ABSTRAK
Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbuch) adalah peradangan kulit yang khas, ditandai dengan erupsi pustula tersebar generalisata
pada batang tubuh dan ekstremitas disertai gejala sistemik seperti demam, malaise, dan anoreksia. Pustula biasanya timbul di atas
kulit yang eritematus, awalnya berupa bercak dengan sejumlah pustul yang kemudian menyatu membentuk gambaran danau (lake of
pus). Psoriasis pustulosa generalisata merupakan salah satu bentuk varian akut psoriasis. Pada pemeriksaan laboratorium darah ditemukan
peningkatan LED, leukositosis, hipoalbuminemia, hipokalsemia, peningkatan ureum, dan peningkatan kreatinin. Kultur dan pemeriksaan
sediaan apus pustula tidak mendapatkan bakteri Gram positif ataupun negatif.
ABSTRACT
Generalized pustular psoriasis (von Zumbuch) is an inflammatory skin disease typically characterized by the spread of generalized pustular
eruption on the trunk and extremities accompanied by systemic symptoms such as fever, malaise, and anorexia. Pustules usually arise on
erythematous skin, initially in the form of patches which later fused to form a lake of pus. It is one of the acute variant forms of psoriasis.
Laboratory tests found an increased ESR, leukocytosis, hypoalbuminemia, hypocalcemia, increased urea, and increased creatinine. Gram
positive and negative bacteria were negative on culture and smear examination. Reyshiani Johan, Amir Hamzah. Clinical Symptoms and
Treatment of Generalized Pustular Psoriasis type von Zumbuch.
PENDAHULUAN 2,8%, Denmark 2,9%, Inggris 2%, dan Cina klinis psoriasis yang ditandai dengan adanya
Psoriasis adalah penyakit kelainan pada kulit 0,3%. Prevalensi wanita sama dengan pria. erupsi pustul bersifat steril dengan dasar
yang bersifat kronik dan residif, ditandai oleh Penyakit ini dapat muncul pada segala eritematosa.1,2 Terdapat 2 bentuk psoriasis
percepatan pertukaran sel-sel epidermis usia, namun jarang ditemukan pada usia pustulosa, yaitu psoriasis pustulosa lokalisata
sehingga terjadi pergantian kulit epidermis di bawah 10 tahun. Insidens penyakit dan psoriasis pustulosa generalisata (PPG).2,5,9
atau proses keratinisasi yang lebih cepat kemudian berkurang secara perlahan Psoriasis pustulosa lokalisata contohnya
dari biasanya. Penyakit ini tampak sebagai dengan bertambahnya usia, walaupun psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber).
plak tebal, eritematosa, berbatas tegas, dan juga didapatkan pada usia 57-60 tahun.1,4 Penyakit ini mengenai telapak tangan atau
papul-papul yang tertutup oleh sisik seperti Psoriasis dapat digolongkan menjadi 2 telapak kaki atau keduanya. Kelainan kulit
perak, biasanya terdapat di daerah tubuh tipe berdasarkan awitan, riwayat keluarga, berupa kelompok-kelompok pustula kecil,
yang mudah terkena trauma seperti lutut, dan keparahan penyakit. Psoriasis tipe 1 steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa
siku, dan kulit kepala. Erupsi kulit ini dapat timbul sebelum usia 40 tahun dan tipe 2 disertai rasa gatal.1,3,7 PPG dapat juga
menyerang bagian tubuh manapun, kecuali timbul setelah usia 40 tahun.1,5,6 Psoriasis dibagi berdasarkan kondisi klinis utamanya
selaput lendir.1-3 diklasifikasikan menjadi tujuh berdasarkan antara lain tipe von Zumbuch, impetigo
bentuk klinis, yaitu: psoriasis vulgaris, herpetiformis, dan tipe anular.3,9
Psoriasis merupakan penyakit universal de- psoriasis gutata, psoriasis inversa/psoriasis
ngan insidens bervariasi di berbagai negara. fleksural, psoriasis eksudativa, psoriasis DEFINISI
Psoriasis sering dijumpai pada orang kulit seboroik/seboriasis, psoriasis pustulosa, dan Psoriasis pustulosa generalisata (PPG) tipe
putih, mengenai 1-3% populasi dunia.1 eritroderma psoriatik.1,3 von Zumbuch merupakan varian psoriasis
Di Amerika mengenai sekitar 2-3 juta yang timbul secara akut. Khas ditandai
penduduk atau 1% populasi, pulau Faroe Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk dengan adanya erupsi pustula generalisata
Alamat korespondensi email: reyshani_johan@yahoo.com
PENATALAKSANAAN
Umum
1. Penjelasan mengenai penyakit kepada
pasien dan rencana tatalaksana.
