BAB I

PENDAHULUAN

Miositis osifikan dapat terjadi pada otot dan jaringan lunak lainnya. Ini

disebabkan karena terjadinya osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk penulangan

pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat

dideskripsikan dengan baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan

radiologis. Miositis osifikan terjadi sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan

juga dapat timbul di sekitar sendi pada gangguan neurologis. Dewasa muda dan

remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini. Miositis osifikan bersifat

autosomal dominan, tetapi pada sebagian besar kasus bersifat sporadik. Ada dua

bentuk yang terlokalisir, yaitu akibat post traumatic dan sindrom luas, yang biasanya

terjadi pada fibrodisplasia osifikan progresif.1,2

Miositis osifikan biasanya terjadi pada atlet yang mengalami regangan atau

kontusio pada otot dan/atau tendon, seperti pada cedera olahraga dan pekerja yang

mengalami trauma berulang. Sekitar 80% kasus miositis osifikan meningkat pada otot-

otot besar di ekstremitas. Insiden kasus miositis osifikan sekitar 2% akibat pengobatan

tertutup pada dislokasi panggul dan meningkat menjadi 34% pada trauma terbuka.

Sekitar 10 – 20% lesi tersebut mengakibatkan defisit fungsional yang signifikan.

Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini.1,2,9

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor

sehingga sering salah didiagnosis secara klinis dan secara histologi dianggap sebagai

tumor ganas pada jaringan lunak, seperti osteosarkoma.2 Oleh karena itu, perlu

dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang pada miositis osifikan sehingga penyakit

tersebut dapat didiagnosis secara tepat.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Fisiologi Otot Rangka

Satu sel otot ranga, yang dikenal sebagai serat otot adalah relatif besar,

memanjang, dan berbentu silindris dengan ukuran garis tengah berkisar dari 10 hingga

100 mikrometer (µm) dan panjang hingga 750.000 µm, atau 2,5 kaki (75cm), (1 µm =

seperjuta meter. Pada sebagian besar otot, serat-seratnya membentang di seluruh

panjang otot, kecuali pada sekitar 2% serat, masing-masing hanya dipersarafi oleh satu

ujung saraf yang terletak di dekat bagain tengah serat. Setiap serat otot mengandung

beberapa ribu myofibril dan setiap myofibril mengandung sekitar 1500 filamen miosin

dan 3000 filamen aktin yang merupakan molekul protein polimer besar yang

bertanggung jawab terhadap kontraksi otot.3

Myofibril memiliki pita terang dan pita gelap yang berselang-seling. Pita

terang hanya mengandung filament aktin yang disebut pita I karena bersifat isotropic

terhadap cahaya yang dipolarisasika. Pita gelap mengandung filament myosin yang

disebut pita A karena bersifat anisotropic terhadap cahaya yang dipolarisasikan.

Mekanisme terjadinya kontraksi otot, yaitu : 3

a. Suatu potensial aksi berjalan di sepanjang sebuah saraf motorik sampai ke

ujungnya pada serat otot.

b. Pada setiap ujung, saraf menyekresikan substansi neurotransmitter, yaitu

asetilkolin dalam jumlah sedikit.

c. Asetilkolin bekerja pada daerah setempat untuk membuka saluran bergerbang

asetilkolin.

2
d. Terbukanya saluran asetilkoin memungkinkan sejumlah besar ion natrium untuk

mengalir ke bagian membrane serat otot. Hal ini menimbulkan potensial aksi

dalam serat otot.

e. Potensial aksi berjalan di sepanjang membrane serat otot dan menimbulkan

depolarisasi membrane serat otot.

f. Retikulum endoplasma melepaskan sejumlah besar ion kalsium ke dalam

myofibril sehingga menghasilkan proses kontraksi.

Pada otot rangka, meskipun inti tidak dapat bermitosis, jaringannya mengalami

regenerasi yang terbatas. Sumber regenerasi berasal dari sel satelit, yaitu populasi kecil

sel mononukleus berbentuk gelondong yang terletak di dalam lamina basalais yang

mengelilingi setiap serat otot matang. Sel satelit dianggap sebagai mioblast tidak aktif

yang menetap setelah diferensiasi otot. Setelah cedera, sel satelit yang biasanya diam

akan menjadi aktif, berproloferasi, dan membentuk serat otot rangka baru.

