Amniotic Band Syndrome

CASE REPORT

Pembimbing:
Dr. M. Rizqy S, Sp.B, Sp.BP-RE
Felasufa Noor
Amniotic bands, merupakan constriction bands,
congenital rings, streeter dysplasia, dan annular
defects merupakan ikatan abnormal yang
mengelilingi sebagian atau seluruh jari atau
ekstremitas
( Khan F, Shah SA, Khan NU, Ullah F. Pattern of constriction band
syndrome. RMJ 2010; 35(2): 184 – 187)

 Sebabkan obstruksi vaskuler, limfatik  Amputasi

Kongenital
Epidemiologi
 0,89 per 10.000 kelahiran atau 1:11.200
kelahiran pada th 1982-1998 di Amerika
Serikat
 Telah dipelajadi sejak 300 SM 
Hipocrates
 ETIOLOGI

INTRINSIK EKSTRINSIK

George Streeter Richard Torpin

1930 1965
 Efek konstriksi band:
- Band / konstriktion
- Amputasi
- Akrosindaktili
- Clubfoot
- Facial cleft
- Encephalocele
- Thoracoschizis

 Sebabkan morbiditas atau mortalitas

Diagnosis
 Simple ring constriction
 Ring constriction dengan deformitas
distal, dengan atau tanpa limfedema
 Ring constriction diikuti dengan sindaktili
atau akrosindaktili
 Amputasi

(Patterson’s)
Radiologi
 Prenatal
- USG 3D
- MRI fetal
 Post natal
Terapi
 Tujuan operatif: merubah kelainan bentuk
dan memberikan fungsi bagian yang
terganggu
 Release band konstriction:
- Z plasty
- W plasty
 Sindaktili / akrosindaktili  eksisi rekonstruksi
 Waktu:
- One stage
- Two stage
Laporan kasus
 Nama : By. Nellzea
 Umur : 1 bulan
 JenisKelamin : Perempuan
 Pekerjaan :-
 Alamat : Grobogan,
Purwodadi
 MRS : 24-10-2017
RPS
 Sejak lahir jari-jari kaki kiri pasien tidak
terbentuk, bengkak (-), warna sama
dengan sekitar, jari-jari 2,3 dan 4 tangan kiri
saling menempel.
 +2 minggu SMRS, punggung kaki kiri
bengkak, rewel (-), demam (-), kemudian
oleh keluarga di bawa ke puskesmas
dikatakan cacat bawaan kemudian di rujuk
ke RSUP Dr Kariadi semarang.
Riwayat penyakit dahulu
 Tidak ada riwayat kelainan kongenital
lainnya.

Riwayat Persalinan
 Lahir SC di RS oleh Sp.OG karena partus
macet
 Preterm , G2P2A0
 Ketuban pecah dini (-)
 Riw. ANC teratur di Bidan, USG janin 1x usia 6
bln dalam batas normal
 Riw. Trauma saat kehamilan (-)
 Riw. Sakit saat kehamilan (-)
Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini.

Riwayat Sosial Ekonomi

 Pembiayaan menggunakan pembiayaan
BPJS.
 Kesan sosial ekonomi cukup.
Pemeriksaan Fisik
 KU : sadar, composmentis
 Tanda vital :
 RR : 20x / mnt TD : 90/70 mmHg
 N : 98 x / mnt BB : 4 kg
t : 37 C
 Kepala : Mesosefal
 Mata : konjungtiva palpebra pucat (-/-),
pupil isokor 2mm
 Hidung : discharge (-/-)
 Telinga : discharge (-/-)
 Leher : dalam batas normal
Dada
Pulmo :
 I : Statis: hemithorak kanan = kiri
 Dinamis: hemithorak kanan = kiri
 Pa : Stem Fremitus kanan = kiri
 Pe : Sonor seluruh lapangan paru
 A : SD vesikuler, ST (-)

