Makalah Referat Kedokteran Beranda KONTAK AKU Senin, 19 Juli 2010 Tumor Wilms

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN 2005 BAB I

PENDAHULUAN Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah
kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal
tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 3 tahun, dan jarang
terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral),
hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral) ([1],[2],[3]). Deskripsi yang pertama
kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814
yang melaporkan sebuah kasus yang dinamainya “fungus haematodes”. Di dalam laporan
kasusnya ini, Franz mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1 tahun dengan
kelainan yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Spesimen tumor Wilms
yang pertama telah dipamerkan di Huntarian Museum of the Royal College of Surgeons di
london, Inggris, sejak tahun 1700-an. Kata Wilms’ tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak
dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms
mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan campuran yang bersifat maligna pada ginjal
anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang pertama kali berhasil dilakukan pada
tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan sebagai terapi
yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936, Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata
harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun
1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang
dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan
Neuhauser melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah
menjalani nefrektomi yang diikuti dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber
memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan
radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada 53 kasus (2,[4]).
Penelitian klinis selanjutnya terhadap tumor Wilms kurang berkembang karena kelangkaan
kasusnya, hingga berdirinya National Wilms’ Tumor Study Grup (NWTSG) pada tahun
1969, yang merupakan gabungan beberapa kelompok untuk melakukan terapi terhadap tumor
Wilms dengan tata cara yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan perbandingan
secara statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk
mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien dengan tumor
Wilms, dengan menyesuaikan intensitas dan lamanya terapi berdasarkan derajat penyakit dan
pemeriksaan histologis (2,4). Di dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Tumor
Wilms, yang mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis, penatalaksanaan,
komplikasi dan prognosisnya. BAB II TINJAUAN ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL
2.1. Ukuran Normal Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari
ginjal kiri. Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran maksimalnya pada usia 25
tahun, yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada perempuan. Ukuran ini bertahan
sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan 35 – 40 tahun pada perempuan, dimana ginjal
kemudian mulai menyusut, dengan penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki usia 80
tahun dan 1 cm pada usia 70 tahun. 2.2. Posisi Normal Ginjal terletak retroperitoneal, di
kedua sisi vertebrae. Ujung atas terletak kira-kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila
dibandingkan dengan ujung bawah. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal
kiri, tetapi pada 15% populasi, ginjal kirilah yang terletak lebih rendah. Pada posisi anatomis,
ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan vertebrae lumbalis III. Terdapat perbedaan
lokasi antara 5 sampai 1,5 cm antara posisi tidur dan berdiri. Ginjal mengalami mobilitas
yang cukup banyak pada saat seseorang bernapas. Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke
bawah sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada perempuan. 2.3.
Bentuk Normal Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus.
Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu: 1. Mungkin terdapat tonjolan
lokal pada batas lateral ginjal kiri atau permukaan ujung superior yang lebih rata yang
disebabkan oleh tekanan lien. Bentuk ini disebut “pseudotumor” atau “tumor palsu”. 2.
Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih menyerupai segitiga. 3.
Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi unilateral maupun
bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat
dibedakan dengan jaringan parut dengan adanya fakta bahwa “jaringan parut” yang terlihat
terletak persis di antara calix. Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis,
tetapi kuat. Di luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup tebal yang
disebut capsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus
renalis yang terletak di antara calix renalis dan cortex yang disebut corpus adiposum sinus
renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan meliputi
a.renalis, v.renalis dan ureter. 2.4. Struktur Ginjal 2.4.1. Cortex Renis Cortex renis
mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung berbagai corpora renalis, tubuli yang
meliuk-liuk, dan berbagai pembuluh darah kecil. 2.4.2. Medulla Renis Mendulla renis
mengandung kurang lebih 8 struktur yang disebut pyramides renales. Dasar medulla renis
berbatasan dengan cortex renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus renalis, yang disebut
papillae renales. Setiap struktur pyramides renales dibatasi satu dengan lainnya oleh columna
renalis. Columna renalis mengandung aa. interlobares yang besar. Arteri-arteri ini berbelok
tajam pada dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan membentuk garis batas antara
cortex dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi aa.