Kemampuan regenerasi otot rangka sangat terbatas, mengikuti satu trauma otot utama

atau degenerasi.4

Gambar 1. Anatomi Otot

3
2.2 Definisi

Miositis osifikan adalah non neoplastik hiperplasia reaktif yang ditandai dengan
osifikasi heterotopik yang menonjol dalam otot rangka. Ada beberapa kondisi yang
berhubungan dengan atau serupa dengan miositis osifikan, yaitu : 2,5
a. Miositis osifikan circumscripta, yaitu munculnya tulang baru yang biasanya

muncul setelah terjadi trauma.

b. Miositis osifikan progresif, yaitu penyakit keturunan yang memiliki ciri-ciri

fibroing dan osifikasi pada otot, tendon, dan ligament di beberapa tempat.

c. Pannikulitis osifikan yang sama dengan miositis osifikan tetapi terjadi di jaringan

subktaneus.

d. Pseudotumor fibro-osseus pada jari tangan, yaitu variasi dari miositis osifikan

yang terjadi pada digiti tangan dan tungkai.

2.3 Epidemiologi

Pada beberapa kasus, miositis osifikan terjadi setelah adanya trauma dan ada

kelompok lain yang sangat rentan mengalami miositis osifikans yaitu pada keadaan

lumpuh. Insiden kasus miositis osifikan sekitar 2% akibat pengobatan tertutup pada

dislokasi panggul dan meningkat menjadi 34% pada trauma terbuka. Sekitar 10 – 20%

lesi tersebut mengakibatkan defisit fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan

remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini.1,2

2.4 Etiologi dan Faktor Risiko

Penyakit ini belum diketahui etiologinya, tetapi kemungkinan didahului oleh

adanya mutasi autosomal dominan yang menimbulkan kalsifikasi ektopik di otot.

Setelah terjadi kerusakan pada otot kemudian mengalami proliferasi jaringan lunak

4
 dan berdiferensiasi menjadi tulang. Faktor risiko terjadinya miositis osifikan adalah

trauma berulang selama tahap awal pemulihan. 2,7

2.5 Patofisiologi

Miositis osifikan sering terbentuk akibat pasca trauma atau sindrom perluasan.

Awalnya lesi muncul karena pasca trauma yang merupakan komplikasi dari

pembentukan hematom di otot, terutama di ekstremitas proksimal. Hal ini biasanya

ditemukan pada otot-otot panggul usia dewasa yang rentan mengalami memar pada

trauma akibat olahraga. Lokasi lainnya yang dapat mengalami miositis osifikan pasca

trauma adalah pada lengan atas, betis, dan telapak kaki.1,2,6,9

Matriks tulang demineralisasi dapat menginduksi sel fibroblastik di jaringan

otot menjadi osteogenik dan kondrogenik yang disebut faktor protein tulang

morfogenik. Terdapat juga sel pada jaringan penghubung yang dapat berdiferensiasi

menjadi tulang, disebut sel progenitor osteogenik yang dapat ditemukan pada darah

dan sel limfoid yang merupakan bagian dari sistem stroma sumsum tulang. Sel

progenitor osteogenik bersirkulasi secara bebas dan distimulasi oleh faktor

osteoinduktif menjadi bentuk jaringan osteoid ketika terjadi trauma.1

Miositis osifikan memiliki tiga fase yang disebut dengan zone phenomenon.

Pola osifikasi pada miositis osifikan yaitu pola periferal dan sentripetal. Hal ini

berbeda dengan sarkoma yang memiliki pola osifikasi sentral dan sentrifugal. Fase-

fase pada perkembangan miositis osifikan yaitu : 7

a. Fase akut yang berlangsung dalam satu minggu. Secara histologi terdapat fase

proliferasi yang terdiri dari sel mesenkim yang menyekresikan matriks miksoid

dan fibroblast. Ini disebut dengan pseudo-fibrosarcomatosa.

