MODUL
SPINAL DISRAFISME
1. Definisi
Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang
berhubungan dengan lesi neurologik. Occult Spinal Dysraphism (disrafisme
spinal) adalah kelainan pada tulang belakang dimana terdapat defek neural
dan meningen yang tertutup baik oleh kulit.
2. Waktu Pendidikan
TAHAP I TAHAP II TAHAP III
S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11
PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKS
Program Magister Neurologi
Tesis
Program Profesi Bedah Saraf
Pogram Bedah Dasar
Program Bedah Saraf
Dasar
PROGRAM KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi)
GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI
KONGENITAL Kranial
ICD 10 - Bab XVII Spinal
INFEKSI
ICD 10 - Bab I
Kranium
Supratentorial
NEOPLASMA
ICD 10 - Bab II Infratentorial
Spinal
Saraf Tepi
Kranial
TRAUMA
ICD 10 - Bab XIX
Spinal
Saraf Tepi
DEGENERASI Spinal
ICD 10 - Bab VI & XIII Saraf Tepi
VASKULER Intrakranial
ICD 10 - Bab IX
Spinal
FUNGSIONAL
1
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
Kranial . . .
Simpel 3 3
Kompleks / malfungsi pirau 3 5
2
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
ICD TAHA IK IK IK IK
JENIS PENYAKIT 10 TAHAP II TAHAP III 1 2 3 4
PI
Kista Arahnoid Q 07.6
2 1
Meningokel Anterior Q 01.1
3 3
Meningokel Posterior Q 01.2.
2 2
Deformitas kranium Q 75.8
1
Dandy Walker Malformaion Q 03.1
1
Spinal
Spinal Disrafisme Q 05
3 2
Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5
1
Sind. Arnold-Chiary / Siringomieli Q07.0/Q87.2
2 1
KETERANGAN
Tingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6)
Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3)
Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5
S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor
3. Tujuan Umum
Setelah menyelesaikan sub-modul spinal disrafisme saraf peserta didik
diharapkan mampu mengenali spinal disrafisme, mampu mengobati Spinal
disrafisme yang diajarkan sampai level mandiri serta mampu mengatasi
kegawatan akut spinal disrafisme.
4. Tujuan Khusus
1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis spinal
disrafisme.
2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pem-
bungkusnya.
3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan
tambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan
diagnosa spinal disrafisme.
4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis spinal disrafisme.
5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena spinal disrafisme.
6. Mampu menentukan lokasi Spinal disrafisme.
7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan
diagnosa spinal disrafisme.
8. Mampu mengetahui diagnosa banding spinal disrafisme.
9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam
menegakkan diagnosa spinal disrafisme.
10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa spinal disrafisme.
11. Mampu melakukan tindakan operasi spinal disrafisme.
12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada spinal disrafisme.
13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus spinal disrafisme.
14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan
15. Mampu memberi informed consent
3
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
5. Strategi Pembelajaran
a Pengajaran dan Kuliah Pengantar 50 menit
b Tinjauan Pustaka
Presentasi Ilmu Dasar 1x telaah kepustakaan
Presentasi Kasus 1x
2x 50 menit, diskusi menyangkut di-
b Diskusi Kelompok
agnosis, operasi dan penyulit
d Bedside Teaching 6x ronde
e Bimbingan operasi
minimal 3 kasus untuk selanjutnya
Operasi Magang instruksi atau evaluasi operasi sampai
dinyatakan lulus
minimal 3 kasus sebelum dapat maju
Operasi Mandiri ke ujian kompetensi akhir tingkat na-
sional
6. Persiapan Sesi
1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam
mencapai kompetensi, mencakup:
a. Insidensi, mbriognes, dan mbriognesis spinal disrafisme.
b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya.
c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neu-
roradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan spinal disrafisme.
d. Pengobatan berbagai jenis spinal disrafisme.
e. Perubahan neurofisiologi karena spinal disrafisme.
f. Lokasi spinal disrafisme.
g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa spinal
disrafisme.
h. Diagnosa banding spinal disrafisme.
i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan spinal
disrafisme.
j. Pengobatan medikamentosa spinal disrafisme.
k. Tindakan operasi spinal disrafisme.
l. Tindakan pertolongan pertama pada spinal disrafisme.
m. Penyulit tindakan bedah pada kasus spinal disrafisme.
n. Tindak lanjut yang diperlukan
2. Audio visual
4
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
7. Referensi
1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo
M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed.
