoxy- Hb tampak isointense dengan otak pada
gambar T1-weighted dan hypointense pada gambar T2-weighted. Ekstraseluler methemoglobin
(gumpalan subakut) muncul terang pada T1 dan T2- gambar tertimbang. Hemosiderin (State
kronis) gelap pada T2 dan T1. Namun, ini hanya ringkasan kasar.

Penyakit hemoragik

Hipertensi perdarahan intrakranial

Hipertensi perdarahan adalah yang paling sering menyebabkan perdarahan intrakranial dan
menjadi area yang mendapat aliran oleh penetrasi dari cabang arteri serebral tengah dan arteri
basilar. Dua pertiga dari perdarahan ini terletak di ganglia basal, 50% dari mereka disertai
dengan perdarahan intraventrikular. Tempat umum lainnya dari hipertensi ICH adalah serebelum
dan pons. Selain itu pada tempat perdarahan, juga ditemukan stroke lacunar atau white matter
disease dapat meningkatkan kecurigaan terjadi hipertensi.
Pasien pertama kali dilakukan pemeriksaan CT scan. Jika ragu hipertensi hematoma, kedua
bisa dilakukan MR. Akhirnya, sebagian besar pasien, khususnya jika mereka berusia di bawah 70
tahun dan memiliki pendarahan dalam yang disebut lokasi atipikal perlu dilakukan angiography
(Gambar 1a, b).

Malformasi Vaskular dan Aneurisma

Jika perdarahan bukan berasal dari hipertensi - tidak ada riwayat yang spesifik
pasien dan lokasi atipikal hematoma - malformasi vaskular atau aneurisma intrakranial
adalah penyebab paling sering dari ICH.1 Tujuan dari ringkasan ini tidak sepenuhnya membahas
penyakit ini, tetapi untuk memberikan gambaran singkat tentang patologi, presentasi klinis,
temuan foto dan pilihan pengobatan.

2
Intrakranial Aneurisma

Biasanya, aneurisma intrakranial dibagi menjadi tiga tipe: sakular, fusiform dan bedah.
Mereka dapat timbul soliter (70-75%) atau multipel (25-
30%) lesi vaskular, biasanya terletak di lingkaran Willis. Sebagian besar aneurisma (85%) berada
di anterior dan hanya 15% berada di sirkulasi posterior. Mayoritas aneurisma sakular bukan
penyakit bawaan dan berkembang selama hidup. Lokasi yang paling umum (30% untuk 35%)
adalah arteri communicating anterior(AcomA). Banyak dari aneurisma AcomA berasala dari
persimpangan A1 / A2 arteri serebral anterior dan tidak melibatkan arteri communicating
anterior.

3
 Gambar 1. a,b; CT dengan pendarahan atipikal lobus temporal kiri (a) DSA (b)
menunjukkan fistula arteriovenosa dural sebagai penyebab hematome

Aneurisma karotis internal dan arteri communicating posterior sebanyak 30% dan aneurisma
bifurcatio arteri sentral cerebral (MCA) sebanyak 20%. Sekitar 10% - 15% dari aneurisma
intrakranial terjadi di sirkulasi vertebrobasilar. Setengah dari mereka di ujung basilar (dengan
berbagai keterlibatan segmen P1) dan 50% berasal dari pembuluh fossa posterior. Sangat jarang
yang aneurisma dari anterior inferior arteri cerebellar (AICA) dan aneurisma arteri vertebral
tanpa keterlibatan VA-Pica junction atau vertebrobasilar junction.
Kebanyakan aneurisma intrakranial tidak terdeteksi sampai saat pecah. SAH adalah penyakit
darurat yang paling banyak ditemukan. Riwayat sering sakit kepala mendadak yang atipikal
( "sakit kepala terburuk dalam hidup saya") adalah khas SAH. Onset sakit kepala yang sering
mungkin atau tidak mungkin terkait dengan hilangnya kesadaran, mual dan muntah, defisit
neurologis fokal, atau meningitis. Meskipun riwayat SAH karakteristik namun sering tidak
terdiagnosis. Hampir setengah dari pasien menunjukkan gejala ringan yang disebabkan oleh
kebocoran sebelum pecahnya aneurisma.
Meskipun patogenesis dan etiologi aneurisma serebral telah dipelajari secara ekstensif,
keduanya masih kurang dipahami. Faktor endogen seperti tingginya tekanan darah, anatomi dari
lingkaran Willis atau pengaruh dari faktor hemodinamik, terutama berasal di bifurcations
pembuluh darah, semua terlibat dalam pertumbuhan dan pecahnya aneurisma. Arteriosklerosis
dan reaksi inflamasi mungkin juga memiliki dampak. Faktor eksogen seperti merokok, konsumsi
alkohol atau obat-obatan tertentu dianggap menjadi faktor risiko dalam patogenesis aneurisma
atau setidaknya dapat meningkatkan risiko pecahnya aneurisma.
Selain itu, komponen genetik juga penting. Pasien dengan orang tua yang memiliki riwayat
aneurisma SAH memiliki risiko yang signifikan lebih tinggi mengidap aneurisma otak
dibandingkan dengan populasi normal.
Insiden SAH di barat sekitar 6-10 per 100 000 orang per tahun, memuncak di dekade
keenam dengan risiko SAH meningkat linier terhadap usia. Insiden di beberapa negara lain
seperti Finlandia atau Jepang lebih tinggi - sekitar 15 / 100000 / tahun. Seperempat dari kematian
cerebrovascular disebabkan SAH. Frekuensi kejadian aneurisma meningkat pada usia di atas 30

