Laporan Kasus

Constriction Band
Syndrome

Yuliana Putri Lestari

K1A112101
PEMBIMBING :
dr. Saktrio D. Subarno, Sp.BP-RE
 IDENTITAS
• Nama : By. MD
• Umur : 11 bulan
• JenisKelamin : Laki-laki
• Alamat :Kelurahan palarahi
• Tanggal Masuk : Kamis, 31 Januari 2019
• Ruangan : Poli Bedah Plastik
 Anamnesis
(alloanamnesa)

• Keluhan Utama: jari II,III,IV tangan kanan berdempet

• Anamnesa Terpimpin:
Seorang bayi laki-laki berusia 11 bulan, lahir normal, datang ke
rumah sakit dengan keluhan jari II, II, IV tangan kanan berdempet
sejak lahir serta pergelangan kaki kanan terjerit. Bayi ini juga
mengalami cacat pada bagian tangan kiri dan kaki kanan sejak lahir.
Nafsu makan dan pola tidur baik.
Riwayat ibu : sebelum hamil hingga selama masa kehamilan
mengonsumsi obat penyubur yang diresepkan dokter. Saat
mengonsumsi obat penyubur, ibu pasien tidak mengetahui bahwa
sedang hamil.
Riwayat trauma (-), riwayat perdarahan (-).
Tidak ada riwayat dalam keluarga dengan kelainan bentuk tangan
dan kaki
 Pemeriksaan Fisik

Status Generalisata
• Composmentis, sakit sedang, gizi baik

Status Vital
• Nadi : 120x/m
• Pernapasan : 30x/m
• Suhu : 36.5 oC/aksilar
• Berat Badan : 10 kg
Status Lokalisata

Regio Manus Dextra

• Inspeksi : Deformitas (+) syndactyly digiti II, III dan IV, Swelling (-), Hematoma (-), Luka (-)
• Palpasi : nyeri tekan (-)
• ROM : ekstensi digiti II, III dan IV terbatas karena kontraktur
• Sensibilitas sulit dinilai, CRT ≤ 2 detik

Regio Manus Sinistra

• Inspeksi : Deformitas (+) syndactyly digiti III, IV, dan V, swelling (-), Hematoma (-), Luka (-)
• Palpasi : nyeri tekan (-)
• ROM : flexi digiti III, IV dan V terbatas karena kontraktur
• NVD : Sensibilitas sulit dinilai, CRT sulit dinilai

Regio Cruris Dextra

• Inspeksi : Deformitas (+) konstriksi pada bagian proksimal, swelling (-), Hematoma (-), Luka (-)
• Palpasi : Nyeri tekan (-)
• ROM : Gerakan aktif dan pasif knee joint dan angkle joint baik
• NVD : Sensibilitas sulit dinilai, CRT ≤ 2 detik
 Pemeriksaan Penunjang
• Darah Rutin
• X-Ray manus Dekstra et Sinistra
• X-Ray Cruris Dekstra
 Resume
Pasien By. Laki-laki umur 11 bulan datang dengan keluhan jari
II, III dan IV tangan kanan berdempet sejak lahir. Bayi ini juga
mengalami cacat pada bagian tangan kiri dan kaki kanan sejak lahir.
Nafsu makan dan pola tidur baik. Riwayat ibu : sebelum hamil
hingga selama masa kehamilan mengonsumsi obat penyubur yang
diresepkan dokter. Saat mengonsumsi obat penyubur, ibu pasien
tidak mengetahui bahwa sedang hamil. Riwayat trauma (-), riwayat
perdarahan (-). Tidak ada riwayat dalam keluarga dengan kelainan
bentuk tangan dan kaki
Pada pemeriksaan fisik keadaan umum: composmentis, sakit
sedang, gizi baik, nadi : 120x/m, pernapasan : 30x/m, suhu : 36.5
oC/aksilar, berat badan : 10 kg. Pada status lokalis didapatkan :
Regio manus dextra syndactyly digiti II, III dan IV, Regio manus
sinistra syndactyly digiti III, IV, dan V, Regio cruris sinistra konstriksi
pada bagian proksimal
 TERAPI
Non-Farmakologi Farmakologi
Operatif :
Edukasi
Rekonstruksi M.W plasty
 PROGNOSIS
• Quo ad vitam : Dubia
• Quo ad functionam : Dubia
• Quo ad sanactionam : Dubia
FOTO KLINIS
TINJAUAN
PUSTAKA
 DEFINISI

• CBS : kelainan non genetik dengan spektrum luas dari

konstriksi dan amputasi sederhana pada ekstremitas hingga
kelainan kraniofasial mayor hingga defek visera bahkan
kematian dan merupakan kumpulan gejala yang ditandai
dengan cincin konstriksi, akrosindaktili bahkan amputasi
ekstremitas
• Nama lain : Streeter’s Dysplasia dan Amniotic band
syndrome (ABS)
EPIDEMIOLOGY

