HIPOSPADIA

I. Pendahuluan
Hipospadia adalah defek congenital dari penis yang berakibat perkembangan
yang tidak lengkap dari uretra berupa ventral opening dari meatus uretra, kurvatura
ventral (chordee) dan defisiensi bagian ventral dari fore skin. Pada hipospadia, uretra
terlalu pendek sehingga tidak mencapai ujung dari glans penis. Meatus uretra dapat
terbentuk disepanjang batang (shaft) dari penis , dari glans sampai rektum, bahkan di
perineum.
Chordee yang merupakan kurvatura pada ventral penis adalah “scarlike” yang
dapat ada maupun tidak pada hipospadia. Tingkat keparahan dari chordee inilah yang
menentukan teknik operasi yang digunakan daripada letak meatus uretra.
Pada hipospadia, kelainan ini terbatas pada uretra anterior. Sedangkan leher
kandung kemih dan uretra posterior tidak mengalami kelainan dan kontinensia tidak
terganggu. Pada keadaan yang terberat, meatus terletak di perineal dan skrotum
terbelah. Apabila keadaan ini disertai dengan kriptorkismus, bisa terjadi kesalahan
dalam menyatakan jenis kelamin seseorang. Keluhan miksi tidak terjadi kecuali jika
disertai stenosis meatus. Pada 15% hipospadia biasanya disertai dengan
kriptorkismus. Operasi koreksi sebaiknya dikerjakan pada usia prasekolah. Pada usia
bayi, dilakukan kordektomi untuk meluruskan penis. Pada usia 2-4 tahun,
rekonstruksi tahap kedua dilakukan yaitu rekonstruksi uretra. Neouretra biasanya
dibuat dari kulit preputium, penis, atau skrotum. Karena kulit preputium merupakan
bahan terbaik untuk uretroplasti, sirkumsisi pada pasien hipospadia seharusnya
dilakukan bersamaan dengan rekonstruksi uretra dengan kulit preputium. Pada usia
pertumbuhan sampai usia dewasa tidak akan muncul masalah karena bagian baru
uretra turut tumbuh, dan ereksi pun tidak akan terganggu.

1
II. Epidemiologi
Insidensi hipospadia diperkirakan sekitar 0,8 - 8,2 / 1000 laki-laki yang lahir
hidup. Variasi yang luas menggambarkan beberapa perbedaan ras dan geografik,
namun yang lebih signifikan adalah tidak dimasukkannya derajat yang lebih ringan
dari hipospadia pada beberapa laporan. Jika semua derajat hipospadia dimasukkan,
bahkan yang paling minor sekalipun, insidensinya menjadi 1 : 125 laki-laki lahir
hidup dengan gambaran kuota terbanyak yaitu 1/300 laki-laki lahir hidup, dapat
diasumsikan bahwa lebih dari 6000 laki-laki dilahirkan dengan hipospadia setiap
tahunnya di Amerika Serikat.

III. Etiologi
Penyebab kelainan ini adalah maskulinisasi inkomplit dari genitalia karena
involusi yang prematur dari sel interstisial testis. Gangguan stimulasi androgen pada
perkembangan penis yang kemudian menghambat pembentukkan uretra yang lengkap
dan struktur sekelilingnya merupakan penyebab utama dari hipospadia. Gangguan ini
dapat terjadi karena defisiensi produk androgen yang berasal dari testis dan plasenta,
kegagalan enzim 5-alfa reduktase untuk mengubah testosteron menjadi
dehidrotestosteron, atau karena defisiensi reseptor androgen di penis. Berbagai
macam intersex condition juga dapat menyebabkan defisiensi sepanjang aksis
stimulasi androgen.
Penyebab hipospadia yang berhubungan dengan intersex condition belum
jelas. Penyebab endokrin berpengaruh pada beberapa laporan, yang menunjukkan
respon yang berkurang terhadap HCG pada beberapa pasien hipospadia, mengarah
kepada tertundanya maturasi dari aksis hipofisis-hipotalamus. Penelitian lain
menunjukkan adanya peningkatan insidensi hipospadia pada kembar monozygot
mengarah pada penurunan jumlah HCG dari satu plasenta untuk memenuhi dua janin
laki-laki.

2
 Hubungan yang lemah antara hipospadia dengan ibu hamil yang
mengkonsumsi progestin like agents juga dicatat. Tidak ada hubungan yang
ditemukan antara hipospadia dengan kontrasepsi oral yang digunakan pada sebelum
atau awal kehamilan.
Faktor genetik sebagai etiologi hipospadia ditunjukkan dengan meningkatnya
insidensi pada kerabat dekat pasien dengan hipospadia. Pada suatu penelitian dengan
subjek sebanyak 307 keluarga, risiko terjadinya hipospadia pada anak laki-lakinya
adalah sebesar 12%. Jika anak pertama dan ayahnya terkena, maka risiko menjadi
26%. Pola ini menunjukkan multifaktor keturunan pada keluarga yang memilki gen
yang lebih tinggi kepada terbentuknya anomali. Kombinasi dari endokrin,
lingkungan, dan faktor genetik menentukan potensi untuk terjadinya hipospadia pada
seseorang.

