BAB I

PENDAHULUAN

1.1.Latar Belakang

Miositis osifikan atau disebut juga osifikasi florid dapat terjadi pada otot dan jaringanlunak
lainnya. Ini disebabkan karena terjadinya osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk
penulangan pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi
dapatdideskripsikan dengan baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan
radiologis.Miositis osifikan terjadi sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat
timbul disekitar sendi pada gangguan neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki,
seringmendapat penyakit ini. Miositis osifikan bersifat autosomal dominan, tetapi pada
sebagian besar kasus bersifat sporadik. Ada dua bentuk yang terlokalisir, yaitu akibat post
traumatic dan sindrom luas, yang biasanya terjadi pada fibrodisplasia osifikan progresif.

Miositis osifikan biasanya terjadi pada atlet yang mengalami regangan atau kontusio
pada otot dan!atau tendon, seperti pada cedera olahraga dan pekerja yang mengalami trauma
berulang. Sekitar 80% kasus miositis osifikan meningkat pada otot-otot besar di ekstremitas.
Insiden kasus miositis osifikan sekitar 2% akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul
dan meningkat menjadi 34% pada trauma terbuka. Sekitar 10-20% lesi tersebut mengakibatkan
defisit fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering
mendapat penyakit ini.

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor
sehinggasering salah didiagnosis secara klinis dan secara histologi dianggap sebagai tumor
ganas pada jaringan lunak, seperti osteosarkoma. Oleh karena itu, perlu dilakukan beberapa
pemeriksaan penunjang pada miositis osifikan sehingga penyakit tersebut dapat didiagnosis
secara tepat.

1.2 Batasan Masalah

Refrat ini membahas mengenai pemeriksaan radiologi pada miositis osifikan.

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan refrat ini adalah untuk mengetahui cara mendiagnosis terutama pada
pemeriksaan radiologi miositis osifikan.
1.4 Metode Penulisan

Refrat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk kepada berbagai
literatur.

1.5 Manfaat Penulisan

Menambah ilmu pengetahuan tentang miositis osifikan terutama dalam pemeriksaan penunjang
radiologi dalam menegakkan diagnosis
 BAB II

PEMBAHASAN

Otot rangka dibentuk oleh sejumlah serta yang diameternya berkisar dari 10-80
mikrometer. Masing-masing serat terbuat dari rangkaian subunit yang lebih kecil. Pada
sebagian besar otot, serat-seratnya membentang di seluruh panjang otot, kecuali pada sekitar
2% serat, masing-masing hanya dipersarafi oleh satu ujung saraf yang terletak di dekat bagian
tengah serat. Setiap serat otot mengandung beberapa ribu myofibril dan setiap myofibril
mengandung sekitar 1500 filamen miosin dan 3000 filamen aktin yang merupakan molekul
protein polimer besar yang bertanggung jawab terhadap kontraksi otot.

Myofibril memiliki pita terang dan pita gelap yang berselang-seling. Pita terang hanya
mengandung filament aktin yang disebut pita I karena bersifat isotropik terhadap cahaya yang
dipolarisasikan. Pita gelap mengandung filament myosin yang disebut pita A karena bersifat
anisotropik terhadap cahaya yang dipolarisasikan.

Mekanisme terjadinya kontraksi otot, yaitu

1. suatu potensial aksi berjalan di sepanjang sebuah saraf motorik sampai ke ujungnya
pada serat otot.
2. Pada setiap ujung, saraf menyekresikan substansi neurotransmitter, yaitu asetilkolin
dalam jumlah sedikit.
3. Asetilkolin bekerja pada daerah setempat untuk membuka saluran bergerbang
asetilkolin.
4. Terbukanya saluran asetilkoin memungkinkan sejumlah besar ion natrium untuk
mengalir ke bagian membrane serat otot. 0al ini menimbulkan potensial aksi dalam
serat otot.
5. Potensial aksi berjalan di sepanjang membrane serat otot dan menimbulkan
depolarisasimembrane serat otot.
6. Retikulum endoplasma melepaskan sejumlah besar ion kalsium ke dalam myofibril
sehinggamenghasilkan proses kontraksi.
Pada otot rangka, meskipun inti tidak dapat bermitosis, jaringannya
mengalamiregenerasi yang terbatas. Sumber regenerasi berasal dari sel satelit, yaitu
populasi kecil selmononukleus berbentuk gelondong yang terletak di dalam lamina
basalais yang mengelilingi setiap serat otot matang. Sel satelit dianggap sebagai
mioblast tidak aktif yang menetap setelahdiferensiasi otot. Setelah cedera, sel satelit
 yang biasanya diam akan menjadi aktif, berproloferasi, dan membentuk serat otot
rangka baru. Kemampuan regenerasi otot rangkasangat terbatas, mengikuti satu trauma
otot utama atau degenerasi.

Gambar 2.1 Anatomi Otot

Definisi Myositis Osifikan

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga sering
salah didiagnosis secara klinis dan secara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada jaringan
lunak. Miositis osifikan yang juga dikenal sebagai pengerasan heterofik atau pengerasan
ektopik adalah pembentukan tulang patologis yang terjadi pada jaringan lunak yang biasanya
tidak mengalami pengerasan. Ada beberapa kondisi yang berhubungan dengan atau serupa
dengan miositis osifikan, yaitu :

1. Miosytis Osifikan Circumscripta yaitu munculnya tulang baru yang biasanya muncul
setelah terjadi trauma.
 2. Miositis osifikan progresif , yaitu penyakit keturunan yang memiliki ciri-ciri fibroing
dan osifikasi pada otot, tendon, dan ligament di beberapa tempat.
3. Pannikulitis osifikan yang sama dengan miositis osifikan tetapi terjadi di jaringan
subktaneus.
4. Pseudotumor fibro-osseus pada jari tangan, yaitu variasi dari miositis osifikan yang
terjadi pada digiti tangan dan tungkai.

