BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Pemfigoid bulosa (PB) adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal
basement membrane zone. Hal tersebut dihubungkan dengan autoantibodi dengan
bersirkulasi melawan antigen-1 PB dan antigen-2 PB.1,2,3
Kelainan kulit terutama terdiri atas bula dapat bercampur dengan vesikel,
berdinding tegang, sering disertai eritema. Tempat predileksi ialah diketiak, lengan
bagian fleksor, dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas,
tetapi tidak bertambah seperti pada pemfigus vulgaris. Mulut dapat terkena kira-
kira pada 20% kasus. 1,2,3
Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun.
Meskipun demikian, Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anak, dan laporan
di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan immunofluoresensi untuk diagnosis
menjadi lebih luas) adalah tidak akurat karena kemungkinan besar data tersebut
memasukkan anak-anak dengan penanda IgA, daripada IgG, di zona membran
basal. Tidak ada predileksi etnis, ras, atau jenis kelamin yang memiliki
kecenderungan terkena penyakit Pemfigoid Bulosa. Insiden Pemfigoid Bulosa
diperkirakan 7 per juta per tahun di Prancis dan Jerman, di Skorlandia terdapat lebih
kurang 16 kasus per juta orang hidup setiap tahun. Data rekam medik departemen
Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin (IKKK) RSUP Dr. M. Hoesin Palembang
menunjukkan sebanyak tida kasus PB yang dirawat inap pada tahun 2011.1,2,3,4
Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan klinis, histopatologi, dan
imunopatologi. Imunofluoresensi langsung (DIF) dari kulit perilesional menyoroti
C3 dengan atau tanpa IgG. 1,2,3
Berdasarkan uraian diatas, penulis tertarik untuk membahas Pemfigus Bulosa
sebagai laporan kasus di Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD
Palembang BARI.