IV. Patofisiologi
Hipospadia merupakan suatu defek kongenital yang terjadi secara embriologis
selama perkembangan uretra, dari usia kehamilan 8-20 minggu. Genitalia eksterna
dapat diidentifikasi sebagai laki-laki atau perempuan yaitu pada usia 8 minggu,
namun genitalia berkembang menjadi fenotipe maskulin pada pria dibawah pengaruh
testosteron. Selama phallus berkembang, celah uretra meluas dari dasarnya sampai
korona. Teori klasik menyebutkan lipatan uretra pada garis tengah dari dasar sampai
ujung, membentuk penile urethra dan raphe scrotum media, yang akan menjadi uretra
posterior dan media. Uretra anterior berkembang ke arah proximal dengan lapisan
ektodermal membentuk ujung dari glans penis yang menghubungkan uretra yang
lebih proksimal pada korona.
Hipospadia merupakan suatu keadaan akibat penyatuan lipat uretra yang tidak
sempurna dan terdapat mulut uretra yang abnormal di sepanjang permukaan inferior
penis. Apabila penyatuan uretra gagal sama sekali, ditemukan sebuah celah
memanjang yang lebar di sepanjang penis dan skrotum. Kedua tonjol skrotum sangat
mirip dengan labia mayora.

3
 Lokasi dari meatus yang abnormal digunakan untuk mengklasifikasikan
hipospadia, antara lain :
- Anterior (glanular dan subcoronal)  50% kasus
- Media (penile distal, midshaft, penile proximal)  30% kasus
- Posterior ( penoscrotal, scrotal, dan perineal)  20% kasus

Klasifikasi hipospadia berdasarkan lokasi meatus :

(modifikasi Sheldon and Ducket 1987) :

Klasifikasi konfigurasi glans pada hipospadia :

A. Cleft glans
B. Incomplete cleft glans

C. Flat Glans

4
V. Manifestasi Klinis
Pada kebanyakan penderita terdapat penis yang melengkung kearah bawah
yang akan tampak lebih jelas pada saat ereksi. Hal ini disebabkan karena adanya
chordee, yaitu suatu jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus yang letaknya
abnormal ke glans penis. Jaringan fibrosa ini adalah bentuk rudimenter dari uretra,
korpus spongiosum, dan tunika dartos. Walaupun adanya chordee adalah salah satu
ciri khas untuk mencurigai suatu hipospadia, perlu diingat bahwa tidak semua
hipospadia memiliki chordee.
Anomali yang berhubungan :
1. Hernia inguinalis dan undescensus testis (7%-13%), yang hterjadi
paling banyak ketika meatus terletak lebih proksimal.
2. Pembesaran utrikulus prostat (11%), yang sering terjadi pada
hipospadia posterior.
3. Anomali traktus urinarius bagian atas

VI. Usia Perbaikan

Selama beberapa dekade, perbaikan hipospadia dapat dilakukan pada tahun
pertama kehidupan. Namun masih terdapat kontroversi mengenai waktu yang tepat
untuk melakukan perbaikan. Beberapa dokter ahli bedah menyarankan untuk
menunda perbaikan hipospadia sampai anak berusia 2 tahun. Namun, sebagian dokter
ahli bedah lainnya lebih memilih melakukan perbaikan hipospadia ketika anak
berusia 6-18 bulan.

VII. Tujuan Perbaikan

Tujuan koreksi hipospadia dibagi menjadi beberapa kategori :
1. Meluruskan penis secara komplit.
2. Meletakkan meatus pada ujung glans.

5
 3. Membentuk glans yang simetris.
4. Membentuk uretra yang berdiameter sama.
5. Melakukan penutupan kulit secara komplit.

VIII. Penatalaksanaan
Dikenal banyak teknik operasi hipospadia, yang umumnya terdiri dari
beberapa tahap, yaitu :
1. Operasi Pelepasan Chordee dan Tunnelling
Pada tahap ini dilakukan operasi eksisi chordee dari muara uretra sampai ke
glans penis. Setelah eksisi chordee maka penis akan menjadi lurus, namun meatus
uretra masih terletak abnormal. Untuk melihat keberhasilan operasi, setelah eksisi
dilakukan tes buatan intraoperatif dengan menyuntikkan NaCl 0,9% ke dalam
korpus kavernosum.
Pada saat yang bersamaan dilakukan operasi tunnelling yaitu pembuatan
uretra pada glans penis dan muaranya. Bahan untuk menutup luka eksisi chordee
dan pembuatan tunnelling diambil dari preputium glans penis bagian dorsal. Oleh
karena itu, hipospadia merupakan kontra indikasi mutlak untuk sirkumsisi.

2. Operasi Uretroplasty
Biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama. Uretra dibuat dari kulit
penis bagian ventral yang diinsisi secara longitudinal paralel di kedua sisi.