2. Rawat inap
3. Tirah baring
4. Hindari faktor pencetus
Gambar 2. Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata.1 5. Keseimbangan cairan dan elektrolit.1-4,17
Topikal yang digunakan biasanya 0,2 0,8% dalam menginfiltrasi kulit. Tersedia dalam bentuk
1. Preparat Ter pasta, salep, atau krim. Lama pemakaian gel dan krim konsentrasi 0,05-0,1%. Efek
Preparat ter yang berasal dari batubara, hanya 1/4-1/2 jam sehari sekali untuk sampingnya berupa iritasi, rasa terbakar,
seperti liantral dan liquor carbonis detergens. mencegah iritasi. Penyembuhan dalam 3 gatal, eritem, dan fotosensitif.1,7,21
Konsentrasi yang biasa digunakan 2-5%, minggu.1,7,21
dimulai dari konsentrasi rendah, jika tidak ada 6. Emolien
perbaikan konsentrasi dapat dinaikkan.1,7,21 4. Calcipotriol Emolien diberikan pada masa penyem-
Kasus yang mengalami penyembuhan Calcipotriol adalah sintetik vitamin D. buhan untuk mencegah kekeringan kulit dan
dengan preparat ter ini berjumlah sampai Preparatnya berupa salep atau krim 50 melembutkan permukaan kulit.1-3,7,10
60%.7,21 mg/gram dengan efek antiproliferasi. Per-
baikan setelah satu minggu. Efektivitas Fototerapi
2. Kortikosteroid salep ini sedikit lebih baik daripada salep Menggunakan sinar UVA secara tersendiri
Kortikosteroid topikal memberikan hasil betametason 17-valerat. Efek sampingnya atau berkombinasi dengan psoralen yang
baik. Harus dipilih golongan kortikosteroid pada 4-20% penderita berupa iritasi, disebut PUVA. Sinar UVB dapat digunakan
yang poten. Kortikosteroid topikal memiliki rasa terbakar dan tersengat, eritem untuk pengobatan psoriasis tipe plak,
cara kerja antiinflamasi, imunosupresif, dan skuamasi yang akan hilang setelah gutata, pustular, dan eritroderma.
antiproliferatif, dan vasokonstriksi.1,2,11,22 Jika beberapa hari obat dihentikan.1,7,21 Pengobatan cara Goeckerman meng-
lesi hanya sedikit dapat diberikan suntikan gunakan kombinasi ter berasal dari batu
triamsinolon asetonid intralesi seminggu 5. Tazaroten bara dan sinar ultraviolet.1,3,10,21
sekali Obat ini merupakan molekul retinoid
asetilinik topikal. Efeknya menghambat Sistemik
3. Ditranol (antralin) proliferasi, normalisasi petanda diferensiasi Obat sitostatika yang biasa digunakan
Obat ini termasuk efektif sebagai keratinosit dan menghambat petanda ialah metotreksat, asitretin, siklosporin,
antiproliferatif dan antiinflamasi. Konsentrasi proinflamasi pada sel radang yang siklofosfamid, dan retinoid.1,23 Indikasi
pemberian obat sitostatika ialah psoriasis laboratorium membaik.26 Untuk mencegah sekunder bakteri, hipoalbumineamia
vulgaris luas, psoriasis pustulosa, psoriasis mielosupresi dapat diberikan dahulu dosis sekunder karena kehilangan protein plasma
artritis dengan lesi kulit, eritroderma karena inisial, umumnya dengan dosis 1 sampai ke jaringan, malabsorpsi, malnutrisi, renal
psoriasis, dan psoriasis yang sulit terkontrol 10 mg, satu minggu kemudian dilakukan tubular nekrosis akut akibat oliguria.8,10-12
dengan obat standar. Kontraindikasi pemeriksaan hematologik dan hati.24,25 Efek Komplikasi yang mengancam jiwa dise-
pemberian sitostatika ialah kelainan hepar, samping lainnya diantaranya ialah nyeri babkan oleh cardiorespiratory failure dan
ginjal, sistem hematopoetik, kehamilan, kepala, alopesia, dan gangguan saluran acute respiratory distress syndrome.12,13
penyakit infeksi aktif, ulkus peptikum, kolitis cerna. Pada saluran cerna berupa nausea, Komplikasi akibat pengobatan adalah
ulseratif, dan psikosis.1,7 nyeri lambung, stomatitis ulserosa, dan toksisitas dan kerusakan hati.10
diare. Jika hebat terjadi enteritis hemoragik