4
tahun, sekitar 1,6 kali lebih sering terjadi pada wanita dan berkaitan
dengan genetik.
Hidrosefalus, perdarahan berulang yang diaibatkan ruptur aneurisma berulang dan
vasospasme serebral yang disertai iskemia adalah tiga komplikasi utama berikut SAH.
Intraserebral hematoma terjadi pada 30% pasien dengan aneurisma pecah. Akibatnya lebih buruk
daripada dengan SAH saja. Jika hematoma menyebabkan kompresi pada struktur saraf, wajib
segera evakuasi hematoma, jika diketahui lokasinya juga dilakukan kliping aneurisma. Dalam
hal ini, CT angiografi dapat berfungsi sebagai modalitas pencitraan yang tepat dan cepat untuk
pemeriksaan aneurisma sebelum dilakukan pembedahan. Pembedahan segera juga dilakukan
pada akut subdural hematoma, yang biasanya disebabkan pecahnya aneurisma yang berulang.
Namun, ini juga dapat terjadi pada awal SAH atau yang menjadi satu-satunya ruang vaskuler
tambahan yang terlibat setelah aneurisma pecah.
Vasospasme merupakan penyebab utama morbiditas dan mortalitas pada pasien setelah SAH
dan sering dikaitkan dengan iskemia serebral yang tertunda. Namun, banyak pasien tidak
menunjukkan gejala meskipun terlihat vasospasme pada pemeriksaan angiografi. Meskipun
vasospasme 70% ditemukan pada pemeriksaan angiografi pada pasien yang mengalami SAH,
gejala ini ditemukakkan pada setengah dari pasien yang SAH.
Jika secara klinis dicurigai SAH, CT otak adalah modalitas pencitraan diagnostik pilihan
utama dan menjadi standar emas untuk identifikasi, lokalisasi dan mengukur perdarahan
subarachnoid. Biasanya, perdarahan subarachnoid tampak hyperdense pada unenhanced CT. Pola
SAH dapat menunjukkan lokasi yang mendasari aneurisma. Perdarahan intraparenchymal
dengan aneurisma arteri komunikata posterior dan arteri serebri lebih sering daripada dengan
lokasi lainnya. Interhemispheric atau perdarahan intraventrikular, sering ditemukkan pada otopsi
di sekitar 50% pasien, merupakan karakteristik arteri komunikata anterior atau aneurisma distal
arteri serebral anterior. Ruptur aneurisma Pica hampir selalu disertai dengan hidrosefalus dan
perdarahan intraventrikular di ventrikel empat, yang juga dapat terlihat pada CT. Pada
perdarahan intraserebral juga lebih umum ditemukkan pada pasien yang mengalami perdarahan
berulang, sejak perdarahan pertama dapat menyebabkan fibrosis dari sekitar ruang subarachnoid
dan adhesi dari aneurisma ke otak. Hematoma subdural terjadi pada sekitar 5% dari pasien, tetapi
jarang satu-satunya lokasi perdarahan.

5
 Sejumlah kecil SAH dapat terabaikan, sehingga haru hati-hati mmebaca CT. Namun, bahkan
jika CT scan benar-benar normal (tidak ada kesalahan membaca!), kemungkinan aneurisma SAH
tidak dapat disingkirkan. Sensitivitas CT untuk mendeteksi SAH tergantung pada volume
extravasated darah, hematokrit, dan lamanya waktu setelah serangan akut. Penggunaan foto CT
scan dilakukan dalam waktu 24 jam setelah tekanan ritmik, CT dapat mendeteksi SAH pada
sampai dengan 95%. Namun, karena pengenceran oleh CSF kepadatan hematoma menurun pesat
dalam beberapa lama, sehingga setelah beberapa hari mungkin CT tidak menunjukkan adanya
perdarahan subarachnoid. Kepekaan CT sehingga menurun hingga 80% pada hari 3, 70% pada
hari ke 5,50% pada satu minggu, dan 30% pada 2 minggu (Gambar 2a-d).

Gambar 2. a-c; Tiga perbedaan varian dari SAH pada CT; pada setiap pasien darah terlihat jelas.
Pada gambar c meninggalkan partikel kalsifikasi aneurisma pada fisura sylvii kiri yang besar. d;
Tipikal perdarahan calosal sehubungan ruptur aneurisma pada arteri pericalosal.

Identifikasi prediktif hasil atau komplikasi tertentu penting dalam pengobatan SAH. Resiko
pasien yang menderita vasospasme dapat diperkirakan menurut lokasinya, ketebalan, dan
kepadatan perdarahan subarachnoid yang tampak pada CT. Pada tahun 1980 Fisher dan rekan
telah melakukan penelitian dengan 47 pasien yang pada CT awal mengalami perdarahan
subarachnoid setelah aneurisma pecah berhubungan dengan terjadinya vasospasme berikutnya
yang dilakukan pemeriksaan dengan angiography.2 Dua dari 18 pasien (11%) tidak menunjukkan
vasospasme atau diffuse thin SAH tampak pada CT, sedangkan tidak menunjukkan hanya dengan
intraventrikular atau perdarahan intraserebral. Dari 24 pasien dengan difus, SAH tebal, 23 (96%)
menunjukan gejala vasospasme yang berat. Sejak itu, Fisher berdasarkan hasil CT

