Dr Wilhelm Ebstein, yang saat itu berusia 30 tahun, menerbitkan laporan seorang buruh berusia 19 tahun dengan sianosis 

yang diucapkan, Bapak Joseph Prescher, dengan fokus laporan ini tentang hati Presenter yang cacat bawaan.​1 ​Ebstein 
menggambarkan kelainan yang sangat aneh dari katup trikuspid yang sekarang memakai namanya, dan kontribusinya 
telah diterjemahkan ke dalam bahasa Inggris.​ ​Dalam ​>1​ 30 tahun sejak publikasi ini, definisi katup trikuspid sebagai 
menunjukkan fitur dari malformasi Ebstein menyampaikan fisiologi katup regurgitant dengan berbagai tingkat keparahan. 
Hal ini sebagian benar, tetapi sekarang ada banyak data morfologi serta klinis yang menunjukkan bahwa katup imperforata, 
katup stenosis, serta katup regurgitasi dipeluk oleh penunjukan kelainan Ebstein pada katup trikuspid.​ ​Dengan demikian, 
heterogenitas morfologi ini diterjemahkan menjadi pengalaman klinis yang beragam. Dalam komentar editorial untuk 
makalah oleh Celermajer dan rekan,​ ​Mair menyatakan: “Mungkin tidak ada lesi jantung kongenital lain yang mencakup 
spektrum luas signifikansi klinis seperti halnya malformasi Ebstein.” 
 
Insiden
Ini adalah gangguan tidak biasa yang terjadi pada sekitar 1 dari 20 000 kelahiran di seluruh dunia, dan kami telah 
memperkirakan prevalensinya di antara pasien dengan jantung kongenital. penyakit di Rumah Sakit untuk Anak-Anak Sakit 
di Toronto untuk menjadi ​c​. 0,5%.​ ​Program Jantung Bayi New England Regional mengidentifikasi 18 pasien dengan 
penyakit Ebstein dari 2.251 bayi dengan penyakit jantung kongenital, tetapi 5 dari 18 orang ini memiliki atresia paru terkait. 
The Baltimore-Washington Infant studi terdaftar 4390 bayi dengan penyakit jantung bawaan dari 1981 hingga 1989, dan 43 
(1%) memiliki malformasi Ebstein.​ ​Penelitian Baltimore-Washington menunjukkan prevalensi anomali Ebstein adalah 5,2 
per 100 000 kelahiran secara langsung.​ P ​ enelitian Kelangsungan Hidup Bohemia prospektif yang baru-baru ini diselesaikan 
mengidentifikasi 22 anak saat lahir dengan 
anomali Ebstein dari katup trikuspid. Ini memberikan prevalensi 0,03 per 1000 kelahiran hidup dan 22 ini menyumbang 
0,38% dari semua malformasi jantung yang dihadapi dalam survei ini.​ ​The Pediatric Cardiac Care Consortium diidentifikasi 
dari 1985 hingga 1993, 215 pasien dengan malformasi Ebstein dari katup trikuspid antara 27 678 pasien yang rinciannya 
dimasukkan ke dalam database Konsorsium yang menjalani operasi.​ ​Ada laporan tentang frekuensi tak terduga Ebstein 
anomali dari katup trikuspid di antara bayi yang lahir dari ibu yang tertelan lithium selama kehamilan.​ ​Namun, tinjauan bayi 
yang lahir dengan gangguan dan diperiksa di institusi kami belum mendukung pengamatan ini. 
 
