BAB 1

PENDAHULUAN

Constriction Band Syndrome merupakan suatu kelainan kongenital yang

menyebabkan malformasi kongenital anggota gerak dengan insiden 1 diantara
5000 sd 10.000 anak. Tiga manifestasi utama akibat yang ditimbulkan oleh SPCK
ini adalah Acrosyndactyly, pita cekik dangkal atau dalam yang mengenai jari atau
ekstremitas, dan amputasi dalam rahim semasa janin[1].Displasia Streeter adalah
istilah yang secara historis telah digunakan untuk menggambarkan kelainan
kompleks yang ditandai dengan cincin konstriksi, acrosyndactyly, atau, sering,
amputasi dari ekstremitas neonatus. Hal ini serupa dengan sindrom band
penyempitan atau sindroma amniotic band (ABS), yang dikenal pada awal 300
SM[2].Hippocrates mengemukakan bahwa tekanan ekstrinsik dari membran
ketuban yang pecah menyebabkan terbentuknya band atau amputasi jari[3].
Perkiraan kejadian CBS/ABS di Amerika Serikat adalah 1/3000 kehamilan
(jika potensi keguguran yang terjadi berat pada awal kehamilan dipertimbangkan).
Statistik yang lebih umum menunjukkan kejadian 1/10.000-15.000 populasi.
Salah satu dari sedikit studi epidemiologi adalah sebuah studi tahun 1988 dari
Atlanta yang mencatat kejadian tersebut sebanyak 1,16/10.000 penduduk. Tidak
ada predileksi seks yang dikenali[2].
Teori Torpin yang meneliti banyak plasenta dan bayi dengan kelainan ini.
Pada tahun 1965, Torpin memperkenalkan kembali ide yang awalnya dipegang
oleh Hippocrates. Dia menyatakan bahwa trauma menyebabkan pecahnya
membran amnion, yang kemudian terbentuk menjadi untai. Tali pengikat ini
menyebabkan kompresi ekstrinsik pada kepala atau ekstremitas yang
menyebabkan pembentukan band, oklusi vaskular, dan akhirnya amputasi. Saat
ini, ini adalah hipotesis yang paling banyak didukung. Oleh karena itu, ABS akan
menjadi nama yang lebih akurat untuk gangguan ini daripada displasia
Streeter[4].

1
 Anatomi yang relevan dengan pembedahan untuk ABS tergantung pada
area tubuh yang terkena. Kebanyakan band bersifat dangkal, dan hanya kulit dan
jaringan subkutan yang terlibat. Namun, berkas neurovaskular mungkin rusak di
dekat daerah pengikatan/band. Oleh karena itu, kemungkinan harus dilakukan
pembedahan eksisi agar tidak terjadi devaskularisasi segmen tubuh yang
terlibat[5].

2
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Congenital Constriction Band Syndrome atau Amniotic Band Syndrome
(ABS)adalah kelainan morfologis dari sebagian organ tubuh akibat faktor
ekstrinsik (bukan kelainan kromosom) yang pada awal proses perkembangan
organ normal, tetapi dalam perjalanannya terjadi penyimpangan. Sindrom ini
meliputi kepala asimetris, meningoensetalokel, eksoftalmus, kekeruhan kornea,
facial cleft bilateral, gnatopalatosisis, pseudosindaktili dan kelainan organ dalam
berupa omfalokal dan gastrosisis[6].

Gambar 1. Amniotic Bands Syndrome[6]

Constriction Band Syndromeadalah kondisi yang relatif jarang dimana
bagian janin terjerat dalam membran amnion yang menyebabkan deformasi,
malformasi, dan amputasi. Banyak istilah telah digunakan untuk anomali
kompleks ini termasuk sindrom penyempitan, sindrom amniotik, konstriksi
annular kongenital, konstriksi cincin kongenital, dan amputasi intrauterine.
Semuia sinonim untuk Constriction Band Syndromemenyebabkan banyak
kebingungantentang etiologinya. Laporan terbaru mengungkapkan bahwa
Constriction Band Syndromeatau sindroma amniotik mungkin merupakan istilah