• Insidens bervariasi dari 1 dalam 1200 kelahiran

hingga 1 dalam 1500 kelahiran
• Tidak ada perbedaan insidensi antara jenis
kelamin
• Faktor risiko prenatal terkait dengan amniotik
band syndrome meliputi prematuritas (<37
minggu), berat lahir rendah (<2500g), penyakit
ibu pada kehamilan atau perdarahan plasenta
pada trauma, percobaan aborsi pada trimester
pertama adalah temuan yang sangat terkait
 Etiologi
• Belum diketahui secara pasti
• Berbagai teori yang diajukan untuk sindrome
ini meliputi :
– Gangguan membran terkait dengan
perkembangan amniotik band
– Kelainan vaskular yang menyebabkan kejadian
iskemik
– Faktor genetik.
Patogenesis

Teori ekstrinsik
Teori Instrinsik
Gejala Klinis
 Klasifikasi
• Simpel ring konstriksi
I

• Ring konstriksi disertai dengan deformitas dari bagian

II distal dengan atau tanpa lymphedema.

• Ring konstriksi disertai dengan fusi bagian distal mulai

III dari yang ringan sampai berat secara akut

• Amputasi intrauterin
IV
 Diagnosis
• ketika anak lahir
• ultrasonografi 3D dan 4D : prenatal
• MRI

(A) Pita amniotik terlihat melekat pada tungkai bawah (panah) (B) Gambar
ultrasonografi dan gambar post-abortal tungkai bawah yang menunjukkan
oligodactyly dan inversi kaki (C) Gambar ultrasonik dan gambar janin post-abortal,
dengan pita amniotik menjembatani tangan (panah), dengan brachydactyly dan
syndactyly (panah lebar)
X-ray pada kaki kiri dengan constriction band syndrome
 Penatalaksaan
• Operasi
• Target : untuk melepaskan ring konstriksi dan
acrosyndactyly sehingga anak mungkin
mengalami peningkatan penampilan dan
mendapatkan fungsi dasar tangan seperti
memegang dan mencubit.
• Usia 3 bulan jika perlu. Dalam kasus terapi
bedah acrosyndactyly dilakukan antara Usia 6
dan 12 bulan.
Penatalaksanaan
Gambar skematis untuk melepaskan
Constriction Band dengan teknik Upton. (a)
Eksisi semua kulit di dinding samping. (b)
Debulking dari jaringan adiposa berlebih.
(c) Flap adiposa subkutan dimobilisasi
sesuai kebutuhan untuk memperbaiki
kelainan bentuk kontur. (d) Kulit dan
penutup subkutan lebih baik terhubung

Koreksi pada ring konstruksi pada lengan

dengan menggunakan metode Z-plasti
Penatalaksanaan

Koreksi ring konstruksi pada jari

dengan menggunakan metode Z-
plasti.

Menunjukkan tanda dari flab

proksimal dorsal rectanguler
untuk membuka webspace
ANALISA KASUS
 KASUS
By. MD laki-laki 11 bulan
KU jari II,III dan IV tangan kanan
berdempet
Keluhan lain : cacat pada bagian tangan
kiri dan kaki kanan
Riwayat ibu sebelum hamil hingga selama
masa kehamilan mengonsumsi obat
penyubur yang diresepkan dokter
TEORI
insidens CBS bervariasi dari 1 dalam 1200
kelahiran hingga 1 dalam 1500 kelahiran.
Tidak ada perbedaan insidensi antara
jenis kelamin
Ada kecenderungan yang signifikan terjadi
pada anggota gerak atas dan peningkatan
frekuensi pada anggota tubuh bagian
distal.
insiden malformasi yang terlihat di tangan
adalah dua kali lebih sering dan disertai
deformitas kaki
Telah dilaporkan bahwa intens kontraksi
rahim yang disebabkan oleh obat yang
dikenal sebagai misoprostol (analog
prostaglandin E) telah menghasilkan
sindrom band kosntriksi.
 KASUS
Riwayat ibu : trauma (-), perdarahan (-)
Pada status lokalis didapatkan : Regio
manus dextra syndactyly digiti II, III dan
IV, Regio manus sinistra syndactyy digiti
III, IV, dan V, Regio cruris sinistra konstriksi
pada bagian proksimal
Terapi : Rekonstruksi M.W Plasty
TEORI
Beberapa peneliti berspekulasi bahwa
trauma perut yang dapat menyebabkan
trauma tumpul ke plasenta telah terbukti
menyebabkan sindrom band konstriksi di
beberapa kasus di Indonesia
Menurut kepustakaan kebanyakan bayi
dengan constriction band syndrome
memiliki bentuk kelainan pada lengan dan
kaki atau jari dan jari kaki. Satu atau lebih
anggota badan mungkin terpengaruh.
Anggota tubuh bagian atas lebih sering
terpengaruh dibanding ekstremitas
bawah
Koreksi ring konstriksi dapat dilakukan di
Usia 3 bulan jika perlu. Dalam kasus terapi
bedah acrosyndactyly dilakukan antara
Usia 6 dan 12 bulan. Banyak metode yang
dapat digunakan : Z-plasty, Irangular-
plasty, quadrangular plasty, dll