lobulares yang masuk ke dalam cortex renis. 2.4.3. Pelvis Renalis Pelvis renalis adalah awal
dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis
adalah ureter yang melebar dan membentuk corong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam
hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang menjadi calix
renalis major, yang kemudian bercabang kembali menjadi calices renales minores, yang
berakhir di foramina papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine yang
diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya pada umumnya
berjauhan. 2.5. Fungsi Ginjal Normal Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan
pembuangan beberapa zat yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium,
klorida, sulfat, kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah: ¯
Reabsorbsi selektif oleh tubulus ¯ Sintesa dan ekskresi oleh tubulus ¯ Pengaturan asam-basa
¯ Pengaturan cairan tubuh ¯ Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas ¯
Pemeliharaan tekanan darah normal ¯ Erythropoiesis BAB III EPIDEMIOLOGI Tumor
Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak Insidens tumor Wilms per
tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak berusia dibawah 15 tahun. Tumor Wilms
paling sering terjadi pada usia antara 2 – 5 tahun (insidens tertinggi pada usia 3 tahun), jarang
pada usia diatas 8 tahun. Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung pada jenis
kelamin pasien dan sifat tumor, dimana tumor yang bilateral lebih sering ditemukan pada
anak yang berusia lebih muda dan kasus pada anak laki-laki rata-rata terdiagnosis lebih dini
(7,[5]). Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok rasial populasi
kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya populasi Asia Timur.
Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral adalah 0,92:1,00,
sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki-laki:perempuan adalah 0,60:1,00 ([6],). Tumor
Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi bersamaan dengan kelainan lain,
seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada 4,4% kasus), hemihipertrofi (pada 2,9% kasus),
dan aniridia sporadis (pada 1,1% kasus) ([7],[8]). Tumor Wilms merupakan penyakit
keganasan yang dapat disembuhkan, dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun
setelah diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat
diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada
pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama antara ahli
bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi (8). BAB IV ETIOLOGI DAN
FAKTOR-FAKTOR RISIKO Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya
penyakit ini merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada
sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya
dua loci pada kromosom 11. Delesi-delesi konstitusional hemizigous pada satu dari loci ini,
yaitu 11P13, juga berhubungan dengan dua sindroma yang jarang terjadi yang mencakup
tumor Wilms, yaitu sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius,
dan retardasi mental) dan sindroma Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas
genital). Keberadaan lokus kedua, 11p15 mungkin menjelaskan hubungan antara tumor
Wilms dengan sindroma Beckwith-Wiedemann, suatu sindroma kongenital yang ditandai
dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosia, dan
visceromegali. Mungkin terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms familial. Lebih
dari 85% tumor Wilms dengan anaplasia mempunyai mutasi pada gen supresor p53, yang
merupakan kejadian langka pada tumor Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi
yang lebih baik) (7). Tabel 4. 1. Kelainan-kelainan herediter yang sering terjadi bersamaan
dengan tumor Wilms Kelainan Uraian Aniridia Iris gagal terbentuk, kondisi ini jarang terjadi.
Hemihipertrofi Salah satu sisi tubuh berukuran lebih besar dari pada sisi lainnya
Cryptorchidism Salah satu atau kedua testis gagal turun ke skrotum (undescensus
testiculorum unilateral/bilateral) Hipospadia Saluran keluar uretra tidak berada dalam posisi
yang normal (pada puncak penis), tetapi pada sisi bawah penis. Sindroma WAGR Sindroma
yang terdiri dari tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi mental
Sindroma Denys-Drash Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas
genital (pseudohermafrodit atau undescensus testiculorum) Sindroma Beckwith-Wiedemann
Sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional
(misalnya omphalocele), hemihipertrofi, makroglosia, dan visceromegali (pembesaran organ-
organ internal). BAB V PATOFISIOLOGI Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat
sporadik, meskipun 1 – 2% pasien mempunyai riwayat keluarga dengan tumor Wilms.