6
mengklasifikasikan perdarahan lokal subarachnoid sebagai prediktor kuat untuk terjadinya dari
vasospasms dan delay iskemia serebral.
Sensitivitas dari single-slice CT angiography (CTA) pada kasus aneurisma intrakranial
berkisar 67-100%, dengan akurasi sekitar 90% dan kesepakatan interobserver berkisar antara 75-
84%. Namun, teknik pemeriksaan ini telah menunjukkan sensitivitas yang terbatas pada
aneurisma yang lebih kecil dari 3 mm (25-64% dibandingkan dengan 92-100% untuk
aneurisma> 3mm).3 Selain itu, CTA masih dapat digunakan jika aneurisma berada dekat dengan
tulang atau ditempat yang banyak mengandung pembuluh darah, seperti paraclinoid dan segmen
ICA terminal atau di bifurkasi MCA.
Teknologi implantasi multidetector merupakan kemajuan di bidang CT angiography,
terutama untuk pembuluh-pembuluh darah kecil dan untuk aneurisma intrakranial. Teknik ini
menawarkan waktu yang lebih singkat. Peningkatan kualitas gambar dan resolusi menyebabkan
hasil diagnostik yang lebih tepat untuk aneurisma intrakranial. Teknologi CT multi-row jelas
akan membuat hidup lebih mudah pada bagian kedaruratan. Pasien dengan tidak pernah
mengalami sakit kepala sebelumnya dan hasil CT Scan unenhanced negatif akan mendapatkan
CTA cepat dan tepat. CTA juga dapat digunakan untuk membedakan pasien ke dalam kelompok
endovascular dan pembedahan. CTA berperan dalam fase preterapi yang pada aneurisma besar.
Di pasien ini seringkali sulit untuk menggambarkan anatomi leher yang tepat dan hubungannya
dengan struktur tulang, seperti di regio paraophthalmic dengan DSA yang konvensional. Selain
itu, CTA sangat membantu dalam perencanaan preterapi pada sebagian kalsifikasi dan trombosis
aneurisma dan dapat membantu untuk menentukan pengobatan yang terbaik. Pada pasien dengan
pembesaran hematoma CTA cukup untuk mentukkan yang mendasari aneurisma. Dalam situasi
tertentu DSA mungkin tidak diindikasikan lagi.
Magnetic Resonance Imaging dan MR angiografi semakin banyak digunakan dalam
menentukkan diagnostik kerja pada pasien dengan aneurisma otak. Namun, MRI kurang cocok
daripada CT pada pasien dengan SAH akut karena mereka sering gelisah dan perlu pemantauan
ekstensif. Alat ini digunakan pada pasien dengan hasil angiogram negatif
untuk mendeteksi penyebab lain dari SAH, seperti thrombosis aneurisma atau malformasi
vaskuler tulang belakang dan alat ini akan lebih banyak digunakan untuk skrining dan sebagai
alat untuk memantau setelah diberikan terapi endovascular.

7
 MRI konvensional kurang sensitif terhadap SAH daripada CT scan. SAH sebagian besar
berasal dari arteri, sehingga hemoglobin yang paling dominan adalah Oxy-Hb. Segera setelah
ekstravasasi darah ke dalam ruang subarachnoid, ada pemendekan di T1 karena kenaikan lapisan
hidrasi air ke tempat yang memiliki kandungan protein yang lebih tinggi dari CSF. Hal ini
menyebabkan peningkatan sinyal T1-weighted dan gambar protondensity. Fluid-attenuation
inversion recovery (FLAIR) sangat sensitif. Sinyal dari CSF hampir sepenuhnya berkurang
selama menghasilkan a T2-weighting. Pada gambar FLAIR, SAH tampak hyperintense
dibandingkan dengan CSF dan sekitar otak. Saat ini, diterima secara luas bahwa bahkan
sejumlah darah subarachnoid dapat terdeteksi oleh MR saat menggunakan FLAIR atau proton-
density weighted MR sequence. Hasil FLAIR positif palsu diabaikan bila disebabkan oleh
peningkatan aliran dalam CSF. Bahkan hiperakut SAH bisa dideteksi dengan MR. Dibandingkan
dengan CSF, darah yang hiperakut memiliki intensitas sinyal sedikit lebih rendah pada T2-
weighted dengan gradien-echo dan peningkatan intensitas sinyal pada T2-weighted dengan spin-
echo (Gambar 3a + b). Ukuran aneurisma merupakan faktor penting untuk sensitivitas. Studi
MRA konsisten menunjukkan tingkat sensitivitas lebih dari 95% untuk aneurisma yang lebih
besar dari 6 mm, tetapi jauh lebih sedikit untuk aneurisma kecil. Untuk aneurisma yang lebih
kecil dari 5 mm, yang merupakan aneurisma ketiga pada pasien yang asimtomatik terdeteksi
56% dan yang kurang telah dilaporkan. Namun, aneurisma tersebut seharusnya tidak diabaikan
bahkan jika resiko pecahnya rendah. Dalam pengalaman kami, pada kebanyakan pasien dengan
MRA dapat terdeteksi aneurisma sekecil 3 mm, masalahnya adalah MRA tidak dapat mendeteksi
aneurisma dengan ukuran dibawah ini. Alat ini seharusnya dipertimbangkan untuk skrining, tapi
juga pemeriksaan untuk evaluasi (setelah coiling), ketika ukuran awal aneurisma sekitar 3 mm.
Indikasi angiografi MR untuk evaluasi aneurisma otak meliputi:
1. Temuan insidentil di CT atau MRI yang curiga aneurisma
2. Evaluasi gejala klinis yang spesifik (yaitu, kranial palsy saraf ketiga) atau non-spesifik
pada orang yang menunjukkan gejala klinis aneurisma (Thunderclap- headache).
3. Pemantauan yang non-invasif dari pasien yang diketahui mengalami aneurisma atau
aneurisma yang telah diberikan pengobatan dengan endovascular
4. Screening pada pasien "berisiko tinggi" (orang tua pasien dengan SAH atau beberapa
aneurisma, pasien dengan penyakit ginjal polikistik atau dengan penyakit pada jaringan
ikat)