Morfologi malformasi Ebstein dari katup trikuspid
Esensi malformasi Ebuss dari katup trikuspid adalah perpindahan bagian dari asal selebarannya dari persimpangan 
atrioventrikular ke rongga ventrikel kanan, dan perpindahan ini disertai dengan berbagai derajat displasia valvular. dan 
lampiran abnormal dari margin distal katup. Sementara ciri khas dari anomali Ebstein adalah perpindahan dari anulus bagian 
dari katup trikuspid ke dalam rongga ventrikel kanan, tingkat perpindahan bervariasi, dari hanya perpindahan minimal ke 
yang sangat berat. 
Seperti Becker dan rekan-rekannya​39 ​dan lainnya​ ​telah menunjukkan, fitur pengganggu lainnya termasuk displasia katup 
trikuspid dan lebih baru-baru ini perhatian telah difokuskan pada kelainan distal abnormal katup trikuspid juga. Memang, 
Zuberbuhler dan Anderson​14 ​menunjukkan bahwa perpindahan, displasia, dan kelainan kelainan distal semuanya merupakan 
aspek integral dari anomali Ebstein. Katup tricuspid normal memiliki tiga selebaran, selebaran posterior atau mural, 
selebaran septum, dan leaflet anterosuperior. Ada banyak pengamatan yang menunjukkan bahwa itu adalah posterior atau 
mural dan septal leaflet dari katup trikuspid yang biasanya mengungsi, sedangkan selebaran anterosuperior mempertahankan 
lampiran annular normal (Gambar. 11A-1). Pengamatan Zuberbuhler dan Anderson tentang perpindahan katup trikuspid 
menunjukkan bahwa di beberapa hati selebaran mural tidak mengungsi, tetapi perpindahan terbatas pada septal leaflet. 
Selebaran septum menunjukkan variabilitas yang cukup besar dari perpindahan, ke ketiadaan virtual, hingga menyerupai 
struktur mirip hammock supernumerary yang menyatu dengan leaflet. Becker dan rekan-rekannya​39 ​dan pengamatan yang 
lebih baru dari Anderson menunjukkan bahwa beberapa derajat displasia katup trikuspid hampir selalu hadir dalam ekspresi 
neonatal gangguan ini.​ ​Dalam beberapa hati, mural bergeser dan selebaran septum ditempelkan ke dinding ventrikel kanan, 
sementara di bagian lain jaringan katup dapat dikenali sebagai ekskresif yang menandai tingkat lubang yang dipindahkan. 
Selebaran anterosuperior yang nondisplaced biasanya besar, berlebih, dan seperti berlayar. Akhirnya, perlekatan distal dari 
leaflet anterosuperior dan / atau mural ke persimpangan antara komponen inlet dan trabekuler ventrikel kanan dapat 
menunjukkan apa yang Zuberbuhler dan Andersoncirikan​14 ​sebagai attachment linear. Ketika keterikatan linier sedemikian 
luas, ini dapat menyebabkan stenosis trikuspid fungsional, serta menimbulkan derajat obstruksi fungsional terhadap aliran 
darah paru (Gambar 11A-2).​ ​Manifestasi yang paling kemerahan dari keterikatan linear ini adalah apa yang disebut jenis 
imperforata Ebstein, yang menghasilkan efek atresia tricuspid fungsional.​ ​Untuk sebagian besar pasien yang terkena, 
perpindahan katup trikuspid menghasilkan atrialization sebagian ventrikel kanan, suatu proses yang mengurangi ukuran 
ventrikel kanan fungsional. Dampak gangguan ini pada neonatus yang sangat terpengaruh bisa sangat dalam. Porsi ventrikel 
kanan dapat sangat menipis, hampir tanpa miokardium, dan konsisten dengan malformasi Uhl pada ventrikel kanan. 
Abnormalitas bentuk dan fungsi ventrikel kiri juga ada, meskipun mungkin kurang sering dikenali pada neonatus. Ini 
termasuk bukti angiocardiographic dari kontur abnormal dan gerakan dinding, serta prolaps katup mitral dan anomali katup 
mitral lainnya termasuk anomali otot orupa, leaflet, chordal, dan papillary. Baru-baru ini, Celermajer dan rekan-rekannya 
telah menemukan peningkatan fibrosis ventrikel kiri pada neonatus yang sekarat dengan anomali Ebstein jika dibandingkan 
dengan usia normal yang sama. Arteri pulmonalis kecil, mencerminkan paru-paru kecil, 
konsekuensi kompresi intrauterin oleh bilik jantung kanan yang sangat membesar. 
 
 
 
 
Anomali Terkait 
Malformasi Ebstein pada katup trikuspid dapat ditemukan dengan berbagai macam malformasi jantung bawaan. Ini termasuk 
foramen ovale; defek septum septum secundum; aneurisme dari septum atrium; stenosis pulmonal atau atresia; koarktasio 
aorta; regurgitasi katup pulmonal kongenital; ventrikel kanan terbagi; stenosis mitral; defek septum ventrikel, tunggal atau 
ganda; tetralogi Fallot; transposisi lengkap; kejanggalan atrioventrikular. Malformasi Ebuss pada katup trikuspid juga telah 
terlihat pada pasien dengan defek septum atrioventrikular, kadang-kadang dengan katup atrioventrikular kiri ganda; katup 
trikuspid yang menguncup dan melingkar.​ ​Duplikasi katup trikuspid dengan malformasi Ebstein telah dilaporkan dalam 
literatur Jepang.​ ​Bashour dan rekannya telah menggambarkan pasien dengan diverticulum ventrikel kiri dan malfungsi 
Ebstein pada katup trikuspid.​ ​Hubungan antara kelainan Ebstein pada katup trikuspid dan orifice tricuspid yang tidak dijaga 
telah dieksplorasi. Ada kemiripan yang jelas antara dua kondisi ini, dan pada neonatus yang sangat terpengaruh, mungkin 
sulit untuk membedakan antara kondisi ini bahkan dengan ekokardiografi.​ ​Ketika malformasi Ebstein dikaitkan dengan 
ketidakseimbangan atrioventrikular, katup yang terkena adalah katup atrioventrikular kiri (Gambar 11A-3). Pada pasien 
sesekali dengan malformasi Ebstein kanan, katup mitral juga dapat mengungsi. 
 
