MODIFIKASI TEKNIK BEDAH

PADA MALFORMASI CHIARI

 PENDAHULUAN

Kelainan Chiari (CM) terdiri dari kelainan kongenital hindbrain (otak

belakang) yang mengubah hubungan struktural antara otak kecil, batang
otak, corda servikal bagian atas, dan basis tulang tengkorak.

Telah dikelompokkan dalam tipe I-IV [1,2].
• Tipe I adalah bentuk yang paling lazim.
tonsil serebelum berada di bawah
foramen magnum, dan memiliki tingkat
prevalensi 0,1-0,5%
• Tipe II ("klasik" Chiari atau malformasi
Arnold-Chiari), baik otak serebelum dan
batang otak berpindah ke foramen
magnum
Tipe III dan IV CM jarang terjadi.
Selama periode 10 tahun terakhir,
salah satu unit bedah saraf di
institusi kami telah memodifikasi
perawatan bedah CM dari
kraniektomi dan laminektomi
servikal menjadi kraniotomi saja.
Dalam rangkaian kasus ini, kami
menganalisis dan menyajikan hasil
pasien salah satu unit yang
melakukan kraniotomi terhadap
pasien yang menjalani kraniektomi
konvensional dan laminektomi C1-
C2 di bawah unit lain untuk koreksi
bedah CM selama periode 10
tahun.
 BAHAN & METODE

kami secara retrospektif menganalisis semua pasien yang menjalani operasi

korektif untuk CM di institusi kami selama 10 tahun terakhir (2005-2016, Januari).
Sebanyak tujuh belas pasien menjalani operasi korektif untuk CM selama periode
ini.

sebelas pasien menjalani kraniotomi dan enam kraniektomi / laminektomi. Semua

pasien tercatat telah menjalani pemeriksaan klinis menyeluruh dan MRI sebelum
operasi.

Dari kesebelas pasien yang menjalani kraniotomi saja, sembilan memiliki Tipe I
sementara dua lainnya memiliki CM Tipe II dengan distribusi tipe hampir serupa
pada kelompok kraniektomi / laminektomi (lima pasien dengan Tipe I dan 1
dengan Tipe II CM).
 Tabel 1. Karakteristik klinis pasien dan status pasca kraniotomi.

No. Umur (thn), Jenis malforasi Tanda / gejala Komplikasi Perbaikan / komplikasi Periode
Jenis pascaoperasi awal pasca operasi lanjut post
Kelamin operasi
1 13, M Tipe I Berkurangnya sensasi sentuhan ringan di sisi - Perbaikan signifikan 10 thn
kiri wajah. Mati rasa, sedikit kehilangan dalam hal kelemahan
sensasi suhu dan kelemahan sisi kiri dan paresthesia
2 5, F Tipe II Insidentil karena gejala kejang. - Tetap statis 9 Yr
3 35, F Tipe I dengan Sakit leher menjalar ke lengan kanan, lemah - MRI menunjukkan 8 Yr
syrinx di sisi kanan, kekuatan ekstremitas atas (4/5) perbaikan pada syrinx
dengan sensasi tusuk jarum berkurang. pra operasi.
4 41, F Tipe I Nyeri leher menjalar ke ekstremitas atas, - Perbaikan pada nyeri 8 Yr
gangguan sensasi, tanda serebelum, distrofi. leher dan syrinx.
5 3, M Tipe I Sakit kepala, mudah tersinggung lesi lokal pasca operasi Perbaikan sakit kepala. 7 Yr
segera yang
terselesaikan secara
spontan
6 19, M Tipe I dengan Kelemahan ekstremitas kanan atas (4/5) - Perbaikan syrinx, 3 Yr
syrinx hingga hemiparesis sisi kanan, nistagmus, dan paresthesia.
gaya berjalan goyah.
7 41, M Tipe I dengan Sakit pinggang sisi kiri dan mati rasa / Segera nihil tapi Syrinx yang persisten, tapi 4 Yr
syrinx paresthesia pada ekstremitas atas. kemudian kembali perbaikan pada nyeri
mengaku dengan leher dan paresthesia.
kebocoran CSF yang
berhenti dengan
pengobatan
konservatif.
8 30, M Tipe I dengan Leher dan bahu kanan sakit dengan kebas - Perbaikan gejala dan 2 Yr
syrinx lokal. syrinx.
9 34, F Tipe I dengan Oksipital kiri, nyeri bahu dan antar-scapular. - Secara klinis membaik 8 bulan
syrinx Berkurangnya sensasi sentuhan dan tekanan dan syrinx berkurang.
pada distribusi C5-T1.
10 17, M Tipe I Sakit kepala occipital, nystagmus horisontal. - Perbaikan nistagmus dan 8 bulan
sakit kepala.
11 12, F Ketik I dengan Insidentil karena pemeriksaan tengkorak - Terus asimtomatik 1 bulan
syrinx osteoma. Tidak ada defisit.
 Tabel 2. Karakteristik klinis pasien dan status pasca kraniektomi / laminektomi.

