1. Sebutkan perbedaan hernia diafragmatika Bochdalek dan Morgagni?

Jawab : Hernia diafragmatika adalah masuknya organ-organ abdomen melalui defek

(lubang) pada diafragma ke dalam rongga toraks. Diagnosisnya ditegakkan berdasarkan
anamnesis, gejala klinik, pemeriksaan radiologis, dan laboratorium.

a. Hernia Diafragmatika Bochdalek

 Definisi : dikenal sebagai hernia diafragmatika posterolateral, yaitu herniasi
intestinal dan kadang-kadang lien dan hepar melalui defek di daerah posterolateral
dari diafragma.
 Etiologi : Belum diketahui secara pasti, banyak melibatkan faktor atau suatu pola
autosomal resesif.
 Hernia Bochdalek sisi kiri memiliki kasus paling banyak yaitu 90%. Insiden
hernia Bochdalek berkisar 1 dari 2.000-4.000 kelahiran hidup dengan
perbandingan jenis kelamin laki-laki 1,5 : 1, merupakan 8% dari seluruh anomaly
kongenital mayor, serta terbanyaknya timbul di daerah sebelah kiri.
 Penegakkan diagnosis : Berdasarkan anamnesis, manifestasi klinis, pemeriksaan
radiologis, dan pemeriksaan laboratorium.
 Pada anamnesis yang dilakukan saat pemeriksaan antenatal ditemukan
polihidroamnion pada 80% kasus Hernia Bochdalek.
 Manifestasi klinis sebagai berikut :
a. Memberikan gejala kardiopulmonal yang berat, seperti sesak nafas segera
setelah lahir. (Tanda distres nafas – ditandai dengan APGAR score yang
rendah),
b. Terdengar bising usus di rongga dada,
c. Bergesernya suara jantung ke kanan.
d. Manifestasi awal dapat meliputi takipneu, grunting, retraksi dinding dada,
pucat, sianosis, dan tanda klinis shunting dan persistent fetal circulation.
 Pemeriksaan fisik akan ditemukan :
a. Abdomen Schapoid,
 b. Barrel Chest,

c. Distress nafas / sianosis,

d. Pulsasi apeks jantung ke arah kontralateral
- Keempat kelainan (Tetrad) ini merupakan salah satu kriteria penting untuk
penentuan diagnosis.
- Menurut Johnson dan Steinberg akibat terganggunya fungsi pernapasan
akibat desakan abdomen terhadap paru, hipoplasia paru, dan hipertensi
pulmonal dapat menimbulkan gagal nafas akut.

 Pemeriksaan penunjang akan ditemukan :

1. Pemeriksaan radiologis
- Foto rontgen thorax akan ditemukan gambaran udara intestinal dalam
rongga dada. Pada hernia Bochdalek kiri dapat ditemukan adanya
gambaran udara atau cairan usus pada hemithorax sinistra dan pergeseran
bayangan jantung ke kanan. Pemeriksaan rontgen thorax ini juga dapat
menentukan ada tidaknya pneumothorax. Serta bila dilakukan pemasangan
pipa orogastric dapat membantu menentukan posisi lambung pada
intraabdominal atau intrathorakal.
 - Ultrasonografi (USG) jantung untuk mengetahui adanya kelainan jantung
bawaan. USG ginjal diperlukan untuk menentukan ada tidaknya kelainan
saluran urogenital. USG kepala diperlukan untuk mengevaluasi adanya
perdarahan intraventricular / infark / kelainan intracranial lainnya.
Pemeriksaan USG saat antenatal care (in-vitro) dapat mendeteksi adanya
polihidroamnion, tidak terdapat gambaran udara lambung dalam rongga
dada, pergeseran mediastinum dan proyeksi jantung, dan jarang mungkin
ditemukan gambaran hydrops fetalis.
- Pemasangan pulse oximetry, sangat membantu dalam diagnosis dan
tatalaksana hipertensi pulmonal persisten yang timbul akibat adanya
hypoplasia pulmonal. Pulse Oximetry ini dipasang pada preductal (tangan
kanan) dan postductal (kaki sisi berlawanan) untuk menentukan adanya
shunt kanan ke kiri pada ductus arteriosus.
2. Pemeriksaan laboratorium
- Pada analisis gas darah, untuk menentukan adanya asidosis resporatorik
akibat distress nafas. Analisis gas darah merupakan indikator sederhana
untuk menilai derajat hypoplasia paru dan dapat diduga adanya hypoplasia
paru yang berat bila PCO2 diatas 50 torr.
- Pemeriksaan kromosom (Kariotyping) bertujuan untuk membantu
menemukan adanya kelainan kongenital lain sehingga dapat diperkirakan
penyulit yang mungkin terjadi (trisomy 13, trisomy 18, dan tetrasomy 12p
mosaic).
- Pemeriksaan kadar elektrolit serum sebaiknya diperiksa dan dimonitor
unruk mempertahankan homeostasis.

b. Hernia Diafragmatika Morgagni

 Definisi : merupakan malformasi yang ditandai oleh defek dikenal sebagai hernia
diafragmatika anterio retrosternal. Jenis hernia ini biasanya dibelakang sternum
sisi kanan. Hati dan usus halus masuk ke rongga dada.
 Etiologi : belum diketahui secara pasti, diduga terjadi akibat gangguan
pembentukan membrane pleuroperitoneal. Pada hernia Morgagni disebabkan oleh
 kegagalan fusi (penyatuan) bagian sternal dan bagian krural diafragma, dan
berkaitan dengan penyakit jantung kongenital dan trisomy kromosom 21.
 Insiden kasus hernia Morgagni yang paling sedikit yaitu kira-kira 2% dari semua
kasus, hernia ini timbul melalui garis tengah anterior melalui hiatus sternocostal
dari diafragma, 90% timbul pada sisi kanan.
 Penegakkan diagnosis dibuat setelah lahir dengan foto rontgen thorax dan
abdomen, pada kasus Hernia Morgagni sering kali terlambat didiagnosis karena
pasien seringkali asimptomatik atau terdapat keluhan sistem gastrointestinal dan
respiratori yang tidak jelas. Sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang untuk
membantu menegakkan diagnosis ini.
 Anamnesis akan ditemukan riwayat polihidroamnion pada 20% kehamilan yang
melahirkan anak hidup penderita hernia diafragmatika kongenital (HDK) dan
50% kehamilan yang mengandung janin dengan HDK akan lahir mati.
 Manifestasi klinis : Seringkali tidak menimbulkan problem patofisiologi seperti
pada defek Hernia Bochdalek. Hanya 30% dari pasien yang bergejala. Pada bayi
yang baru lahir seringkali ditemukan distress napas seperti Hernia Bochdalek.
Adanya gejala-gejala infeksi pada rongga dada berulang dan pada sistem
gastrointestinal telah dilaporkan pada kasus Hernia Morgagni yang sebelumnya
tidak terdiagnosis.
 Pemeriksaan fisik akan ditemukan pada bayi yang mengalami HDK berat dengan
gejala distress pernapasan (sianosis, takipneu, dan penonjolan sternum). Beberapa
bayi mengalami sianosis, takipneu, dan grunting respiration setelah lahir
beberapa menit atau beberapa jam kemudian. Pada pemeriksaan fisik juga
ditemukan abdomen scaphoid, diameter anteroposterior thorax meningkat, dan
pergeseran mediastinum. Bunyi pernapasan tidak ada pada lokasi yang terkena.
 Pemeriksaan penunjang yaitu dengan foto rontgen thorax dan abdomen akan
terlihat loop usus yang berisi udara ke dalam cavum thorax.