Anomali Extracardiac
Berbagai anomali extrakardiak telah dijelaskan dengan malformasi Ebstein. Ini termasuk trisomi 18, kromosom 2p-, asosiasi 
CHARGE, sindrom Noonan, sindrom Apert, atresia biliaris, bibir sumbing dan langit-langit. Tampaknya tidak ada predileksi 
untuk malformasi ekstrasardiak tertentu. 
 
Analisis hasil
Diagnosis janin anomali Ebstein pada katup trikuspid telah banyak ditinjau.​ ​Hornberger dan rekan-rekannya dalam penelitian 
multi-institusional mengidentifikasi 27 janin dengan regurgitasi trikuspid berat, termasuk 17 dengan anomali Ebstein.​ ​Dari 
data yang diberikan dalam makalah ini, sebagian besar bayi-bayi ini dengan anomali Ebstein meninggal, baik dari 
penghentian kehamilan, kematian janin spontan atau kematian neonatal dan pada 11 dari ini diagnosis dikonfirmasi pada 
post-mortem. Lang dan rekan-rekannya juga mengomentari hasil dari janin yang didiagnosis dengan anomali Ebstein.​ ​Dari 
10 janin yang diidentifikasi, kematian terjadi selama kehidupan janin atau kehamilan telah berakhir pada 7, dan 3 lainnya 
meninggal pada usia rata-rata 2 hari. Pavlova dan rekan telah berusaha mengidentifikasi faktor-faktor yang mempengaruhi 
hasil janin dengan anomali Ebstein.​ ​Mereka menemukan bahwa prognosis anomali Ebstein selama kehidupan janin tidak 
dipengaruhi oleh kriteria yang dijelaskan untuk kehidupan setelah kelahiran dan mungkin terkait dengan faktor-faktor yang 
mengontrol beban volume ventrikel kiri, yaitu ukuran foramen ovale.​ ​Mereka melaporkan hasil janin cenderung miskin, 
tetapi seperti yang ditunjukkan oleh Sharland, malformasi Ebstein terwakili dengan baik dalam setiap 
kompilasi penyakit jantung janin karena ujung terburuk dari spektrum adalah istimewa dideteksi pada janin, dengan sebagian 
besar kasus penting untuk mencolok kardiomegali dan inkompetensi trikuspid yang parah. Janin ini dapat hadir dengan 
hidrops atau takikardia janin. Dalam seri yang dilaporkan oleh Sharland, ada 54 kasus Ebstein dengan koneksi segmental 
yang normal. Obstruksi saluran keluar ventrikel kanan juga diidentifikasi pada 23, atresia aorta pada 1 dan 
ketidakseimbangan atrioventrikular dan defek septum ventrikel pada 4. Dua puluh empat keluarga memilih terminasi 
kehamilan; ada 6 kematian intrauterus spontan, 8 neonatal dan 2 kematian pada bayi. Dengan demikian dari 54 kasus yang 
didiagnosis pralahir, hanya 14 yang selamat. Ada pengalaman terbatas dengan diagnosis prenatal varian imperforate Ebstein. 
Sejumlah makalah telah membahas sejarah alami pascanatal pasien dengan anomali Ebstein pada katup trikuspid dan fitur 
morfologi yang mempengaruhi hasil.​ U ​ ntuk menentukan fitur morfologis yang terkait dengan kematian dini, 
echocardiograms lengkap dan rekam medis dari 16 pasien berturut-turut dengan anomali Ebstein dan koneksi 
atrioventrikular konordan yang disajikan pada periode janin (​n ​= ​5) atau neonatal (​n ​= ​11) ditinjau oleh Roberson. dan 
Silverman.​ ​Kohort diklasifikasikan menjadi dua kelompok berdasarkan kelangsungan hidup pada 3 bulan. Kelompok 1 
terdiri dari 7 pasien yang meninggal di ​ ​ ​Usia 3 bulan, dan kelompok 2 terdiri dari 9 pasien yang bertahan hidup. 
Membandingkan kelompok 1 dan 2, tingkat insiden masing-masing fitur morfologis yang berkorelasi dengan kematian dini 
​ ​0,05) termasuk lampiran distal tumpang tindih anterosuperior tricuspid (86% vs 11%), displasia ventrikel kanan (86% 
(​P <
vs 0 %), kompresi ventrikel kiri dengan dilatasi jantung kanan (71% vs 11%) dan area atrium kanan gabungan dan ventrikel 
kanan atrialized menjadi lebih besar dari area gabungan ventrikel kanan fungsional, atrium kiri dan ventrikel kiri (57% vs. 
0%) diukur dalam tampilan empat ruang apikal. Disfungsi ventrikel kanan terjadi pada semua pasien dengan pembesaran 
ventrikel kanan atrium kanan dan atrium kanan, pada 86% pasien dengan selebaran anterior tertambat dan 83% dari mereka 
dengan kompresi ventrikel kiri; 86% pasien dengan displasia ventrikel kanan memiliki kelekatan distal yang tertambat. Para 
penulis ini menunjukkan bahwa echocardiography mendefinisikan fitur-fitur morfologi spesifik pada janin dan neonatus 
yang sangat memprediksi kematian pada usia 3 bulan. Seseorang harus selalu meminta perhatian dalam penelitian 
retrospektif ini. Pavlova dan rekannya juga telah mempelajari faktor-faktor yang mempengaruhi hasil janin.​ ​Indeks 
keparahan berdasarkan permukaan atrium kanan dan bagian atriasis ventrikel kanan dan rasio kardiotoraks memiliki dampak 
yang signifikan hanya pada kelangsungan hidup neonatal. Fossa ovalis terkecil ditemukan pada dua janin dengan hidrops. 
Dalam analisis ini, janin yang mencapai term tanpa kesulitan memiliki output ventrikel kiri yang lebih tinggi. Skor positif 
