BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Miositis osifikan atau disebut juga osifikasi florid dapat terjadi pada otot dan jaringan

lunak lainnya. Ini disebabkan karena terjadinya osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk

penulangan pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat

dideskripsikan dengan baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan radiologis.

Miositis osifikan terjadi sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat timbul di

sekitar sendi pada gangguan neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering

mendapat penyakit ini. Miositis osifikan bersifat autosomal dominan, tetapi pada sebagian besar

kasus bersifat sporadik. Ada dua bentuk yang terlokalisir, yaitu akibat post traumatic dan

sindrom luas, yang biasanya terjadi pada fibrodisplasia osifikan progresif.1,2

Miositis osifikan biasanya terjadi pada atlet yang mengalami regangan atau kontusio

pada otot dan/atau tendon, seperti pada cedera olahraga dan pekerja yang mengalami trauma

berulang. Sekitar 80% kasus miositis osifikan meningkat pada otot-otot besar di ekstremitas.

Insiden kasus miositis osifikan sekitar 2% akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan

meningkat menjadi 34% pada trauma terbuka. Sekitar 10 20% lesi tersebut mengakibatkan

defisit fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering

mendapat penyakit ini.1,2,9

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga

sering salah didiagnosis secara klinis dan secara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada

jaringan lunak, seperti osteosarkoma.2 Oleh karena itu, perlu dilakukan beberapa pemeriksaan

penunjang pada miositis osifikan sehingga penyakit tersebut dapat didiagnosis secara tepat.

1.2. Batasan Masalah

Refrat ini membahas mengenai pemeriksaan radiologi pada miositis osifikan.

1.3. Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan refrat ini adalah untuk mengetahui cara mendiagnosis terutama pada

pemeriksaan radiologi miositis osifikan.

1.4. Metode Penulisan

Refrat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk kepada

berbagai literatur.

1.5. Manfaat Penulisan

Menambah ilmu pengetahuan tentang miositis osifikan terutama dalam pemeriksaan

penunjang radiologi dalam menegakkan diagnosis.

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Fisiologik Otot Rangka

Otot rangka dibentuk oleh sejumlah serta yang diameternya berkisar dari 10 80

mikrometer. Masing-masing serat terbuat dari rangkaian subunit yang lebih kecil. Pada sebagian

besar otot, serat-seratnya membentang di seluruh panjang otot, kecuali pada sekitar 2% serat,

masing-masing hanya dipersarafi oleh satu ujung saraf yang terletak di dekat bagain tengah

serat. Setiap serat otot mengandung beberapa ribu myofibril dan setiap myofibril mengandung

sekitar 1500 filamen miosin dan 3000 filamen aktin yang merupakan molekul protein polimer

besar yang bertanggung jawab terhadap kontraksi otot.3

Myofibril memiliki pita terang dan pita gelap yang berselang-seling. Pita terang hanya

mengandung filament aktin yang disebut pita I karena bersifat isotropic terhadap cahaya yang

dipolarisasika. Pita gelap mengandung filament myosin yang disebut pita A karena bersifat

anisotropic terhadap cahaya yang dipolarisasikan. Mekanisme terjadinya kontraksi otot, yaitu : 3

- Suatu potensial aksi berjalan di sepanjang sebuah saraf motorik sampai ke ujungnya pada

serat otot.

- Pada setiap ujung, saraf menyekresikan substansi neurotransmitter, yaitu asetilkolin dalam

jumlah sedikit.

- Asetilkolin bekerja pada daerah setempat untuk membuka saluran bergerbang asetilkolin.

- Terbukanya saluran asetilkoin memungkinkan sejumlah besar ion natrium untuk mengalir ke

bagian membrane serat otot. Hal ini menimbulkan potensial aksi dalam serat otot.

- Potensial aksi berjalan di sepanjang membrane serat otot dan menimbulkan depolarisasi

membrane serat otot.

- Retikulum endoplasma melepaskan sejumlah besar ion kalsium ke dalam myofibril sehingga

menghasilkan proses kontraksi.

Pada otot rangka, meskipun inti tidak dapat bermitosis, jaringannya mengalami

regenerasi yang terbatas. Sumber regenerasi berasal dari sel satelit, yaitu populasi kecil sel

mononukleus berbentuk gelondong yang terletak di dalam lamina basalais yang mengelilingi
setiap serat otot matang. Sel satelit dianggap sebagai mioblast tidak aktif yang menetap setelah

diferensiasi otot. Setelah cedera, sel satelit yang biasanya diam akan menjadi aktif,

berproloferasi, dan membentuk serat otot rangka baru. Kemampuan regenerasi otot rangka

sangat terbatas, mengikuti satu trauma otot utama atau degenerasi.4

Gambar 2.1. Anatomi Otot3

2.2. Definisi Miositis Osifikan

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga

sering salah didiagnosis secara klinis dan secara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada

jaringan lunak. Miositis osifikan yang juga dikenal sebagai pengerasan heterofik atau

pengerasan ektopik adalah pembentukan tulang patologis yang terjadi pada jaringan lunak yang

biasanya tidak mengalami pengerasan. Ada beberapa kondisi yang berhubungan dengan atau

serupa dengan miositis osifikan, yaitu : 2,5

- Miositis osifikan circumscripta, yaitu munculnya tulang baru yang biasanya muncul

setelah terjadi trauma.