Predisposisi familial terhadap tumor Wilms diwarisi secara autosomal dominan. Kasus-kasus
familial berhubungan dengan usia yang makin muda saat diagnosis dan penyakit yang
bersifat bilateral, meskipun tidak semua tumor Wilms familial mempunyai gambaran
tersebut. Pada kasus-kasus yang bersifat familial, tidak ditemukan kelainan-kelainan
kongenital lainnya (8,9). Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms, yaitu WT1, yang
berlokasi di kromosom 11 lokus 11p13. WT1 meng-kodekan faktor transkripsi jari zinc (zinc
finger transcription factor) yang sangat penting dalam perkembangan ginjal normal. Secara
kasar 20% dari seluruh tumor Wilms membawa mutasi-mutasi WT1, dan sebagian besar dari
mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor. Pasien-pasien tumor Wilms dengan kelainan-
kelainan kongenital yang menyertainya seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam
tingkat perkembangan awal. Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak
berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1, tetapi berlokasi di kromosom
19q13 dan 17q (8,9). Secara histologis, terdapat dua kelompok tumor Wilms, yaitu histologi
baik dan histologi tidak baik (anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan
dengan bentuk “konvensional” dan biasanya mempunyai prognosis yang baik. Tumor Wilms
histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen blastema, epitelial, dan stromal tanpa
adanya ektopia atau anaplasia. Adanya sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di dalam
stroma pada tipe histologi baik tidak mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms histologi
tidak baik (anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus yang tampak nyata, nuklei yang
hiperkromatis dan membesar, dan gambaran-gambaran mitosis yang multipolar. Daerah-
daerah anaplasia dapat fokal maupun difus dan mempunyai kemungkinan besar terjadinya
kekambuhan atau kematian (8,9). Penelitian baru-baru ini telah menunjukkan adanya
hubungan yang erat antara DNA yang terkandung di dalam sel sel tumor Wilms, subtipe
histologis, dan hasil-hasil terapinya. Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat
di dalam kisaran diploid atau aneuploid rendah (hiperdiploid). Tumor-tumor dengan DNA
yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis anaplastik dan mempunyai sangat banyak
translokasi-translokasi yang kompleks. Tumor jenis ini mempunyai respon yang buruk
terhadap kemoterapi (8,9). BAB VI KLASIFIKASI 6.1. Berdasarkan Gambaran Histologi
Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms mendapat
kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien mempunyai gambaran
histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan
insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi. Tumor Wilms dapat dibedakan menjadi dua
kelompok prognostik dengan dasar histopatologinya, yaitu (2,4,8,[9],10): 1. Histologi baik
(favorable histology) Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal
dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor
mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang hanya
mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit. 2. Histologi anaplastik
(anaplastic histology) Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang
dapat fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang
buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada stadium
I). Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat
terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif. 6.2. Berdasarkan Stadium Penyakit Stadium tumor
Wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan hasil-hasil operatif dan
patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium penyakit adalah sama, baik untuk tumor
dengan histologi baik dan histologi anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua
kriteria klasifikasi (misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan
histologi anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh
National Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut (2,4,8,[10]):
1. Stage I (43% pasien) Untuk tumor Wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria
di bawah ini: ¯ Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya ¯ Permukaan capsula
renalis intak ¯ Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum)
sebelum pengangkatan ¯ Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis ¯
Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi 2. Stage II (23% pasien)
Untuk tumor Wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini: ¯ Tumor
meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya ¯ Terdapat ekstensi regional tumor
(misalnya penetrasi ke kapsula renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis) ¯ Pembuluh-
pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal mengandung tumor ¯ Tumor
sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian tumor yang pecah selama
operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak melibatkan peritoneum. ¯ Tidak ada tumor
pada atau dibelakang batas-batas reseksi. 3. Stage III (23% pasien) Terdapat tumor residual
non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau lebih kriteria di bawah ini dapat
ditemukan: ¯ Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-struktur
vital. ¯ Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis, paraaorta,
atau dibelakangnya) ¯ Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum ¯ Dapat
ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum ¯ Pasca operasi tetap ditemukan
tumor baik secara makroskopis maupun mikroskopis. ¯ Pecahnya tumor yang melibatkan
permukaan peritoneum baik sebelum atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi 4.