ditemukan antara ​Z-s​ core output ventrikel kiri dan ukuran fossa ovalis. Russo dan rekan-rekannya telah membahas 
faktor-faktor yang mempengaruhi kematian bayi dengan anomali Ebstein yang didiagnosis pada masa bayi.​96 ​Analisis 
kelangsungan hidup dari 42 pasien bergejala pada usia rata-rata 6 hari menunjukkan kelangsungan hidup 69% pada 14 hari, 
52% pada 1 tahun, dan hanya 37% pada 5 tahun. Data mereka menunjukkan bahwa kematian dini paling dipengaruhi oleh 
fitur morfologi termasuk tidak adanya atau hipoplasia dari bagian trabecular ventrikel kanan, selokan tricuspid anterior kecil 
dan tertambat, dan anomali terkait. 
Yetman dan rekan-rekannya dari Toronto telah mengkaji hasil pada 46 neonatus sianotik dengan anomali Ebstein yang 
terlihat antara 1954 dan 1996.​98 ​Atresia paru fungsional ditemukan pada 25 (54%) dan atresia pulmonal anatomis pada 11 
pasien (24%). Angka kematian total adalah 70% vs 14% pada 50 pasien asidosis dengan diagnosis Ebstein selama interval 
waktu yang sama. Kaplan-Meier memperkirakan kelangsungan hidup adalah 61% pada usia 1 minggu, 48% pada 1 bulan, 
36% pada 1 dan 5 tahun, dan 30% pada 20 tahun (Gambar 11A-4). Kematian menurun dari 81% pada tahun 1956–85 
menjadi 47% pada 1986-1996. Prediktor signifikan mortalitas mengurangi fungsi ventrikel kiri dan baik atresia pulmonal 
fungsional maupun anatomi. Dalam penelitian kami, defek septum atrium ​> ​4,0 mm adalah prediktor independen mortalitas. 
Rasio ekokardiografi dari area ventrikular kanan atrium kanan dan atrium kanan ke area ventrikel kanan dan kiri jantung ​>
1,0 adalah 100% prediktif kematian.​98 ​Orang lain telah menyarankan bahwa sianosis awal dengan lesi terkait menunjukkan 
prognosis yang lebih buruk.​99 ​Celermajer dan rekan-rekannya telah menerbitkan temuan serupa (Gambar 11A-5, 11A-6). 
Dalam tinjauan multi-institusional lainnya, Celermajer dan koleganya meninjau hasil 220 kasus anomali Ebstein dari janin 
20 tahun (Gambar 11A-4). Kematian menurun dari 81% pada tahun 1956–85 menjadi 47% pada 1986-1996. Prediktor 
signifikan mortalitas mengurangi fungsi ventrikel kiri dan baik atresia pulmonal fungsional maupun anatomi. Dalam 
penelitian kami, defek septum atrium ​> ​4,0 mm adalah prediktor independen mortalitas. Rasio ekokardiografi dari area 
ventrikular kanan atrium kanan dan atrium kanan ke area ventrikel kanan dan kiri jantung ​> ​1,0 adalah 100% prediktif 
kematian.​ ​Orang lain telah menyarankan bahwa sianosis awal dengan lesi terkait menunjukkan prognosis yang lebih buruk. 
Celermajer dan rekan-rekannya telah mempublikasikan temuan serupa (Gambar 11A-5, 11A-6). Dalam tinjauan 
multi-institusional lainnya, Celermajer dan rekan-rekannya meninjau hasil 220 kasus anomali Ebstein dari kehidupan janin 
ke dewasa antara 1958 dan 1991, dengan masa tindak lanjut selama 1-34 tahun.​ ​Presentasi yang paling umum di setiap 
kelompok usia adalah pemindaian prenatal rutin abnormal untuk janin (86%), sianosis pada neonatus (74%), gagal jantung 
untuk bayi (43%), insidensi gangguan jantung pada anak (63%), dan aritmia untuk remaja dan dewasa (42%). Presentasi 
paling awal sering dikaitkan dengan lesi jantung lainnya, biasanya stenosis pulmonal atau atresia. Bedah jantung diperlukan 
pada tahap tertentu dalam 86 (39%) dari 220 pasien. Kelangsungan hidup aktuaria untuk semua pasien yang baru lahir 
adalah 67% pada 1 tahun dan 59% pada 10 tahun. Dari seluruh kohort dari 220 pasien, 58 (26%) meninggal, 7 janin 
dihentikan secara elektif dan 155 pasien masih hidup pada tindak lanjut terakhir. Bahaya tahunan untuk kematian adalah 
36% untuk tahun pertama kehidupan, 4% untuk tahun kedua, 1% dari usia 2 hingga 10 tahun, dan 1,4% dari usia 10 hingga 
40 tahun. Dari 21 janin, ada 7 terminasi, 5 intrauterin dan 6 kematian postnatal, dengan 3 selamat. Analisis univariat 
menunjukkan bahwa risiko yang signifikan untuk kematian dikaitkan dengan tingkat ekokardiografi yang lebih berat dari 
penyakit ini, rasio kardiotoraks ​> ​60%, obstruksi saluran keluar paru pulmonal yang penting, dan presentasi dalam 
kehidupan janin. Pada 32 pasien yang memerlukan operasi katup tricuspid, risiko lebih terkait dengan usia saat presentasi 
daripada usia saat operasi. Mortalitas perioperatif adalah 50% untuk mereka yang didiagnosis pada tahun pertama kehidupan 
dan 0% untuk mereka yang didiagnosis setelah usia 1 tahun. neonatus yang lambat dengan resolusi awal sianosis kemudian 
mengembangkan gagal jantung, sianosis, atau keduanya, 2–18 tahun setelah presentasi. Sebelas dari mereka memiliki bukti 
disfungsi ventrikel kiri. Dari 220 pasien, 74 (34%) memiliki gangguan irama pada tahap tertentu dan mereka 
mengidentifikasi 13 
pasien dengan pre-eksitasi, tetapi tanpa gejala. Kematian disebabkan gagal jantung kongestif di 26 (45%) dari 58 pasien, 
