Buerger Disease

Definisi

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi

kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama
mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit
pembuluh darah arteri dan vena ini bersifat segmental pada anggota gerak dan
jarang pada alat-alat dalam.

Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali

terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah
mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan
bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.

buerger disease

Gambar 3. Buerger Disease

Etiologi

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak
ada hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini
umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang
pada usia sekolah . Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada
penyakit ini.

Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang

erat dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun
dampak dari tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya
penyakit tersebut. Hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis
Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen
secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah
suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun.

Patogenesis
 Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi
beberapa penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi
yang mengawali tidak berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus.
Pasien dengan penyakit ini memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi
intradermal ekstrak tembakau, mengalami peningkatan sel yang sangat sensitive
pada kolagen tipe I dan III, meningkatkan serum titer anti endothelial antibody sel ,
dan merusak endothel terikat vasorelaksasi pembuluh darah perifer. Meningkatkan
prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini, yang
diduga secara genetic memiliki penyakit ini.

Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi

perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang
mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang
berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi
atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai
dari ujung jari.

Manifestasi klinis

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia.

Gejala yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam
tingkatnya. Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri
terjadi justru waktu istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan
dingin, dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan
nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan gambaran penyakit
Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, maka
nyeri sangat hebat dan menetap.

Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung

kaki yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin
penyakit oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri
istirahat iskemik timbul progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi
juga jari tangan dan jari yang terkena bisa memperlihatkan tanda sianosis atau
rubor, bila bergantung. Sering terjadi radang lipatan kuku dan akibatnya paronikia.
Infark kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa phalang distal yang bisa berlanjut
menjadi gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.

Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada
tungkai dan penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari,
tumit, tangan, kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren
pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger (gambar 4). Sakit mungkin
sangat terasa pada daerah yang terkena.

manifestasi klinis buerger disease

Gambar 4. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang
nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari.
Pada fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-
sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit
Raynaud, serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering
terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda
fisik yang penting.

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun

sebelum tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan
kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras
sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering
muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama
beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak
terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk
tromboangitis obliterans.

Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan

gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan
dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung
jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari
kemerahan sampai ke tanda selulitis.

Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi
gangren. Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan
amputasi pada daerah yang tersebut.

ujung jari pada buerger disease

Gambar 5. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat.

Penyakit berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi
falang, jari demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang
tidak dapat diramalkan. Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau
tangan, mungkin keduanya. Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali karena
tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

Kriteria Diagnosis

Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi

penyakit ini sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria
diagnosis walaupun kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang
satu dengan yang lainnya.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit
Buerger :

1. Adanya tanda insufisiensi arteri

2. Umumnya pria dewasa muda

3. Perokok berat

4. Adanya gangren yang sukar sembuh

5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah

6. Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain

7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

 Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger
mengalami nyeri iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada
tumit, kaki atau jari-jari kaki.

kaki penderita buerger disease

Gambar 6. Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari
kaki pertama, kedua dan kelima. Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan
normal, dengan angiographi aliran darah terlihat terhambat pada kedua kakinya.

tromboplebitis superficial jempol kaki

Gambar 7. Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit

buerger.

Penyakit Buergers juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih
tanda klinis berikut ini :

a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa
muda dengan riwayat merokok yang berat.

b. Klaudikasi kaki

c. Tromboflebitis superfisialis berulang

d. Sindrom Raynaud
Diagnosis Banding

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik

aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit
oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti
Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta biasanya menghalangi
perkembangan klaudikasi kaki.

Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis

penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti
angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah
normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya

vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati;
determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka
sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi
pada CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and
telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi,
screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan homocystein pada
pasien buerger sangat dianjurkan.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam

mendiagnosis penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran
corkscrew dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil
arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat
menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah
dari tangan dan kaki.

angiogram buerger disease

Gambar 8. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan
merupakan angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan
adanya gambaran khas corkscrew pada daerah lengan. Perubahannya terjadi
pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar
(distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram.
Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

angiogram abnormal tangan buerger disease

Gambar 9. hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus

terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ
lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren
pada jari, organ lain sperti paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak
terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum diketahui.
 Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis
penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh
darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh

darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding
pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi
limfosit dengan rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT)

dan Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari
penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan
ulkus kaki yang dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan
untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

Terapi

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif
untuk meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti
merokok, maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi
diberikan. Sayangnya, kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan
selalu ada progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan
dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator, misalnya Ronitol yang diberikan
seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan
menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk
infeksi sekunder.

Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif

jaringan nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan
panjang maksimum bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi
lumbalis bagi telapak tangan atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang
bermanfat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai
terjadi penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung
(bypass) pada arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka
kegagalan pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa
iskemik pada pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena
autolog sebaiknya dipertimbangkan.

bypass arteri
Gambar 10. Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien

penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah
tertentu dan penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut,
tetapi untuk jangka waktu yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3

buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan
dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki
atau tangan dirasakan lebih hangat.

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang
terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan
ulcers, gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi
dan penanganan lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika
dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak
mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit
buerger:

- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan
panas atau juga luka karena kimia lainnya.

- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk
menghindari infeksi

- Menghindar dari lingkungan yang dingin

- Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami
amputasi; apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene,
angka kejadian amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali
dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus
diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka
harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan
amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan)
atau fenomena raynauds walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi
tembakau.