No. Umur (thn), Jenis malforasi Tanda / gejala Komplikasi Perbaikan pasca Masa lalu operasi
Jenis pascaoperasi awal operasi terlambat
Kelamin
1 10, M Tipe I dengan lumbal Quadriparesis, dysmetria, - Perbaikan pasca Lupa untuk
myelo-mening-ocele tanda serebelum. operasi. menindak lanjuti

2 44, M Tipe I dengan syrinx Sakit leher dengan pengumpulan CSF Perbaikan pasca 5 thn Persisten-
radikulopati, gaya berjalan di lokasi luka. operasi syrinx, disarankan
goyah, mati rasa. shunt tapi pasien
menolak

3 38, F Tipe II dengan syrinx Sisi kiri tubuh sakit dan mati Perbaikan Perbaikan 2 thn
rasa. Kerusakan sensorik di kebocoran CSF bertahap
daerah C5-C8, kebas leher pasca operasi dan
lokal. drainase lumbal.

4 5, F Tipe I dengan hydroce- Cloverleaf tengkorak, sindrom Koleksi flap CSF Perbaikan pasca 2 thn
phalus dengan cranios- Piffer. dikelola dengan operasi
ynostos-adalah shunt, suturektomi.
5 28, F Ketik I dengan syrinx Sakit leher, nistagmus. - Perbaikan pasca 1 thn
operasi
6 10, M Ketik I dengan syrinx Deformitas kembali dengan - Perbaikan pasca 9 bulan
paresthesia di tungkai. operasi.
Pembedahan dilakukan melalui sayatan Selama operasi, adhesiolisis
midline yang diperpanjang dari 2-3 cm di bersamaan dengan reseksi /
atas inion ke vertebra serviks kedua. Inion, penyusutan amandium subpial
garis tengah oksiput sampai ke foramen dilakukan dengan hati-hati sampai
magnum, arkus posterior C1 dan aspek atas ventrikel keempat terlihat sehingga
lamina C2 dibuka dengan hati-hati. Pada mencapai aliran bebas CSF dari
kelompok kraniotomi, tulang subokcipital foramina Magendie, Luschka dan
2,5 cm x 3cm diangkat. Selanjutnya, tulang belakang. (bandingkan
durameter dibuka yang kemudian Gambar 1A dari 1B)
diperbaiki dengan menggunakan Lyoplant,
substitusi duramater yang dapat diserap
dari kolagen sapi (Aesculap AG, Tuttlingen,
Jerman).

Gambar 1. A adalah MRI praoperatif otak dan tulang belakang servikal atas pada pasien dengan CM-I sementara 1B adalah
MRI pasca operasi pasien yang sama setelah operasi dekompresi fossa posterior yang menunjukkan restorasi CSF yang baik di
sekitar batang otak dan serebelum dengan penurunan syrinx.
Setelah perbaikan dural, bagian inferior flap
tulang kraniotomi subokcipital yang
diangkat (Gambar 2A) dan mungkin
menekan struktur saraf dipangkas
bersamaan dengan pelapisan kembali dari
inner table dan central bony ridges
(Gambar 2B). Selanjutnya, tulang kraniotomi
ditempatkan kembali (Gambar 3) dan luka
ditutup menjaga anatomi tulang tetap utuh
Gambar 2. Gambar Pre- (A) dan post-shaping (B) pada
(Gambar 4 A & Gambar 4B). tulang suboccipital