- Miositis osifikan progresif, yaitu penyakit keturunan yang memiliki ciri-ciri fibroing dan

osifikasi pada otot, tendon, dan ligament di beberapa tempat.

- Pannikulitis osifikan yang sama dengan miositis osifikan tetapi terjadi di jaringan

subktaneus.

- Pseudotumor fibro-osseus pada jari tangan, yaitu variasi dari miositis osifikan yang

terjadi pada digiti tangan dan tungkai.

2.3. Epidemiologi Miositis Osifikan

Pada beberapa kasus, miositis osifikan terjadi setelah adanya trauma dan ada kelompok

lain yang sangat rentan mengalami miositis osifikans yaitu pada keadaan lumpuh. Insiden kasus

miositis osifikan sekitar 2% akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan meningkat

menjadi 34% pada trauma terbuka. Sekitar 10 20% lesi tersebut mengakibatkan defisit

fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat

penyakit ini.1,2

2.4. Etiologi dan Faktor Risiko Miositis Osifikan

Penyakit ini belum diketahui etiologinya, tetapi kemungkinan didahului oleh adanya

mutasi autosomal dominan yang menimbulkan kalsifikasi ektopik di otot. Setelah terjadi

kerusakan pada otot kemudian mengalami proliferasi jaringan lunak dan berdiferensiasi menjadi

tulang. Faktor risiko terjadinya miositis osifikan adalah trauma berulang selama tahap awal

pemulihan. 2,7

2.5. Patofisiologi Miositis Osifikan

Miositis osifikan sering terbentuk akibat pasca trauma atau sindrom perluasan. Awalnya

lesi muncul karena pasca trauma yang merupakan komplikasi dari pembentukan hematom di

otot, terutama di ekstremitas proksimal. Hal ini biasanya ditemukan pada otot-otot panggul usia

dewasa yang rentan mengalami memar pada trauma akibat olahraga. Lokasi lainnya yang dapat

mengalami miositis osifikan pasca trauma adalah pada lengan atas, betis, dan telapak kaki.1,2,6,9

Urise et all mengobservasi bahwa matriks tulang asam demineralisasi dapat menginduksi

sel fibroblastik di jaringan otot menjadi osteogenik dan kondrogenik yang disebut faktor protein

tulang morfogenik. Terdapat juga sel pada jaringan penghubung yang dapat berdiferensiasi
menjadi tulang, disebut sel progenitor osteogenik yang dapat ditemukan pada darah dan sel

limfoid yang merupakan bagian dari sistem stroma sumsum tulang. Sel progenitor osteogenik

bersirkulasi secara bebas dan distimulasi oleh faktor osteoinduktif menjadi bentuk jaringan

osteoid ketika terjadi trauma.1

Miositis osifikan memiliki tiga fase yang disebut dengan zone phenomenon. Pola

osifikasi pada miositis osifikan yaitu pola periferal dan sentripetal. Hal ini berbeda dengan

sarkoma yang memiliki pola osifikasi sentral dan sentrifugal. Fase-fase pada perkembangan

miositis osifikan yaitu : 7

a. Fase akut yang berlangsung dalam satu minggu. Secara histologi terdapat fase proliferasi

yang terdiri dari sel mesenkim yang menyekresikan matriks miksoid dan fibroblast. Ini

disebut dengan pseudo-fibrosarcomatosa.

b. Fase sub akut yang berlangsung selama sepuluh hari, terdapat diferensiasi fibroblas menjadi

osteoblas dan menyekresikan matriks osteoid di perifer awal zona miksoid. Fase ini disebut

dengan pseudo-osteosarcomatosa.
c. Fase maturasi yang dimulai antara minggu kedua sampai minggu kelima dari masa evolusi

miositis osifikan. Produksi tulang bisa dilihat dari tepi lesi. Pada fase ini, hasil biopsi akan

menunjukkan tiga zona dari karakteristik miositis osifikan sehingga dapat didiagnosis

sebagai miositis osifikan. Selain itu, pada fase ini juga dapat muncul evolusi metaplastik

perlemakan di pusat lesi.