8
 Gambar 3.a; menunjukkan perdarahan subarakhnoid minimal pada fissura sylvii kanan
pada pencitraan PD-weighted. b; menunjukkan SAH parietal yang lebih hebat, tidak tipikal
untuk ruptur aneurisma.

Karena resolusi spasial yang sangat baik konvensional angiography cerebral masih menjadi
standar emas untuk mendeteksi aneurisma otak. Saat ini, pemeriksaan ini yang dilakukan
pertama kali saat pasien datang ke rumah sakit. Mengingat bahwa risiko perdarahan tertinggi di
24 jam pertama (4%), pemeriksaan angiogram dini sangat penting untuk pemilihan terapi dan
untuk kesembuhan pasien.
Angiografi serebral dapat melokalisasi lesi, menunjukkan bentuk dan geometri aneurisma,
menentukan multipel aneurisma, mendefinisikan anatomi arteri dan arteri kolateral, dan menilai
kehadiran dan tingkat vasospasme. Karena frekuensi multipel aneurisma penting untuk
dilakukannya angiography pada keempat pembuluh darah. Namun, pada pemeriksaan angiografi
pada hematoma yang paling sering cukup ditemukan pembuluh darah yang berpengaruh saja.
Gambaran anteroposterior, lateral, dan oblik secara sistematis dilakukan dengan kompresi silang
untuk menunjukkan arteri komunis anterior.
Tampilan tambahan mungkin diperlukan untuk mengoptimalkan gambaran dari aneurisma
leher. Jika aneurisma tidak ditemukan, kateterisasi selektif dari kedua arteri karotis eksterna
dilakukan untuk menyingkirlan fistula arteriovenosa dural. Potensi untuk sirkulasi kolateral dari
9
sistem vertebrobasilar dapat dievaluasi ketika arteri vertebralis disuntikkan selama dilakukan
kompresi arteri karotis (Allcock test) menunjukkan patensi, ukuran dan potensi kolateral segmen
P1 dari PCA dan arteri komunikan posterior ipsilateral terhadap arteri karotis yang terkompresi.
Tujuan pengobatan utama dari aneurisma serebral adalah mencegah terjadinya rupture. Bedah
kliping telah menjadi modalitas pengobatan pilihan untuk keduannya baik ruptur aneurisma
serebral maupun aneurisma serebral tidak ruptur sejak beberapa dekade terakhir. Dua puluh
tahun yang lalu, pengobatan endovascular sangat dibatasi untuk pasien dengan aneurisma tidak
cocok untuk kliping karena ukuran atau lokasi, atau dimana bedah kliping merupakan
kontraindikasi karena kondisi medis umum.
Sejak diperkenalkannya kumparan yang dapat dikendalikan dan dilepas untuk mengemas
aneurisma, embolisasi endovaskular semakin sering digunakan. Banyak sekali penelitian
pengamatan yang menerbitkan angka komplikasi, angka oklusi dan hasil tindak lanjut jangka
pendek. Semua ini telah diringkas sampai dengan Maret 1997 di review sistematis dari 48 studi
yang memenuhi syarat dari 1383 pasien dengan aneurisma rupture dan tidak ruptur. komplikasi
prosedural permanen terjadi di 3,7% dari 1.256 pasien. Pada tahun 2002 hasil Penelitian ISAT
diterbitkan; manfaat yang jelas dari pasien endovascular yang telah diobati menyebabkan
penghentian dini dari penelitian dan pasti akan mengubah strategi pengobatan untuk pasien
dengan aneurisma intrakranial.4 Pendekatan endovascular akan menjadi lini pertama pilihan
pengobatan, setiap kali opsi ini tersedia. Perangkat baru seperti stent diperluas otomatis untuk
intrakranial sekarang dimungkinkan untuk digunakan mengobati aneurisma berbasis luas.
Sebagai aturan praktis, sekitar 70-80% dari aneurisma intrakranial saat ini dapat diobati melalui
pendekatan endovascular. Hal itu benar adanya, bahkan untuk aneurisma berbasis luas sekalipun
(Gambar 4a-d).

10
Gambar 4. A,b; Tipikal aneurisma arteri komunikan anterior sebelum (a) dan sesudah (b) terapi
endovaskular. c,d; aneurisma ujung basilar sebelum (c) dan sesudah (d) terapi endovaskular
dengan stent dan coils.