1. Metotreksat dan perforasi intestinal. Pada hati dapat PROGNOSIS
Metotreksat merupakan obat paling efektif terjadi fibrosis dan sirosis.7,25 Secara umum PPG bersifat kronis dan residif. Pada
untuk psoriasis pustulosa ataupun artritis.1,24 respons terapi metotreksat terhadap pso- pasien lebih tua, PPG dapat mengancam
Metotreksat adalah suatu antagonis riasis terjadi sekitar 1-4 minggu.26 jiwa sampai dengan angka mortalitas
asam folat yang bekerja dengan cara 25%. Mortalitas ini dapat disebabkan oleh
menghambat enzim dihidrofolat reduk- 2. Asitretin penyakit itu sendiri atau karena komplikasi
tase, suatu enzim yang akan mengubah Asitretin merupakan metabolit aktif etretinat dan efek samping pengobatan. Kematian
dihidrofolat menjadi tetrahidrofolat yang yang utama. Cara kerjanya mengurangi sering disebabkan oleh cardiorespiratory
berperan dalam sintesis DNA. Metotreksat proliferasi sel epidermal pada lesi dan kulit failure selama tahap eritrodermik akut atau
bekerja menghambat sintesis DNA pada normal. Efek sampingnya sangat banyak, antara infeksi respiratori akut karena psoriasis
fase(S).24-26 Metotreksat dapat diberikan lain kulit menipis, selaput lendir pada mata, pustular yang tidak terkontrol.1,3,14 Pasien
secara oral dosis tunggal atau dosis ter- hidung, mulut kering, peningkatan lipid dengan riwayat psoriasis vulgaris kronis
bagi setiap minggu, intramuskuler atau darah, gangguan fungsi hati, hiperostosis cenderung memiliki prognosis lebih baik
intravena.24 Obat ini dimetabolisme di hati dan teratogenik.1,7 bila dibandingkan dengan pasien yang
dan diekskresikan melalui ginjal.25 Untuk memiliki riwayat psoriasis atipik. Pada anak-
PPG, metotreksat diberikan dengan dosis 3. Siklosporin anak, selama infeksi sekunder yang serius
10 sampai dengan 25 mg setiap minggu. Siklosporin berefek imunosupresif. Dosisnya dapat dihindari, PPG memiliki prognosis
Untuk pemberian oral dengan dosis terbagi 6 mg/kgBB/hari. Bersifat nefrotoksik dan baik.12,13
diberikan 2,5 mg - 5 mg dengan interval hepatotoksik. Hasil pengobatan untuk
12 jam sebanyak 3 kali setiap minggu.1,24 psoriasis baik, hanya setelah obat dihen- SIMPULAN
Sebelum pemberian metotreksat sebaiknya tikan dapat terjadi kekambuhan.1,7 Diagnosis PPG tipe von Zumbuch dapat
dilakukan dulu beberapa pemeriksaan ditegakkan berdasarkan anamnesis
evaluasi, terdiri dari pemeriksaan hitung KOMPLIKASI untuk mencari faktor predisposisi atau
jenis, platelet, tes fungsi ginjal dan fungsi Menurut observasi dan follow up oleh pencetus, pemeriksaan fisik pada lesi,
hati. Laboratorium darah rutin dan fungsi Ryan dan Baker (1968) terhadap 104 didukung pemeriksaan penunjang seperti
hati diperiksa seminggu kemudian.24 orang pasien PPG, 2/3 berlanjut menjadi pemeriksaan darah lengkap, pemeriksaan
Timbulnya leukopeni dan trombositopeni eritroderma, 1/3 mengalami poliartritis sediaan apus pustul dengan pewarnaan
menunjukan adanya disfungsi sumsum dan 5 orang mengalami komplikasi berupa Gram, pemeriksaan histopatologi. Harus di-
tulang belakang dan merupakan tanda hipokalsemia.27 lakukan evaluasi kemungkinan komplikasi
overdosis metotreksat.24,26 Bila jumlah akibat penyakitnya sendiri atau akibat
leukosit kurang dari 3.500/mm3, metotreksat Hipokalsemia mungkin berhubungan dengan pengobatan. Pemahaman cara diagnosis PPG
harus dihentikan.7,25 Obat dapat diberikan hipoparatiroidisme dan dapat menyebab- tipe von Zumbuch sangat penting agar dapat
kembali dengan dosis lebih rendah se- kan tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi memberikan penanganan yang optimal dan
telah 2-3 minggu masa istirahat bila nilai lain yang dapat terjadi di antaranya infeksi maksimal.