Cor
 Inspeksi : Iktus kordis tak tampak
 Palpasi : Iktus kordis teraba di SIC V 2 cm
medial LMCS
 Perkusi : Konfigurasi jantung dbn
 Auskultasi: Suara Jantung I-II murni, bising (-)
Abdomen :
 I : datar, venektasi (-)
 Pa : supel, NT (-)
 Pe : tympani, PH (+), PS (+) N, PA (-)
 A : BU (+) N

Extremitas :
Superior inferior
Akral dingin -/- -/-
Sianotik -/- -/-
Oedem -/- -/+
Motorik 5/5/5 5/5/5
Sensorik +/+ +/+
Capp reff < 2”/ < 2” <2”/<2”
Status lokalis
 Regio pedis sinistra
I : tampak oedem, warna sama dengan sekitar,
venektasi (+) lebih mengkilat, tampak jepitan
pada proximalnya, jari-jari kaki (-)
Pa : perabaan hangat sama dengan kulit sekitar,
non pitting, teraba jepitan melingkar di
proximalnya, nyeri tekan (-), a. Dorsalis pedis sulit
dinilai, a tibialis posterior sulit dinilai, a. Poplitea
(+), capp refill <2’’
ROM : Flexi – extensi passif (+), flaxi – extensi aktif sulit
dinilai

Regio digiti II,III,IV manus sinistra

I : tampak perlekatan interdigiti II, III, dan 4,
warna sama dengan sekitar
Pa : teraba hangat sama dengan sekitar, a.
Radialis (+), capp refill <2’’
ROM : flexi-extensi jari-jari (+)
Diagnosis Kerja
 Amniotic band sindrome regio pedis sinistra
 Sindaktili digiti II, III, IV manus sinistra
Laboratorium

Hb : 11 g/dL Ht : 19,0 %
Eri : 2,20 jt/ul Leukosit : 11 rb/uL
GDS : 194 mg/dL Ureum : 41
mg/dL
Creatinin : 1,1 mg/dL
Na/K/Cl : 141/4/113
PPT/K : 14,2/46,3 detik

Diagnosis :
 Amniotic band sindrom regio pedis sinistra
 Sindaktili digiti II, III, IV manus sinistra
Terapi :
 Rekonstruksi release band
Pembahasan
 Nama : By. Nellzea
 Umur : 1 bulan
 JenisKelamin : Perempuan
 Pekerjaan :-
 Alamat : Grobogan,
Purwodadi
 MRS : 24-10-2017
RPS
 Sejak lahir jari-jari kaki kiri pasien tidak
terbentuk, bengkak (-), warna sama
dengan sekitar, jari-jari 2,3 dan 4 tangan
kiri saling menempel.
 +2 minggu SMRS, punggung kaki kiri
bengkak, rewel (-), demam (-), kemudian
oleh keluarga di bawa ke puskesmas
dikatakan cacat bawaan kemudian di
rujuk ke RSUP Dr Kariadi semarang.
Status lokalis
 Regio pedis sinistra
I : tampak oedem, warna sama dengan sekitar,
venektasi (+) lebih mengkilat, tampak jepitan
pada proximalnya, jari-jari kaki (-)
Pa : perabaan hangat sama dengan kulit sekitar,
non pitting, teraba jepitan melingkar di
proximalnya, nyeri tekan (-), a. Dorsalis pedis sulit
dinilai, a tibialis posterior sulit dinilai, a. Poplitea
(+), capp refill <2’’
ROM : Flexi – extensi passif (+), flaxi – extensi aktif sulit
dinilai

Regio digiti II,III,IV manus sinistra

I : tampak perlekatan interdigiti II, III, dan 4,
warna sama dengan sekitar
Pa : teraba hangat sama dengan sekitar, a.
Radialis (+), capp refill <2’’
ROM : flexi-extensi jari-jari (+)
Terapi :
 Rekonstruksi release band
 Dengan indikasi vascular compromised,
ancaman gangguan vaskularisasi distal
26-10-2017
28-10-2017
Metoda
 Multipel W plasty
TERIMAKASIH