5
 b. Fase sub akut yang berlangsung selama sepuluh hari, terdapat diferensiasi

fibroblas menjadi osteoblas dan menyekresikan matriks osteoid di perifer awal

zona miksoid. Fase ini disebut dengan pseudo-osteosarcomatosa.

c. Fase maturasi yang dimulai antara minggu kedua sampai minggu kelima dari masa

evolusi miositis osifikan. Produksi tulang bisa dilihat dari tepi lesi. Pada fase ini,

hasil biopsi akan menunjukkan tiga zona dari karakteristik miositis osifikan

sehingga dapat didiagnosis sebagai miositis osifikan. Selain itu, pada fase ini juga

dapat muncul evolusi metaplastik perlemakan di pusat lesi.

Gambar 2. Fase Miositis Osifikan7

2.6 Manifestasi klinis

Gejala klinis miositis osifikan berupa nyeri, pembengkakan lokal, dan

penurunan gerak ekstremitas. Sekitar 80% lokasi lesi berada di otot besar ekstremitas

dan sering terjadi pada lokasi yang terkena trauma. Pada orang yang lumpuh, tanpa

adanya trauma, miositis osifikan sering terjadi di sekitar lutut dan panggul.1,5

6
2.7 Diagnosis

Lesi progresif biasanya sekitar 3 – 6 cm dengan pusat eritem dan pinggir tegas.

Hasil pemeriksaan mikroskopis tergantung kepada usia lesi dan berdasarkan hasil

pemeriksaan radiologis. Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan

fibroblastik yang menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif.

Pada daerah perluasan lesi osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur

akan tampak penulangan.1,7

Gambar 3. (a) lesi miositis osifikan pada paha kanan, (b) gambaran radiologi miositis
osifikan, (c) hasil biopsi miositis osifikan

a) Pemeriksaan Radiografi

Pada pemeriksaan radiografi tidak tampak kelainan jika dilakukan

pemeriksaan pada fase awal perkembangan miositis osifikan. Namun, pemeriksaan

yang dilakukan beberapa waktu kemudian akan menunjukkan osifikasi. Osifikasi ini

sering tidak tampak saat dua sampai tiga minggu setelah onset. Kalsifikasi biasanya

7
muncul pada pemeriksaan foto polos pada minggu dua sampai minggu enam dan lesi

terbentuk menjadi classic well circumscribed dalam dua bulan. Mendekati usia empat

bulan, lesi ini menjadi lebih kecil dan lebih padat.7

Gambar 4. Pemeriksaan Xray Femur Miositis Osifikan didapatkan Kalsifikasi halus

berbatas tegas di paha anterior.13

Miositis osifikan dapat didiagnosis lebih baik dengan pemeriksaan radiografi

dari pada pemeriksaan histologi. Lesi imatur akan tampak imatur secara keseluruhan,

proliferasi sel sangat cepat yang dapat menimbulkan kesalahan dalam diagnosis karena

secara patologis mirip dengan sarkoma. Secara pemeriksaan radiologi, ada perbedaan

di antara keduanya. Miositis osifikan mengalami penulangan dari arah luar ke dalam.

Sarcoma mengalami penulangan dari dalam ke arah luar.8

b) Pemeriksaan CT-scan

Jika pemeriksaan radiografi konvensional tidak dapat menunjukkan lokasi lesi

dan proses osifikasi secara jelas, CT-Scan adalah pemeriksaan yang dipilih karena lesi

tersebut sensitive terhadap kalsium. Pemeriksaan CT-Scan lebih sensitif daripada

radiografi untuk mendeteksi osifikasi dan menunjukkan daerah pusat metaplastik

8
perlemakan. CT-Scan aksial adalah modalitas pencitraan yang lebih banyak digunakan

untuk menunjukkan zona miositis osifikan pasca trauma.1,8,10

Gambar 5. Pemeriksaan CT-Scan Miositis Osifikan ditemukan pengerasan laminasi

pada tulang yang normal.15

c) Pemeriksaan MRI

Pada pemeriksaan MRI, tampilan lesi akan tampak sesuai dengan usia lesi.

Tampilan awal bisa salah karena tepi kalsifikasi tidak terlihat dengan baik, edema pada

jaringan lunak dapat melampaui tepi kalsifikasi dan sering tanpa gejala klinis. Tampak

“zona phenomenon” sebelum muncul osifikasi. Lesi tampak iso atau sedikit

hiperintensitas dalam massa intramuskular di gambar T1W dan T2W serta tampak

edema di luar lesi. Pada fase subakut terdapat hipointensitas yang menunjukkan

mineralisasi.5,7

- T1 : tampak isointens di massa otot.