2004
2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd
Ed. 1996
3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-
by. 1994
4. Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994
8. Kompetensi
Tingkat
Jenis Kompetensi Kompetensi TAHAP
K P A
a. Mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 P
b. Mengetahui etiologi dan jenis-jenis spinal disrafisme 6 E
N
G
A
Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis untuk mene- Y
c. 6
gakkan diagnosis spinal disrafisme A
A
N
Mampu melakukan pemeriksaan klinis untuk menegakan
d. 6 2 3 M
diagnosis spinal disrafisme
A
Mengetahui pemeriksaan tamabahan untuk menunjang G
e. 6 2 3
diagnosis spinal disrafisme A
f. Mampu menegakan diagnosis spinal disrafisme 6 2 3 N
G
g. Mengetahui diagnosis banding spinal disrafisme 6 2 3
h. Mengetahui tatalaksana spinal disrafisme 6 5 5 M
i. Mengetahui tindak lanjut pasca operasi 6 5 5 A
N
D
j. Mampu memberi informed consent 6 5 5 I
R
I
9. Gambaran Umum
5
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
Prognosis fungsional bervariasi antara : bila lesi terjadi di bawah L4, biasanya
perawatan pasien berupa rawat jalan, walaupun deformitas pada ekstremitas
bawahdapat timbul seperti talipes ekunovarus dan subluksasi panggul,
memerlukan koreksi operatif. Sebagai tambahan, kehilangan fungsi sensorik
menyebabkan pressure sore sering menjadi masalah yang berulang.
12. Metoda
Metoda Pembelajaran
1. Tinjauan Pustaka
2. Diskusi Kelompok
3. Bed side teaching
4. Tindakan Operasi Mandiri
a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi
(magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudian
melakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakan
lulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri.
b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisor
yang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan oleh
asisten terhadap pasien secara mandiri.
c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harus
membuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik,
selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporan
6
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
Metoda Diagnostik
1. Pemeriksaan klinis neurologik
2. Alat bantu diagnostik
a. Pemeriksaan X ray,
b. EMG / EEG
c. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI
3. Metoda diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostik
konvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak semata-
mata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih.
13. Rangkuman
Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang
berhubungan dengan lesi neurologik.
Kegagalan penyatuan garis tengah vertebra timbul tanpa terjadinya gangguan
pada korda atau defek tuba neuralis pada tingkat terjadinya lesi.
Pasien dengan meningomiolekel secara umum mengalami paralisis dibawah
dari defek dan diterapi segera setelah lahir dengan penutupan secara operasi
pada defek yang kista serta melakukan shunt untuk hidrosefalusnya.
Prognosis fungsional bervariasi antara : bila lesi terjadi di bawah L4, biasanya
perawatan pasien berupa rawat jalan, walaupun deformitas pada ekstremitas
bawahdapat timbul seperti talipes ekunovarus dan subluksasi panggul,
memerlukan koreksi operatif.
14. Evaluasi
Organisasi Evaluasi
1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf
2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf
3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb
a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahir
setiap semester
b. Kemampuan menegakkan diagnosa
c. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada setiap
akan dilakukan tindakan / operasi.
4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul
bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalam
program CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini,
dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi sama
ketentuan yang berlaku.
Tahap Evaluasi
7
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
2 Penilaian Ilmiah
a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian
b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian
3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & Kamar
Operasi
4 Penilaian Rehabilitasi Instruksi & Bimbingan
8
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
9
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
10
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
2 Catatan perawatan
Pemulangan
1 Catatan keadaan pasien
2 Inform consent pada yang merawat
3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak
4 Kelengkapan status dan diagnosa
5 Catatan administrasi & keuangan
Spinal Disrafisme
Definisi
Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang
berhubungan dengan lesi neurologik.
Kegagalan penyatuan garis tengah vertebra dapat timbul tanpa terjadinya
gangguan pada korda atau dengan mielomeningokel, defek tuba neuralis pada
tingkat terjadinya lesi.
Epidemiologi
Insiden dari occult spinal disrafisme belum diketahui pada populasi secara
menyeluruh. Di South Carolina insidennya mencapai 0,95 kasus pada setiap
1000 kelahiran hidup. Penderita wanita lebih banyak 2:1.
Bermacam-macam penyebab yang berat menentukan morbiditas dan
mortalitas, tetapi banyak dari abnormalitas ini mempunyai makna klinis yang
kecil dan hanya dapat dideteksi pada kehidupan lanjut yang ditemukan secara
kebetulan
Etiologi
Penyebab defek pada neural tube masih belum diketahui, tetapi terdapat
beberapa faktor yang berperan terjadinya defek pada neural tube, yaitu:
Adanya riwayat defek neural tube pada saudara kandung.
Trisomi 13 atau 18
11
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
Manifestasi Klinis
Pasien dengan meningomiolekel secara umum mengalami paralisis dibawah
dari defek dan diterapi segera setelah lahir dengan penutupan secara operasi
pada defek yang kista serta melakukan shunt untuk hidrosefalusnya.
Prognosis fungsional bervariasi antara : bila lesi terjadi di bawah L4, biasanya
perawatan pasien berupa rawat jalan, walaupun deformitas pada ekstremitas
bawahdapat timbul seperti talipes ekunovarus dan subluksasi panggul,
memerlukan koreksi operatif.
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan imajing
Tatalaksana
Pembedahan dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah rupture.
Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS (pemasangan
VP shunt) pada bayi hidrosefalus dilakukan pada saat kelahiran.
Pencangkokan kulit diperlakukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik
diberikan untuk mencegah meningitis.
19. Algoritme
12
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf
20. Kepustakan
1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo
M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1 st ed.
2004
2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd
Ed. 1996
3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-
by. 1994
4. Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994
21. Presentasi
Materi presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuai
dengan materi modul spinal disrafisme.
22. Model
Model pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver.
13