3
yang paling sering digunakan untuk menggambarkan anomali kongenital
kompleks ini[3, 2]. Meskipun manifestasi yang berubah-ubah terjadi
padaConstriction Band Syndrome, beberapa ciri khas temuan relatif konsisten[7].
Penyempitan cincin distal, amputasi intrauterine, dan acrosyndactyly
adalah temuan yang paling umum terjadi pada sindrom ini dan biasanya terlihat
pada distal ekstremitas. Keterlibatan ekstremitas biasanya diungkapkan, dengan
rata-rata tiga bagian ekstremitas yang terkena. Deformasi yang mempengaruhi
ekstremitas atas melumpuhkan dan menimbulkan tantangan pengobatan bagi ahli
bedah tangan karena presentasi unik di masing-masing individu[8].Anatomi yang
relevan dengan pembedahan untuk ABS tergantung pada area tubuh yang terkena.
Kebanyakan band bersifat dangkal, dan hanya kulit dan jaringan subkutan yang
terlibat. Namun, berkas neurovaskular mungkin rusak di dekat daerah
pengikatan/band. Oleh karena itu, kemungkinan harus dilakukan pembedahan
eksisi agar tidak terjadi devaskularisasi segmen tubuh yang terlibat[5].
Akibat CBS ini dapat menimbulkan gangguan pada sistem neurovaskular
dibagian ujung. Hal ini dapat menimbulkan pembengkakan yang akan semakin
diperburuk dengan proses pertumbuhan yang sedang berlangsung. Akibat yang
paling parah dari CBS ini adalah terjadi amputasi spontan didalam rahim
sehingga bayi lahir dalam keadaan tidak memiliki sebagian anggota badan[9].
2.2. Epidemiologi
Perkiraan kejadian CBS/ABS di Amerika Serikat adalah 1/3000 kehamilan
(jika potensi keguguran yang terjadi berat pada awal kehamilan dipertimbangkan).
Statistik yang lebih umum menunjukkan kejadian 1/10.000-15.000 populasi.
Salah satu dari sedikit studi epidemiologi adalah sebuah studi tahun 1988 dari
Atlanta yang mencatat kejadian tersebut sebanyak 1,16/10.000 penduduk. Tidak
ada predileksi seks yang dikenali[2].Kejadian di luar negeri sama dengan di
Amerika Serikat,pencatatan cacat lahir di Australia Barat menyebutkan kejadian
CBS/ABS sekitar 1,15/10.000 penduduk[10].
Amniotic Band SyndromemerupakanAmniotic Deformity, Adhesion and
Mutilation (ADAM) sama dengan Congenital Constriction Band Syndrome
(CCBS) yang menurut insidennya sekitar 1:1,200 hingga 1:15,000 dari kelahiran.
4
Terjadi sebelum usia kehamilan 12 minggu. Diperkirakan sekitar 7.7/10.000
kelahiran hidup dengan angka abortus 178/10.000. Kejadian sekitar 3 % di antara
anak-anak di Negara Bagian Bayelsa, Nigeria Insiden kelainan ini di Amerika
Serikat satu diantara 10.000 bayi baru lahir. Sampai sekarang tidak kurang dari
600 kasus telah dilaporkan. Tidak terdapat perbedaan angka kejadian antara laki-
laki dengan perempuan[11].Faktor risiko dari kejadian CBS/ABS antara lain:
Prematuritas (<37 minggu), Berat bayi lahir rendah (<2.500 g), Paparan obat
maternal, Penyakit maternal atau trauma selama kehamilan, dan Percobaan aborsi
pada trimester pertama juga sangat terkait[10].
2.3. Etiologi dan Faktor Risiko
Dua jalur utama etiologi CBS/ABS yang menghubungkan kondisinya
dengan penyebab intrinsik atau ekstrinsik. Streeter mengusulkan bahwa kejadian
yang mengganggu terjadi selama blastogenesis, yang menyebabkan defek plasma
nutfah intrinsik. Hal ini menyebabkan jaringan lunak turun. Penyembuhan
spontan pada slough mengarah pada cincin yang konstriksi dan cacat
perkembangan lokal yang diakibatkannya. Kasus CBS dimana amnion secara utuh
mendukung teori ini, seperti kelainan ginjal yang sering dikaitkan (37% kasus)
dan kelainan jantung sesekali[12, 3].
Sindrom yang didominasi Afrika di mana ulserasi melingkar yang
progresif menyebabkan keguguran, merupakan penyakit kongenital sehingga
selanjutnya memberi dukungan pada defek perkembangan intrinsik sebagai
penyebab CBS. Streeter secara agresif membela teori ini selama lebih dari 35
tahunsehingga disebut sebagai displasia Streeter[12].Kurangnya riwayat keluarga
atau rekurensi yang dapat diprediksi pada keluarga anak-anak yang lahir dengan
CBS meniadakan teori komponen inheren atau genetik pada kondisi tersebut.
Zionts dkk[2] menunjukkan temuan sindrom pada kembar monozigot yang
terkena CBS. Temuan ini lebih sesuai dengan pemikiran saat ini bahwa kompresi
eksternal adalah etiologis sindrom ini[3].
Pada tahun 1965, Torpin memperkenalkan kembali teori ekstrinsik untuk
CBS[5]. Dalam studinya tentang janin dan plasenta, dia mencatat kurangnya
lapisan amnion yang tidak lengkap di plasenta neonatus dengan CBS. Potongan
5
amnion juga terlihat di sekeliling cincin yang menyempit di jari, dan mengikat
terlihat di ujung kaki dengan acrosyndactyly. Dia mengusulkan agar trauma
intrauterus menyebabkan ketuban pecah dini, dan untaian membran residu bisa
mengelilingi jari atau bahkan mungkin tertelan. Kehadiran anggota tubuh yang
terputus-putus namun sebaliknya berkembang pada bayi baru lahir lebih jauh
memvalidasi teori kompresi ekstrinsik[13].Studi sonografi oleh Barzilay dkk
menyarankan bahwa operasi rahim sebelumnya mungkin merupakan faktor risiko
ABS[12].
2.4. Patofisiologi
Embrio yang sedang berkembang berada dalam dua rongga, amnion dan
chorion. Seiring perkembangan, amnion menekan ruang ekstracoelomik, akhirnya
melenyapkannya dan membawa amnion ke atas dan didukung oleh chorion.
Fenomena ini terjadi sekitar minggu ke 12 kehamilan. Pelepasan ruang
extracoelomik yang tidak lengkap membuat amnion rapuh dan mengalami ruptur
spontan atau traumatis. Setelah pecah, oligohidramnion transien terjadi karena
ekstravasasi cairan ketuban. Sampai chorion menyesuaikan dengan permeabilitas,
janin yang sedang berkembang memiliki ruang yang sangat sedikit untuk
bergerak. Hal ini dapat menyebabkan keparahan kelainan bentuk clubfeet yang
terlihat pada CBS[14].