Gambar 2.2. Fase Miositis Osifikan7

2.6. Gejala Klinis Miositis Osifikan

Gejala klinis miositis osifikan berupa nyeri, pembengkakan lokal, dan penurunan gerak

ekstremitas. Sekitar 80% lokasi lesi berada di otot besar ekstremitas dan sering terjadi pada

lokasi yang terkena trauma. Pada orang yang lumpuh, tanpa adanya trauma, miositis osifikan

sering terjadi di sekitar lutut dan panggul.1,5

2.7. Diagnosis Miositis Osifikan

Lesi progresif biasanya sekitar 3 6 cm dengan pusat eritem dan pinggir tegas. Hasil

pemeriksaan mikroskopis tergantung kepada usia lesi dan berdasarkan hasil pemeriksaan

radiologis. Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang

menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi

osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.1,7

Gambar 2.3. (A) lesi miositis osifikan pada paha kanan, (B) gambaran radiologi miositis
osifikan, (C) hasil biopsi miositis osifikan

2.7.1. Pemeriksaan Radiografi

 Pada pemeriksaan radiografi tidak tampak kelainan jika dilakukan pemeriksaan pada fase

awal perkembangan miositis osifikan. Namun, pemeriksaan yang dilakukan beberapa waktu

kemudian akan menunjukkan osifikasi. Osifikasi ini sering tidak tampak saat dua sampai tiga

minggu setelah onset. Kalsifikasi biasanya muncul pada pemeriksaan foto polos pada minggu

dua sampai minggu enam dan lesi terbentuk menjadi classic well circumscribed dalam dua

bulan. Mendekati usia empat bulan, lesi ini menjadi lebih kecil dan lebih padat.7

Gambar 2.4. Pemeriksaan Radiologi Miositis Osifikan7

Miositis osifikan dapat didiagnosis lebih baik dengan pemeriksaan radiografi daripada

pemeriksaan histologi. Lesi imatur akan tampak imatur secara keseluruhan, proliferasi sel sangat

cepat yang dapat menimbulkan kesalahan dalam diagnosis karena secara patologis mirip dengan

sarkoma. Secara pemeriksaan radiologi, ada perbedaan di antara keduanya. Miositis osifikan
mengalami penulangan dari arah luar ke dalam. Sarcoma mengalami penulangan dari dalam ke

arah luar.8

2.7.2. Pemeriksaan CT-scan

Jika pemeriksaan radiografi konvensional tidak dapat menunjukkan lokasi lesi dan proses

osifikasi secara jelas, CT-Scan adalah pemeriksaan yang dipilih karena lesi tersebut sensitive

terhadap kalsium. Pemeriksaan CT-Scan lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi

osifikasi dan menunjukkan daerah pusat metaplastik perlemakan. CT-Scan aksial adalah

modalitas pencitraan yang lebih banyak digunakan untuk menunjukkan zona miositis osifikan

pasca trauma.1,8,10

Gambar 2.5. Pemeriksaan CT-Scan Miositis Osifikan10

2.7.3. Pemeriksaan MRI

Pada pemeriksaan MRI, tampilan lesi akan tampak sesuai dengan usia lesi. Tampilan

awal bisa salah karena tepi kalsifikasi tidak terlihat dengan baik, edema pada jaringan lunak

dapat melampaui tepi kalsifikasi dan sering tanpa gejala klinis. Tampak zona phenomenon

sebelum muncul osifikasi. Lesi tampak iso atau sedikit hiperintensitas dalam massa
intramuskular di gambar T1W dan T2W serta tampak edema di luar lesi. Pada fase subakut

terdapat hipointensitas yang menunjukkan mineralisasi.5,7

- T1 : tampak isointens di massa otot.

- T2 : bagian perifer tampak udem (high signal) pada minggu delapan, bagian pusat terdapat

proliferasi selular dan komponen kartilago.

- T1C + (Gd) : sering tampak enhancement

Pada fase selanjutnya akan tampak :

- T1 : bagian perifer (low signal) tampak tulang lamella matur dan bagian sentral tampak

sumsum tulang (intermediate to high signal).

- T2 : bagian perifer (low signal) tampak tulang lamella matur dan bagian sentral tampak

sumsum tulang (intermediate to high signal).

- T1C + (Gd) : biasanya tidak tampak dalam lesi matur.

Gambar 2.6. Pemeriksaan MRI Miositis Osifikan7

2.7.4. Pemeriksaan USG

Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan yang paling sensitif pada awal untuk

menggambarkan zone phenomenon pada miositis osifikan. Penelitian menunjukkan gambaran

zone phenomenon dari hasil USG : 7,11

- Bagian perifer tebanyak menunjukkan lesi hipoechoic yang melingkar dan hiperemia.
- Bagian tipis menunjukkan lesi hiperechoic dan osifikasi
- Bagian sentral menunjukkan hypoehoic dan komponen fibroblastic stroma sentral.