adalah perioperatif di 19 (33%), tiba-tiba dan tak terduga dalam 8 (14%), terkait dengan kateterisasi jantung di 4, dan asal 
noncardiac di 1 anak. Attie dan rekan-rekannya telah meninjau 72 pasien tidak operasi dengan anomali Ebstein berusia di 
atas 25 tahun dari tahun 1972 hingga 1997 dan ditindaklanjuti dari 1,6 hingga 22,0 tahun.​ ​Pasien diklasifikasikan dalam tiga 
kelompok keparahan sesuai dengan penampilan echocardiographic dari lampiran septum katup tricuspid. Usia rata-rata saat 
diagnosis adalah 23,9 ​} ​10,4 tahun, dan presentasi klinis yang paling umum adalah kejadian aritmik (51,4%) .Ada 30 (42%) 
kematian, termasuk 6 dari aritmia, 12 terkait dengan gagal jantung, 7 mendadak, 2 tidak terkait, dan 3 tidak dipastikan. 
Menurut analisis regresi Cox, prediktor kematian yang terkait dengan jantung termasuk usia saat diagnosis (rasio hazard 0,89 
untuk setiap tahun usia, 95% interval kepercayaan (CI) (0,84-0,94), jenis kelamin laki-laki (3,93, 95% CI, 1,50– 10.29), 
tingkat keparahan echocardiographic (3,34, 95% CI, 1,78-6,24), dan rasio kardiotorasik ​ ​ ​0,65 (3,57, 95% CI, 1,15-11,03). 
Selama masa tindak lanjut, morbiditas terutama terkait dengan aritmia dan pemburukan hemodinamik akhir yang refrakter. 
Besarnya regurgitasi trikuspid, sianosis, dan kelas fungsional New York Heart Association (NYHA) pada waktu nol 
merupakan faktor risiko yang signifikan menurut analisis univariat, tetapi tidak setelah konfrontasi multivariabel. Hasil 
penelitian ini menunjukkan bahwa pola presentasi, perjalanan klinis, dan prognosis pasien dewasa yang tidak dioperasi 
dengan anomali Ebstein dipengaruhi oleh beberapa faktor. Meskipun gejala awal biasanya ringan dan umumnya terkait 
dengan aritmia supraventrikular, ini tidak terkait dengan hasil jangka panjang. Keparahan anatomi morbid adalah penentu 
utama kelangsungan hidup hanya pada kasus-kasus ekstrim, tetapi tidak pada mereka dengan deformasi ringan atau sedang, 
yang lebih sering terjadi pada orang dewasa. 
Faktor risiko independen lainnya seperti rasio kardiotoraks, jenis kelamin, usia saat diagnosis, dan evaluasi ekokardiografi 
dapat membantu menentukan pendekatan terapeutik. Pasien dewasa dengan anomali Ebstein tidak boleh dianggap sebagai 
kelompok berisiko rendah yang sederhana. Untuk pasien yang memerlukan perbaikan atau penggantian bedah 
katup trikuspid, sekarang ada pengalaman yang cukup, ekokardiografi lintas-bidang, baik pra- dan intraoperatif, telah 
berkontribusi untuk pemahaman yang lebih baik tentang fungsi katup dan bersama dengan peningkatan teknik bedah telah 
berkontribusi pada peningkatan hasil bedah,​ d​ an untuk sebagian besar telah menggantikan pencitraan angiografi.​ ​Pengalaman 
bedah dengan anomali Ebstein telah luas.​ ​Chavaud telah melaporkan hasil dari 111 pasien yang dioperasi di Hôpital 
Broussais di Paris.​ ​Usia rata-rata pasien dalam seri ini adalah 25 ± 15 tahun, mulai dari 4 hingga 65 tahun. Lesi yang paling 
sering dikaitkan dalam seri ini adalah defek septum atrium atau foramen ovale paten. Delapan puluh persen dianggap 
memiliki setidaknya regurgitasi trikuspid sedang hingga berat, dan stenosis katup trikuspid hadir pada 25 pasien. Operasi 
katup-sparing mungkin terjadi pada 108 pasien (97%) dan katup diganti pada tiga pasien. Angka kematian operatif adalah 
10%. Kelompok ini mengidentifikasi suatu subset yang meninggal dalam 24 jam operasi dengan ventrikel kanan, semuanya 
dengan penyakit yang sangat berat. Pada tahun 1992, mengenali subkelompok ini, Chavaud dan rekan-rekannya mulai 
menurunkan ventrikel kanan dengan cavopulmonary shunt dua arah. Follow-up rata-rata adalah 5 ± 3,6 tahun (0,19-16 
tahun). Kelangsungan hidup aktuaria adalah 88,5% pada 1 tahun, dan 85 ± 7% pada 5, 10, dan 15 tahun. Kebebasan dari 
operasi ulang 
adalah 87,5% ± 7% pada 14 tahun. Danielson telah melaporkan hasil operasi dari Mayo Clinic untuk kondisi ini, 
menganalisis hasil pada 189 pasien yang dioperasikan dari 1972 hingga 1991.​ ​Penutupan defek septum atrium dilakukan 
pada 169 pasien dan ablasi jalur aksesori pada 28 pasien dan perbaikan defek septum ventrikel pada 7, dll. Mortalitas 
perioperatif termasuk 12 pasien (6,3%). Penggantian katup trikuspid diperlukan pada 69 pasien, dengan empat kematian dini, 
dan delapan kematian dini pada 110 pasien yang menjalani plikasi dan valvuloplasti. Mereka mampu memberikan tindak 
lanjut pada 151 (85,3%) dari pasien yang selamat. Sepuluh kematian akhir terjadi Pada mereka yang bertahan hidup ​> ​1 
tahun setelah operasi, 92,9% berada di NYHA kelas I atau II. Reoperasi diperlukan pada 4 dari 110 pasien yang telah 
menjalani perbaikan katup primer. Ini mewakili 3,6% dalam tindak lanjut hingga 19 tahun. Kelompok ini telah meninjau 