Penurunan ruang ini juga memungkinkan resultan floating amniotic bands
untuk dengan mudah menjerat bagian tubuh yang sedang berkembang. Pada awal
kehamilan, pita yang melingkar bisa menyebabkan aborsi spontan. Jika
penyempitan terjadi setelah perkembangan hampir selesai, hanya fisura,
akrosyndaktivasi, dan amputasi intrauterine yang dicatat pada ekstremitas sebagai
manifestasi khas. Jika pita ketuban tertelan saat masih terikat pada plasenta, dapat
menyebabkan celah wajah dan palatum[2].
Amniotic band syndrome belum diketahui secara pasti patogenesisnya.
Namun terdapat dua teori utama:
1. Teori pertama "model ekstrinsik", oleh Torpin dan Faulkner tahun 1966:
cacat terjadi oleh pecahnya membran amnion pada awal kehamilan,
dengan membentuk amniotic band kehilangan cairan ketuban 
6
 ekstrusi semua atau sebagian dari janin ke dalam rongga chorionic.
Amniotic band menjebak bagian dari janin yang sedang tumbuh 
anggota badan janin dan bagian tubuh lainnya menjadi terjerat dan
mengalami kompresi yang diikuti dengan terganggunya sirkulasi janin dan
berakibat terhadap pertumbuhan dan perkembangan dengan gangguan
berturut-turut fungsi dan anatomi[11].
2. “Model intrinsik” oleh Streeter tahun 1930 yang menunjukkan adanya
anomali dan band fibrosa yang memiliki asal mula yang sama, disebabkan
oleh gangguan perkembangan disc germinal pada awal embriogenesis[15].
Kerusakan amnion mengakibatkan embrio atau fetus dapat memasuki
rongga korion dan berkontak dengan sisi korionik amnion. Bagian tubuh janin
akan dapat terperangkap oleh sekat fibrosa yang melintang di rongga korion.
Belitan bagian tubuh janin terjadi secara acak. Kepala, batang tubuh dan
ekstremitas janin dapat terlibat secara individual atau kominasi. Jika amnion rusak
pada awal masa kehamilan, pada periode embriogenesis, sekat fibrosa pada
rongga amnion akan menyebabkan gangguan perkembangan embriologis yang
normal, sehingga malformasi embriologis seperti ensefalokel yang kalsik atau
omfalokel dapat ditemukan pada janin dengan ABS[16].
Jika tulang tengkorak (calvaria) terlibat, dapat menyebabkan lesi
destruktif, seperti ensefalokel dan pada keterlibatan yang kuat bahkan dapat
menyebabkan anensefali. Meskipun anensefali umumnnya ditandai oleh hilangnya
secara komplit tulang kepala, yang terjadi pada ABS dapat menunjukkan
gambaran asimetris bagian kepala, umumnya di dekat basis tengkorak.
Ensefalokel yang klasik biasanya terjadi pada garis tengah, sementara pada ABS
terjadi jauh dari garis tengah (midline). Begitu juga dengan defek di wajah,
distribusinya cenderung terjadi secara nonembriologis. Ketika salah satu
malformasi asimetris yang melibatkan regio craniofacial ini terjadi, sonografer
harus mencurigai terjadinya ABS, dan mencari malformasi terkait
lainnya.Deformitas batang tubuh (trunkus) yang terjadi pada ABS mencakup
defek dinding abdomen, exteriorisasi hepar relatif jarang terjadi pada gastroskisis
terisolassi, ini biasanya hanya terjadi pada ABS dan defek dinding abdomen,
7
sehingga jika sonografer mendapatkan hal ini, patut mencurigai ABS. Defek torso
mungkin terjadi ekstensif dan melibatkan dinding dada, sebagaimana yang terjadi
pada dinding abdomen (gastropleuroschisis). Pada kasus demikian daapt
ditemukan exteriorisasi jantung, hepar dan usus. Pada kasus dengan defek dinding
abdomen dan exteriorisasi organ dalam, deformitas spinal juga biasanya terjadi.
Tulang belakang dapat terlihat kifosis, lordosis, skoliosis dan atau terjadi angulasi.
Pada keterlibatan spinal yang parah, amputasi spinal distal juga dapat terlihat.
Kombinasi dari deformitas spinal dan defek dinding abdomen merupakan salah
satu poin diagnosis ABS.Gangguan pertumbuhan ekstermitas merupakan yang
tersering terjadi pada ABS, dapat terjadi sendiri atau dikombinasikan dengan
kelainan-kelainan yang lain yang telah dijelaskan sebelumnya[17].
Amputasi yang bersifat asimetris dapat melibatkan satu atau lebih bagian
ekstremitas. Konstriksi fokal yg terjadi karena ikatan amnion dapat menyebabkan
limfedema distal. Pencarian ikatan amnion sendiri perlu dilakukan. Tampakan
ikatan tersebut menunjang untuk konfirmasi diagnosis ABS. Namun perlu
diperhatikan, tampakan ikatan tanpa terjadinya deformitas pada janin tidak boleh
disebut sebagai ABS, mengingat sejumlah kehamilan normal dapat juga
memperlihatkan tampakan ikatan amnion[9]. Ikatan tersebut terjadi di dalam
amnion sebelum bergabung dengan korion pada usia kehamilan 16 minggu,
tampakan amnion dapat terjadi paska pemisahan komioamniotik (biasanya setelah
amniosentesis. Dan tampakan membran yang mimsahkan dua amnion juga dapat
terlihat pada kehamilan kembar. Lapisan ini berkembang dari sinekia uterin dan
ditandai oleh adanya ujung bebas di rongga amnion. Membran tersebut harus
dicari di banyak sudut untuk mendapatkan ujung bebas. Identifikasi ujung bebas
ini penting, mengingat hal tersebut tidak terlibat dalam malformasi janin dan tidak
mempengaruhi kehamilan. Jika salah mendiagnosis membran tersebut sebagai
ikatan amnion, dapat menyebabkan terminasi kehamilan yang sebenarnya
normal[16].
2.5. Diagnosis
Anak yang lahir dengan CBS biasanya lahir cukup bulan atau beberapa
minggu prematur.Kebanyakan kasus kehamilan rata-rata adalah 37,5 minggu,
8
dengan berat lahir rata-rata 3,0 kg[14]. Meski kondisinya cukup bervariasi dalam
presentasi, temuan klinis yang paling umum di CBS/ABS pada ekstremitasdan
termasuk amputasi diikuti oleh penyempitan seperti diikat dan kemudian secara
akroseksif. Temuan terkait lainnya adalah sebagai berikut:Encephalocele, Bibir
atau langit-langit mulutsumbing, Kelainan ginjal, Cacat jantung, Hemihipertrofi,
tibia anterolateral, Pseudarthrosis Tibial dan Perbedaan panjang kaki[7].