Gambar 4. menunjukkan penggantian tulang subokcital pada

salah satu pasien kraniotomi dengan C1-C2 utuh

Gambar 3. menunjukkan tulang cranial suboccipital yang

diganti pada kelompok kraniotomi
 Sebaliknya, pada kelompok Pasien terus-menerus diikuti
kraniektomi / laminektomi pasien, selama bertahun-tahun untuk
kraniektomi subokcipital dilakukan dari mendapatkan gejala kambuhan
garis nuchal inferior ke tepi posterolateral pada tahap awal. Pada pasien
foramen magnum. Pada kelompok ini, sesekali, MRI diminta oleh ahli
flap tulang tidak diganti dan laminektomi bedah yang merawat untuk
C1 dan C2 atau laminektomi C1 saja menilai syrinx karena penyusutan
dilakukan untuk mengembalikan aliran atau kolapsnya.
CSF. Dalam salah satu pasien kami
dengan craniosynostosis dan hidrosefalus,
yang menjalani craniectomy /
Laminektomi, VP shunt ditempatkan
sebelum koreksi CM.
 3. HASIL

Sebanyak tujuh belas pasien menjalani operasi korektif untuk CM selama 10 tahun
terakhir. Data mereka diambil dan kemudian dianalisis. Usia rata-rata pasien dalam
kelompok kraniotomi adalah 22,7 ± 14,0 tahun (kisaran 3-41 tahun) sedangkan 22,5 ±
16,4 tahun (kisaran 5-44 th) pada kelompok kraniektomi / laminektomi. Seperti usia,
rasio seks pria terhadap wanita hampir identik di kedua kelompok.

Satu pasien di masing-masing kelompok memiliki CM Tipe II, sedangkan sisanya

memiliki Tipe I CM. Syrinx tercatat pada 54,5% kelompok kraniotomi pasien
dibandingkan dengan 66,7% pada kelompok kraniektomi / laminektomi. Pada
kedua kelompok, syrinx dipertahankan pada satu pasien setiap berkurang pada
pasien lainnya. Pasien dengan syrinx persisten dalam kelompok kraniektomi /
laminektomi disarankan shunt namun pasiennya menolak.

Kecelakaan CSF dicatat pada dua pasien pada masing-masing kelompok

kraniotomi (18,2%) dan kraniektomi / laminektomi (50%). Mereka bisa menyelesaikan
secara spontan atau membutuhkan prosedur shunt.
Sakit leher dan bahu, sakit kepala dan
paresthesia merupakan keluhan umum
yang sering diajukan pada kedua
kelompok pasien. Gejala ini membaik
pada semua pasien dari kedua kelompok
kecuali satu pasien berusia 19 tahun
pada kelompok kraniotomi yang tidak
menunjukkan perbaikan pada
paresthesia.
 DISKUSI

Ada beberapa pendekatan terhadap manajemen CM mulai dari dekompresi

konservatif hingga bedah.
• Pengobatan konservatif biasanya diperuntukkan bagi pasien dengan
malformasi Chiari I yang memiliki gejala minimal atau samar tanpa syrinx.
• Untuk pasien simtomatik, operasi dekompresi dilakukan yang meliputi
kraniektomi subokcipital, laminektomi C1, pembukaan dural, dan duraplasty.

Laminektomi C2 umumnya diperuntukkan bagi pasien dengan herniasi tonsillar di

bawah titik tengah intersel C1-C2.

Beberapa variasi operasi lainnya termasuk menyayat lapisan duramater dan

meninggalkan lapisan dalam secara utuh, mengecilkan ukuran tonsillar, dan
shunting ventrikel keempat.