Cavernomas

Cavernomas, juga disebut malformasi cavernous cerebral atau angioma kavernosa (CA)
dikenali dari barisan endothelium, rongga sinusoidal darah tanpa fitur lain dari pembuluh darah
normal seperti otot atau lapisan adventisia. Tidak terlihat adanya jaringan otak antara rongga
darah, yang tertanam dalam jaringan ikat. Ini adalah dari sudut pandang patologis perbedaan
utama antara cavernomas dan teleangiectasias kapiler. Di kemudian waktu nanti terdapat
intervensi parenkim otak antara saluran pembuluh darah. Selama tindak lanjut pertumbuhan dari
cavernomas dapat terjadi, tapi hal ini secara eksklusif terkait dengan perubahan osmotik atau
perbedaan (seperti di hematoma subdural kronis) dan tidak pernah berhubungan dengan infiltrasi
atau pertumbuhan aktif. Cavernomas mungkin terjadi sporadis, setelah terapi radiasi dan turun-
temurun mengikuti sifat dominan autosomal.

11
 Prevalensi telah diperkirakan atas dasar otopsi atau MRI menjadi 0,5% - 0,7%. Insiden dari
cavernomas telah diperkirakan berada pada kisaran antara 0,4 dan 0,9%; cavernomas;
cavernomas encount untuk 8% - 15% dari semua malformasi pembuluh darah intracranial.
Selama dua dekade terakhir data insiden telah dikonfirmasi oleh studi retrospektif berbasis MRI.
Tidak ada perbedaan antara laki-laki atau perempuan, lebih dari 25% dari semua CA ditemukan
pada populasi pediatric.
Beberapa cavernomas terjadi lebih dari 90% dari kasus keluarga dan sekitar 25% dari kasus
sporadis. Oleh karena itu: setiap kali Anda melihat cavernoma tunggal pada scan MR pasien,
pastikan bahwa ini hanya satu satunya!
Pasien dengan cavernomas hadir dengan berbagai gejala. Kejang dilaporkan sebagai gejala
yang paling umum, sebanyak 38% - 55% dari keluhan pasien. Gejala lain termasuk defisit
neurologis fokal sebanyak 12% - 45% dari pasien, perdarahan berulang sebanyak 4% -32%, dan
sakit kepala kronis sebanyak 5% - 52%. Cavernomas batang otak hampir tidak pernah
menyebabkan kejang! Sebagian besar pasien ini memiliki gejala khas batang otak seperti
diplopia, gangguan sesorik wajah atau tubuh atau ataksia. Tanpa pencitraan subkelompok dari
pasien dengan cavernomas letak intratentorial bisa dengan baik meniru gambaran klinis dari
Multiple Sclerosis.
Sebagian besar pasien mengalami gejala antara decade ketiga dan kelima, dan tidak ada
hubungan yang pasti antara gejala dan jenis kelamin. Frekuensi dari cavernomas asimtomatik
tidak dapat dikenali dengan jelas, namun berdasarkan literatur tampaknya sekitar 40%!
Sentral dari masalah klinis pada pasien dengan cavernomas adalah pertanyaan tentang
perdarahan! Pada pandangan pertama, ini harus menjadi pertanyaan sederhana dengan jawaban
yang sederhana. Namun, keduanya adalah salah. Permasalahan dimulai dengan definisi dari
pendarahan dan berakhir dengan jawaban individual kepada pasien tunggal.
Di satu sisi, perdarahan dapat didefinisikan secara klinis: onset pertama atau tiba-tiba gejala
neurologis baru pada pasien dengan cavernoma biasanya terkait dengan kejadian perdarahan
baru atau pertama. Tetapi melihat ke dalam literature kamu akan menemukan jumlah yang
menakjubkan akan perbedaan deskripsi dan istilah untuk menggambarkan cavernoma terkait
perdarahan: perdarahan yang jelas, perdarahan bergejala, perdarahan menyolok,
microhemorrhage, cairan intralesi atau perilesional atau diapedesis, perdarahan klinis signifikan,
perdarahan subklinis dan lain-lain. Karena terdapat begitu banyak alasan dan variasi deskripsi