hasil akhir penggantian katup trikuspid bioprostetik pada 158 pasien dengan anomali Ebstein, memperluas pengamatan 
mereka dari tahun 1972 hingga 1997.​ M ​ ereka memiliki informasi tindak lanjut pada 149 pasien (94,3%) yang bertahan hidup 
selama 30 hari hingga 17,8 tahun (rata-rata 4,5 tahun). Kelangsungan hidup 10 tahun adalah 92,5 ​} ​2,5% (SE). Seratus dua 
puluh sembilan orang yang selamat terlambat (92,1%) berada di NYHA kelas I atau II, dan 93,6% bebas dari antikoagulan. 
Kebebasan dari penggantian bioprostesis adalah 97,5 ​} ​1,9% pada 5 tahun dan 80,6 ​}​ 7,6% pada 10 dan 15 tahun. 
Marianeschi dan rekan-rekannya telah melaporkan pada serangkaian kecil 10 anak-anak (usia rata-rata 9 tahun) yang 
dioperasikan dari 1995 hingga 1997 di antaranya operasi katup-sparing 
dikombinasikan dengan shunt cavopulmonary bidirectional.​ ​Tidak ada kematian dini, dan kelompok ini mendukung 
pembedahan ventrikel kanan sebagai tambahan untuk memperbaiki fungsi ventrikel dan fungsi katup trikuspid. The Pediatric 
Cardiac Care Consortium mengidentifikasi 215 pasien dengan malformasi Ebstein yang menjalani 250 berbagai jenis 
prosedur bedah.​32 ​Enam dari 17 neonatus meninggal, dan dari 27 bayi yang diidentifikasi dengan malformasi Ebstein 
menjalani operasi, 10 (37%) meninggal. Di antara 250 operasi ini 112 penggantian katup trikuspid yang memiliki mortalitas 
operasi 8,0%, dan mortalitas operasi 5,4% untuk mereka yang menjalani perbaikan katup trikuspid. Renfu dan 
rekan-rekannya baru-baru ini meringkas pengalaman mereka dalam operasi koreksi 
anomali Ebstein.​ ​Sebanyak 139 pasien yang dioperasikan antara Juni 1980 dan Januari 2000 dipelajari secara retrospektif. Di 
antara pasien ini, 111 menjalani plikasi ventrikel atrialized, rekonstruksi katup tricuspid dan deVega tricuspid annuloplasty, 
27 mengalami penggantian katup trikuspid, dan 1 pasien dengan hipoplasia ventrikel kanan mengalami tambahan total 
koneksi cavopulmonary. Secara keseluruhan, ada 12 kematian operatif (tingkat kematian 8,6%); Namun, antara tahun 1990 
dan 2000, angka kematian adalah 3,3%. Di antararekonstruksi 
pasien, 10 kasus dioperasi kembali untuk penggantian katup, dan semua bertahan. Para penulis menyimpulkan bahwa operasi 
untuk anomali Ebstein harus didefinisikan sesuai dengan fitur patologis / anatomik dari kondisi tersebut. Rekonstruksi katup 
trikuspid harus dilakukan dalam kondisi ringan; dalam tipe A sedang, rekonstruksi harus dilakukan, sedangkan untuk tipe B 
menengah, rekonstruksi atau penggantian katup harus dipilih, meskipun dengan hati-hati. Penggantian katup harus dilakukan 
dalam kondisi yang parah. Beberapa pasien dengan anomali Ebstein pada katup trikuspid, sering jenis stenosis telah diobati 
dengan paliatif univentrikular dari jenis Fontan. Satu kelompok pasien terus memiliki pandangan yang tidak baik, yaitu 
neonatus dengan kardiomegali dan hipoksemia yang sangat besar. Beberapa bayi ini mungkin memiliki atresia paru 
fungsional dan memang beberapa telah mengalami operasi yang tidak perlu. Kami menunjukkan ​c​. 25 tahun yang lalu peran 
aortografi dalam membedakan fungsional dari atresia paru organik​121A ​dan yang lain kemudian telah menunjukkan kegunaan 
warna Doppler dalam membuat diferensiasi ini.​ ​Baru-baru ini Atz dan rekan-rekannya telah menunjukkan kemanjuran nitrit 
oksida inhalasi dalam membuat diferensiasi ini pada anomali Ebstein neonatal. Fungsi cardiopulmonary pada kelompok ini 
juga terganggu oleh volume kecil paru-paru yang dihasilkan dari kompresi intrauterin. Perbaikan dan penggantian katup 
trikuspid pada neonatus hampir selalu mengecewakan, mencerminkan sebagian 
ventrikel kanan yang kurang menguntungkan yang difiltrasi secara difus dengan komponen fungsionalnya sangat kurang 
berkembang. Beberapa telah menganjurkan pendekatan inovatif Starnes dan rekan-rekannya dan sekarang orang lain 
menutup katup trikuspid dan membangun pirau arteri-ke-paru pulmonal. 
Beberapa keberhasilan telah dicapai dengan pendekatan ini, meskipun pengalaman dari Konselor Perawatan Jantung 
Pediatric melaporkan empat dari enam bayi meninggal dengan menggunakan operasi ini.​ ​Ada satu laporan perbaikan 
biventrikel yang berhasil pada sejumlah neonatus yang terkena dampak berat. Pendekatan ini menggunakan perbaikan katup 
trikuspid, pengurangan atrioplasti, menghilangkan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan jika ada dan sebagian penutupan 
defek septum atrium.​ ​Akhirnya, hasil dari beberapa pasien dengan anomali Ebstein dari katup trikuspid terkait dengan 
substrat untuk praeksitasi, dan seperti yang kita telah mencatat intervensi berbasis bedah atau kateter mungkin harus 
mengatasi gangguan / ablasi dari jalur ini. 
 