Stage IV (10% pasien) Tumor Wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis
hematogen (paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar
regio abdomenopelvis. 5. Stage V (5% pasien) Tumor Wilms Stage V didefinisikan sebagai
keterlibatan ginjal bilateral saat dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien
dengan tumor Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai
dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum biopsi dilakukan.
BAB VII DIAGNOSIS 7.1. Anamnesis ¯ Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah
massa abdominal yang sering asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh
dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan tidak mobil, dan
jarang melewati garis tengah. Ukuran massa bervariasi, dengan diameter rata-rata 11 cm. ¯
Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. ¯ Pada 5 – 30% pasien, bisa
didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan febris. ¯ Sejumlah kecil pasien yang
mengalami perdarahan dapat ditemukan gejala-gejala hipotensi, anemia, dan febris. ¯ Pasien-
pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejala-gejala saluran napas, yang
berhubungan dengan adanya metastasis ke paru-paru (4,6,7,8,9,[11],12). 7.2. Pemeriksaan
Fisik Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi.
Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan secara hati-hati, karena palpasi yang
terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen. Pada saat
pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada sindroma
WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti
aniridia, malformasi-malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang
berlebihan (4,6,8,11). Gambar 7. 1. Tumor Wilms 7.3. Pemeriksaan Penunjang 7.3.1.
Laboratorium ¯ Hitung darah lengkap ¯ Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal
dan elektrolisis rutin ¯ Urinalisis ¯ Pemeriksaan fungsi koagulasi ¯ Pemeriksaan sitogenik,
yang mencakup: Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR.
Duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann Analisis mutasional gen
WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma Denys-Drash (6,11) 7.3.2. Pemeriksaan
Pencitraan 7.3.2.1. Ultrasonografi (USG) ¯ USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih
dalam mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya
trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi
mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral. ¯ Pada tumor Wilms USG ginjal
menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen dan area-area multipel dengan
echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya nekrosis (6,11) 7.3.2.2. CT Scan ¯
CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6,11): Asal mula tumor Keterlibatan
kelenjar getah bening Keterlibatan ginjal bilateral Keadan ginjal kontralateral Adanya
invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior) Adanya metastasis
ke organ-organ lain (misalnya hepar) Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya
tumor adrenal). ¯ CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru. Gambar
7. 2. Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang
besar pada ginjal. Gambar 7. 3. Hasil pencitraan CT abdomen potongan melintang pada
tumor Wilms 7.3.2.3. MRI ¯ Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-
enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen. ¯ MRI juga bermanfaat untuk magnetic
resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. Gambar 7. 4.
Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms 7.3.2.4. Radiografi Thorax ¯ Untuk mendeteksi
adanya metastasis ke paru-paru 7.3.2.5. Pemeriksaan Histologis ¯ Pemeriksaan histologis
bermanfaat untuk menentukan klasifikasi tumor apakah termasuk ke dalam histologi baik
atau histologi anaplastik. ¯ Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau
nodul-nodul yang didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk menentukan adanya metastasis
(6,11). BAB VIII DIAGNOSIS BANDING Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan
diagnosis banding tumor Wilms mencakup (4,8,9,[12]): 1. Sarkoma Clear Cell Ginjal 2.
