BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
2.2 Anatomi dan Fisiologi
2.3 Patogenesis
2.4 Etiologi
2.5 Epidemiologi
Tumor tulang primer relatif jarang ditemukan sehingga membatasi pengumpulan data
terkait frekuensi temuannya serta kurangnya pemahaman tentang faktor risiko. Insidensi tumor
tulang jinak lebih tinggi dibanding insidensi tumor tulang ganas, tetapi tumor jinak sering
bersifat asimtomatik dan tidak terdiagnosis secara klinis.
Menurut analisis the Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Cancer
Statistic Review of the National Cancer Institute, diperkirakan 2.810 laki-laki dan perempuan
(1.620 laki-laki dan 1.190 perempuan) terdiagnosis kanker tulang dan sendi pada tahun 2011
dan 1.490 laki-laki dan perempuan meninggal akibat kanker tulang dan sendi. Secara
keseluruhan, sarkoma tulang menyumbang 0,2% dari semua keganasan yang didiagnosis di
Amerika Serikat dan insidensi berdasarkan usia untuk kanker tulang dan sendi adalah 0,9 per
100.000 penduduk per tahun. Kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk tahun 2001-2007
adalah 66,3% dan angka kematian berdasarkan usia pasien yang meninggal pada 2004-2008 di
Amerika Serikat adalah 0,4 per 100.000 per tahun.
Menurut laporan Association of Italian Tumor Registries (AIR-TUM), tumor tulang
primer ganas ditemukan 0,2% dari semua keganasan yang didiagnosis pada laki-laki dan
perempuan periode 1998-2002, sedangkan angka kematian ditemukan 0,3% dari semua
kematian akibat kanker pada kedua jenis kelamin pada periode yang sama. Insidensi tumor
tulang ganas rata-rata 1,3 per 100.000 laki-laki per tahun dan 1,1 per 100.000 perempuan per
tahun. Pada tahun 2002, terdapat 208 kematian di Italia akibat kanker tulang pada laki-laki dan
145 kematian pada perempuan. Kanker tulang umumnya ditemukan pada usia muda karena
50% kasus didiagnosis sebelum usia 59 tahun. Insidensi kanker tulang stabil dari waktu ke
waktu, tetapi mortalitasnya menurun. Subtipe histologis yang paling sering didiagnosis adalah
chondrosarcoma (30% pada laki-laki dan 29% pada perempuan), osteosarcoma (16% pada
laki-laki dan 17% pada perempuan), Ewing’s sarcoma (14% pada laki-laki dan perempuan),
dan chordoma (8% pada laki-laki dan 5% pada perempuan).
Indisensi spesifik terkait usia pada sarkoma tulang menunjukkan distribusi bimodal
dengan puncak pertama pada dekade kedua dan puncak kedua pada pasien-pasien yang lebih
tua dari 60 tahun. Hal ini terkait distribusi usia dengan subtipe histologis utama, Ewing’s
sarcoma dan osteosarcoma adalah subtipe histologis yang paing sering ditemukan dalam dua
dekade pertama, sedangkan chondrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, chordoma dan
secondary osteosarcoma menunjukkan peningkatan insidensi setelah dekade keempat. Di sisi