12
maka terkadang hanya kejadian klinis saja yang digunakan untuk mendefinisikan perdarahan dan
dalam studi lain pencitraan dengan modalitas berbeda (terutama MR) memiliki dampak besar
pada definisi perdarahan. Masalah dalam mendefinisikan perdarahan adalah alasan utama untuk
masih berlangsungnya perdebatan tentang risiko perdarahan dan tingkat perdarahan pada pasien
dengan cavernomas.
Kebanyakan estimasi berasumsi, bahwa cavernomas hadir sejak lahir dan risiko perdarahan
serta tingkat perdarahan terutama didasarkan pada asumsi tersebut. Di 1991 Del Curling et al.
dan Robinson et al. adalah yang pertama menghitung tingkat perdarahan tahunan dan
mengetahui bahwa itu adalah antara 0,25% dan 0,7% per pasien dan per tahun. 5,6 Aiba et al.
(1995) menganalisis kelompok mereka berdasarkan temuan awal: Jika perdarahan adalah gejala
awal tingkat perdarahan tahunan itu 22,9%, jika kejang adalah gejala pertama tingkat pendarahan
dihitung dengan 0,39% per pasien dan tahun.7 Kondziolka (1995) juga mengelompokkan
pasiennya ke dalam kelompok orang-orang yang sebelumnya telah mengalami perdarahan dan
mereka yang tidak pernah.8,9 Pasien dengan satu perdarahan sebelumnya memiliki risiko
perdarahan 4,5% per tahun, sedangkan mereka tanpa perdarahan sebelumnya memiliki risiko
tahunan 0,6%. Sebuah analisis mengenai risiko perdarahan bergejala pada pasien yang tidak
diobati yang telah mengalami dua atau lebih perdarahan memiliki tingkat perdarahan menjadi
sekitar 30% per tahun. Penulis lain, biasanya tidak membedakan antara awal gejala dimulainya
perdarahan antara 1,1% dan 3,1%. Porter et al. melaporkan pada tahun 1999 bahwa batang otak
yang cavernomas mungkin memiliki kenaikan signifikan risiko perdarahan dan dihitung dengan
5% per orang dan tahun.10 Bertentangan, Kupersmith dan rekan kerja menemukan tingkat
perdarahan dari 2,46% di batang otak cavernomas. 11 Bagaimanapun juga, tingkat perdarahan
ulang dengan didukung oleh data lain yang cukup baik tampaknya melampaui 5% di
cavernomas batang otak. Semua studi menunjukkan bahwa terjadinya perdarahan ulang adalah
indikasi dari probabilitas perdarahan yang lebih tinggi dari cavernoma yang didapat. Risiko dari
perdarahan berulang bergejala setidaknya dua kali lebih banyak dibandingkan dengan
cavernomas asimtomatik atau tidak bergejala. Temuan ini jelas harus berdampak pada keputusan
terapi. Insiden perdarahan lebih tinggi pada pasien dengan cavernomatosis turunan bawaan,
Namun, tidak untuk cavernoma yang diberikan tunggal, tetapi dalam hal tahunan pasien.
Pasien yang lebih muda dari 35 tahun mengalami episode perdarahan lebih sering dan hal
yang sama juga berlaku untuk mereka dengan cavernomas minimal 10mm. Sebuah angka studi

13
menujukan risiko perdarahan meningkat dari perempuan, mayoritas penelitian, bagaimanapun,
tidak menemukan perbedaan gender dalam risiko perdarahan.
Masalah utama di semua studi ini adalah bias seleksi substansial dan definisi dari
perdarahan. Lain-lainnya, tetapi mungkin aspek yang lebih lebih penting bagi pasien ketika
membahas risiko perdarahan adalah signifikansi klinis dari perdarahan dan probabilitas
pemulihan yang bagus. Probabilitas dari perdarahan yang fatal rendah dan banyak pasien
menunjukkan pemulihan lengkap setelah perdarahan awal.
Akhirnya, membahas mengenai risiko cavernoma dengan pasien, mayoritas dari data dalam
literature menghitung risiko tahunan 0,5% - 1% (yang jauh lebih rendah daripada AVMs) dan
risiko rendah perdarahan fatal. Pada sebagian besar pasien, khususnya yang lebih tua dari 35
tahun, yang menyimpan dari satu cavernoma bawah 10 mm dari ukuran dan dengan kejang
sebagai gejala awal strategi menunggu-dan-lihat tampaknya masuk akal. Pada pasien dengan
awal perdarahan risiko perdarahan berulang tampaknya jauh lebih tinggi, khususnya jika sudah
lebih dari satu kejadian perdarahan telah terjadi.
Seperti disebutkan di atas mayoritas pasien dengan cavernomas bergejala awal kejang. Hal
ini penting untuk mengetahui bahwa di sebagian pasien kejang ini tidak terkait dengan peristiwa
perdarahan akut, tetapi untuk endapan hemosiderin berdekatan dengan neuron. Hemosiderin atau
ferritin dikenal baik sebagai agen epileptogenik (setidaknya pada hewan percobaan).
Pengetahuan tentang hubungan antara kejang dan deposisi hemosiderin secara khusus sangat
penting, bila operasi pengangkatan cavernoma dipertimbangkan secara konservatif dan bukan
kejang yang tidak diobati. Hal ini sangat penting tidak hanya untuk menghilangkan bagian-
bagian dari cavernoma dengan aliran darah, tapi juga untuk menghapus cincin hemosiderin
sekitar cavernoma yang beerada dalam jaringan otak yang berdekatan. Bagian dari malformasi
inilah yang bertanggung jawab terhadap kejang.
Sehubungan dengan aliran darah cavernomas yang lambat terjadi malformasi vascular pada
pemeriksaan angiografi. Jika telah terjadi lesi pendarahan, sebuah daerah avaskular dengan efek
massa sedang terkadang dapat diidentifikasi. Biasanya - kurang dari 10% - kemerahan samar
pada kapiler akhir atau fase vena awal dapat dilihat pada angiogram resolusi tinggi. Angiography
jarang diperlukan pada cavernomas yang khas.
CT penampilan cavernoma tergantung pada jumlah trombosis internal, perdarahan dan
kalsifikasi. Lesi tampak lebih hiperdens dibandingkan dengan parenkim otak yang berdekatan,

14
tetapi dapat memiliki bermacam nilai atenuasi. Karena kepadatan darah pada CT tergantung pada
pembentukan bekuan, atenuasi dari trombosis cavernoma berubah seiring dengan waktu.
Kalsifikasi tidak merubah banyak, namun, cavernomas cenderung mengalami kalsifikasi
sebagian. Pada pasien dengan perdarahan baru-baru ini, cavernoma dapat diduga dengan CT
terutama dengan memperhatikan lokasi perdarahan, riwayat pasien dan beberapa penyebab khas
lainnya untuk perdarahan intraserebral. Diferensial diagnosis harus mencakup tumor otak
kalsifikasi, terutama oligodendroglioma, yang memiliki kecenderungan tinggi dari perdarahan
intratumoral. Peningkatan kontras dapat diamati dengan CT, tetapi biasanya membutuhkan delay
yang cukup besar antara injeksi zat kontras dan scanning. Tetapi bahkan dengan standar 10
sampai 15 menit delay antara injeksi zat kontras dan scanning, peningkatan cavernoma bervariasi
dari tidak ada atau minimal sampai mencolok (Gambar 5a, b)!