Gambar 2. Tungkai bawah anak yang lahir dengan band moderat yang meluas
jauh ke fasia namun tidak membahayakan sistem neurovaskular.
Pada ekstremitas bagian distal paling sering terlibat, terutama jari kaki
yang lebih panjang dari jari tangan. Tangan terpengaruh pada hampir 90% kasus.
Dalam kasus yang jarang terjadi, ibu jari atau jari kelingking terlibat mungkin
karena lebih pendek. Aturan yang sama berlaku untuk kaki, di mana penyempitan
paling sering melibatkan hallux[8].Tekanan band yang ringan hanya
menyebabkan lekukan di dasar phalanx, biasanya distal pada sendi
metacarpophalangeal. Penyempitan progresif adalah hasil dari maserasi lekukan
dan penyembuhan selanjutnya oleh pembentukan jaringan parut[10]. Jika
kompresi dari band ini parah, kompromi limfatik dan vaskular mungkin terjadi,
dan anak tersebut lahir saat lahir dengan angka atau anggota badan yang
membengkak yang mungkin memerlukan pembedahan segera[12].
Lebih umum lagi terjadinya amputasi intrauteri. Acrosyndactyly terjadi
setelah pemisahan jari selesai, namun jari menjadi bengkok oleh band dan

9
akhirnya menyatu[13]. Angka perifer dibawa ke depan, dan saluran sinus residual
biasanya ada di ruang yang tersisa dimana probe dapat ditempatkan yang
kemudian disebut sindrom fenestrated[10].Kelainan bentuk kelainan pada
CBS/ABS dikelompokkan ke dalam empat tipePatterson, sebagai berikut[4]:
Tipe I - Penyempitan sederhana
Tipe II - Penyempitan disertai peleburan bagian tulang distal, dengan atau
tanpa lymphedema
Tipe III - Konstriksi disertai peleburan bagian jaringan lunak
Tipe IV - amputasi intravaskular
Clubfoot terlihat sebanyak 25% kasus. Ini adalah campuran kelainan
bentuk paralitik dan idiopatik. Pada 50% kasus kaki pengkor, pita ketat ditemukan
di sekitar saraf peroneal, yang menyebabkan ketidakseimbangan otot dan kaki
pengkor[8].Tidak ada band yang terlihat di manapun pada 50% kasus lainnya.
Kelainan bentuk ini diperkirakan timbul dari kekurangan ruang akibat
oligohidramnion, dengan deformitas kaki bengkok biasanya kaku[13].Kelainan
bentuk limbal yang signifikan secara klinis juga mungkin ada, sehingga pasien
perlu dipantau, bahkan setelah koreksi band dan kaki pengkor[8].

Gambar 3. Seorang anak laki-laki (4 tahun) dengan CBS/ABS. (A) Tangan kanan
menunjukkan amputasi ibu jari dan jari manis dan acrosyndactyly dari indeks
dan jari-jari panjang, dengan tangan kiri menunjukkan amputasi jari-jari
panjang dan jari manis, indeks angulated dan jari-jari kecil, dan lymphedema
pada jari kelingking. (B) Radiografi pasien yang sama menunjukkan
acrosyndactyly dari indeks kanan dan jari-jari panjang yang terkait dengan
amputasi distal.
Karena CBS/ABS adalah fenomena ekstrinsik namun spontan, tidak ada
tes laboratorium baik dalam mendeteksinya. Tingkat α-fetoprotein telah terbukti

10
meningkat dengan aktivitas asetilkolinesterase yang normal, namun elevasi ini
mungkin disebabkan oleh anencephaly (dengan isoenzim asetilkolinesterase
positif) atau kematian janin (isoenzim asetilkolinesterase negatif)[8].

Gambar 5. Acrosyndactyly dengan probe di saluran sinus[3]

Analisis ultrasonografi memungkinkan deteksi prenatal pada amniotic
band syndrome oleh visualisasi band ketuban yang melekat pada janin. Pada
trimester pertama, sangat sulit untuk mendeteksi sindrom ini, terutama jika band
ketuban terbatas pada ekstremitas. Pada trimester kedua dan ketiga, relatif lebih
mudah untuk mendeteksi anomali ini dengan ciri-ciri pembatasan gerakan
janin[16].
Radiografi dapat mengungkapkan cacat tulang yang parah seperti tidak
adanya ossifikasi cranium, cacat anggota tubuh yang berat, atau kelainan bentuk
tulang belakang[18]. Manifestasi yang lebih serius dibandingkan kelainan tungkai
seperti kelainan kepala, leher, dan batang tubuh pada neonatus sering sulit
didiagnosis dengan keakuratan 29%-50% dari kasus tanpa adanya konsultasi
genetik khusus. Hanya 13% dari kasus amniotic band syndrome dengan cacat
kraniofasial berat yang dapat didiagnosis dengan benar. Sebanyak satu dari 20
bayi mengalami anencephaly. Adanya band pada titik-titik penyempitan sangat
membantu dalam diagnosis[11].
Ultrasonografi serial dapat menunjukkan malformasi, seperti anencephaly
atau amputasi intrauterine, namun penelitian ultrasound kembar monozigot telah