1
lain, sebagian besar tumor tulang jinak dan tumor-like lesion terjadi pada dua dekade. Tidak
ada predileksi jenis kelamin yang signifikan, meskipun beberapa tumor seperti Paget’s
sarcoma dan chordoma memiliki prevalensi lebih tinggi pada laki-laki. Menurut data SEER
periode 2004-2008, median usia saat diagnosis kanker tulang dan sendi adalah 40 tahun. Sekitar
29,0% didiagnosis di bawah usia 20 tahun; 15,4% antara 20 sampai 34 tahun; 10,5% antara 34
sampai 44 tahun; 13,0% antara 45 sampai 54 tahun; 11,4% antara 55 sampai 64 tahun; 8,3%
antara 65 sampai 74 tahun; 9,1% antara 75 sampai 84 tahun; dan 3,5% di atas 85 tahun.
2.6 Klasifikasi
Klasifikasi tumor tulang berdasarkan pengenalan terhadap jaringan dominan pada
berbagai lesi. Pengetahuan tentang sel asal dari jaringan tumor dapat membantu menentukan
diagnosis dan perencanaan pengobatan.
Tabel 1. Klasifikasi tumor tulang berdasarkan klasifikasi WHO – Schajowicz (1994)
Preominant tissue Benign Malignant
Bone forming Osteoma Osteosarcoma:
Osteoid osteoma central
Osteoblastoma peripheral
parostal
Cartilage forming Chondroma Chondrosarcoma:
Osteochondroma central
Chondroblastoma peripheral
Chondromyxoid fibroma juxtacortical
clear-cell
mesenchymal
Fibrous tissue Fibroma Fibrosarcoma
Fibromatosis
Mixed Chondromyxoid fibroma
Giant-cell tumours Benign osteoclastoma Malignant osteoclastoma
Marrow tumours Ewing’s tumor
Myeloma
Vascular tissue Haemangioma Angiosarcoma
Haemangiopericytoma Malignant haemangiopericytoma
Haemangioendothelioma
Other connective tissue Fibroma Fibrosarcoma
Fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma
Lipoma Liposarcoma
Other tumours Neurofibroma Adamantinoma
Neurilemmoma Chordoma
2.7 Diagnosis
2.7.1 Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis tumor tulang tidak spesifik sehingga memerlukan periode waktu yang
panjang sampai tumor didiagnosis. Nyeri, pembengkakan, dan ketidaknyamanan dalam
pergerakan merupakan gejala kardinal yang mengarah pada diagnosis tumor tulang. Namun,
keterbatasan gerak dan fraktur spontan dapat menjadi manifestasi penting tumor tulang.
a. Nyeri
Nyeri adalah gejala pertama dan paling umum dikeluhkan pada semua tumor ganas tulang.
Jika tidak terdapat fraktur spontan, nyeri muncul perlahan. Awalnya pasien mengalami

2
 neuralgia-like pain, yang diinterpretasikan sebagai nyeri rematik. Meskipun gejala awal
dapat terjadi sebentar dan hanya saat istirahat, nyeri dapat lebih intens, mengganggu tidur
di malam hari, menyebar ke sendi yang berdekatan sehingga sering disalah-artikan sebagai
radang sendi atau nyeri pasca-trauma. Nyeri juga timbul menetap dan seperti ditusuk.
Nyeri yang tidak tertahankan memerlukan pengobatan dengan opiat. Jika terjadi
penekanan pada saraf atau pleksus saraf, pasien dapat mengalami nyeri alih. Nyeri spesifik
dirasakan jika tumor terletak di tulang bekalang yang menyebabkan kompresi spinal atau
radicular disertai dengan paralisis.
b. Pembengkakan
Pembengkakan sering berdurasi lama, terutama pada neoplasma jinak yang tidak
menimbulkan keluhan tambahan. Pembengkakan hanya diamati jika terdapat bagian
ekstraoseus dari tumor atau ekspansi tulang akibat proses tumor. Pada tumor ganas,
pembengkakan berlangsung cepat. Pada penyakit lanjut, pembengkakan tumor
menyebabkan perubahan kulit, seperti penonjolan vena, warna pucat, hipertermia, striasi
atau ulserasi. Semakin terbatas pergerakan, maka faktor ini merupakan kriteria keganasan.
c. Keterbatasan gerak
Keterbatasan gerak terjadi pada lesi yang dekat dengan sendi, seperti pada osteoblastoma,
chondroblastoma, giant cell tumor, dan semua jenis sarkoma. Sinovitis reaktif terjadi pada
chondroblastoma, yang menyebabkan keterbatasan gerak dan mengarahkan diagnosis.
d. Fraktur patologis
Fraktur dapat diagnosis dengan cepat, yang menyebabkan pasien mencari pengobatan.
Fraktur dapat terjadi tanpa gejala, seperti yang sering terjadi pada juvenile cyst dan
beberapa kasus non-ossifying bone fibroma. Dalam kasus tumor tulang ganas, fraktur
terjadi pada penyakit lanjut pada tumor ganas osteolitik.
e. Gejala umum
Penderita dapat mengalami demam, kelelahan, dan kehilangan berat badan. Gejala umum
muncul pada tumor ganas dan tidak dijumpai pada tumor jinak.
2.7.2 Pemeriksaan Radiologi
2.7.3 Pemeriksaan Laboratorium
2.7.4 Pemeriksaan Biopsi

2.8 Diagnosis Banding

2.9 Penatalaksanaan
2.10 Prognosis

BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan

DAFTAR PUSTAKA