15
 Gambar 5. a,b; penampakan CT dari cavernomas diantara batang otak (a) dan multiple
cavernomas supratentorial c; gambaran T2* dari multiple cavernomas

Modalitas pencitraan pilihan adalah MRI. Secara khas, cavernomas memiliki penampilan
seperti popcorn dengan penggambaran sangat baik inti reticulum kompleks dari intensitas sinyal
campuran yang mewakili perdarahan di berbagai tahap evolusi dan / atau kecepatan yang
berbeda dari aliran darah. Khas nya adalah sinyal rendah lingkaran hemosiderin, yang secara
lengkap mengelilingi lesi. Sinyal gelap "mekar" pada gambar T2-weighted, dan terbaik terlihat
pada studi gradient-echo T2*-weighted. Brunereau dan kolega mempelajari rangkaian
sensitivitas T2-weighted MR dibandingkan gradien-echo (GRE) pada pasien dengan bentuk
familial cavernomas.12 Jumlah rata-rata lesi yang terdeteksi pada gambar SE dibandingkan
jumlah rata-rata yang terdeteksi pada gambar GRE berbeda secara signifikan (7.2 banding 20.2
pada subjek yang simtomatik).
Fenomena stagnasi darah atau, perdarahan mikro kronis, angioma kavernosa mengandung
deoxyhemoglobin atau hemosiderin, dimana menghasilkan efek rentan dan menyebabkan
penurunan intensitas sinyal. Kehilangan intensitas sinyal ini jauh lebih baik ditunjukkan dengan
rangkaian T2*-weighted-GRE. Urutan ini harus menjadi bagian dari protokol pencitraan pada
semua pasien dengan riwayat cavernoma keluarga yang positif, semua pasien dengan dugaan
fokal atau kejang umum dan pada semua pasien dengan angioma vena (ada kebetulan signifikan
antara terjadinya angioma vena dan cavernoma).
Namun, rangkaian turbospin-echo hanya menggunakan panjang gema kereta saja, yaitu
semua rangkaian FLAIR, sangat tidak sensitif untuk efek kerentanan ini. Selanjutnya, bahkan
lesi besar mungkin tidak memiliki cincin hemosiderin yang terlihat, jika tidak ada pendarahan
terkait yang relevan (Gambar 5c).

Malformasi Arteriovenosa

Malformasi arteriovenosa otak (AVMs otak) sesuai dengan anomali serebrovaskular

kongenital, juga dikenal sebagai AVMs intraserebral atau pial. Pertama-tama, penting untuk stres
pada kenyataan bahwa ini bukan lesi neoplastik dan karena itu bukan "Angioma", jelas istilah
yang tidak pantas meskipun merupakan istilah yang umum digunakan.
Karena kelangkaan penyakit dan keberadaan dari pasien tanpa gejala, sulit untuk
menetapkan tingkat prevalensi, dan mungkin tidak layak. Jika mempertimbangkan populasi tak

16
terpilih, Al-Shahi dan Al. menemukan prevalensi AVMs dalam studi retrospektif di wilayah
Skotlandia dari 15 per 100.000 dewasa di atas 16 tahun. 13 Dalam seri ini, prevalensi jelas
diremehkan, karena tidak mempertimbangkan AVMs tanpa gejala. Hanya studi post-mortem
besar dalam populasi umum bisa memberikan estimasi yang lebih akurat dari prevalensi
keduanya baik bergejala dan AVM tidak bergejala. Namun, seri seperti itu tidak ada. Meskipun
AVMs otak dianggap kelainan bawaan, AVMs keluarga non sistematis sangat langka dan hanya
sedikit kasus familial yang telah dilaporkan dalam literatur. Tidak ada predisposisi genetik
ditemukan dan terjadinya AVMs otak pada dua anggota keluarga yang sama hanya kejadian tak
disengaja. Data otopsi menunjukkan bahwa hanya 12% dari AVMs menjadi bergejala selama
hidup dan perdarahan intracranial merupakan klinis yang paling umum. Dalam patologi
makroskopik, AVMs otak terdiri dari (1) muscular yang abnormal dan berkelompok dalam
pemberian makanan untuk arteri, yang juga dapat menunjukkan perubahan seperti duplikasi atau
perusakan jaringan elastis, fibrosis dari media dan penipisan fokal dari dinding (2) terhubungnya
pembuluh vena dari berbagai ukuran dan ketebalan dinding, (3) pembuluh struktural tidak jelas
dibentuk semata-mata dari jaringan fibrosa atau menampilkan kedua nya baik karakteristik arteri
dan vena dan (4) intervensi gliotic parenkim saraf. Mereka beranastomosis dengan pembuluh
darah otak yang normal. Perdarahan intrakranial adalah gejala klinis yang paling sering pada
AVM otak dengan frekuensi terdiri antara 30-82% (Mast, 1995).14 Secara keseluruhan,
persentasenya relative sama antara seri yang berbeda dengan tingkat tahunan perdarahan antara 2
dan 4%.15,16
Terjadinya perdarahan pertama tampaknya dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan
berikutnya. Dalam rangkaian seri Graf et al., Pasien dengan AVMs pecah memiliki risiko
perdarahan ulang 6% di tahun pertama setelah perdarahan dan 2% sesudahnya.17 Pada dasar
analisis retrospektif, pecahnya AVMs otak diperkirakan kurang parah dibandingkan aneurisma
intrakranial dengan tingkat kematian antara 10 sampai 15% dan tingkat morbiditas keseluruhan
kurang dari 50% (The arteriovenous malformation kelompok studi 1999). Perdarahan dari AVMs
otak subarachnoidal (30%), parenkimal (23%), intraventrikular (16%) dan di kombinasi lokasi
31% kasus. Perdarahan parenkim yang paling mungkin menyebabkan defisit neurologis (52%).
Secara keseluruhan, dalam rangkaian Hartmann (1998), 47% dari pasien memiliki hasil yang
baik setelah perdarahan dan tambahan 37% dari pasien yang tidak bergantung dalam hidup
mereka sehari-hari.18 Pada pasien dengan onset mendadak dari defisit neurologis, CT scan

