BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Lebih dari 1,3 juta kasus baru kanker paru yaitu stadium lanjutan dari tumor paru

dan bronkus di seluruh dunia, menyebabkan 1,1 juta kematian tiap tahunnya. Dari jumlah

insiden dan prevalensi di dunia, kawasan Asia, Australia, dan Timur Jauh berada pada

tingkat pertama dengan estimasi kasus lebih dari 670 ribu dengan angka kematian

mencapai lebih dari 580 ribu orang. Sampai saat ini kanker paru masih menjadi masalah

besar di dunia kedokteran. Kanker paru sulit terdeteksi dan tanpa gejala pada tahap awal.

Sel kanker yang tidak terkendali dalam jaringan paru melakukan reproduksi liar sehingga

menyebabkan tumbuhnya tumor yang menghambat dan menghentikan fungsi paru-paru

sebagaimana mestinya. Besarnya ukuran paru-paru menyebabkan kanker tumbuh

bertahun-tahun tak terdeteksi dan tanpa gejala. Penyakit ini baru bisa dideteksi setelah

kanker mencapai stadium lanjut.

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu

rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh

darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar

getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting

yaitu mediastinum superior, anterior, posterior dan mediastinum medial.

1
 Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor

dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam

jiwa.

Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan penelitian

retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA didapatkan 219

pasien tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284 pasien penyakit

keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma 14%,

sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%.

Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF

bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun1970

1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang

ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data

RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus,

mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%.

Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto

toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan

invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, sindrom vena

kava superior (SVKS) dan gangguan menelan.

Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah dimungkinkan

dengan penggunaan peningkatan foto rontgen dada,CT-Scan, MRI, serta telah

memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum. Bersama dengan kemajuan

dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi, kemoterapi, immunoterapi dan

terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup dan memperbaiki kualitas hidup

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Pulmo

Pulmo merupakan organ yang terletak di cavum thoraks. Masing-masing pulmo memiliki

puncak (apex), tiga permukaan (facies costalis, facies mediastinalis, facies diaphragmatica)

dan tiga tepi (margo anterior, margo inferior, margo posterior).

Gambar 2.7 pulmo

Apex pulmonalis ialah ujung cranial yang tumpul dan tertutup oleh pleura servikalis.

Apex pulmonalis dan pleura servikalis menonjol ke cranial melalui apertura thoracis

superior ke dalam pangkal leher.

Permukaan paru-paru. Masing-masing paru memiliki permukaan berikut:

3
  Facies costalis, terhampar pada sternum, cartilage costalis dan

costa

 Facies mediastinalis, ke medial berhubungan dengan mediastinum

dan ke dorsal dengan sisi vertebra


 Facies diaphragmatica, bertumpu pada kubah diaphragma yang

cembung, cekungan terdalam terdapat pada paru-paru kanan,

karena letak kubah sebelah kanan lebih tinggi

Tepi paru-paru. Masing-masing paru memiliki tepi berikut:

 Margo anterior adalah tepi pertemuan facies costalis dengan facies

mediastinalis di sebelah ventral yang bertumpang pada jantung

 Margo inferior membentuk batas lingkar facies diaphragmatica

paru-paru dan memisahkan facies diaphragmatica dari facies

costalis dan facies mediastinalis


 Margo posterior ialah tepi pertemuan facies costalis dengan facies

mediastinalis di dorsal.

Gambar 2.8. Segmentasi pulmo

4
 Gambar 2.9. Lobus dan fissure pulmo

Pembuluh darah dan saraf pulmo:

Masing-masing pulmo memperoleh perdarahan dari satu a.pulmonalis yang besar dan

darah venosa disalurkan keluar melalui dua v.pulmonalis. A. pulmonalis dextra dan a.

pulmonalis sinistra berasal dari satu truncus pulmonalis setinggi angulus sterni.

Saraf pulmo berasal dari plexus pulmonalis ventral dan dorsal dari radix pulmonis dexter

dan radix pulmonis sinister.

Gambar 2.10. Vaskularisasi pulmo

5
2.2 Anatomi Mediastinum

Bagian tengah cavitas thoracis, yakni ruang antara kedua kantong pleura, dikenal

sebagai mediastinum. Struktur dalam mediastinum diliputi oleh jaringan ikat, pembuluh

darah dan limfe.

 







Gambar 2.1. Pembagian mediastinum

Gambar 2.2. Posisi mediastinum diantara paru

6
Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting:

1. Mediastinum superior, mulai pintu atas toraks (apertura thoracis superior) sampai

ke batas garis yang menghubungkan manubrium sterni dengan diskus intervertebra

Th IV-V.