Gambar 2.7. Pemeriksaan USG Miositis Osifikan11

2.7.5. Pemeriksaan Radionuklir Miositis Osifikan

Scan radionuklir juga dapat digunakan sebagai tambahan pada diagnosis karena

peningkatan uptake yang berhubungan dengan pembentukan tulang ektopik. Pada lesi imatur

yang masih dalam tahap osifikasi akan menunjukkan tanda uptake radionuklir. Pada lesi dengan

osifikasi yang komplit, akumulasi radionuklir akan menunjukkan seperti gambaran tulang yang

lain.8,11

2.7.6. Pemeriksaan Histologi Miositis Osifikan

 Gambar 2.8. Histologi Miositis Osifikan7

Gambaran histologi pada miositis osifikan lesi matur. Gambaran lesi tersebut

menunjukkan matriks miksoid sentral dengan fibroblast (zona pseudo-fibrosarkoma) ( gambar

bintang) dikelilingi oleh tulang matur di bagian perifer lesi (panah yang besar). Lesi tersebut

well-circumscribed (panah putih). Serat otot tampak di sekitar lesi (panah hitam).7

2.8. Diagnosis Banding Miositis Osifikan

a. Osteosarkoma ekstraskeletal, dimana memiliki kesamaan karakteristik dalam imaging dan

patologi. Fenomena ossifikasi pertama kali terlihat pada dua minggu. Pada pemeriksaan

radiologi akan tampak : 5

- Lesi seperti kembang kol dengan pengerasan padat di bagian sentral yang berdekatan

dengan tulang.

- Tampak penebalan korteks tanpa reaksi periosteal yang agresif.

 Gambar 2.9. Osteosarkoma12

Pada osteosarkoma terdapat nyeri dan pembengkakan yang menetap dan progresif,

peningkatan periosteal, dan destruksi kortikal pada pemeriksaan radiografi tulang, serta

anaplasia pada biopsy mikroskopik.11

b. Sarkoma pada jaringan lunak, yaitu berupa : 5

- histiositoma fibro maligna atau fibrosarkoma

- sarcoma sinovial

Gambar 2.10. Sarkoma pada jaringan lunak12

2.9. Penatalaksanaan Miositis Osifikan

Terapi pada miositis osifikan sulit karena bergantung pada tahap-tahap perkembangan

penyakit miositis osifikan. Miositis osifikan mungkin bisa diobati dan muncul secara spontan.

Reseksi pembedahan dilakukan jika miositis osifikan persisten, tetapi reseksi pembedahan

invasif pada kalsifikasi tumor-like mass akan berbahaya pada fungsi lokal dan bisa menjadi

relaps lokal.1
 Eksisi hanya diindikasikan untuk lesi yang mengalami penulangan secara komplit karena

pengangkatan tulang yang belum matang akan menimbulkan lesi rekuren. Beberapa penelitian

menunjukkan bahwa penggunaan indomesatin dan etidronate profilaksis dapat mengurangi

kalsifikasi ektopik pasca operasi.1

 BAB III

PENUTUP

3.1. Kesimpulan

Miositis osifikan merupakan osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk penulangan

pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat dideskripsikan dengan

baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan radiologis. Miositis osifikan terjadi

sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat timbul di sekitar sendi pada gangguan

neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini. Miositis

osifikan bersifat autosomal dominan.

Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang

menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi

osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.

Pemeriksaan CT-Scan lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi osifikasi dan men
1. Andrew, E.hendifar, Dorothy, J.Daniel, G.A. Myositis Ossificans : A Case Report Arthritis
and Rheumatism. Arthritis Care & Research. 2005.

2. Lungu, Shadrick G. 2000. Myosistis Ossificans-Two Case Presentation. South Hospital,

Konkola Copper Mines.

3. Guyton and Hall. 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta. EGC.

4. Junqueira, L.Carlos. 1997. Histologi Dasar. Jakarta. EGC.

5. radiopaedia.org/articles/myositis-ossificans-1. Diakses pada tanggal 10 Mei 2014.

6. Beiner JM, Jokl P. 2002.Muscle contusion injury and myositis ossificans traumatica.
Clinical Orthopedi Relat Res.

7. Indian Journal Radiology and Imaging. 2012 Jan-Mar; 22(1): 3539.

8. Wiley, John and Sons. 2011. Journal of clinical ultrasound. Post traumatic myositis
ossificans : sonographic findings.

9. Sutton, David. 2003. Text Book of Radiology and Imaging Volume 2.

10. Bogner, Erick. 2013. Myositis Ossificans : Case Study.

11. John Willey and Sons. 2011. Journal of Clinical Ultrasound. Post Traumatic Myositis
Ossificans : Sonographic Findings.

12. http://emedicine.medscape.com/article/1257520-overview. diakses pada tanggal 13 Mei

2014.