1.

Sindrom Peutz-Jeghers

Definisi
Sindrom Peutz-Jeghers adalah kelainan yang diturunkan secara genetik, jarang
terjadi, memiliki ciri khas berupa pigmentasi mukokutaneus dan poliposis
intestinal.4
Etiologi
Diturunkan secara autosomal dominan.4
Gambaran klinis
Manifestasi oral merupakan temuan diagnostik yang penting, terdiri dari makula
atau spot berwarna cokelat atau hitam, berbentuk oval atau bulat, dengan diameter
1-10 mm. Bagian yang sering terkena adalah kulit disekitar bibir, bibir, mukosa
pipi dan lidah. Lesi kulit jumlahnya banyak, biasanya terletak di perioral, berupa
bercak berwarna gelap. Tanda lainnya yang juga sering ditemukan adalah polip
intestinal (hemartoma), biasanya terdapat di jejenum dan ileum.4
Diagnosis banding
Ephelides, lentigo, pigmentasi fisiologis dan penyakit Addison.4