(TETRALOGI OF FALOT)
1. Definisi
Tetralogy Of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang
terdiri dari empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal
defect, VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut stenosis
pulmonal, hipertrof ventrikel kanan, dan overriding aorta. ( Ruslie, Riska Habriel,
Darmadi. 2013 ).
TOF merupakan penyakit jantung bawaan jantung (sianotik) yang terdiri dari 4
kalainan yaitu :
a. Defek Septum Ventrikel ( lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan)
b. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis) yang menyebabkan obstruksi
aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonal.
c. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)
d. Transprosisi/oferreding aorta (katub aorta membesar dan bergeser ke kanan
sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler)
e. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit
adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.
2. Etiologi
Pada sebagaian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Factor-faktor
tersebut antara lain:
a. Factor endogen
Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
Lama adanya penyakit terlentu dalam keluarga seperti : DM, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan.
b. Factor eksogen
Riwayat kehamilan ibu :
1. Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
2. Minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphitamine,
aminopterin, amethopterin, jamu),
3. Selama hamil ibu menderita rubella (campak jerman) atau infeksi firus
lainnya,
4. Pajanan terhadap sinar x,
5. Gizi yang buruk selama hamil, ibu yang alkhoholik, usia ibu diatas 40thn
(sumber : ilmu kesehatan anak, 2001).
Para ahli berpendapat bahwa penyebab eksogen dan endogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multi factor. Adapun sebabnya, pajanan terhadap factor penyebab
harus ada sebelum akhir bulan ke-2 kehamilan, oleh karena pada minggu ke-8
kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.
TOF lebih sering ditemukan pada anak anak yang menderita syndroma down.
TOF dimasukkan kedalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah
yang sedikit mengandug oksigen keseluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis dan sesak
nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul dikemudian hari, dimana bayi mengalami
serangan sianotik baru timbul dikemudian hari, dimana bayi mengalami sianotik
karena menyusu atau menangis.
3. Manifestasi Klinis
berikut manifestasi klinis pada TOF:
Sianosis menetap ( Morbus Sereleus )
Sianosis muncul setelah berusia beberapa bulan, jarang tampak pada saat
lahir,bertambah berat secara progresif.
Serangan hypersianotik ( blue spell )
Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan
Sianosis akut
Iritabilitas system syaraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan
dan akhirnya menimbulkan kejang ( spells ) ,stroke dan kematian ( terjadi pada
35 % ).
Jari tabuh ( clubbing fingger )
Pada awal tekanan darah normal,dapat meningkat setelah beberapa tahun
mengalami sianosis dan polisitemia berat.
Posisi jongkok klasik ( squanting ) mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas
bawah dan meningkatkan aliran darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik.
Gagal tumbuh
Anemia menyebabkan perburukan gejala
Penurunan toleransi terhadap latihan
Peningkatan dyspnea
Peningkatan frekuensi hyperpnea paroksismal
Asidosis
Murmur pada batas atas strernum kiri ( stenosis paru)
Murmur continue (atresia paru)
S2 tunggal ( klik ejeksi setelah Bunyi jantung I )
4. Komplikasi
Komplikasi dari gangguan ini antara lain :
a. Penyakit vaskuler pulmonel
b. Deformitas arteri pulmoner kanan
c. Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia
d. Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia,
atau sepsis
e. Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalau besar
f. Oklusi dini pada pirau
g. Hemotoraks
h. Sianosis persisten
i. Efusi pleura
j. Trombosis Pulmonal
k. Anemia relative
5. Anatomi Fisiologi
a. Jantung
Jantung merupakan organ yang terdiri dari otot yang merupakan jaringan istimewa
karena bentuk dan susunannya sama dengan otot serat lintang, tapi cara kerjanya
menyerupai otot polos. Bentuk jantung menyerupai jantung pisang. Bagian atasnya
tumpul di sebut juga basiskordis, sebelah bawah agak runcing disebut apeks kordis.
Letaknya di dalam rongga dada sebelah depan (kavum mediastinum anterior), sebelah
kiri bawah dari pertengahan rongga dada, di atas diafragma dan pangkalnya ada di
belakang kiri antara kosta V dan VI dua jari di bawah papila mamae. Ukuran: +/-
sebesar genggaman tangan kanan dan beratnya 250 300 gram.
Jantung merupakan bagian dari sistem vaskular yang sebagian ahli mengatakan
juga kalau jantung merupakan medifikasi dari pembuluh darah besar yang sifat dan
fungsinya sangat khusus, memompa dan mengalirkan darah didalam pembuluh darah.
