Anemia Hemolitik merupakan pemendekan spectrin, ankurinm dan band.

Sehingga
wkatu hidup dari RBC sel darah merah yang bulet gak
terbentuk. Sehigga bentuknya
- Anemia hemolitik Kongenital
sperositosis (pipih gitu kurang tinggi)
merupakan anemia yg disebabkan
- Struktur RBC Kalau horizontal
karena mutasi gen
disebabkan oleh spectrin  bentuknya
- Terjadi di membrane, enzim, dan
eliptositosis
hemoglobin
- Karena struktur tidak betul sehingga
General Diagnosis dalam aliran darah
- RBC kecil masuk ke pembuluh darah
1. History dan physical exam kecil  maka kana terbentur  dan
- Berdasarkan kronik  Bila akuayet, pecah. melewati limfa (hmmm apa ya
Akibat drug : Hb langsung turun. Tetapi kurnag denger rekaman)
bila kongenital, pelan turun Hbnya
karena kronis Soal sama semua : pada hapusan darah tepi atau
- Ethic daan racial background  Sikle sel blood smear tampak adanya sperositosis yang
terjadi pada ras kulit hitam banyak (++)
- Family history : thalassemia
Enzyme RBC
(kekurangan Hb)
- Jaundice 1. G6PD
- Splenomegaly - X linked
a. Hemolitik yang ekstravaskuler : - dipengaruhi oleh Oksidan stress. Bila
melibatkan RES  salah satunya terpapar maka akan terjadi pemecahan
spleen (ujian)
b. Kalau lien sama dengan hepar : - Hafalkan obat obat G6PD (ujian)
litik a. Seornag pasien dengan DBD dan
dicurigai anemia defisiensi besi 
2. Laboratorium primaquine
- Retikulosit naik b. Diare : sulfamethoxazole atau……..
- Berbicara tentang congenital : maka - Minum obat : Hbnya langsung turun dan
ingat meninggal. Kacang kare adalah salah
a. membrane defect : ekstravaskuler satu oksidan dari G6PD
b. enxymatic defect : intravaskuler dan
ekstra vaskuler jika enzim 2. PK defiensi
c. hemoglobin defect (thalasemi dan - Diagnosis cek kadar enzimnya
sikle sel_
Hemoglobin : Anemia Hemolitik

1. Thalassemia
(Membrane RBC) Struktur protein dari RBC - Secara garis besar rantai Hb memiliki
pasngan 2 alpha dan 2 betha. Di
- struktur vertical : spectrin, ankyrin, dan
Indonesia kekurangan rantai protein
band dimana bahwa struktur tersebut
betha yang disebut thalesemia minor
memediasi reaksi vertikel (atas bawah)
- Bila Minor menkah dengan Minor 
- struktur skeleton RBC seperti layangan
maka anaknya mayor. Kalau mayor
yang membentuk kearah vertical adalah
minta transfuse terus
 - Konsep thalasemi : manusia ketika
berada dalam kandungan (gestational
age) mengandung dua alpha dan dua
betha yang nilainya selalu tinggi dan
konstan merupakan pasangan abadi
- Gestational age : HbF lebih tinggi karena
mengandung dua alpha dan dua agama.
- Postanal age : dua alpha dan pasangan
dengan dua betha, gamanya sedikit.
- Postnatal  HBF naik : rentan hemolysis
- Hb terendah manusia yang bisa
beraktivitas tanpa lelah adalah 8.
Thalassemia minor 9 hingga 10
- Bila tidak ada dua alpha dan bethanya
maka meninggal karena tidak ada darah
yang terbentuk
- Preparat thalassemia : warna ungu 
keluar ujian
- Obat thalassemia : sepanjang hidup haru
transfuse

2. Sikle Cell disease

- Betha globin
- Soal : seorang anak dating dengan pucat,
akut periodic, painful krisis pada nyeri
perut yang hebat. Dikira appendix, salah
diagnosis  clinical manifestasi dari
sikle Cell
- Terapi : hidrasi dengan cairan infus
- Gambaran sikle sell : nyangket seperti
bulan sabit