Tumor Rhabdoid Ginjal 3. Tumor Neuroepitelial Ginjal 4. Nefroma Mesoblastik Kongenital
5. Adenokarsinoma Ginjal 6. Nefroblastoma multikistik 7. Nefroblastomatosis BAB IX
PENATALAKSANAAN 9.1. Terapi Operatif Menurut protokol NWTSG, langkah pertama
dalam terapi tumor Wilms adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan
nefrektomi radikal, jika memungkinkan. 9.1.1. Preoperasi Dalam penatalaksanaan tumor
Wilms, kunci kesuksesannya terletak pada terapi secara multimodal, yang terdiri dari operasi,
radiasi, dan kemoterapi. NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-
situasi berikut ini (6,11): 1. Perluasan tumor ke dalam vena cava Hal ini didapatkan pada 5%
kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan komplikasi-komplikasi bedah (40% kasus),
meskipun di tangan ahli bedah yang berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah
menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan
menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%. 2. Tumor-tumor yang inoperable
Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat reseksi menjadi
sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya tumor juga tinggi. Dengan
kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens pecahnya tumor dapat
diturunkan hingga 50%. 3. Tumor Wilms bilateral 9.1.2. Intraoperasi Dibuat insisi abdominal
transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi harus mencakup ginjal
kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka fascia Gerota. Jika terdapat
tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil spesimen-spesimen biopsi. Jika
terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau pengambilan sampel nodul
getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi, dilakukan biopsi-biopsi dan
nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat mengecilkan
ukuran tumor. Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-
biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini diikuti
dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi
tumor. Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan,
diikuti dengan operasi definitif berupa (6,11): ¯ Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi
parsial pada sisi kontralateral ¯ Nefrektomi parsial bilateral ¯ Hanya nefrektomi unilateral
saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi kontralateral 9.1.3. Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan
stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai berikut
(6,11): 1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik ¯
Nefrektomi ¯ Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi 2. Stage II anaplasia
fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal ¯ Nefrektomi ¯ Iradiasi abdominal
(1000 rad) ¯ Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu) 3. Stage IV histologi
baik atau anaplasia fokal ¯ Nefrektomi ¯ Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal ¯
Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk Pneumocystis
carinii ¯ Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin 4. Stage II dan
stage IV anaplasia difus ¯ Nefrektomi ¯ Iradiasi abdominal ¯ Iradiasi seluruh paru-paru untuk
stage IV ¯ Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin, etoposide,
dan cyclophosphamide 9.1.4. Follow-up Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika
mungkin, seumur hidup) karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-
up mencakup x-foto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap
6 bulan selama 2 tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun sekali (6,11). BAB X
KOMPLIKASI 10.1. Komplikasi Operasi ¯ Obstruksi usus (7%) ¯ Perdarahan (6%) ¯
Infeksi, hernia (4%) ¯ Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%) ¯ Cedera lien dan intestinal
(1,5%) (6,11) 10.2. Komplikasi Jangka Panjang Komplikasi jangka panjang yang dapat
terjadi pada pasien-pasien dengan tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri
maupun akibat efek samping terapi antara lain (6,11): 1. Fungsi ginjal Kejadian gagal ginjal
kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus gagal ginjal kronis ini, 70%-nya
terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms bilateral. Pada tumor Wilms unilateral,
kejadiannya 0,25%. Nefrektomi bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis,
diikuti oleh penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau
komplikasi-komplikasi operasi. 2. Fungsi jantung Anthracyclines seperti doxorubicin dapat
menyebabkan gangguan jantung pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2.
Rata-rata kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan anthracycline.
Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika ditambah dengan iradiasi paru-
paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%. 3. Fungsi paru-paru Pneumonitis radiasi terjadi
pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-paru total. 4. Fungsi hepar Actinomycin D
dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan sebesar 10%. Penyakit
venooklusif hepar merupakan sindroma klinis hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa
ikterus, hepatomegali dengan asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata
kerusakan hepar adalah 8%. 5. Fungsi gonad Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad
pada laki-laki tetapi jarang mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu
gagal ovarium jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran. 6. Fungsi
muskuloskeletal Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae yang pernah
diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad. 7. Neoplasma maligna sekunder
Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan kemoterapi. Oleh
karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk kasus-kasus stadium lanjut dan
kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja. BAB XI PROGNOSIS ° Sekitar 80 – 90%
anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan hidup dengan terapi yang ada saat
ini. ° Histologi tumor dan stadium penyakit merupakan faktor-faktor prognostik yang paling
penting dalam kasus-kasus tumor unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi
berhubungan dengan prognosis yang buruk. ° Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi
baik mempunyai paling sedikit 80% harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan
pada pasien-pasien dengan penyakit stadium IV. ° Prognosis untuk pasien-pasien yang
mengalami kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 – 40%
setelah terapi ulang. SUDAH COCOK ??? (Note: Gambar atau bagan tidak muncul karena
sulit di upload, tetapi di filenya sih Ada) BUTUH DAFTAR PUSTAKANYA ?? Hubungi
SMS SAJA 02291339839 Jangan berpikiran macam2 dulu Dok,he2.. Saya gak jualan kok. . .