Pada bayi ukurannya relatif lebih besar daripada dewasa. Pada bayi, perbandingan
jantung terhadap rongga dada (rasio kardiotoraks) mencapai 60%, pada anak besar
sampai dewasa muda mencapai 50%..
Dalam tubuh manusia, jantung terletak sebelah kiri sedikit dari tengah dada, dan di
belakang tulang dada (sternum). Ia diselaputi oleh kantung yang dikenali sebagai
perikardium dan dikelilingi oleh peparu. Secara purata, jantung orang dewasa
memiliki panjang 12 cm, lebar 9 cm dan mempunyai berat sekitar 300-350 g. Ia
terdiri dari empat ruang, dua atrium di atas dan dua ventrikel di bawah.
Ruang jantung
1. Atrium Kanan
Atrium kanan adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya akan
karbondioksida dari pembuluh vena cava yaitu vena cava inferior atau posterior
dan vena cava superior / vena cava inferior.
2. Ventrikel kanan
Ventrikel kanan adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya akan
karbondioksida dari atrium dexter melalui Valvula trikuspidalis/katup trikuspidal.
Selain itu berfungsi memompa darah ke pulmo melalui valvula pulmonalis dan
disalurkan ke pulmo oleh pembuluh arteri pulmonalis sinister.
3. Atrium Kiri
Atrium kiri adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya oksigen dari
pulmo melalui pembuluh vena pulmonalis sinister dan darah tersebut kemudian
disalurkan ke ventrikel sinister melalui valvula bikuspidalis/valvula mitral.
4. Ventrikel kiri
Ventrikel kiri adalah ruang jantung yang memerima darah yang kaya oksigen
dari atrium sinister melalui valvula mitral dan memompa darah ke seluruh tubuh
melalui valvula aorta/valvula semilunaris dan pembuluh nadi besar atau aorta.
Ventrikel kiri adalah lebih tebal berbanding kanan. Ini disebabkan kekuatan
kontraksi dari ventrikel kiri jauh lebih besar dari yang kanan. Ventrikel kanan
hanya perlu mengepam darah ke peparu, jadi ia tidak memerlukan otot dinding
yang kuat.
Atrium dan ventrikel kanan dengan atrium dan ventrikel kiri di pisahkan oleh
dinding otot yang tebal (septum). Ia memisahkan darah yang mengandung oksigen
dengan darah yang mengandung karbon dioksida agar tidak tercampur.
Katup jantung
Jantung memiliki 2 jenis katup :
1. Katub atrioventrikularis
Memisahkan atrium dengan ventrikel. Katub trikuspidalis terletak antara
atrium dan ventrikel kanan yang mempunyai 3 buah daun katub.. Katub mitralis
atau katub bikuspidalis memisahkan atrium dan ventrikel kiri yang memiliki 2
buah daun katub.
2. Katub semilunaris
Memisahkan arteria pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan.
a. Katub aorta terletak antara ventrikel kiri dengan aorta.
b. Katub pulmonalis terletak antara ventrikel kanan dengan arteria
pulmonalis.
Lapisan Jantung
1. Perikardium
Perikardium terbagi menjadi dua, yaitu :
a. Perikardium Viseralis: pembungkus jantung yang melekat pada jaringan
jantung
b. Perikardium Parietalis: pembungkus jantung yang terletak disebelah luar
perikardium parietalis.
2. Epikardium
Adalah lapisan luar dinding jantung
3. Miokardium
Miokardium atau otot jantung, bersifat lurik dan involenter, berkosentrasi
secara ritmis dan automatis, hanya terdapat pada miokard dan pada dinding
pembuluh darah besar yang langsung berhubungan dengan jantung. Dibawah
mikroskop cahaya otot jantung terlihat (serat otot jantung) sebagai satu satuan
linier yang terdiri atas jumlah sel otot jantung yang terikat ujung ke ujung pada
daerah ikatan khusus yang disebut diskus interkalaria.
4. Endokardium
Menutupi seluruh permukaan dalam jantung. Permukaan dilapisi endotel ;
dibawah endotel, subendotel terdiri dari lapisan tipis yang mengandung serat
elastis dan otot polos. Lapisan subendokardial, lapisan yang menyatu dengan
miokardium dibawahnya, terdiri dari jaringan ikat longgar. Lapisan ini banyak
mengandung buluh darah, saraf dan cabang system hantar rangsang jantung.