17
biasanya menjadi modalitas pertama pencitraan yang digunakan, terutama untuk menyingkirkan
perdarahan. CT mampu menampilkan parenkimal dini, subarachnoid dan perdarahan
intraventrikuler. Diagnosis AVM otak harus dibahas ketika pasien masih muda, jika parenkim
yang hematoma memiliki topografi lobar, dan jika struktur kalsifikasi atau serpiginous spontan
hyperdense terlihat.
Dalam kasus AVM tidak ruptur, CT Scan non-kontras-ditingkatkan bisa normal. Namun,
pada beberapa pasien sedikit hyperdense serpiginous dapat dilihat. Kalsifikasi parenchymatous
diamati dalam 20% kasus terkait dengan trombosis intravaskular atau evolusi dari hematoma tua.
Sebaliknya agen injeksi benar-benar wajib untuk menggambarkan AVM otak pada CT. kelainan
kepadatan parenkim terlihat di sekitar 25% dari kasus yang berkaitan dengan adanya gliosis atau
hematoma tua. Kelainan sistem ventrikular dapat diamati: dilatasi fokal dalam kasus terkait atrofi
parenkim; kompresi dari sistem ventrikular dalam kasus efek massa disebabkan oleh AVM.
Hidrosefalus dapat juga diamati dalam kasus perdarahan sebelumnya atau jika sistem ventrikel
terkompresi dengan pembesaran pengurasan pembuluh darah dari AVM. MRI saat ini digunakan
dalam kasus AVM tidak ruptur atau untuk menemukan lesi yang mendasari dalam kasus lobar
hematoma, umumnya hari atau minggu setelah perdarahan (Gambar 6a + b).

18
 Ga,bar 6. a,b; CT (a) dan MR (b) dari AVM temporal kanan yang besar c,d; DSA dari AVM
sebelum (c) dan sesudah (d) terapi endovaskular.

Meskipun perkembangan terbaru, CTA dan MRA saat ini tidak cukup untuk memperoleh
gambaran yang tepat dari AVM baik secara sudut pandang anatomi dan hemodynamical.
angiography selektif masih selalu diperlukan untuk membuat keputusan tentang pengobatan.
Singkatnya: diagnosis dari AVM saat ini biasanya didasarkan pada CT atau MR, penanganan
yang tepat serta terapi anatomi dan fungsional yang relevan masih harus diperoleh dengan
angiografi.

19
 Secara teknis, angiografi selektif harus dilakukan dengan protokol yang ketat. Untuk
menilai setepat mungkin, komponen anatomi AVM, penting untuk dilakukan injeksi selektif
internal, arteri karotis eksterna dan arteri vertebralis. Analisis arteri nutrisial, nidus, dan drainase
vena diperoleh dengan melakukan beberapa proyeksi (anteroposterior, lateral dan obliques). Tiga
dimensi angiografi dapat membantu.
Namun, bahkan angiogram yang baik seringkali tidak memadai untuk keputusan terapi yang
benar. Anatomi yang tepat dari arteri nutrisional mungkin tidak jelas dengan suntikan selektif.
arteri nutrisional kecil kadang-kadang tidak terlihat pada angiogram selektif. Jika ukuran nidus
umumnya juga dievaluasi oleh selektif angiography, aneurisma intranidal dan fistula AV
intranidal langsung sering salah didiagnosis. Drainase vena dari AVM umumnya juga dipelajari
dengan angiografi selektif, tetapi kompartemen AVM dan drainase sering tidak digambarkan,
karena AVM disuntikkan secara keseluruhan.
Untuk semua alasan ini, super selektif angiografi sering memberikan analisis lebih rinci dari
AVM dan menjadi lebih penting dalam keputusan diagnosis. Super selektif angiography
dilakukan dengan injeksi secara manual pada setiap arteri nutrisional secara terpisah. Ini
biasanya merupakan langkah pertama dari Embolisasi (Gambar 6CD).

20