11
mengecewakan. Satu studi melaporkan bukti ultrasonografi CBS/ABS pada anak
kembar, namun hanya satu kembar yang memiliki manifestasi klinis (dan itu
parah)[12].Dengan kemajuan teknologi ultrasound dan ketersediaan ultrasonografi
tiga dimensi dan empat dimensi, defek dapat dicirikan sampai ke tingkat
bagaimana saraf dan otot terpengaruh secara detail[4, 12]. Teknologi canggih ini
telah menjadi sumber yang lebih dapat diandalkan di awal masa gestasi untuk
gangguan ini, yang memungkinkan prediksi yang lebih baik mengenai prognosis
janin akhir. Hal ini, dapat mempengaruhi hasil konseling prenatal mengenai
kehamilan. Diagnosis pranatal pada celah wajah atipikal harus mengingatkan
dokter terhadap kemungkinan CBS/ABS dan anomali lainnya[13].

Gambar 5. MRI dari pasien dengan CBS/ABS

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat dianggap preoperatif pada
anggota badan dengan band untuk mengevaluasi status neurovaskular. Magnetic
resonance angiography (MRA) anggota badan yang terkena CBS/ABS dapat
mengungkapkan kekurangan pembuluh darah dan anatomi variabel yang dapat
mempengaruhi hasil bedah[2].Amniosentesis telah dikaitkan dengan pecahnya
membran setelah penempatan jarum. Karena itu, tidak ada tempat yang signifikan
dalam diagnosis CBS/ABS[3].

12
 Gambar 6.(A) Penyempitan cincin lengan bawah distal kanan. (B) Desain Z-
plasties ditunjukkan. (C) Penampilan setelah eksisi alur dan perbaikan dengan Z-
plasties.
2.6. Tatalaksana
Indikasi untuk intervensi CBS/ABS bergantung pada stabilitas anak dan
status neurovaskular tungkai. Anencephaly biasanya tidak sesuai dengan
kehidupan, namun kelainan bentuk lainnya dapat dilakukan untuk koreksi dan
rekonstruksi. Dari semua kelainan bentuk, hanya penyempitan dengan gangguan
lymphedema, vaskular, atau keduanya memerlukan tindakan bedah
segera[13].Clubfeet harus dimanipulasi dan dimasukkan ke dalam gips
secepatnya, seperti halnya untuk semua clubfeet idiopatik[5]. Paralitik kaki pada
CBS/ABS biasanya parah dan tidak berespon dengan baik terhadap pengobatan
konvensional. Koreksi bedah juga dikaitkan dengan tingginya kejadian
kekambuhan dan komplikasi akibat cedera neurovaskular dari pita proksimal di
atas saraf peroneal[4].
Bibir sumbing dan langit-langit memerlukan rekonstruksi, tapi ini optimal
bila anak berusia kurang lebih 3-6 bulan, tergantung pada tingkat keparahan
sumbing dan kemampuan bayi untuk memberi makan[8].Band yang ringan hanya
secara kosmetik mempengaruhi kulit superfisial, serupa dengan lipatan yang