Epidemiologi Myositis Osifikan

Pada beberapa kasus, miositis osifikan terjadi setelah adanya trauma dan ada kelompok lain
yang sangat rentan mengalami miositis osifikans yaitu pada keadaan lumpuh. Insiden
kasusmiositis osifikan sekitar 2% akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan
meningkat menjadi 34% pada trauma terbuka. Sekitar 10-20% lesi tersebut mengakibatkan
defisit fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering
mendapat penyakit ini.

Etiologi dan faktor risiko Miositis Osifikan

Penyakit ini belum diketahui etiologinya, tetapi kemungkinan didahului oleh adanya mutasi
autosomal dominan yang menimbulkan kalsifikasi ektopik di otot. Setelah terjadi kerusakan
pada otot kemudian mengalami proliferasi jaringan lunak dan berdiferensiasi menjadi tulang.
Faktor risiko terjadinya miositis osifikan adalah trauma berulang selama tahap awal pemulihan.

Patofisiologi Miositis Osifikan

Miositis osifikan sering terbentuk akibat pasca trauma atau sindrom perluasan.
Awalnya lesi muncul karena pasca trauma yang merupakan komplikasi dari pembentukan
hematom diotot, terutama di ekstremitas proksimal. Hal ini biasanya ditemukan pada otot-otot
panggul usia dewasa yang rentan mengalami memar pada trauma akibat olahraga. Lokasi
lainnya yang dapat mengalami miositis osifikan pasca trauma adalah pada lengan atas, betis,
dan telapak kaki.
Urise et all mengobservasi bahwa matriks tulang asam demineralisasi dapat
menginduksisel fibroblastik di jaringan otot menjadi osteogenik dan kondrogenik yang disebut
faktor protein tulang morfogenik. Terdapat juga sel pada jaringan penghubung yang dapat
berdiferensiasimenjadi tulang, disebut sel progenitor osteogenik yang dapat ditemukan pada
darah dan sellimfoid yang merupakan bagian dari sistem stroma sumsum tulang. Sel progenitor
osteogenik bersirkulasi secara bebas dan distimulasi oleh faktor osteoinduktif menjadi bentuk
jaringan osteoid ketika terjadi trauma.
Miositis osifikan memiliki tiga fase yang disebut dengan zone phenomenon.
Polaosifikasi pada miositis osifikan yaitu pola periferal dan sentripetal. Hal ini berbeda dengan
sarkoma yang memiliki pola osifikasi sentral dan sentrifugal. Fase-fase pada perkembangan
miositis osifikan yaitu :
a. Fase akut yang berlangsung dalam satu minggu. Secara histologi terdapat fase
proliferasi yang terdiri dari sel mesenkim yang menyekresikan matriks miksoid dan
fibroblast. Inidisebut dengan pseudo-fibrosarcomatosa.
b. Fase sub akut yang berlangsung selama sepuluh hari, terdapat diferensiasi fibroblas
menjadi osteoblas dan menyekresikan matriks osteoid di perifer awal Zona miksoid.
Fase ini disebut dengan pseudo-osteosarcomatosa.
c. Fase maturasi yang dimulai antara minggu kedua sampai minggu kelima dari masa
evolusi miositis osifikan. Produksi tulang bisa dilihat dari tepi lesi. Pada fase ini, hasil
biopsi akan menunjukkan tiga zona dari karakteristik miositis osifikan sehingga dapat
di diagnosis sebagai miositis osifikan. Selain itu, pada fase ini juga dapat muncul
evolusi metaplastik perlemakan di pusat lesi.

Gambar 2.2. Fase Miositis Osifikan

Gejala Klinis Miositis Osifikan
Gejala klinis miositis osifikan berupa nyeri, pembengkakan lokal, dan penurunan gerak
ekstremitas. Sekitar 80% lokasi lesi berada di otot besar ekstremitas dan sering terjadi pada
lokasi yang terkena trauma. Pada orang yang lumpuh, tanpa adanya trauma, miositis osifikan
sering terjadi di sekitar lutut dan panggul.

Diagnosis Miositis Osifikan

Lesi progresif biasanya sekitar 3-6 cm dengan pusat eritem dan pinggir tegas. Hasil
pemeriksaan mikroskopis tergantung kepada usia lesi dan berdasarkan hasil pemeriksaan
radiologis. Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang
menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi
osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.

Gambar 2.3. (A) lesi miositis osifikan pada paha kanan, (B) gambaran
radiologi miositisosifikan, (C) hasil biopsi miositis osifikan
2.7.1.Pemeriksaan radiografi
Pada pemeriksaan radiografi tidak tampak kelainan jika dilakukan pemeriksaan pada
faseawal perkembangan miositis osifikan. >amun, pemeriksaan yang dilakukan beberapa
waktukemudian akan menunjukkan osifikasi. +sifikasi ini sering tidak tampak saat dua
sampai tigaminggu setelah onset. alsifikasi biasanya mun"ul pada pemeriksaan foto polos
pada minggudua sampai minggu enam dan lesi terbentuk menjadi
classic well circumscribed
dalam dua bulan. Mendekati usia empat bulan, lesi ini menjadi lebih kecil dan lebih padat.