Fungsi Jantung
Fungsi jantung adalah sebagai pompa yang melakukan tekanan terhadap darah
untuk menimbulkan gradien tekanan yang diperlukan agar darah dapat mengalir ke
jaringan.Jantung memiliki empat ruang, yaitu atrium kanan, atrium kiri, ventrikel
kanan dan ventrikel kiri. Jantung memiliki empat katup yaitu, Katup Atrioventrikuler
(katup trikuspidalis dan mitral) yang berfungsi mencegah pengaliran balik darah dari
ventrikel ke atrium selama sistole atau kotraksi dan katup seminularis (katup aorta
dan pulmonal) yang berfungsi mencegah aliran balik dari aorta dan arteria pulmonalis
ke dalam ventrikel selama diastolik.
6. Patofisiologis
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan yang
memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara
ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini
menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat keparahan
hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran
darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan pada
jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di sini akan
menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini
berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta
sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh,
dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung
pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan
suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis
yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada
jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan.
7. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18
gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan
partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan
penurunan PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-
paru.
Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan
tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah
8. Penatalaksaan
Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk
menjalani bedah jantung, namun indikasi untuk koreksi total versus
penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah.
a. Penatalaksanaan medis
Pada anemia relatif dapat diberi preparat besi
Jaga hygiene gigi geligi
Pada tindakan pembedahan ringan atau pencabutan gigi perlu
diberi propilaksis terhadap endokarditis infektif
Hindari keadaan dehidrasi, misalnya pada gastroenteritis
Pada perdarahan beri transfusi darah
Pada serangan hipoksia :
Posisi Knee-chest
o Penatalaksanaan pembedahan
a. Pembedahan paliatif
Dengan suatau shunt procedure diharapkan paru akan mendapat
darah lebih banyak dan sianosis akan menghilang.
b. Bedah kolektif.
Tindakan ini terdiri dari :
Penutupan defek septum ventrikel
Reteksi infundibulum
Valvulotomi untuk stenosis pulmonal
Penatalaksanaan secara keperawatan:
1. Pemberian Oksigen
2. Pengaturan posisi untuk membuka ventilasi
3. Pemasangan NGT
4. Pemasangan Katerisasi
5. Latihan teknik ROM pasif ataupun aktif
6. Monitor balance cairan
9. Masalah Keperawatan
1. Ketidakefektifan pola nafas b/d hyperventilasi
2. Gangguan pertukaran gas b/d ketidakseimbangan perfusi dan ventilasi
3. Penurunan curah jantung b/d kelainan jantung : tetralogi of Fallot
4. Resiko ketidakefektifan perfusi jaringan serebral b/d gangguan transport
oksigen melalui alveoli dan membrane kapiler
5. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d intke tidak
adekuat, peningkatan kebutuhan kalori dan penurunan nafsu makan
6. Intoleransi aktifitas b/d ketidak seimbangan suplai dan kebutuhan oksigen.
7. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d kelainan congenital : tetralogi
of fallot
ASUHAN KEPERAWATAN
TOF(TETRALOGI OF FALOR) SECARA TEORI
1. Pengkajian
a. Data subyektif : dispnea, batuk, ortopnea, berat badan bertambah, edema kaki,
pusing, bingung, cepat lelah, nyeri angina atau abdominal, cemas,
pengetahuan tentang penyakitnya, mekanisme koping yang dipakai.
Tanyakan mengenai obat-obatan yang biasa diminum oleh klien pada masa yang
lalu dan masih relevan dengan kondisi saat ini. Obat-obatan ini meliputi diuretik,
nitrat, penghambat beta, serta antihipertensi. Catat adanya efek samping yang terjadi
di masa lalu, alergi obat, dan reaksi alergi yang timbul. Seringkali klien menafsirkan
suatu alergi sebagai efek samping obat.
d. Riwayat keluarga
Perawat menanyakan tentang penyakit yang pernah dialami oleh keluarga,
anggota keluarga yang meninggal terutama pada usia produktif, dan penyebab
kematiannya.
f. Pengkajian psikososial
Perubahan integritas ego yang ditemukan pada klien adalah klien menyangkal,
takut mati, perasaan ajal sudah dekat, marah pada penyakit/perawatan yang tak perlu,
kuatir tentang keluarga, pekerjaan, dan keuangan. Kondisi ini ditandai dengan sikap
menolak, menyangkal, cemas, kurang kontak mata, gelisah, marah, perilaku
menyerang, dan fokus pada diri sendiri.