Beberapa tahun terakhir sudah mulai diterapkan operasi yang dilakukan hanya
satu tahap. Akan tetapi operasinya hanya dapat dilakukan pada hipospadia tipe distal
dengan ukuran penis yang cukup besar. Operasi hipospadia ini sebaiknya sudah
selesai dilakukan sebelum anak masuk sekolah, karena dikhawatirkan akan timbul
rasa malu pada anak akibat berbeda dengan teman-temannya.

6
IX. Komplikasi
1. Perdarahan
Perdarahan pasca operasi dapat dicegah dengan mildly compressive dressings.
Dapat terjadi hematom subkutan, namun umumnya tidak diperlukan drainase.
2. Infeksi
Merupakan komplikasi yang jarang, khususnya pada pasien pre pubertas.
Antibiotik profilaksis dapat diberikan pada operasi perbaikan ekstensif,
terutama untuk pasien-pasien postpubertas.
3. Terkelupasnya Flap Kulit
Ketelitian dan kehati-hatian dalam mentransposisikan jaringan dengan
vaskularisasi yang baik untuk menutupi uretra baru (neourethra) dalam semua
tindakan perbaikan, sangat penting dalam mencegah terkelupasnya flap kulit
yang dibuat.
4. Fistula
Dapat terjadi sebagai akibat kegagalan proses penyembuhan pada beberapa
titik pada garis jahitan neouretra, dengan ukuran bervariasi mulai dari pin
point sampai berukuran cukup besar sedemikian sehingga dapat menghambat
keluarnya urine. Fistula juga dapat berhubungan dengan stenosis atau striktur
distal. Tindakan penutupan dengan operasi dapat ditunda sampai terjadi
proses penyembuhan dengan jaringan secara lengkap, yang membutuhkan
waktu paling sedikit 6 bulan.
5. Striktura
Tempat yang paling sering mengalami pembentukkan striktur adalah meatus
dan bagian proksimal anastomosis. Pada umumnya, kasus penyempitan
meatus dapat diatasi dengan tindakan gentle dilatation pada minggu-minggu
pertama pasca operasi. Pada keadaan tertentu, perlu dilakukan meatotomi atau
meatoplasti, terutama jika terjadi fistula proximal atau divertikula neouretral.

7
6. Divertikula
Pelebaran sakulus neouretra dapat terjadi sebagai akibat pelebaran yang
progresif dari stenosis distal, berisikan ekstravasasi urin dari tempat perbaikan
yang rusak, atau membentuk segment neouretra baru dengan ukuran yang
tidak sesuai. Perbaikan kondisi ini memerlukan eksisi segmen uretra yang
berlebih dengan penutupan primer untuk mempertahankan kaliber uretra yang
sama.
7. Retrusive Meatus
Disebabkan oleh kegagalan proses penutupan dengan teknik glanplasty atau
terganggunya devaskularisasi distal uretra. Dapat diperbaiki dengan
mengulang tindakan glanplasty atau dengan prosedur meatal- based flap.
8. Persisten Chordee
Biasanya berhubungan dengan pelepasan chordee yang inadekuat pada
prosedur awal. Untuk mengatasinya dapat dilakukan dorsal placation, ventral
excision with patching, serta division of the urethra.
9. Rekurensi Komplikasi Multipel
Dapat terjadi fibrosis luas dari uretra dengan fistula, striktur, divertikula, dan
chordee residual. Keberhasilan penatalaksanaan bergantung pada evaluasi
yang lengkap dan cermat, pemilihan teknik perbaikan yang tepat , serta
keahlian operator.
10. Fungsi Reproduksi / Sex
Insidensi oligospermia pada pasien-pasien yang telah melakukan tindakan
operasi perbaikan hipospadia ternyata lebih tinggi. Kondisi ini terutama
terjadi pada pasien-pasien post koreksi hipospadia dengan kelainan anomali
penyerta, seperti cryptochidism, abnormalitas kromosom, varikokel, atau torsi.

8
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hadidi AT. Hypospadias Surgery. Cairo; 2008[cited 29 Jan 2008] Available

from http://www.hypospadias-surgery.com
2. Julia A. McMillan, Catherine D. Deangelis, Ralph D. Feigin, Joseph B.
Warshaw, Frank A. Oski, editors. Oski’s Pediatrics : Principles and Practice.
3rd ed. USA : Lippincott Williams & Wilkins Publisher; 1999. p. 346-347.
3. Purnomo BB, editor. Dasar-dasar Urologi. 2nd ed. Jakarta : CV Infomedika;
2003. p. 152-153.
4. Richard E., Md. Behrman, Robert M., Md. Kliegman, Hal B., Md. Jenson,
editor.s Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. USA : W B Saunders; 2003. p.
682-683.

9
 CLINICAL SCIENCE SESSION

HIPOSPADIA

OLEH
Anggi Riris Novianti 1301-1211-0514
Rivano F. H Pandaleke 1301-1211-0617
Tasya Aniza 1301-1212-0638
Denny Lesmana Putra 1301-1211-0539

Preseptor : Dr. Bustanul Arifin Nawas, SpB., SpBA (K)

SUB BAGIAN BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
RSUP HASAN SADIKIN
BANDUNG

10
2013

11