Ala kadarnya saja kok . . . SMS aja dulu :) Salam TS Dr Mantap Diposting oleh Makalah
Referat Kedokteran di 03.42 Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi
ke FacebookBagikan ke Pinterest 2 komentar: Anonim18 Maret 2011 08.45 maaf bang,,
kalau referat hipospadia dan epispadia ada ga?? Balas dini zuriana28 Juni 2015 04.18
Mantap... Sangat jelas Balas Muat yang lain... Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda
Langganan: Posting Komentar (Atom) Arsip Blog ▼ 2010 (84) ► Oktober (5) ► Agustus
(18) ▼ Juli (61) REFERAT Hipertensi Krisis Pada Anak REFERAT Penatalaksanaan Bayi
dengan Ibu HBsAg Posi... Resusitasi pada neonatus HIV Dalam Kehamilan Referat
Amoebiasis Transfusi Darah Pada Anak Meningitis TB Campak II REFERAT Persisten
Ductus Arteriosus Pemeriksaan Fisik Pada Anak Glomerulonefritis Akut Pascastreptokokus
Kern Icterus Hyalin Membran Disease (HMD) ANEMIA DEFISIENSI BESI Demam
Typhoid Tumor Wilms Varicella Crohn’s Disease TOXOPLASMOSIS PADA BAYI BARU
LAHIR Tetanus TB Paru Pada Anak II TB Paru Pada Anak I Sepsis Neonatorum Pertusis
Patofisiologi Demam Morbili / Campak Meningitis Bakterial Laryngitis Akut
Glomerulonefritis Akut Flu Burung (Avian Influeza) Dengue Shock Syndrome FILARIASIS
REFERAT SEPSIS Ca Of Unknown Origin REFERAT INFEKSI SALURAN KEMIH
PADA ANAK REFERAT Inflammatory bowel disease (IBD) REFERAT DIFTERI
REFERAT BRONCHIOLITIS REFERAT KESEHATAN MATA MASYARAKAT
REFERAT LYMPHANGIOMA REFERAT PURPURAE TROMBOSITOPENIA
IDIOPATIK (PTI) ... REFERAT KARSINOMA HEPATOSELULER REFERAT
KELAHIRAN PRETERM PRETERM BIRTH REFERAT PATOFISIOLOGI
PENINGKATAN SGOT DAN SGP... REFERAT PERDARAHAN SALURAN CERNA
BAGIAN BAWAH REFERAT SIKLUS HAID DAN KONTRASEPSI HORMONAL
EPIDEMIOLOGI KECELAKAAN LALU LINTAS REFERAT TUMBUH KEMBANG
ANAK USIA 1-5 TAHUN REFERAT KUALITAS HIDUP QUALITY OF LIFE DIET
PADA PENYAKIT GINJAL REFERAT ASUHAN ANTENATAL REFERAT FAKTOR-
FAKTOR YANG MEMPENGARUHI TUMBUH K... REFERAT SINDROM OVARIUM
POLIKISTIK REFERAT INFEKSI HIV/AIDS PADA ANAK REFERAT
PENATALAKSANAAN DIARE MENURUT WHO TAHUN 20... REFERAT KELAINAN
GINJAL DAN SALURAN KEMIH PADA KEH... REFERAT PENILAIAN
ANTEPARTUM ANTEPARTUM ASSES... Epidemiologi Malaria REFERAT
PARTURITION (PROSES KELAHIRAN) REFERAT VAGINOSIS BACTERIALIS
REFERAT PRINSIP-PRINSIP NUTRISI DI BEDAH Mengenai Saya Foto saya Makalah
Referat Kedokteran Lihat profil lengkapku Kunjungan widgeo.net Ada yang mau ditanyakan
?? Followerzzz 2010 dr. Mantap. Tema Jendela Gambar. Diberdayakan oleh Blogger.

Invested $100 in Cryptocurrencies in 2017...You would now have $524,215:

https://goo.gl/efW8Ef