Pertumbuhan, perkembangan

dan pola asuh saat berada

dalam kandungan, misalnya
terpapar zat radioaktif dan ETIOLOGI
makan zat karsiogenik
Kelainan genetik : kromosom 11
Gangguan rantai peptide
Kesalahan letak asam amino
DEFENISI polipeptida
Thalasemia adalah kelompok kelainan
genetik heterogen yang timbul akibat
berkurangnya kecepatan sintesis rantai
alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).
Thalasemia adalah penyakit kelainan
darah yang ditandai dengan kondisi sel THALASEMIA
darah merah mudah rusak atau umurnya
lebih pendek dari sel darah normal (120
hari).

Pernikahan penderita
thalasemia carier

Penurunan penyakit secara autosomal (resesif)

Gangguan sintesis rantai globin α dan β (kromosom 11 dan 16)

 Pembentukan rantai α dan β di eritrosit tidak seimbang. Rantai α yang terbentuk

 Rantai β kurang dibanding rantai α. sedikit dibanding rantai β
 Rantai β tidak terbentuk sama sekali
 Rantai β yang terbentuk tidak cukup
Thalasemia α.

Thalasemia β
 Gangguan pembentukan rantai α dan β
 Pembentukan rantai α dan β kurang
 Penimbunan dan pengendapan rantai α dan β yang berlebihan

Tidak terbentuk HbA

Terbentuknya inclussion bodies

Endapan menempel pada dinding eritrosit

ereritrositeritrosit
O2 dan nutrisi Aliran darah ke organ fital Hemolisis
tidak ditransport dan jaringan menurun
secara adekuat -Eritropoesis darah yang tidak
efektif dan penghancuran
Peningkatan O2 oleh RBC precuson eritrosit dan
Ketidakefektifan perfusi jaringan menurun intramedula

Kompensasi tubuh - sintesis HB eritrosit

Anemia hipokrom & mikrositer
membentuk eritrosit oleh
sumsum tulang
-Hemolisis eritrosit yang
meningkat Hipoksia imature

Hiperplasi sumsum
tulang

Tubuh merespon Suplai O2/Na kejaringan menurun

Ekspansi massif sumsum dengan
tulang wajah dan kranium pembentukan
nertropoetin
Metabolisme sel
Deformitas tulang
Masuk ke sirkulasi
 Merangsang Eritropoesis
Pertumbuhan sel dan otak
-Perubahan bentuk wajah terhambat
-Penonjolan tulang tengkorak
Pembentukan RBC baru yang
-Peningkatan pertumbuhan
pada tulang maksila immature dan mudah lisis
Keterlambatan pertumbuhan
-Terjadi face coley
dan perkembangan
HB perlu tranfusi
Perasaan berbeda dgn orang
lain Perubahan pembentukan ATP
Terjadi peningkatan Fe
Gambaran diri negatif Energi yang dihasilkan
menurun
Hemosiderosis
Gangguan citra tubuh
Kelemahan fisik
Pigmentasi kulit (coklat
kehitaman)
Terjadi hemapoesis
diextramedula
Intoleransi Aktivitas
Kerusakan Integritas Kulit
Hemokromatesis

Frekuensi nafas Ketidakefektifan pola nafas

Fibrosis Paru - paru

Pancreas DM

Liver Jantung Limfa

Payah Jantung Splenomegali

Hepatomegali

Imunitas menurun Plenokromi

Perut buncit menekan
diafragma

Resiko infeksi
Compliance paru – paru
terganggu

Perkusi nafas meningkat

Ketidakefektifan perfusi
Resiko infeksi Kerusakan Integritas Gangguan citra tubuh Intoleransi Aktivitas
jaringan
Kulit

NOC : NOC : NOC : NOC : NOC :

Circulation status Immune status Tissue Integrity : Body Image Energy

Skin and Mucous conservation
Tissue perfusion : Knowledge : Self esteem
Membranes
cerebral Infection control Activity tolerance
NIC :
Hemodyalis
NIC : Risk Kontrol Self Care : ADLs
NIC : Body image
Peripheral NIC : enhacement NIC :
Sensation Pressure
Management Infection control Management Activity Therapy

Dialysis Acces
Mintenance
 Keterlambatan pertumbuhan
Ketidakefektifan pola nafas
dan perkembangan

NOC : NOC :

Respiratory status : Growth and Development, DAFTAR PUSTAKA

Ventilation Delayed
Doenges, Marilynn E.2000. Rencana
Respiratory status : Nutrition Imbalance Less
Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC: Jakarta
Airway patency Than Body
Kusuma Hardhi, Amin Huda Nurarif.
Vital sign status Requirements
2015.Aplikasi Asuhan Keperawatan
NIC : NIC : Berdasarkan Diagnosa Medis dan Nanda
NIC-NOC.Yogyakarta:MediAction
Airway Manangement Peningkatan
perkembangan anak dan Santosa, Budi. 2007. Panduan Diagnosa
remaja Keperawatan NANDA 2005-2006. Jakarta:
Prima Medika
Nutrional Management
.Suriadi, Rita Yuliani.2001.Asuhan
Nutrition Theraphy Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV.
Sagung Solo: Jakarta.

DISCHARGE PLANNING

1.Istirahat yang cukup

2.Makan makanan yang banyak mengandung

vitamin dan menjalani deit dengan gizi seimbang

3. Makan makanan yang mengandung tinggi asam

folat dan vitamin B12, seperti ikan, produk susu,
daging, kacang-kacangan, sayuran berwarna hijau
tua, jeruk, dan biji – bijian

4.Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan

kegiatan sehari – hari sesuai dengan kemampuan
anak

5.Menjelaskan dan memberikan rekomendasi

kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam
melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan
kepada orangtua dan sekolah