Dengan demikian, proses patofisiologis penting untuk semua HA adalah pergantian sel merah

meningkat pada umumnya. untuk membuktikan bahwa masa hidup sel darah merah berkurang
(dibandingkan dengan nilai normal sekitar 120 hari) adalah studi kelangsungan hidup sel darah
merah, yang dapat dilakukan dengan pemberian label sel merah menggunakan Kromium-51 dan
mengukur sisa radioaktivitas selama beberapa hari atau minggu; Namun, tes klasik ini saat ini
sangat sedikit tersedia di pusat kesehatan dan jarang diperlukan.

CAD

Antibodi diproduksi oleh clone diperluas limfosit B, dan kadang-kadang konsentrasi

dalam plasma cukup tinggi untuk muncul sebagai lonjakan protein plasma elektroforesis-yaitu,
sebagai gammopathy monoklonal. Ketiga, karena antibodi IgM adalah, CAD terkait dengan
Waldenstrom macroglobulinemia (WM;. Chap 106), meskipun dalam kebanyakan kasus
gambaran klinis lain dari penyakit ini tidak hadir. Dengan demikian, CAD harus dianggap
sebagai bentuk WM, yaitu, sebagai limfoma sel-B matang kelas rendah yang memanifestasikan
pada tahap awal karena sifat biologis unik dari IgM yang menghasilkan memberikan gambaran
klinis HA kronis.

Anemia Hemolitik Tipe Hangat

Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat, di mana autoantibodi diperantarai oleh
IgG yang berikatan dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu 37o C. Sekitar 50% pasien
dengan AIHA tipe hangat disertai penyakit lain. Pada kasus AIHA tipe hangat yang berat, awitan
terjadi sangat cepat dan bersifat fatal.
Gejala dan Tanda. Awitan penyakit tersamar, gejala anemia terjadi perlahan lahan, ikterik dan
demam. Urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri.
Laboratorium. Hemoglobin biasanya dibawah 7gr/dL. Pemeriksaan Coomb direk biasanya
positif. Retikulosit 200.000-600.000/µL. Hapusan darah didapatkan sferositosis (+).
Autoantibodi tipe hangat biasanya dapat ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari
eritrosit.
Prognosis dan survival. Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan
sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik dnamun terkendali.
Survival 10 tahun berkisar 70% dengan tingkat mortalitas 5-10 tahun sekitar 15-25%.
Terapi
a. Kortikosteroid (prednison) 1-1,5 mg/kgBB/hari per oral. Dalam 2 minggu sebagian besar
akan menunjukkan respon klinis baik. Nilai normal dan stabil akan dicapai pada hari ke 30
sampai hari ke 90.
b. Splenektomi. Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tapering dosis
selama 3 bulan. Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah
merah.
c. Imunosupresan : azatriopin 50-200mg/hari atau siklofosfamid 50-150mg/hari.
d. Danazol 600-800mg/hari. Umumnya danazol dipakai bersama dengan steroid. Bila terjadi
perbaikan, steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200-400
mg/hari.
e. Terapi transfusi : terapi transfusi bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi
yang mengancam jiwa (Hb < 3gr/dL) transfusi dapat diberikan.

Anemia Hemolitik Imun Diinduksi Obat

Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu : penyerapan
obat yang melibatkan antibodi tergantung obat, pembentukan kompleks ternary, induksi
autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu, serta oksidasi
hemoglobin.
Gambaran Klinis. Riwayat pemakaian obat tertentu positif. Pasien yang timbul melalui
mekanisme hapten atau antibodi biasanya bermanifestasi sebagai hemolisis ringan sampai
sedang. Bila kompleks ternary berperan maka hemolisis akan terjadi secara berat, mendadak, dan
disertai gagal ginjal.
Laboratorium. Anemia, retikulositosis, MCV tinggi, Coomb Test (+), leukopenia,
trombositopenia.
Terapi. Dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu, hemolisis dapat dikurangi.

Anemia Hemolitik Autoimun karena Transfusi

 Hemolisis Automun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan
karena ketidaksesuaian ABO eritrosit yang akan memicu aktivasi komplemen dan terjadi
hemolisis intravascular yang akan menimbulkan DIC dan infark ginjal.
Anemia Anemia Trait Anemia
Defisiensi Penyakit Thalasemia Sideroblastik
Besi Kronis
Derajat Ringan – Ringan Ringan Ringan-Berat
Anemia Berat
MCV
MCH
Besi Serum
TIBC
Saturasi
Transferin
Besi sumsum - + + kuat + dengan ring
tulang sideroblast
Feritin serum
Protoporifin Normal Normal
eritrosit
Elektroforesis Normal Normal HbA2 Normal
Hb

4.2. Anemia Hemolitik non Imun

Anemia hemolisis adalah kadar haemoglobin kurang dari nilai normal akibat kerusakan
sel eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya.

4.2.1. Etiologi dan Klasifikasi

Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena : 1.) defek molekular :
hemoglobinopati atau enzimopati, 2.) abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran, 3.)
faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi.
4.2.2. Patofisiologi
 Hemolisis dapat terjadi intravaskular dan ekstravaskular. Hal ini tergantung pada patologi
yang mendasari suatu penyakit. Pada hemolisis intravaskular, destruksi eritrosit terjadi langsung
di sirkulasi darah misalnya pada trauma mekanik, fiksasi komplemen dan aktivasi sel permukaan
atau infeksi yang langsung mendegradasi dan mendestruksi membran sel eritrosit.. Hemolisis sel
intraselular jarang terjadi.
Hemolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstravaskular. Pada hemolisis
ekstravaskular destruksi sel eritrosit dilakukan oleh sistem retikuloendotelial karena sel eritrosit
yang telah mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi sistem retikuloendotelial.

4.2.3. Manifestasi Klinis

Penegakan diagnosis anemia hemolisis memerlukan anamnesis dan pemeriksaan fisis
yang teliti. Pasien mungkin mengeluh lemah, pusing, cepat capek dan sesak. Pasien mungkin
juga mengeluh kuning dam urinnya kecoklatan, meski jarang terjadi.

4.2.4. Pemeriksaan Laboratorium

Retikulosis merupakan indikator terjadinya hemolisis. Retikulosis mencerminkan adanya
hiperplasia eritroid. Anemia pada hemolisis biasanya normositik, meskipun retikulositosis
meningkatkan Mean Corpuscular Volume.

4.2.5. Tatalaksana
Tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Misalnya anemia hemolisis dapat
diberikan kortikosteroid atau splenektomi.
Morphology of AML cells. A. Uniform population of primitive myeloblasts with immature
chromatin, nucleoli in some cells, and primary cytoplasmic granules. B. Leukemic myeloblast
containing an Auer rod. C. Promyelocytic leukemia cells with prominent cytoplasmic primary
granules. D. Peroxidase stain shows dark blue color characteristic of peroxidase in granules in
AML.
Platelet counts <100,000/ L are found at diagnosis in ~75% of patients, and about 25% have

counts <25,000/ L. Both morphologic and functional platelet abnormalities can be observed,
including large and bizarre shapes with abnormal granulation and inability of platelets to
aggregate or adhere normally to one another.