13
ditemukan pada sindroma bayi dengan lipatan lingkar lingkaran dengan temuan
histologis dan kelainan kariotipe yang spesifik, tidak memerlukan intervensi
apapun. Seiring berkembangnya pertumbuhan, penyempitan progresif dan edema
mungkin memerlukan eksisi band dan Z-plasty, namun secara umum, eksisi tidak
ditunjukkan pada pita superfisial, karena potensi komplikasi infeksi luka dan
gangguan neurovaskular[13].
Karena CBS/ABS adalah fenomena intrauterine yang mungkin disebabkan
oleh pecahnya ketuban amnion dan penyempitan jaringan berkembang, tidak ada
perawatan medis untuk kondisi ini. Menghindari obat tertentu yang dapat
menyebabkan pecahnya membran secara spontan, seperti kokain dan
mifepristone, dapat membantu mengurangi potensi risiko[13, 7].
Karena penyempitan pada jari atau ekstremitas, perawatan bedah
mendesak seringkali diperlukan untuk pasien dengan gangguan vaskular.
Pembedahan juga diindikasikan untuk pasien dengan sindaktil atau
acrosyndactyly yang menganggu fungsi tangan. Amputasi jari (jarang terjadi),
clubfeet, bibir sumbing, dan langit-langit sumbing juga memerlukan rekonstruksi,
namun prosedur ini dapat dilakukan di lain waktu[12]. Pada band yang
diidentifikasi oleh ultrasonografi tiga dimensi (3D) yang menyebabkan gangguan
neurovaskular, operasi fetoskopik in-utero segera untuk pembebasan dapat
dilakukan. Hasil awal pada model hewan sangat menjanjikan[10]. Beberapa
laporan kasus sekarang mencatat keefektifan rilis fetoskopik pada penyempitan
yang mempengaruhi janin dan relatif amannya prosedur untuk para ibu[10, 1].
Intervensi dini untuk band penyempitan berat setelah kelahiran mencakup
eksisi band dengan kulit normal 1-2 mm untuk menghindari kekambuhan. Seluruh
band harus dipotong. Hal ini dilakukan pada maksimum 65% bandi (kebanyakan
merekomendasikan 50%) oleh Z-plasty untuk penyempitan yang lebih rendah dan
oleh V-Y plasty atau W-plasty untuk pita yang lebih ketat[4]. Koreksi bertahap
memastikan kecukupan vaskularitas pada anggota tubuh atau jari residual. Selain
itu, debulking jaringan lunak fibrofatty diikuti oleh jaringan subkutan seperti yang
dijelaskan oleh Upton[8]selanjutnya dapat memperbaiki tampilan kosmetik jari
setelah pelepasan band[10].
14
 Untuk band yang sangat terbatas dengan eksisi jaringan lebar, W-plasty
lebih sering digunakan untuk memberikan tambahan kulit untuk penutupan. Pada
eksisi band, pertimbangan intraoperatif harus diberikan pada kemungkinan
atenuasi bundel neurovaskular dan kedekatannya dengan permukaan band[13].
Pembedahan dengan hati-hati di bawah pembesaran loupes mencegah
kemungkinan kerusakan pada struktur vital ini.Bagian pertama pelepasan
acrosyndactyly terdiri dari pemisahan jari, terutama jika cincin konstriksi tidak
mengganggu sirkulasi. Jari dipisahkan saat bayi berusia 6 bulan sampai 1 tahun.
Dobyns melaporkan bahwa jumlah jari tidak sepenting panjang, stabilitas, jarak,
dan kontrolnya[8].
Kulit yang akan di graft disiapkan dari paha atau selangkangan untuk
cangkok kulit, yang akan diperlukan untuk penutupan. Rekonstruksi dilakukan
dari arah proksimalkedistal dan memerlukan penghilangan saluran sinus secara
total, yang cenderung terletak lebih jauh daripada normal[10]. Operasi plastis atau
ibu jari kaki dipindahkan ke tangan dapat dipertimbangkan, demi perbaikan
kosmetik walaupun nanti jari tersebut akan terus menjadi kaku[3]. Amputasi
intrauterine tidak memerlukan intervensi kecuali jika melibatkan ibu jari pada
sendi metacarpophalangeal (MCP). Dalam kasus ini, transfer plastis atau ibu jari
ke atas dapat memperbaiki fungsi ini[13].Pada ekstremitas bawah, clubfeet
teratologis yang terkait dengan CBS/ABS yang dalam biasanya memerlukan
eksisi band, pelepasan dan casting Zomio, dan posteromedial. Hal ini biasanya
digambarkan sebagai prosedur yang bertahap. Eksisi band dan Z-plasty dapat
dilakukan di bertahap (pelepasan kaki tiga tahap) atau full (two-stage clubfoot
release)[10].
Melakukan prosedur bertahap dianggap perlu untuk menghindari
vascularcompromaise dengan operasi kaki pengkor, pembengkakan kulit, dan
infeksi. dari satu prosedur lengkap mencakup kemudahan perawatan pasien pasca
operasi dan mengurangi paparan pasien terhadap anestesi
umum[10].Akrosindaktili adalah suatu kondisi dimana dua atau lebih jari menyatu
pada bagian terminal merekadengan celah berlapis epitel proksimal atau sinus
diantara jari jari. Tujuan dari operasi untuk Acro-sindaktili adalah untuk
15
memisahkan jari-jari dan menciptakan ruang web untuk memberikan
hasilfungsional yang terbaik[19].
Perencanaan bedah harus dipandu oleh diktum bahwa jumlah jari tidak
sepenting jarak, panjang, massal, stabilitas, dan kontrolnya. Teknik sindaktili
standar digunakan sebanyak mungkin. Secara umum, jari-jari dipisahkan dengan
sayatan zigzag terencana, dan ruang komissura luas dibuat dengan flap kulit
dorsal. Bedah hanya boleh dilakukan pada satu sisi jari pada satuwaktu.
Kebanyakan pasien dengan akrosindaktili yang terkait dengan gejala konstriksi
band memiliki defek tipe III (ujung jari bergabung, saluran sinus antara jari dan
web tidak ada) sesuai dengan klasifikasi Patterson. Jika saluran sinus tidak
berfungsi dengan adekuat sebagai ruang web karena lokasi distal danruang
sempit, ia dapat dipotong dan dapat digunakan sebagai cangkok kulit[11].
Kadang-kadang, saluran sinus mungkin berisi kulit yang memadai pada dasarnya,
kulit ini dapat dipertahankan untuk melayani sebagai kulit ruang web[9].
Pemisahan jari paling mudah bila dilakukan di proksimal ke arah distal.
Namun,teknik pemisahan standar sindaktili kadang-kadang tidak dapat digunakan
