cyanotic spell pada tetralogy of fallot

Nike Nindiyati

Pembimbing : dr. Mas Wishnuwardhana Sp. A

 TOF (Tetralogy of fallot)
Kelainan yang terjadi yaitu kelainan pertumbuhan dimana
terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat
defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

VSD Overriding
aorta

Stenosis RVH
pulmonal
 PATOFISIOLOGI
Arteri pulmonal mengalami
Darah dari aorta berasal dari
stenosis, sehingga darah yang
ventrikel kanan bukan dari kiri,
mengalir dari ventrikel kanan ke
atau dari sebuah lubang pada
paru-paru jauh lebih sedikit dari
septum, sehingga menerima
normal, sehingga darah masuk
darah dari kedua ventrikel
ke aorta

Darah dari ventrikel kiri Karena jantung bagian kanan

mengalir ke ventrikel kanan
melalui lubang septum ventrikel
dan kemudian ke aorta atau
langsung ke aorta
harus memompa sejumlah
besar darah ke dalam aorta
yang bertekanan tinggi, otot-
ototnya akan sangat
berkembang
 CYANOTIC SPELL
terjadi akibat penurunan aliran
terjadi pagi hari dengan
darah pulmonal serta
pencetus menangis, setelah
tercampurnya darah
makan, atau defekasi karena
teroksigenasi dan tidak
aktifitas ini menyebabkan
teroksigenasi karena adanya
peningkatan kebutuhan
aliran darah dari ventrikel kanan
oksigen.
ke kiri melalui VSD.

Dapat juga dipicu oleh penyakit

lain seperti infeksi respiraori
atas, diare, dan dehidrasi
 DIAGNOSIS

Gejala Tanda

• Sesak napas saat • Takipneu

aktivitas • Jari tabuh
• Sianosis  bertambah • Pernapasan yang cepat
waktu bangun tidur, dan dalam (hiperpnea)
sesudah makan
• Kelelahan
• Gangguan pertumbuhan
• Sering jongkok
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan auskultasi
jantung
• Bunyi jantung II umumnya
tunggal, bising sistolik ejeksi
PS terdengar di ICS 2
parasternal kiri
• Bising sistolik keras nada
rendah pada ICS 4
parasternalis kiri (VSD)
Pemeriksaan penunjang
• EKG : RAD dan RVH
• Lab : peningkatan Hb dan Ht
• Echo : Dilatasi
aorta,overriding aorta
dengan dilatasi ventrikal
kanan,↓ukuran arteri
pulmonalis & ↓aliran darah
ke paru2
DIAGNOSIS

Pemeriksaan penunjang

• Rontgen thorax :
• Tampak seperti boot
shaped
• Gambaran khas apeks
jantung terangkat
• Kateterisasi sebelum
tindakan
pembedahan
 PENATALAKSANAAN
a)Posisi lutut ke dada
a)Morphine sulfat 0,2 a)Natrium bikarbonat
(knee-chest position) →
mg/kgBB i.m atau (NaHCO3) 1 mEq/kgBB
mengurangi sistemik
subkutan → menekan i.v → mengurangi efek
venous return dan
pusat pernafasan dan stimulasi asidosis pada
meningkatkan sistemik
mengurangi hiperpnea. pusat pernapasan.
vaskular resistance.

a)Ketamin 1-3 mg/kg

Propanolol 0,01-0,25
rata-rata 2 mg/kgBB,
mg/kgBB dalam bolus i.v
diberikan i.v dalam 60
perlahan-lahan →
detik → meningkatkan
menurunkan denyut
resistensi vaskular
jantung sehingga
sistemik dan juga
serangan dapat diatasi
sebagai sedatif.
knee chest position
 Pembedahan
• operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt.
• operasi koreksi total
THANK YOU