Dari ventral ke dorsal struktur utama dalam medistinum superior ialah:

 Thymus

 Pembuluh besar yang berhubungan dengan jantung dan

pericardium: v. brachiocephalica, v. cava superior dan arcus

aortae

 N. phrenicus dan n. vagus kedua sisi

 Plexus cardiacus

 Trachea

 N. laryngeus recurrens sinister

 Oesophagus

 Ductus thoracicus

2. Mediastinum anterior, dari dinding belakang sternum sampai dinding

depan perikardium. Dalam mediastinum anterior terdapat jaringan ikat

jarang, lemak, pembuluh limfe, beberapa kelenjar limfe dan cabang

pembuluh thoracica interna.

7
 Gambar 2.4. Mediastinum Anterior

3. Mediastinum posterior, dari dinding belakang perikardium sampai

dinding depan corpus vertebrae torakalis. Mediastinum posterior berisi

pars thoracica aortae, ductus thoracicus, nodi lymphatici

mediastinale posteriors, v. azygos, oesophagus, plexus oesophagealis,

kedua truncus sympathicus torakal dan nn. Splanchnici thoracici.

Gambar 2.5. Mediastinum Posterior

8
 4. Mediastinum medial, dari dinding depan perikardium ke dinding

belakang perikardium. Dalam mediastinum medial terdapat jantung

dan pembuluh besar.

2.3 Tumor Mediastinum

2.3.1. Definisi

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam

mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri.

Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah

vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah

bening dan salurannya.

2.3.2 Etiologi

Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor

adalah:

- Penyebab kimiawi

Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja

pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap

sebagai penyebabnya.

- Faktor genetik (biomolekuler)

9
 Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal

dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan

tumor.

- Faktor fisik

Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-

ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa

sinar ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain

seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.

- Faktor nutrisi

Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang

dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus

timbulnya tumor.

- Faktor hormone

Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan

kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam

pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi

oleh hormon tersebut.

10
2.3.3. Patofisiologi

Sebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari

timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara

pasti; namun diduga berbagai faktor predisposisi yang kompleks

berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel

kanker pada jaringan mediastinum.

Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu

yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan

waku bertahun-tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik.

Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang

berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada

jaringan sekitarnya; pelepasan berbagai substansia pada jaringan

normal seperti prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif

secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma

meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya;

terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah.

Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan

yang longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan

kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ

tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah maupun

melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.

11
 Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara

mekanik menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure)

serta dapat menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang

menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain

seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum,

bahkan batuk darah atau lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala

telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker

juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga

kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada

infeksi saluran nafas seperti pneumonia, tuberkulosis walaupun

mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam

yang menonjol.

2.3.4 Klasifikasi

Klasifikasi tumor mediastinum didasarkan atas organ/jaringan asal

tumor atau jenis histologisnya, seperti dikemukakan oleh Rosenberg.

12
 Jenis tumor mediastinum sulit ditentukan secara radiologic.

Tumor-tumor yang sering dijumpai pada:

- Mediastinum superior: struma, kista bronkogenik, adenoma paratiroid

dan limfoma

- Mediastinum anterior: struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid,

limfoma, lipoma, fibroma, limfangioma, hemangioma dan hernia

morgagni

- Mediastinum medius: kista bronkogenik, limfoma, kista perikardium,

aneurisma, dan hernia

- Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma,

aneurisma, kondroma, menigokel dan hernia Bochdalek

13
 Jenis tumor berdasarkan lokasinya

2.3.5 Gambaran Klinis

- Anamnesis

Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi

pada saat dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan

14
 biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran tumor yang

menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum,

sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat

penekatan atau invasi ke struktur mediastinum.

Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat,

 batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau

invasi pada trakea dan/atau bronkus utama,


 disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke

esofagus

 sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi

pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan

tumor jinak,

 suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel

terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan

nervus frenikus

 nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau

pada penekanan sistem syaraf.




- Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai

dengan lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain, misalnya

telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya.

15
2.3.6. Diagnosis

Pertimbangan untuk diagnosis:

- Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan

asimtomatik

- Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial

dan posterior bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis

- Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditemukan pada rongga anterior-

superior mediastinum, sedangkan pada anak-anak 60% lesi ditemukan

di posterior mediastinum

- Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak

- Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior superior

adalah timoma, penyakit hodgkin, limfoma non hodgkin dan tumor

germ cell.

- Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior

dan mudah dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-

shaped contour.

16
 2.3.7. Pemeriksaan Penunjang

1. Foto toraks

Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior,

medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar

sulit ditentukan lokasi yang pasti. Adanya struktur berupa lesi kistik,

kalsifikasi, lemak dan vaskuler dapat dinilai dengan lebih akurat

dibandingkan film polos.

 Tumor mediastinum anterior (tiga T-tiroid, timus, teratodermoid)

Tiroid retrosternal: massa berbatas tegas dan mungkin berlobul.

Perluasan ke mediastinum terjadi dalam berbagai derajat hingga

mencapai karina

Tumor timus: tumor ini dapat bersifat jinak atau ganas dan sering

disebabkan oleh miastenia gravis

Teratodermoid: tumor ini biasanya jinak namun berpotensi

menjadi ganas. Biasanya dapat terlihat lemak, kalsifikasi di bagian

tepi, fragmen tulang dan gigi

Gambar 3. 1. Timoma (Tumor Mediastinum Anterior)

17
 Gambar 3. 2. Teratoma (Tumor Mediastinum Anterior)

Gambar 3.3. Kista bronkogenik (Tumor Mediastinum Superior)

 Tumor Mediastinum Medius


Limfadenopati: limfoma, metastasis, sarkoid atau tuberkulosis

Gambar 3.4. Kista perikardium (Tumor Mediastinum Medius)


 Tumor Mediastinum Posterior

18


Tumor neurogenik yang berkembang dari saraf interkostal dan rantai simpatis.

Neurofibroma (tumor yang dibungkus saraf). Ganglioneuroma (tumor sel saraf simpatis).

Gambar 3.5. Neurofibroma (Tumor Mediastinum Posterior)


 

Tumor neurogenik yang berkembang dari saraf interkostal dan rantai simpatis.

Neurofibroma (tumor yang dibungkus saraf). Ganglioneuroma (tumor sel saraf simpatis).

19
 Tumor neurogenik yang berkembang dari saraf interkostal dan

rantai simpatis. Neurofibroma (tumor yang dibungkus saraf).

Ganglioneuroma (tumor sel saraf simpatis).

Gambar 3.5. Neurofibroma (Tumor Mediastinum Posterior)

2. Tomografi

Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi

klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor

tiroid dan kadang-kadang timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan.

3. CT-Scan toraks dengan kontras

Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan

tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan

perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga dapat

menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah

terjadi invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah

pelaksanaan pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. Untuk

menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya

dilakukan CT-Scan toraks dan CTScan abdomen.

20
4. Flouroskopi

Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.

5. Ekokardiografi

Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang

diduga aneurisma.

6. Angiografi

Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan

flouroskopi dan ekokardiogram.

7. Esofagografi

Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke

esofagus.

8. USG, MRI dan Kedokteran Nuklir

Meski jarang dilakukan, pemeriksaan-pemeriksaan terkadang harus

dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.

21
2.3.8. . Pengobatan

Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel,
atau timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang
mencakup perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah
diatur penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di
mediastinum beresiko untuk terjadinya kolaps / obstruksi saluran napas atau
gangguan hemodinamik jika menjalani anestesi umum.

2.3.9. Prognosis

Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.
Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas,
dimana hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik
pasien yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor
mediastinum ganas berespon baik terhadap terapi konvensional.

2.3.10. Komplikasi

Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang

utama dan hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau
infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui :
perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur
(sel-sel) bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan
sindrom paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi
terberat dari penyakit mediastinum adalah:

1. Obstruksi trachea

2. Sindrom Vena Cava Superior

3. Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan

4. Rupture esophagus

22
 BAB III

KESIMPULAN

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum

terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan
struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema,
infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer.

Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum
menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu,
banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam
sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan
granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat.

Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan

rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.
Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,
serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang
berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum
tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.

Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto

thorax lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di
dalam mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada
bagian tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa
ini, apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi
IV.Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.
2. Carter, M. A.,, Gout, dalam Sylvia, A. P. And Lorraine, M. W. (Eds), 2001,
Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi IV, Buku II,
1242-1246, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
3. Murray, R. K., Granner, D. K., Mayer, P. A., Rodwell, V. M., 1997,
Biokimia Harper, alih bahasa oleh Andry Hartono, Edisi 24, 366-391,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
4. Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto,
Edisi I, Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

24
25
26
27