Singkatnya: 
• ​Ini adalah gangguan kompleks dengan berbagai ekspresi klinis, yang mempengaruhi janin dan memungkinkan pasien lain 
untuk bertahan hidup ke dalam dekade kehidupan kedelapan dan kesembilan. 
• ​Janin dengan regurgitasi trikuspid berat tidak berjalan dengan baik, dengan kehilangan janin spontan. 
• ​Pasien yang datang di luar masa bayi dengan peningkatan ukuran jantung, sianosis, atau gejala mungkin mendapat manfaat 
dari rekonstruksi katup dengan atau tanpa plikasi bagian atrialized ventrikel kanan. 
• ​Penggantian katup trikuspid adalah kenyataan pada operasi primer atau karena regurgitasi trikuspid berulang yang 
berulang. 
• ​Pasien, terutama anak-anak, dapat mengambil manfaat dari biliaris ventrikel kanan dengan shunt cavopulmonary dua arah. 
• ​Predileksi terhadap pra-eksitasi akan memerlukan intervensi, bedah atau kateter berbasis, pada banyak pasien. 
• ​Ekspresi neonatal dari anomali Ebstein yang berat pada katup trikuspid memiliki prognosis yang buruk, terutama dengan 
atresia paru fungsional. 
• ​Beberapa neonatus yang terdampak paling parah akan menunjukkan perbaikan spontan ketika vaskular paru matang dan 
resistensi pulmonal menurun. 
• ​Beberapa neonatus yang terkena paling parah dapat mengambil manfaat dari konversi ke atresia tricuspid dan paliatif 
univentrikular. 
 