dari distal karena jari-jari distal ke titik fusi mungkin tidak dapat didefinisikan
secara jelas sebagai bagian dari sebuah jari tertentu. Apabila diseksi berlangsung
secara distal, keputusan harus dibuat pada ujung jari yang mana akan pergi ke jari
mana. Alokasi harus dibuat dengan mempertimbangkan daya tahan hidup dari
bagian distal serta panjang yang dihasilkan dan stabilitas. Pelestarian ujung
distal lebih disukai daripada amputasi karenatips mungkin berisi tunas falangeal
yang dapat dikaitkan dengan spasi artikular. Osteotomi dapat dilakukan untuk
meluruskan jari (angulated) berat. Segala upaya dilakukan untuk mempertahankan
panjang digital, yang dapat direkonstruksi ketika anak lebih besar. Cangkok kulit
dengan ketebalan penuh dapat digunakan untuk menutupi daerah yang terbuka.
Perawatan pasca operasi adalah sama seperti untuk prosedur bedah sindaktili
lainnya[20].
Banyak prosedur telah dijelaskan untuk pengobatan hipoplasia digital dan
amputasi yang dikaitkandengan gejala konstriksi band, termasuk on-top plasty,
transfer jari kaki ke tangan, perdalaman ruangweb, prosedur pollisisasi, dan
16
prosedur pemanjangan tulang. Manajemen ditujukan terutama untuk pemulihan
fungsi dasar tangan, khususnya daya pegang dancubitan presisi, dan kedua untuk
meningkatkan tampilan kosmetik, yang pasti akan terganggu. Jikafungsi tangan
dapat diterima, tidak ada perawatan yang mungkin menjadi alternatif yang wajar.
Seperti yang dijelaskan sebelumnya, ibu jari dipertahankan pada kebanyakan
pasien dengan sindromkonstriksi band, dan dengan demikian pengobatan
seringkali diarahkan pada pemulihan fungsi jari-jariyang tersisa[19]. Struktur
proksimal dari tingkat amputasi adalah normal, sehingga transfer jari kaki
ketangan menjadi suatu pertimbangan yang menarik. Transfer jari kaki ke tangan
secara primer dilakukanpada digit ulnaris untuk memberikan tindakan menjepit.
Mobilitas terbatas dari ujung kaki yangditransfer memungkinkan pasien untuk
menggunakannya sebagai sebuah pos ulnaris.Pemanjangan metacarpal juga sering
digunakan dan dapat diandalkan untuk jari yang diamputasi untukmencapai
perbaikan fungsional dan estetik.Pemanjangan metakarpal bertahap dapat
dikombinasikandengan cangkok tulang, atau gangguan kalus dapat dilakukan
tanpa cangkok tulang[21].
Prosedur inibiasanya dilakukan untuk pasien yang lebih dari 8 tahun,
dimana tingkat keberhasilan secara signifikanlebih tinggi dibandingkan dengan
bayi dan balita. Pemanjangan tahap tunggal harus dihindari karenakomplikasi
yang sering dihadapi, termasuk kolaps tulang yang dicangkok, nonunion, dan mal-
serikat.Ontop plasty dianjurkan ketika metakarpal indeks diangkat untuk
memberikan ruang web primerdalam pada kasus dengan tidak adanya digit ganda.
On-top plasty dapat dilakukan dengan transfer dari jari telunjuk atau cincin pada
bagian atas dari jari panjang yang diamputasi. Meskipun kegunaan umumon-top
plasty adalah untuk membangun tunggul jempol menggunakan indeks metakarpal
ketika jaritelunjuk juga hilang, perpanjangan jari panjang juga dapat dilakukan
oleh prosedur ini untuk kasus-kasusdengan ibu jari utuh dan tidak adanya
beberapa digit[9].
Transfer digital parsial ini bisa memperpanjangdigit dan memperdalam
ruang web primer ketika dikombinasikan dengan pemendekan metacarpal
indeks[10]. Selama prosedur ini, perhatian harus qawdiambil untuk menghindari
17
gangguan peredaran darahindeks yang ditransposisikan (atau cincin) tunggul
karena struktur neurovaskular yang memasok indeks(atau cincin) tunggul yang
pendek dan memiliki kapasitas kecil untuk mobilisasi. Apabila hanya ibu jariyang
terlibat, jari telunjuk atau pollisizasi jari indeks atau prosedur pemanjangan ibu
jari dapatdilakukan. Transfer jari kaki ke tangan adalah pilihan lain untuk
merekonstruksi kekurangan ibu jari.Tidak adanya ibu jari pada tingkat sendi
metakarpofalangeal adalah indikasi yang kuat untuk transfer jarikaki ke
tangan[19].
2.6. Prognosis
Komplikasi CBS/ABS meliputi sumbatan lymphatic atau vena yang parah
pada saat lahir karena ikatan yang kencang. Kemacetan ini menyebabkan nekrosis
dan gangren jika tidak segera diobati dengan eksisi dan pelepasan[10].
Komplikasi potensial lainnya termasuk kompromi neurovaskular yang disebabkan
oleh pelepasan seluruh pita pada satu duduk atau kurang memperhatikan tingkat
dangkal dari saraf dan pembuluh yang dilemahkan[1].Clubfeet teratologis pada
50% kasus dan tidak merespon dengan baik terhadap rilis posteromedial bedah
saja. Ikatanyang menyebabkan penyempitan sering membutuhkan eksisi, dan
transfer tendon mungkin diperlukan kemudian karena kompromi saraf
peroneal[10].
Semua pasien dengan CBS/ABS harus dipantau berkala sampai
kematangan kerangka karena potensi kekambuhan cincin dan untuk kontraktur
sekunder yang mungkin timbul dan harus ditangani secara
individual[10].Prognosis untuk pasien dengan ikatan ekstremitas superfisial
terisolasi adalah baik. Selain variabilitas kosmetik, tidak ada defisit fungsional
yang tersisa. Ikatan/band yang lebih dalam mungkin terkait dengan masalah
progresif yang mengarah ke kompromi limfatik dan neurovaskular kemudian yang
memerlukan intervensi bedah. Untuk pasien dengan acrosyndactyly, fungsi tangan
dibatasi sekunder akibat kekakuan persendian, namun prehension dan genggaman
yang baik dapat diperoleh dengan prosedur rekonstruktif[1]. Anak-anak dengan
amputasi intrauterine biasanya disesuaikan dengan keterbatasan fisik mereka, dan
seringkali sedikit yang perlu dilakukan. Pada anak-anak dengan defisiensi
18
transversal yang proksimal pada sendi pergelangan kaki, dibutuhkan prostesis
untuk fungsi penuh[5].