Saat duraplasty dilakukan, berbagai bahan telah digunakan yang meliputi:

perikranial dan fascia lata autografts; perikardial, fasia lata, dan allograftsural;
perikardium bovine; dan tambalan sintetis
 Pendekatan konvensional untuk koreksi bedah CM adalah kraniektomi
dengan atau tanpa laminektomi.
Namun, kraniektomi subokcipital meniadakan perlindungan tengkorak
terhadap trauma, merupakan predisposisi adhesi dural pada jaringan lunak di bawah
dan juga memberi tekanan psikologis pada pasien.
Untuk mengatasi kekurangan ini, salah satu unit bedah saraf kita
mempraktekkan kraniotomi sendiri tanpa beralih ke kraniektomi dan laminektomi C1-
C2 selama koreksi bedah CM.
Hasil penelitian retrospektif ini menunjukkan bahwa hasilnya serupa pada
kedua kelompok pasien.

Komplikasi bedah yang lebih umum setelah kraniektomi / laminektomi CM spesifik

mencakup kebocoran CSF, pembentukan pseudomeningocele, infark batang otak,
meningitis dan cerebellar [5].

Pada kelompok kraniotomi pasien kami, satu pasien mengalami perkambangan lokal
di tempat operasi sedangkan yang lainnya tercatat memiliki kebocoran CSF.
Keduanya menanggapi manajemen konservatif. Sebaliknya, dua dari enam pasien
dalam kelompok kraniektomi terjadi kebocoran CSF.
 Telah diamati bahwa gejala hilang atau hampir hilang dapat dicatat pada
68% pasien sementara 12% memiliki defisit residual sampai sedang dan 20% tidak
menunjukkan perbaikan setelah operasi [7].

Umumnya hasil yang baik didapat untuk perbaikan sakit kepala atau leher,
diikuti gejala serebelum. Dalam seri ini, semua pasien mengalami perbaikan pada sakit
kepala dan leher mereka sementara satu pasien memiliki paresthesia pada kelompok
kraniotomi. Namun satu anak perempuan berusia 5 tahun memiliki CM tanpa gejala.
CM adalah temuan insidental saat dia diselidiki untuk kejang.
Seri kasus retrospektif ini memiliki tiga keterbatasan :
• Pertama, tidak ada keseragaman dalam tindak lanjut klinis dan radiologis pasien
setelah operasi pada kedua kelompok
• Kedua, durasi tindak lanjut dua sampai sepuluh tahun karena kami memilih semua
pasien yang dioperasikan dalam periode sepuluh tahun.
• Ketiga, kami tidak membandingkan hasilnya secara statistik, karena ukuran
sampelnya kecil dan tidak proporsional.

Kesimpulannya, hasil rangkaian kasus retrospektif ini menunjukkan bahwa

pemulihan dinamika CSF normal dari ventrikel keempat ke ruang subarachnoid dan
pengecoran kompresi batang otak pada pasien dengan CM simtomatik dapat
dicapai dengan aman dengan kraniotomi saja tanpa menggunakan kraniektomi /
laminektomi.
Mengganti tulang suboccipital setelah membentuk kembali bagian dalam
atau menghindari laminektomi tidak mempengaruhi hasil klinis pasca operasi dalam
hal perbaikan tanda dan gejala CM.
 DAFTAR PUSTAKA
[1] Greenberg MS. Handbook of neurosurgery. 7th ed. New York: Thieme; 2010.
[2] Abd-El-Barr MM, Strong CI, Groff MW. Chiari malformations: diagnosis, treatments
and failures. J Neurosurg Sci 2014; 58: 215-221.
[3] Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I malformation with or
without syringomyelia: prevalence and genetics. J Genet Couns 2003; 12: 297-311.
[4] Batzdorf U. Syringomyelia, Chiari malformation and hydromyelia. In: Youman JR,
ed. Neurological surgery, 4th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company; 1996: 1090-
1109.
[5] Tubb RS, Pugh JA, Oakes WJ. Chiari malformations. In: Winn HR, ed. Youmans
neurological surgery, 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011:1918-1927.
[6] Batzdorf U. Microsurgery of syringomyelia and syringomyelia cord syndrome. In:
Schmidek HH, Roberts DW, ed. Operative neurosurgical techniques, 5th ed.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006, 1767-1775.
[7] Pollack IF, Pang D, Albright AL, et al. Outcome following hindbrain decompression
of symptomatic Chiari malformations in children previously treated with
myelomeningocele closure and shunt. J Neurosurg 1992; 77: 881-888
[8] Castillo M. Neuroradiology companion. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2012.