Kardiomiopati ini ada dua macam/bentuk, yaitu:

 Hipertofi yang simetris atau konsentris

 Hipertofi septal simetris

Dengan left ventricular outflow tract obstruction atau disebut juga idiopathic hypertropic

subaortic stenosis (IHSS), atau hypertrophis obstructive cardiomyopathy (HOCM).

Tanda left ventricular outflow tract obstruction.

Kedua jenis kardiomioapti hipertrofik ini berbeda pada etiologi, patofisiologi, dan manifestasi

klinisnya.

Kardiomiopati hipertrofik adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertrofi non-dilatasi

ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan

hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik, stenosis aorta)(2,6). Perubahan makroskopik ini

dapat ditemukan pada daerah septum, interventrikularis. Hipertrofi asimetris pada septum ini,

bisa ditemukan di daerah distal katup aorta, di daerah apeks. Hipertrofi yang simetris jarang

ditemukan(6).
Gambar 5. Perbandingan jantung normal dan jantung dengan kardiomiopati hipertrofik.

Gejala klinis pada kardiomiopati hipertrofi disebabkan oleh karena adanya penurunan fungsi diastolik dan

juga karena ada atau tidaknya sumbatan intermiten aliran keluar saat sistolik. Jadi patofisiologi

kardiomiopati hipertrofi dalam hal ini dibagi dua berdasarkan ada atau tidaknya sumbatan intermiten

keluarnya darah saat sistolik.

Etiologi

Etiologi ini tidak diketahui. diduga disebabkan katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner

kecil, kelainan yang menyebabkan iskemia miokard, kalinan konduksi atroventrikular dan kelainan

kolagen. Penyakit ini dapat ditemukan pada kedua jenis kelamin dalam frekuensi yang sama, serta dapat

menyerang semua umur.

Patofisiologi

Kardiomiopati hipertrofi tanpa sumbatan aliran sistolik

Pada kardiomiopati hipertrofi jenis ini selain terjadi hipertrofi juga terjadi kekakuan dan gangguan

relaksasi pada ventrikel kiri. Gangguan relaksasi yang menurun pada ventrikel kiri menyebabkan

peningkatan tekanan ventrikel kiri, yang akan dialirkan ke arah belakang, sehingga mengakibatkan
peningkatan tekanan atrium, vena pulmonal dan kapiler pulmonal. Peningkatan tekanan pada vena

pulmonal dan kapiler pulmonal inilah yang menyebabkan gejala dispnea pada penderita kardiomiopati

jenis ini. Jantung yang hipertrofi juga dapat menimbulkan gejala angina peningkatan kebutuhan oksigen

oleh miokardium. Jantung yang hipertrofi serta adanya miosit disarray sehingga rentan terhadap

timbulnya aritmia yang malignan.

Kardiomiopati dengan sumbatan aliran sistolik

Kira-kira sepertiga pasien dengan kardiomiopati hipertrofi mengalami sumbatan intermiten aliran sistolik.

Mekanisme sumbatan intermiten aliran sistolik ini disebabkan oleh gerakan abnormal dari katup mitral

anterior yang lokasinya dekat dengan posisi penebalan septum ventrikel. Mekanisme terjadinya sumbatan

aliran sistolik adalah sebagai berikut: pada saat ventrikel berkontraksi, ejeksi darah ke katup aorta

menjadi lebih cepat dari biasanya karena harus mengalir melalui jalur yang sudah menyempit, aliran

darah yang cepat ini mengakibatkan tekanan pada katup mitral sehingga secara abnormal mendorong

katup mitral ke arah septum, akibatnya katup mitral mendekat septum ventrikel kiri yang hipertrofi dan

menutup sementara aliran darah ke aorta. Selain itu karena katup mitral terdorong dan menutup jalur

keluar darah melalui katup aorta, katup mitral bagian anterior tidak dapat menutup dengan sempurna saat

sistolik sehingga terjadi regurgitasi katup mitral.

Pada pasien dengan obstruksi aliran sistolik, gejala-gejala yang timbul selain sama dengan kardiomiopati

hipertrofi tanpa sumbatan aliran sistolik juga ditambah oleh gejala-gejala akibat sumbatan aliran sistolik,

yaitu: angina (yang disebabkan oleh hipertrofi otot jantung ditambah dengan peningkatan kerja ventrikel

kiri karena harus melawan sumbatan saat sistolik), dispnea oleh karena adanya regurgitasi mitral, yang

terakhir adalah adanya kegagalan meningkatkan curah jantung saat berolahraga.

Pemeriksaan fisis

Pasien kardiomiopati hipertrofik biasanya fisiknya baik, berumur muda. Pada pemeriksaan fisik akan

ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat.(6)

Pada auskultasi ditemukan S1 dapat normal atau mengeras, S2 fisiologis atau adanya split`paradoksal bila

ada hipertrofi ventrikel kiri yang berat, Left Bundle- Branch Block, atau obstruksi aliran ventrikel kiri. S4

biasanya ada. Murmur pada kardiomiopati hipertrofik ini bersifat crescendo-decrescendo yang terdengar

di sepanjang LSB(lower Sternal Border)4 dan di apeks. Bunyi bising berkurang dengan manuver yang

meningkatkan volume ventrikel kiri seperti merangkak, mengangkat kaki, jongkok. Bising ini menjalar ke

basal, apeks atau aksila namun jarang menjalar ke leher.(3,9,10)

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto rontgen dada tampak gambaran normal pada pasien yang asimtomatik(9,10). Dapat pula

ditemukan pembesaran jantung ringan sampai sedang, terutama pembesaran atrium kiri. Pada

pemeriksaan EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (80%), LBBB, Left Axis Deviation (LAD), kelainan

segmen ST dan gelombang T, gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial dan ventrikular. Pada

pemeriksaan echocardiography Ten Cate menemukan tiga jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu (6):

• Hipertrofi septal saja (41%)

• Hipertropi septal disertai hipertrofi dinding lateral (53%)

• Hipertrofi apikal distal (6%) ( septum dan dinding lateral, kedua-duanya.

Pengobatan

Seluruh pasien dengan kardiomiopati hipertrofi harus dievaluasi akan resiko terjadinya SCD (Sudden

Cardiac Death). Pasien disarankan agar tidak melakukan kegiatan yang dapat merangsang penebalan

dinding miokardium seperti angkat beban. Implantasi kardioverter/defibrillator dapat ditawarkan untuk

mencegah terjadinya SCD(3,10). Pengobatan yang utama adalah menggunakan beta bloker atau kalsium

channel bloker pada pasien yang simtomatis, yang efeknya di samping mengurangi peninggian obstruksi

jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk mencegah gangguan irama yang sering menyebabkan

kematian mendadak. Akhir-akhir ini dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium

seperti verapamil(6,10).

Obat-obat lain tidak dianjurkan untuk diberikan, karena dapat memperburuk keadaan penyakit. Operasi

miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu, namun terdapat komplikasi seperti LBBB, blok

jantung total, aorta regurgitasi, dan ventrikular septal defek iatrogenik(10).

Prognosis

Prognosis penyakit ini ternyata sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas hanya 1% per tahun,

dibanding penilitian sebelumnya yang 2-4x lebih tinggi. Kematian mendadak sering terjadi pada orang

tua(6). Semakin dini onset terjadinya kardiomiopati hipertrofik ini maka semakin buruk prognosis(9).