Interaksi sosial dikaji terhadap adanya stres karena keluarga, pekerjaan, kesulitan
biaya ekonomi, dan kesulitan koping dengan stresor yang ada. Kegelisahan dan
kecemasan terjadi akibat gangguan oksigenasi jaringan, stres akibat kesakitan
bernapas dan pengetahuan bahwa jantung tidak berfungsi dengan baik. Penurunan
lebih lanjut dari curah jantung dapat terjadi ditandai dengan adanya keluhan insomnia
atau tampak kebingungan.
a. B1 (Breathing)
Kongesti vaskular pulmonal : dispnea, ortopnea, dispnea noktural paroksimal,
batuk, dan edema pulmonal akut.
b. B2 (Blood)
Inspeksi : adanya parut pada dada, keluhan kelemahan fisik, edema ekstremitas.
Penurunan curah jantung, bunyi jantung dan crackles, disritmia, distensi vena
jugularis, Kulit dingin, Perubahan denyut nadi
c. B3 (Brain)
Kesadaran klien biasanya compos mentis. Sering ditemukan sianosis perifer apabila
terjadi gangguan perfusi jaringan berat. Pengkajian obyektif klien meliputi wajah
meringis, menangis, merintih, meregang, dan menggeliat.
d. B4 (Bladder)
Pengukuran output urine selalu dihubungkan dengan intake cairan. Perawat perlu
memonitor adanya oliguria karena merupakan tanda awal dari syok kardiogenik.
Adanya edema ekstremitas menunjukkan adanya retensi cairan yang parah.
e. B5(Bowel)
Hepatomegali dan nyeri tekan pada kuadran kanan atas abdomen terjadi akibat
pembesaran vena di hepar. Bila proses ini berkembang, maka tekanan dalam
pembuluh portal meningkat sehingga cairan terdorong masuk ke rongga abdomen,
suatu kondisi yang dinamakan asiles. Pengumpulan cairan dalam rongga abdomen ini
dapat menyebabkan tekanan pada diafragma sehingga klien dapat mengalami distres
pernapasan. Anoreksia (hilangnya selera makan) dan mual terjadi akibat pembesaran
vena dan stasis vena di dalam rongga abdomen.
f. B6 (Bone)
2. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan pola nafas b/d hyperventilasi
2. Gangguan pertukaran gas b/d ketidakseimbangan perfusi dan ventilasi
3. Penurunan curah jantung b/d kelainan jantung : tetralogi of Fallot
4. Resiko Ketidakefektifan perfusi jaringan serebral b/d gangguan transport
oksigen melalui alveoli dan membrane kapiler.
5. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d intke tidak
adekuat, peningkatan kebutuhan kalori dan penurunan nafsu makan
3. Intervensi Keperawatan
1. Ketidakefektifan pola nafas b/d hyperventilasi
a. Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan 5-15 menit pola nafas
menjadi paten dan efektif
b. Kriteria Hasil:
1. Tanda tanda vital dalam rentang normal
RR= 16-24x/mnt, SpO2 = 96-100%
2. Tidak adanya bunyi suara tambahan
3. Menunjukkan jalan nafas yang paten, tidak ada sumbatan jalan nafas
4. Tidak adanya retraksi dada yang maksimal
5. Mampu melakukan batuk efektif, apabila ada batuk.
c. Intervensi:
NO Intervensi Rasional
.
1. Observasi tanda tanda vital Mengetahui adanya Hiperventilasi
2. Observasi adanya tanda tanda ataupun Hipoventilasi
Hipoventilasi menunjukkan
hipoventilasi
penyempian pada saluran
3.
Buka jalan nafas, gunakan teknik
pernafsannya
chin lift atau jaw thrust bila perlu
Membuka jalan nafas
4. Posisikan pasien semaksimal Membantu membuka ventilasi pada
mungkin (fowler, semi fowler) saluran pernafasan
5. Identifikasi pasien perlunya Menentukan intervensi yang tetap
pemasangan alat jalan nafas buatan untuk mematenkan jalan nafasnya
6. Pasang mayo bila perlu Untuk mencegah jatuhnya lidah ke
belakang
7. Kolaborasi dengan tim medis Untuk mengurangi rasa nyeri dan
dalam pemberian terapi meningkatkan penyembuhan.