9
- T2 : bagian perifer tampak udem (high signal) pada minggu delapan, bagian pusat

terdapat proliferasi selular dan komponen kartilago.

- T1C + (Gd) : sering tampak enhancement

Pada fase selanjutnya akan tampak :

- T1 : bagian perifer (low signal) tampak tulang lamella matur dan bagian sentral

tampak sumsum tulang (intermediate to high signal).

- T2 : bagian perifer (low signal) tampak tulang lamella matur dan bagian sentral

tampak sumsum tulang (intermediate to high signal).

- T1C + (Gd) : biasanya tidak tampak dalam lesi matur.

Gambar 6. Pemeriksaan MRI Miositis Osifikan a) menunjukkan adanya lesi hipointens dengan ossifications
perifer (b) menunjukkan daerah hypoechoic pusat (bintang) dikelilingi oleh daerah hyperechoic perifer, yang
sesuai dengan daerah kalsifikasi (panah). Zona ketiga adalah daerah yang paling perifer dan hypoechoic (panah
besar). Hiperemia di sekitarnya dapat dilihat pada Doppler (panah hitam). Kontras aksial meningkatkan T1W

10
 MRI yang ditekan lemak (c) menunjukkan peningkatan lesi secara global homogen (panah). (d) menunjukkan
pengurangan dramatis dalam ukuran dan intensitas peningkatan kontras (panah).
(e) menunjukkan hilangnya sebagian besar osifikasi (panah) 7

d) Pemeriksaan USG

Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan yang paling sensitif pada awal untuk

menggambarkan zone phenomenon pada miositis osifikan. Penelitian menunjukkan

gambaran zone phenomenon dari hasil USG : 7,11

- Bagian perifer tebanyak menunjukkan lesi hipoechoic yang melingkar dan

hiperemia.

- Bagian tipis menunjukkan lesi hiperechoic dan osifikasi

- Bagian sentral menunjukkan hypoehoic dan komponen fibroblastic stroma sentral.

Gambar 7. Pemeriksaan USG Miositis Osifikan Massa echogenic ditandai dengan

membayangi indikasi kalsifikasi di otot paha depan13

11
 e) Pemeriksaan Histologi

Gambar 8. Histologi Miositis Osifikan Menunjukkan Matriks Myxoid Sentral

Dengan Fibroblas (Zona Semu-Fibrosarcomatous) (Bintang) Yang Dikelilingi Oleh
Tulang Matang Di Pinggiran Lesi (Panah Besar). Lesi Ini Dibatasi Dengan Baik
(Panah Putih). Serabut Otot Ditampilkan Di Sekitar Lesi (Panah Hitam)7

Gambaran histologi pada miositis osifikan lesi matur. Gambaran lesi tersebut

menunjukkan matriks miksoid sentral dengan fibroblast (zona pseudo-fibrosarkoma) (

gambar bintang) dikelilingi oleh tulang matur di bagian perifer lesi (panah yang besar).

Lesi tersebut well-circumscribed (panah putih). Serat otot tampak di sekitar lesi (panah

hitam).7

2.8 Diagnosis Banding

a. Osteosarkoma ekstraskeletal, dimana memiliki kesamaan karakteristik dalam

imaging dan patologi. Fenomena ossifikasi pertama kali terlihat pada dua minggu.

Pada pemeriksaan radiologi akan tampak : 5

- Lesi seperti kembang kol dengan pengerasan padat di bagian sentral yang

berdekatan dengan tulang.

- Tampak penebalan korteks tanpa reaksi periosteal yang agresif.