DAFTAR PUSTAKA
1. Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill
Companies Inc; 2012. p.197-231.
2. Odom RB, James WD, Berger TG. Psoriasis. In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews diseases of the skin clinical dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2006.
p.193-201.
3. Amin S, Maibach HI. Pustular psoriasis: Generalized and localized. In: Roenigk HH, Maibach HI, editors. Psoriasis. 3rd ed. New York: Marcel Dekker Inc; 1998. p.13-7.
4. Korneilli T, Lowe NJ, Yamauchi PS. Psoriasis: Immunopathogenesis and evolving immunomodulators and systemic therapies. US experiences. Br J Dermatol. 2004; 151(1):
3-15.
5. Kerkhof PCM. Pathogenesis. In: Peter Van de Kerkhof, editor. Textbook of psoriasis. Oxford: Blackwell Publishing; 1999. p.79.
6. Ferrandiz C, Pujol RM, Gracia-Palos V, Bordas X. Psoriasis of early and late onset: A clinical and epidemiologic study from Spain. J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 867-73.
7. Djuanda A. Dermatosis eritroskuamosa. In: Djuanda A, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 5th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. p.189-95.
8. Weedon D. Pustular psoriasis. Weedons Skin Pathology. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2010. p.81-3.
9. Wilke WS, Sayers ME. Pustular psoriasis. In: Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS, editors. Psoriasis. 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientific Publ; 1994. p.67.
10. Griffith CEM, Camp RDR HI, Baker J. Psoriasis. In: Burn T, Breathnach S, Cox N, Griffith C, editors. Rooks textbook of dermatology. 7th ed. Massachussets: Blackwell Publishing; 2004.
p.351-69.
11. Pfohler C, Motler CSL, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev. 2013; 9(1): 2-7(6).
12. Ricotti C. Pustular psoriasis [Internet]. 2013. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a30.
13. Samra TA, Constantin JM, Amarger S, Mansard S, Souteyrand P, Bazin JE. Generalized pustular psoriasis complication by acute respiratory distress syndrome. US experiences. Br J Dermatol.
2004; 150(2).
14. Trozak DJ. Histologic grading system for psoriasis vulgaris. Int J Dermatol. 1994; 33: 380-1.
15. Taylor CR. Psoriasis pustular [Internet]. 2015 Nov 5. Available from: http://www.emedicine.com/DERM/topic366.htm.
16. Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS. Psoriasis. 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientific Publ; 1994. p.69-71.
17. Gibson LE, Perry HO. Papulosquamous eruptions and exfoliative dermatitis. In: Moschella SL, Huerley HJ, editors. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1992.
p.614-7.
18. Hunter J, Savin J, Dahl M, et. al. Clinical Dermatology. 3rd ed. Oxford: Blackwell Publ; 2003.
19. Berbis P. Pustular psoriasis. In: Dubertret L, editor. Psoriasis. Brescia: ISED; 1994. p.228-31.
20. Trautinger F, Honigsmann H. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon Wilkinson disease). In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks
dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p383-6.
21. Burkhart CN, Katz KA. Other topical medications. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2697-707.
22. Valencia IC, Kerdel FA. Topical corticosteroids. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2659-65.
23. Piamphongsant T. Practical dermatology 2002. Bangkok: Year Book Publishers; 2002. p.126-32.
24. Roenigk HH. Methotrexate. In: Dubertret L, editor. Psoriasis. Brescia: ISED; 1994. p.162-6.
25. High WA, Fitzpatrick JE. Cytotoxic and antimetabolic agents. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th
ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2735-59.
26. Callen JP, Kulp-Shorten CL. Methotrexate. In: Wolverton SE, Wilkin JK, editors. Systemic drugs for skin disease. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1991. p.152-63.
27. Baker H, Ryan TJ. Generalized pustular psoriasis. US experiences. Br J Dermatol. 1968; 80(12): 771-93.