BAB 3
PENUTUP

Congenital Constriction Band Syndrome atau Amniotic Band Syndrome

(ABS)adalah kelainan morfologis dari sebagian organ tubuh akibat faktor
ekstrinsik (bukan kelainan kromosom) yang pada awal proses perkembangan
organ normal, tetapi dalam perjalanannya terjadi penyimpangan. Sindrom ini
meliputi kepala asimetris, meningoensetalokel, eksoftalmus, kekeruhan kornea,
facial cleft bilateral, gnatopalatosisis, pseudosindaktili dan kelainan organ dalam
berupa omfalokal dan gastrosisis. Indikasi untuk intervensi CBS/ABS bergantung
pada stabilitas anak dan status neurovaskular tungkai. Anencephaly biasanya tidak
sesuai dengan kehidupan, namun kelainan bentuk lainnya dapat dilakukan untuk
koreksi dan rekonstruksi. Dari semua kelainan bentuk, hanya penyempitan dengan
gangguan lymphedema, vaskular, atau keduanya memerlukan tindakan bedah
segera. Semua pasien dengan CBS/ABS harus dipantau berkala sampai
kematangan kerangka karena potensi kekambuhan cincin dan untuk kontraktur
sekunder yang mungkin timbul dan harus ditangani secara individual. Anak-anak
dengan amputasi intrauterine biasanya disesuaikan dengan keterbatasan fisik
mereka, dan seringkali sedikit yang perlu dilakukan. Pada anak-anak dengan
defisiensi transversal yang proksimal pada sendi pergelangan kaki, dibutuhkan
prostesis untuk fungsi penuh.

19
 DAFTAR PUSTAKA

[1] Barzilay E, Harel Y, Haas J, Berkenstadt M, Katorza E, Achiron R, et al. Prenatal

diagnosis of amniotic band syndrome - risk factors and ultrasonic signs. J Matern
Fetal Neonatal Med. 2015 Feb. 28 (3):281-3.

[2] Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, et al. Perinatal
outcome after fetoscopic release of amniotic bands: a single-center experience and
review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013 Oct. 42 (4):449-55..

[3] Kamurawa, Chung, “Constriction Band Syndrome,” Hand Clin, vol. 25, pp. 257-264,
2009.

[4] Iba K, Wada T, Yamashita T. Pre-operative findings of acrosyndactyly and

sharpening of distal portion of the phalanx related to post-operative finger tip pain
in constriction band syndrome. J Hand Surg Eur Vol. 2012 Mar. 37 (3):287-8.

[5] Lee SH, Lee MJ, Kim MJ, Son GH, Namgung R. Fetal MR imaging of constriction band
syndrome involving the skull and brain. J Comput Assist Tomogr. 2011 Nov-Dec. 35
(6):685-7.

[6] Osama T. Abu-Salah. Amniotic band syndrome; a case report Rawal Medical Journal
2011; 36:(2).

[7] Soldado F, Aguirre M, Peiró JL, Fontecha CG, Esteves M, Velez R, et al. Fetal surgery
of extremity amniotic bands: an experimental model of in utero limb salvage in fetal
lamb. J Pediatr Orthop. 2009 Jan-Feb. 29 (1):98-102..

[8] Derderian SC, Iqbal CW, Goldstein R, Lee H, Hirose S. Fetoscopic approach to
amniotic band syndrome. J Pediatr Surg. 2014 Feb. 49 (2):359-62..

[9] Chandran S, Band Sequence - Past, Present and Future. International Journal of
Gynecology, Obstetrics and Neonatal Care, 2015, 2, 23-30.

[10] Chen CP. Prenatal diagnosis of atypical facial clefting should alert amniotic band
syndrome and prompt a search for associated amniotic bands and other structural
anomalies. Genet Couns. 2007. 18 (2):255-7.

[11] Cignini P et al. 2012. Epidemiology and risk factors of amniotic band syndrome, or
ADAM sequence. Journal of Prenatal Medicine; 6 (4): 59-63.

20
[12] Inubashiri E, Hanaoka U, Kanenishi K, Yamashiro C, Tanaka H, Yanagihara T, et al. 3D
and 4D sonographic imaging of amniotic band syndrome in early pregnancy. J Clin
Ultrasound. 2008 Nov-Dec. 36 (9):573-5..

[13] Das D, Das G, Gayen S, Konar A. Median facial cleft in amniotic band syndrome.
Middle East Afr J Ophthalmol. 2011 Apr. 18 (2):192-4..

[14] Turğal M, Ozyüncü O, Yazıcıoğlu A, Onderoğlu LS. Integration of three-dimensional

ultrasonography in the prenatal diagnosis of amniotic band syndrome: A case
report. J Turk Ger Gynecol Assoc. 2014. 15 (1):56-9.

[15] Gupta R, Malik F, Gupta R, Basit MA, and Singh D. 2008. Congenital Constriction
Band Syndrome. JK Science Vol 10; pp 89-90.

[16] Mahan ST and Kasser JR. 2010. Prenatal Ultrasound for Diagnosis of Orthopaedic
Conditions. J Pediatr Orthop;30:S35–S39.

[17] Hill DS. 2010. Extensive Nonunion of the Amnion: An Unusual Presentation of
Amniotic Band Syndrome?. Journal of Diagnostic Medical Sonography XX(X) 1-3.

[18] Nardozza LMM et al. 2012. Prenatal Diagnosis of Amniotic Band Syndrome in the
Third Trimester of Pregnancy using 3D Ultrasound. Journal of Clinical Imaging
Science; pp 1-3.

[19] Choulakian MY, Williams HB. 2008. Surgical correction of congenital constriction
band syndrome in children: Replacing Z-plasty with direct closure. Can J Plast
Surg;16(4):221-223.

[20] Khan F, Shah SA, Naji Ullah Khan, Faheem Ullah. Pattern of constriction band
syndrome, R M J 2010; 35(2):184-7.

[21] Mahmood F, Tasneem S. Limb Threatening Constriction Ring Syndrome of Right Leg.
J Neonat Surg 2012;1(3):47.

21