CYANOTIC SPELL PADA TETRALOGY

OF FALLOT
Olvy Sekarsari Octaviana
Pembimbing : dr. Mas Wishnuwardhana Sp. A

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

FK Universitas Trisakti Oktober 2017
 PJB
TOF
sianotik

Stenosis
VSD
pulmonal

Overriding
RVH
aorta
 Bayi dengan puncak
Cyanotic spell / insidensi 2 – 4 bulan
penyulit serius yang
Hypoxia spell / memerlukan diagnosis &
Hypercyanotic spell / Biasanya terjadi pada tatalaksana yang cepat
pagi hari sesudah dan tepat
Serangan sianotik menangis, makan, atau
defekasi.
PATOFISIOLOGI
Darah dari aorta berasal dari
ventrikel kanan bukan dari kiri,
atau dari sebuah lubang pada
septum, sehingga menerima
darah dari kedua ventrikel
1.Darah dari ventrikel kiri
mengalir ke ventrikel kanan
melalui lubang septum ventrikel
dan kemudian ke aorta atau
langsung ke aorta
1.Arteri pulmonal mengalami
stenosis, sehingga darah yang
mengalir dari ventrikel kanan
ke paru-paru jauh lebih sedikit
dari normal, sehingga darah
masuk ke aorta
Karena jantung bagian kanan
harus memompa sejumlah
besar darah ke dalam aorta
yang bertekanan tinggi, otot-
ototnya akan sangat
berkembang
 CYANOTIC SPELL

terjadi akibat penurunan aliran

terjadi pagi hari dengan
darah pulmonal serta
pencetus menangis, setelah
tercampurnya darah Dapat juga dipicu oleh penyakit
makan, atau defekasi karena
teroksigenasi dan tidak lain seperti infeksi respiraori
aktifitas ini menyebabkan
teroksigenasi karena adanya atas, diare, dan dehidrasi
peningkatan kebutuhan
aliran darah dari ventrikel
oksigen.
kanan ke kiri melalui VSD.
Diagnosis

Gejala Tanda

• Sesak napas saat aktivitas • Takipneu

• Sianosis  bertambah waktu
bangun tidur, sesudah makan
• Kelelahan
• Gangguan pertumbuhan
• Sering jongkok
• Jari tabuh
• Pernapasan yang cepat dan
dalam (hiperpnea)
Pemeriksaan auskultasi Pemeriksaan
jantung penunjang
• Bunyi jantung II • EKG : RAD dan
umumnya tunggal, RVH
bising sistolik ejeksi • Lab : peningkatan
PS terdengar di ICS Hb dan Ht
2 parasternal kiri • Echo : VSD
• Bising sistolik keras subaortik/subarterial
nada rendah pada besar, R to L shunt,
ICS 4 parasternalis overriding aorta, RVH
kiri (VSD)
Boot shaped Pemeriksaan penunjang

• Rontgen thorax :
penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung,
pembesaran aorta
ascendens. Gambaran
khas jantung tampak
apeks jantung terangkat
• Kateterisasi sebelum
tindakan pembedahan
Penatalaksanaan
a)Posisi lutut ke dada
(knee-chest position) →
mengurangi sistemik venous
return dan menurunkan
sistemik vaskular resistance.
a)Morphine sulfat 0,2 a)Natrium bikarbonat
mg/kgBB i.m atau (NaHCO3) 1 mEq/kgBB
subkutan → menekan i.v → mengurangi efek
pusat pernafasan dan stimulasi asidosis pada
mengurangi hiperpnea. pusat pernapasan.

a)Ketamin 1-3 mg/kg Propanolol 0,01-0,25

rata-rata 2 mg/kgBB,
diberikan i.v dalam 60
detik → meningkatkan
resistensi vaskular sistemik
dan juga sebagai sedatif.
mg/kgBB dalam bolus
i.v perlahan-lahan →
menurunkan denyut
jantung sehingga serangan
dapat diatasi
Pencegahan
◦ Sesudah serangan sianosis diatasi maka dilakukan penyuluhan kepada keluarga dalam pengenalan serangan
sianosis dan mengetahui apa yang harus dilakukan.
◦ Propanolol 0,5 – 1,5 mg/kgBB p.o setiap 6 jam untuk mencegah serangan sianosis sementara menunggu saat
yang tepat untuk dilakukan operasi paliatif maupun korektif.
◦ Penting untuk melakukan penjagaan terhadap hygiene gigi dan pemberian antibiotik profilaksis terhadap
endokarditis inefektif.
◦ Koreksi anemia defiensi besi karena dapat meningkatkan risiko penyulit serebrovaskular.
Intervensi bedah
◦ Bila serangan sianotik tidak teratasi dengan pemberian propanolol dan keadaan umumnya memburuk, maka
harus secepatnya dilakukan operasi.
◦ Bila usia kurang dari 6 bulan dapat dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt.
◦ Sementara menunggu bayi lebih beasar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi
total).
◦ Bila sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan
pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit).
◦ Bila serangan sianotik berhasil diatasi dengan propanolol dan kondisi bayi cukup baik untuk menunggu, maka
operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun
TERIMA KASIH
Referensi
◦ Children NHS Foundation. Cyanotic Spell Tetralogy of Fallot. Great Ormond Street Hospital September 2014;1-7.
◦ Ontoseno T, Poerwodibroto S, Rahman MA. Tetralogi Fallot Dan Serangan Sianosis. Available at :
http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-
gwtp250. htm. Access on: Oct, 13th 2017.
◦ Congenital and Children’s Heart Centre. Tetralogy of Fallot. Available at: http://www.childrens-heart-
fed.org.uk/how_we_help/information_service/heart_conditions/fallots_tetralogy_tetralogy_of_ fallot. Access on:
Oct, 13th 2017
◦ Park MK, Pediatric Cardiology for Practitioners, 4th Ed, Philadelphia: Mosby; 2002
◦ The Pediatric Cardiology Pharmacopoeia Pediatric Cardiology 2004;25(6) 623-646.
◦ Nicholson R, Gentles T, Gavin R.Tetralogy of Fallot Hypercyanotic Spells. Pediatric Cardiology 2010;1-3.
◦ Nasution AH. Tetralogy of Fallot RSUP H. Adam Malik Medan. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1)48-51.