12
Gambar 9. Xray genu osteosarcoma menunjukkan gambaran klasik osteosarcoma - matriks osteoid, jenis reaksi
periosteum, massa jaringan lunak yang besar16

Gambar 10. CT-Scan axial femur osteosarcoma massa jaringan lunak menggantikan sumsum diafisis distal dan
metafisis femur kanan. Terjadi destruksi kortikal secara medial dan anterior dengan perpanjangan massa ini ke
jaringan lunak medial yang mengangkat otot-otot di atasnya12

Pada osteosarkoma terdapat nyeri dan pembengkakan yang menetap dan

progresif, peningkatan periosteal, dan destruksi kortikal pada pemeriksaan radiografi

tulang, serta anaplasia pada biopsy mikroskopik.11

b. Sarkoma pada jaringan lunak, yaitu berupa : 5

- histiositoma fibro maligna atau fibrosarkoma

- sarcoma sinovial

13
 Gambar 11. Sarkoma pada jaringan lunak11

2.9 Penatalaksanaan Miositis Osifikan

Terapi pada miositis osifikan sulit karena bergantung pada tahap-tahap

perkembangan penyakit miositis osifikan. Miositis osifikan mungkin bisa diobati dan

muncul secara spontan. Reseksi pembedahan dilakukan jika miositis osifikan

persisten, tetapi reseksi pembedahan invasif pada kalsifikasi tumor-like mass akan

berbahaya pada fungsi lokal dan bisa menjadi relaps lokal.1

Eksisi hanya diindikasikan untuk lesi yang mengalami penulangan secara

komplit karena pengangkatan tulang yang belum matang akan menimbulkan lesi

rekuren. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa penggunaan indomesatin dan

etidronate profilaksis dapat mengurangi kalsifikasi ektopik pasca operasi.1

14
 BAB V

PENUTUP

A. Kesimpulan

Miositis osifikan merupakan osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk

penulangan pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat

dideskripsikan dengan baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan

radiologis. Miositis osifikan terjadi sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan

juga dapat timbul di sekitar sendi pada gangguan neurologis. Dewasa muda dan

remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini. Miositis osifikan bersifat

autosomal dominan.

Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang

menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah

perluasan lesi osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak

penulangan. Pemeriksaan CT-Scan lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi

osifikasi.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Andrew, E ; Dorothy, J.D, G.A. Myositis Ossificans : A Case Report Arthritis

and Rheumatism. Arthritis Care & Research. 2005.

2. Lungu, Shadrick G. 2000. Myositis Ossificans-Two Case Presentation. South

Hospital, Konkola Copper Mines.

3. Sherwood, L. 2007. Fisiologi Manusia Dari Sel Ke Sistem. Jakarta. EGC.

4. Junqueira, L.C. 1997. Histologi Dasar. Jakarta. EGC.

5. Weerakkody, Y., & Farooq, S. (2016, September 25). Radiopaedia. Dipetik

november 7, 2019, dari www.Radiopaedia.com:
radiopaedia.org/articles/myositis-ossificans-1

6. Beiner JM, Joki, P. 2002.Muscle contusion injury and myositis ossificans

traumatica. Clinical Orthopedi Relat Res.

7. Lacout, A., & Jarayya, M. (2012). Myositis ossificans imaging: keys to

successful diagnosis. Indian Journal Radiology, 1-52.

8. Wiley, John and Sons. 2011. Journal of clinical ultrasound. Post traumatic
myositis ossificans : sonographic findings.

9. Bogner, E. 2013. Myositis Ossificans : Case Study.

10. John, W. 2011. Journal of Clinical Ultrasound. Post Traumatic Myositis

Ossificans : Sonographic Findings.

11. Dickey, I. (2016, Agustus 22). Medscape. Dipetik November 7, 2019, dari
www.medscape.com: http://emedicine.medscape.com/article/1257520-
overview

12. Akram, N. (2017, May 13). Radiopaedia. Dipetik November 7, 2019, dari
www.radiopaedia.com: https://radiopaedia.org/cases/osteosarcoma-15

13. O'Donnel, C. (2015, September 13). Radiopaedia. Dipetik November 7, 2019,

dari www.radiopaedia.org: https://radiopaedia.org/cases/myositis-ossificans

14. Young, N. (2017, Januari 15). Radiopaedia. Dipetik November 7, 2019, dari
www.radiopaedia.org: https://radiopaedia.org/cases/myositis-ossificans

15. Jones, J. (2017, Agustus 4). Radiopaedia. Retrieved November 7, 2019, from
www.radiopedia.org: https://radiopaedia.org/cases/myositis-ossificans-3.

16
16. Desai, P. (2015, Februari 10). Radiopaedia. Retrieved November 7, 2019, from
www.radiopaedia.org: https://radiopaedia.org/cases/osteosarcoma-1.

17