Semua referensi 

Gambar. 11A-1 ​Gambaran patologis dari malformasi Ebstein pada katup trikuspid. Kiri, atrialization dari ventrikel kanan (RV) karena 
perpindahan apikal dari tricuspid valve attachment (panah). Garis putus-putus menunjukkan anulus tricuspid. Benar, pola pemasangan katup 
trikuspid di jantung normal dan pada malformasi Ebstein. Perhatikan bahwa septal (SL) dan posterior (PL) leaflet memiliki attachment yang 
digantikan dan bahwa perpindahan maksimal berada di crux cordis (CC). Selebaran anterior (AL) biasanya membesar, meskipun tidak 
menunjukkan perlekatan yang digantikan. PA, arteri pulmonalis; RA, atrium kanan. 
 
Gbr. 11A-2 ​Stenotik Malformasi Ebstein pada katup trikuspid. Selebaran katup trikuspid saling melekat dan membentuk kantung ventrikel 
kanan atrialis (RV). Atrium kanan (RA) dilatasi. RVO, outlet ventrikel kanan. 
 
Gbr. 11A-3 ​Malformasi Ebstein pada katup tricuspid sisi kiri pada transposisi terkoreksi dari arteri besar. Echocardiogram janin dalam 
tampilan empat-ruang menunjukkan lampiran apikal (panah) dari katup trikuspid ventrikel kanan kiri (RV). Perhatikan bahwa ada 
mesocardia dan titik apeks garis tengahnya. LA, atrium kiri; LPV, vena pulmonal kiri; LV, ventrikel kiri; RA, atrium kanan. 
 
Gambar. 11A-4 ​Data dari Rumah Sakit Toronto untuk Anak-anak Sakit berdasarkan 100 pasien dengan anomali Ebstein pada katup 
trikuspid yang terlihat dari tahun 1954 hingga 1995. Kurva kelangsungan hidup Kaplan-Meier ini menunjukkan persentase kelangsungan 
hidup dengan bertambahnya usia. Garis solid, persen bertahan hidup; garis putus-putus, 95% CL. (Dicetak ulang dari Yetman ​et al.​,9​ 8 ​Hak 
Cipta (1998), dengan izin dari Exerpta Medica, Inc.) 
 
Gambar. 11A-5 ​analisis survival Kaplan-Meier untuk 50 neonatus dengan anomali Ebstein. Probabilitas kelangsungan hidup mengacu pada 
kebebasan dari kematian jantung. (Dicetak ulang dari Celermajer ​et al​.,​25 ​Hak Cipta (1992), dengan izin dari The American College of 
Cardiology 
Foundation.) 
 
Gambar. 11A-6 ​analisis survival Kaplan-Meier untuk 28 neonatus dengan anomali Ebstein yang memiliki echocardiographic (Echo) dengan 
tingkat keparahan dari katup trikuspid anoamly. Grade 1, paling parah sampai kelas 4, paling parah. Probabilitas kelangsungan hidup 
mengacu pada kebebasan dari kematian jantung. (Dicetak ulang dari Celermajer ​dkk​.,​25 ​Hak Cipta (1992), dengan izin dari The American 
College of Cardiology Foundation.)